近端肾小管性酸中毒的预防
原发性者因病因不明,无可靠预防方法,临床上主要对继发于药物和毒素肾损害和其他如肠吸收不良、甲状腺功能亢进等疾病者,给予积极防治以防代谢性酸中毒迁延造成全身代谢紊乱及肾功能损害。......阅读全文
近端肾小管性酸中毒的并发症及诊断
并发症 营养障碍、代谢性酸中毒、低钾血症、软骨病,生长发育迟缓。 诊断 本型多见于男性儿童,幼年期发病,有些随年龄增长而自行缓解。症状通常较轻,表现生长迟缓,营养不良,易乏,软弱无力,厌食、多尿、烦渴或有低钾血症典型病例有高氯酸血症,但远端肾小管酸化功能正常,尿pH能降至5.5以下。或有
近端肾小管性酸中毒的临床表现及诊断
临床表现 本病症状通常较轻,表现为生长迟缓,营养不良易乏,软弱无力,厌食、多尿、烦渴或有低钾血症典型病例有高氯酸血症,但远端肾小管酸化功能正常,尿pH能降至5.5以下,或伴有骨损害(骨软化、骨质疏松),糖尿、氨基酸尿等Ⅱ型PRTA主要临床特点为: 原发性PRTA主要见于男性婴儿,多伴其他近
关于儿童近端肾小管酸中毒的检查介绍
pRTA血液生化检查有血HCO3和pH降低,高氯血症,钠、钾正常或下降,尿pH根据血HCO3水平可呈碱性或酸性,24小时尿HCO3仅可滴定酸正常,尿钙可增高或正常,常规做影像学检查,如心电图和B超检查等。
关于小儿近端肾小管酸中毒的检查介绍
pRTA血液生化检查有血浆HCO3-和pH降低,高氯血症,钠,钾正常或下降,尿pH根据血HCO3-水平可呈碱性或酸性,24小时尿HCO3-仅可滴定酸正常,尿钙可增高或正常,常规做影像学检查,如心电图和B超检查等。
治疗儿童近端肾小管酸中毒的相关介绍
本病无特效疗法,一般采用对症治疗,以补充丢失的HCO3,中和内生酸性物质。 1.碱制剂 口服碳酸氢钠,开始剂量为5~10mmol/(kg·d),视病情增加剂量,有的患者需10~15mmol/(kg·d),为维持血中HCO3恒定浓度,以上剂量分次口服,由于pRTA对补碱有一定抵抗性,因
简述小儿近端肾小管酸中毒的诊断依据
当患者有高氯性酸中毒而阴离子间隙正常,特别是伴低钾血症,肾性糖尿,高氨基酸尿症,高磷酸盐尿伴低磷酸盐血症和高尿酸盐尿症时,应考虑pRTA,如代谢性酸中毒严重,血浆HCO3-<;15~18mmol/L,而晨尿pH≤5.5,NH+4排量>;40µmol/(min·1.73m2),且排除自胃肠
治疗小儿近端肾小管酸中毒的相关介绍
本病无特效疗法,一般采用对症治疗,以补充丢失的HCO3-,中和内生酸性物质。 1.碱制剂 口服碳酸氢钠,开始剂量为5~10mmol/(kg·d),视病情增加剂量,有的病人需10~15mmol/(kg·d),为维持血中HCO3-恒定浓度,以上剂量分次口服,由于pRTA对补碱有一定抵抗性,因此碱
近端肾小管性酸中毒的发病机制及临床表现
发病机制 在正常情况下肾小球滤过的HCO3 -99%被重吸收,其中近端小管重吸收80%~90%,其余2%在髓,8%在远端小管重吸收。而HCO3-重吸收和小管细胞分泌H+的功能密切相关。在小管中H+-Na+交换,Na+被重吸收入细胞内与HCO3-结合成NaHCO3再进入血液中,为身体保留了碱储
近端肾小管性酸中毒的鉴别诊断及实验室检查
鉴别诊断 1.与氮质潴留所致酸中毒的其他疾病鉴别,如腹泻、酮症酸中毒等。 2.和其他类型肾小管性酸中毒鉴别。尤其应与Ⅰ型相鉴别。 本病的主要临床表现为高氯血症性代谢性酸中毒。年幼儿童生长发育迟缓常为本病最主要、甚至是惟一表现,因此对发育迟缓患儿,应高度注意有无PRTA。 凡遇难以纠正的
简述小儿近端肾小管酸中毒的临床表现
1.原发性pRTA 主要见于男性婴儿,多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷如糖尿,磷尿等,在1~2岁可自发消失。 2.代谢性酸中毒与低钠,低钾血症 可有生长发育迟缓,恶心,呕吐等酸性中毒以及软弱,疲乏,肌无力,便秘等低钠血症和低钾血症表现,由于HCO3-肾阈在pRTA时降至15~18mmol/
简述儿童近端肾小管酸中毒的临床表现
1.原发性pRTA 主要见于男性婴儿,部分患儿随年龄增长可有治愈趋势。常表现为生长发育迟缓、恶心、呕吐等酸性中毒以及软弱、疲乏、肌无力、便秘等低钠血症和低钾血症表现,由于HCO3肾阈在pRTA时降至15~18mmol/L,低于15mmol/L后可排酸性尿(pH
怎样预防儿童肾小管性酸中毒?
