关于原发性肝硬化性胆管炎的简介
原发性肝硬化性胆管炎是一种原因不明的慢性进行胆汁郁积病，主要特征为肝内和肝外胆管的炎症、纤维化和部分胆管丧失，最终可引起胆汁性肝硬化、门脉高压和肝肝内衰竭。......阅读全文
关于狭窄性胆管炎的简介
狭窄胆管炎，是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。本病特点是肝内、外胆道的广泛纤维化，其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄，临床表现除阻塞性黄疸以外，患者未能得到及时的诊治，可导致胆汁性肝硬化和门静脉高压症，并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。
关于胆管炎性狭窄的简介
胆管炎性狭窄是指胆道结石及胆道的感染引起的胆道炎症反复发作，黏膜糜烂，形成溃疡，结缔组织增生，瘢痕形成所致的胆管狭窄。狭窄可发生在胆管的任何部位，常见的为左、右肝管开口处，肝总管上端及胆总管下端。临床表现与肝内胆管结石相似，双侧肝管狭窄者会出现黄疸，若未能及时诊断和治疗，可发生胆汁性肝硬化和门静
慢性胆管炎的基本信息介绍
急性胆管炎经非手术治疗后，急性炎症获得控制，但未解决胆管内的原发病因（如肝内外胆管结石，胆道蛔虫症或奥狄括约肌狭窄等），胆管内炎症病变转为慢性。患者胆管壁增厚。部分患者呈慢性进行性肝内外胆管纤维化表现，称为原发性硬化性胆管炎。
简述小儿硬化性胆管炎的症状体征
主要表现为慢性进行性梗阻性黄疸，伴有明显瘙痒，右上腹慢性疼痛或不适，食欲不振、恶心呕吐、慢性腹泻、营养不良，部分患儿伴有长期低热或高热。体检可触及增大的肝脏，肝脏质硬。晚期可发展为胆汁性肝硬化和门脉高压。部分患儿常伴慢性溃疡性、脾脏结肠炎、Crohns病等，并有生长迟缓和青春期延迟等。
硬化性胆管炎的实验室检查
实验室检查肝功能异常，如血清胆红素、AST、AKP升高，B超表现萎缩性胆囊、“三管征”或ERCP、MRCP上见到胆囊管过长或胆囊管与肝总管并行，“反C征”要高度怀疑硬化性胆管炎。 Redaelli等报道1759例胆囊切除术，诊断Mirizzi综合征有18例，其中发现并发胆囊癌5例，占27.8%
简述硬化性胆管炎的内镜治疗
England等应用内镜治疗了25例，治疗目的是取出结石、缓解黄疸。行内镜下乳头切开术后引流胆汁，利用网篮取石、球囊扩张、机械取石、体外碎石、溶石治疗。对结石不能取尽者可采用支架管治疗。一些不适应于外科手术的病人，支架管可成为长期治疗手段。对于嵌顿结石用一般机械碎石无效的病例，采用电子液压碎石(
简述小儿硬化性胆管炎的发病机制
早期肝活体组织检查可见门脉及汇管区炎症反应，结缔组织增生，淋巴细胞及浆细胞浸润，小叶间胆管增生。胆管壁纤维变性逐渐为纤维组织代替，管壁增厚变硬，管腔狭窄直至闭锁。根据胆管受侵的范围不同而分为弥漫型、局限型和节段型(又称跳跃型)。
硬化性胆管炎的B超BUS检查
B超BUS检查具有无创、安全、快速、廉价及重复性好的特点，常作为首检查方法，并具有筛选价值，B超是诊断的首选方法。主要图像特征有以下几点： (1)多数患者有胆囊结石，结石位于胆囊或胆囊颈部，胆囊壁增厚，胆囊可见扩张、萎缩或胆囊大小正常。 (2)胆囊管开口上方的肝总管、肝内胆管扩张或不扩张。
关于慢性胆管炎的症状体征及病因介绍
症状体征 慢性胆管炎的发病多较隐晦，初起无明显先兆和特异症状，常偶然发现黄疸并进行性加重。病人因胆管往往不是完全阻塞，很少有灰白色大便，临床上常误诊为“急性传染性肝炎”，黄疸加重后有皮肤瘙痒，如合并胆道感染，可有右上腹痛，发热和寒战。随着病情发展，黄疸时间的延长，病人出现肝、脾大。后期因肝功能
一例Raynaud综合征，肝酶升高病例分析
病例资料Janean，白人女性，45岁，患有Raynaud综合征。由于肝酶不断升高，她的初级保健医师将其转诊到胃肠病科医生。患者否认黄疸、瘙痒和口干；没有慢性疾病，未服用任何处方药，也不经常服用任何非处方药。不喝酒，也未在美国境外旅行，身体检查无明显差异。患者的超声检查显示没有胆管异常，患者否认腹痛