预防应从孕前贯穿至产前: 1.婚前体检 在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查、生殖系统检查、普通体检及询问疾病家族史,个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。 2.孕妇尽可能避免危害因素 包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体,
怎样预防Ⅳ型肾小管性酸中毒?
本病并非少见,要提高警惕避免漏诊。抓住高氯酸血症、低钾或高钾血症、反常性碱性尿、多饮、多尿、生长发育迟缓等特征,进一步展开检查,争取早期诊断和及时合理治疗,以减少合并症和肾功能的损害。同时寻找继发病因,积极治疗原发病。应根据不同类型和病情选择碱性药物,并长期以至终身服药。另一方面,患者定期门诊随
近侧肾小管酸中毒的预后及预防介绍
预后:原发性PRTA常为自限性疾病,常随年龄增长而缓解,本型若能及早治疗,坚持用药数年,一般预后良好,部分轻症可自愈;若未能早期诊断,可因酸中毒或低钾血症死亡。继发性者预后取决于原发病。 预防:原发性者因病因不明,无可靠预防方法,临床上主要对继发于药物和毒素肾损害和其他如肠吸收不良、甲状腺功能
近端肾小管性酸中毒的流行病学及病因介绍
流行病学 本型RTA原发性多见于男性儿童,幼年期发病,有些随年龄增长而自行缓解。继发性者最为常见。RTA的发病率原发性RTA占23.5%,继发性RTA占76.5%;免疫性疾病伴发RTA约占27.8%。 病因 1.原发性 病因不明,一般认为与遗传有关。仅表现为HCO3-再吸收障碍,不伴有
关于近侧肾小管酸中毒的描述
近端肾小管性酸中毒(proximalrenaltubularacidosis,PRTA)又称Ⅱ型RTA。本病是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能有缺陷,肾HCO3-阈值降低,尿液过多丢失HCO3-使血浆中HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒。原发性PRTA绝大多数发生于男婴和儿童,大多自幼起病
近侧肾小管酸中毒的症状体征
本病症状通常较轻,表现为生长迟缓,营养不良,易乏,软弱无力,厌食、多尿、烦渴或有低钾血症。典型病例有高氯酸血症,但远端肾小管酸化功能正常,尿pH能降至5.5以下,或伴有骨损害(骨软化、骨质疏松),糖尿、氨基酸尿等。Ⅱ型PRTA主要临床特点为: 原发性PRTA主要见于男性婴儿,多伴其他近端肾小管
近侧肾小管酸中毒的相关介绍
近侧肾小管酸中毒,又称Ⅱ型RTA。本病是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能有缺陷,肾HCO3-阈值降低,尿液过多丢失HCO3-使血浆中HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒。 近端肾小管性酸中毒(proximalrenaltubularacidosis,PRTA),本型RTA原发性多见于男性儿
近端肾小管功能检查生化检验
近端肾小管功能检查:近端肾小管功能检查是酚红排泄率可作为判断近端小管排泄功能的粗略指标。由于各种原因引起的肾血流量下降或尿路梗阻,均会造成PSP排泄量减低,故PSP排泄量实际上是一项肾血流量和近端肾小管的简易评价试验,该试验由于方法学不灵敏,目前多数医院已经淘汰医学`教育网搜集整理。迄今为止尚没有一
肾小管性酸中毒的病因
1.Ⅰ型(远端)肾小管性酸中毒 (1)原发性肾小管功能多有先天性缺陷,可为散发,但大多为常染色体显性遗传,亦有隐性遗传及散发病例。 (2)继发性主要因自身免疫性疾病、遗传系统性疾病、与肾钙化相关的疾病、药物及毒物导致的小管损伤、小管间质病、慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、高草酸尿、肾移植等疾病导致
肾小管性酸中毒的检查
1.血液生化 所有各型病人都有血pH值降低。只有不完全性Ⅰ型病人血pH值可在正常范围内。Ⅰ,Ⅱ型血钾降低,Ⅲ型正常,Ⅳ型增高。在严重远端肾小管酸中毒时可有继发性血氨增高。 2.负荷试验 对不完全性Ⅰ型肾小管性酸中毒可做氯化铵负荷试验帮助确诊。试验方法为在禁食酸性或碱性药物后,口服氯化铵0.