原发性胆汁性胆管炎的检查
1. 超声可作为一线非侵入性影像诊断方法，区分肝内、外胆汁淤积。 2. 所有病因不明的胆汁淤积症患者，通过免疫荧光筛查抗线粒体抗体和原发性胆汁性胆管炎特异性抗核抗体（ANA）。 3. 磁共振胰胆管造影（MRCP）检查，超声内镜（EUS）可替代磁共振胰胆管造影评估远端胆道疾病。 4. 血清学
原发性胆汁性胆管炎的诊断
（1）可疑原发性胆汁性胆管炎者，诊断前首先应排除其他常见原因引起的肝脏疾病。 （2）原发性胆汁性胆管炎诊断标准主要基于以下三项：①胆汁淤积酶的异常升高；②血清抗线粒体抗体或抗线粒体抗体M2型（AMA-M2）抗体阳性；③肝组织学支持原发性胆汁性胆管炎。符合其中2项即可以做出诊断。
原发性胆汁性胆管炎的治疗
1.一般治疗 包括增加营养、补充脂溶性维生素、钙剂、双磷酸盐等。对皮肤瘙痒严重影响生活者予以考来烯胺治疗。 2.药物治疗 （1）目前熊去氧胆酸为唯一推荐的治疗原发性胆汁性胆管炎的药物，应早期使用，长期用药可改善患者的血清学及组织学异常，延缓疾病进展。 （2）糖皮质激素、环孢素等有免疫抑制
原发性胆汁性胆管炎的介绍
原发性胆汁性胆管炎（PBC）又称原发性胆汁性肝硬化，是器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病。本病以肝内胆汁淤积、循环血液中出现抗线粒体抗体和肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏，最终导致广泛性肝管破坏、胆汁性肝硬化甚至肝衰竭为显著特征。约90%患者为女性，发病年龄30～65岁，30%～50%
硬化性胆管炎与其他疾病的区别分析
PSC需与慢性活动性肝炎、继发性硬化性胆管炎、原发性胆管癌、原发性胆汁性肝硬化及自身免疫重叠综合征等相鉴别。 1.慢性活动性肝炎 早先曾有将PSC诊断为慢性活动性肝炎的报道。主要原因是在这些患者的组织学检查中发现碎片状坏死，这一现象现被认为是PSC的一个特征。依靠胆道造影可以解决两者鉴别诊断的
治疗胆管癌新途径
近日，专家识别了一种新方法来检测和治疗胆管癌，这种病患在英国和在整个东南亚地区越来越多。 肝内胆管癌的发生率(ICC)较高，患者使用目前的治疗方法存活率低，疾病诊断后只有百分之五的存活率能到到12个月。 伯明翰大学的研究人员Padma-Sheela Jayaraman和Simon Affor
硬化性胆管炎的磁共振胰胆管造影
磁共振胰胆管造影(MRcholangiopancreatography，MRCP)MRCP作为MR水成像技术的临床应用新进展之一，已被广泛应用于各种胆胰管病变的临床诊断，具有无创伤性，安全简便，不需要造影剂和X线照射，三维重建图像类似于直接胆胰管造影片，并可多方位旋转、多角度观察等优点。影像表现
药物治疗小儿硬化性胆管炎的相关介绍
主要是对症治疗，消炎、利胆及免疫抑制药、抗纤维化及并发症的治疗，终末期宜进行肝移植。广谱抗生素能控制急性胆管炎的发作，亦可采用中药消炎利胆，加强营养。 外科治疗的指征是：病变局限有扩张的胆管者，可行胆管十二指肠或空肠吻合，引流胆汁入消化道。硬化性胆管炎有致病原因时，可用手术方法去除病因。 1
简述小儿硬化性胆管炎的并发症
常并发慢性腹泻、营养障碍，晚期可致肝硬化和门脉高压。少数病例可累及胆囊和胰管，胆囊及 (或)胆管结石，主要胆管狭窄及反复发作的细菌性胆管炎，可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。可发生胆管癌。直肠结肠切除术后回肠吻合口周围的静脉曲张(peristomal varices)等。 PSC伴随的相关
关于肝结石的简介
肝结石就是「肝内结石」，是指肝脏内的胆小管有结石，也有可能是单纯的「原发性肝内结石」，也有可能是总胆管结石向上游走堆积所造成的，如总胆管结石或是胆囊结石。结石在胆囊内形成后，可刺激胆囊粘膜，不仅可引起胆囊的慢性炎症，而且当结石嵌顿在胆囊颈部或胆囊管后，还可以引起继发感染，导致胆囊的急性炎症。由于