肾小管性酸中毒的治疗
对于其他疾病引起的继发性肾小管性酸中毒首先应治疗原发性疾病。如果原发性疾病可得到治愈,肾小管性酸中毒也可随之治愈。对原发性疾病不能根治者,则只能和遗传性肾小管性酸中毒一样采取下列对症治疗。 1.Ⅰ型肾小管性酸中毒治疗 首先,补充碱剂以纠正酸中毒。与近端RTA不同,补碱量较少,但仍然需要补充足
肾小管性酸中毒的病因
1.Ⅰ型(远端)肾小管性酸中毒 (1)原发性肾小管功能多有先天性缺陷,可为散发,但大多为常染色体显性遗传,亦有隐性遗传及散发病例。 (2)继发性主要因自身免疫性疾病、遗传系统性疾病、与肾钙化相关的疾病、药物及毒物导致的小管损伤、小管间质病、慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、高草酸尿、肾移植等疾病导致
肾小管性酸中毒的检查
1.血液生化 所有各型病人都有血pH值降低。只有不完全性Ⅰ型病人血pH值可在正常范围内。Ⅰ,Ⅱ型血钾降低,Ⅲ型正常,Ⅳ型增高。在严重远端肾小管酸中毒时可有继发性血氨增高。 2.负荷试验 对不完全性Ⅰ型肾小管性酸中毒可做氯化铵负荷试验帮助确诊。试验方法为在禁食酸性或碱性药物后,口服氯化铵0.
关于近侧肾小管酸中毒的病因分析
(1)散发性婴儿为暂时性。 (2)遗传性为持续性,呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。 2.继发性常继发于全身性疾病,可伴多种肾小管功能异常,以范可尼(Fanconi)综合征最为多见。 (1)伴其他遗传病:伴有其他近端肾小管功能障碍的遗传性疾病,如特发性范可尼综合征、胱氨酸病、眼-脑-肾
概述近侧肾小管酸中毒的治疗方案
本病无特效疗法,一般采用对症治疗,以补充丢失的HCO3-中和内生酸性物质。 1.病因治疗如治疗药物或金属中毒、多发性骨髓瘤、肾病综合征、肾小管间质性疾病等。 2.纠正酸中毒轻症者如症状很轻微可暂不服药,随访观察。症状明显时予以碱剂治疗,常用的碳酸氢钠,一般开始剂量每天5~10mmol/kg。
小儿肾小管性酸中毒的病因
分为原发性和继发性。 1.原发性 多为常染色体显性遗传,亦有隐性遗传或特发性病例,多在婴儿期发病,散发性者可于任何时期发病。 2.继发性 可由多种原因引起,继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血,马方综合征及爱唐综合征;继发于各种自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮,高球蛋白血症和慢性活动性肝炎等
小儿肾小管性酸中毒的诊断
凡有下列情况者须考虑RTA:不明原因的低钾症状,且反复发作;不明原因的生长发育迟缓,并可除外维生素D缺乏性佝偻病及侏儒症;不明原因的酸中毒,经一般碱剂治疗不易纠正,而尿pH中性或弱酸性;不明原因的多尿及脱水,而尿糖正常,除外尿崩症及糖尿病者;难治性脱水酸中毒;有上述情况时可进一步作碳酸氢盐滴定,
小儿肾小管性酸中毒的检查
1.生化检查 五低两高特征,即低血磷、低血钾、低二氧化碳结合力、低血pH值、低血钙(或正常),高血氯,高血清碱性磷酸酶。 2.X线检查 骨骼X线摄片显示骨密度普遍降低、活动性佝偻病、骨质疏松、骨龄延迟,或伴病理性骨折、股骨头无菌性坏死、泌尿系结石及肾钙化。 3.B超检查 肾脏B超可存在
小儿肾小管性酸中毒的简介
肾小管性酸中毒(RTA)是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和(或)近端肾小管上皮对碳酸氢盐(HCO3-)的重吸收障碍引起的以高氯性代谢性酸中毒,钾、钠、钙等电解质紊乱为主要特点的一组临床综合征。其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒,肾钙化、肾结石为特征,按病因可分为原发性及继发性。原发