简述抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化的鉴别诊断
1、鉴别诊断 本病应与小胆管型原发性硬化性胆管炎，IgG4相关性胆管炎、特发性胆管缺失综合征、肝淀粉样变、结节病相鉴别，主要依靠组织病理学检查鉴别。 2、并发症 常伴有硬皮病、干燥综合征、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病，也可伴有肾小管酸中毒或胆石症等。
肝大的病理病因
引起肝大的疾病很多，归纳如下。 1、感染性肝大 （1）病毒性感染：甲型、乙型、丙型、丁型和戊型病毒性肝炎，传染性单核细胞增多症，黄热病，风疹，巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、柯萨奇病毒、腺病毒、带状疱疹病毒，麻疹病毒等感染。 （2）衣原体性感染：如鹦鹉热等。 （3）立克次性感染：斑疹伤寒，Q热
关于狭窄性胆管炎的鉴别诊断介绍
1.慢性活动性肝炎 早先曾有将诊断为慢性活动性肝炎的报道。主要原因是在这些患者的组织学检查中发现碎片状坏死，这一现象现被认为一个特征。依靠胆道造影可以解决两者鉴别诊断的困难。此外，慢性活动性肝炎患者多有急性肝炎病程，常有肝炎接触史，或输血、注射污染等，发病年龄较轻，一般在发病2～3 周后黄疸逐渐消退
关于狭窄性胆管炎的辅助检查概述
临床上可有多种表现，在临床上根据病变部位和范围。Thompson 按部位将其分为4 型：Ⅰ型：胆总管远端硬化性胆管炎；Ⅱ型：继发于急性坏死性胆管炎的硬化性胆管炎；Ⅲ型：慢性弥漫性硬化性胆管炎；Ⅳ型：合并有肠道炎性疾病的慢性弥漫性硬化性胆管炎。根据硬化性胆管炎病变范围又分为：①弥漫型，遍及肝内、外
关于硬化性血管瘤的简介
尽管已有很多PSH的形态描述, 但迄今为止，它的组织发生起源仍存在争议，主要存在内皮、间皮、肺泡上皮、神经内分泌细胞等学说.目前，越来越多的研究表明PSH来源于上皮可能性较大，Chan研究发现PSH的两种主要细胞甲状腺转录因子1 (thyroid transcription factor1, T
关于急性化脓性胆管炎的简介
急性化脓性胆管炎又名急性梗阻性化脓性胆管炎，泛指由阻塞引起的急性化脓性胆道感染，是胆道疾病患者死亡最重要、最直接的原因，多数继发于胆管结石和胆道蛔虫病。本病好发年龄为40～60岁，病死率20%～23%，老年人的病死率明显高于其他年龄组。腹痛是本病的首发症状，常有反复发作的病史。疼痛的部位一般在剑
关于慢性胆管炎的病因及病理生理介绍
病因 1.慢性非特异性感染：认为此病与溃疡性结肠炎有关。在感染性肠病时，肠内细菌从门静脉侵入胆道系统，形成慢性炎症，胆管壁纤维组织增生，使胆管壁缩窄。有人报告在因溃疡性结肠炎行结肠切除时，取门静脉血培养到细菌生长；向动物门静脉注入细菌，发现胆管周围出现炎症。但也有人认为此病与溃疡性结肠炎没有根
自身免疫性肝病的简介
自身免疫性肝病是一种特殊类型的慢性肝病，被称为“自身免疫性肝病”、“自身免疫活动性慢性肝炎”。其性别、年龄分布与红斑狼疮相似，且常伴有肝外症状，甚至可见“狼疮”现象，因而推测其发病与自身免疫有关。自身免疫性肝病临床上包括：自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎。自身免疫性肝炎是由
关于肝内胆管细胞癌的病因分析
肝内胆管细胞癌的确切病因仍不明确。所熟知的ICC发病危险因素包括：先天性胆总管囊肿、慢性胆管炎、慢性炎症性肠病、原发性硬化性胆管炎、寄生虫感染、化学致癌物(二氧化钍和亚硝胺等)、遗传因素、胆源性肝硬化、胆石症、酒精性肝病和非特异性肝硬化等。 [4] 研究发现肝炎病毒也与ICC密切相关。 [5]
关于胆汁淤积性肝病的简介
胆汁淤积性肝病是由各种原因引起的胆汁生成、分泌和排泄障碍，不能主动经胆小管排至肠腔，在肝内淤积，反流入血，而引起的一系列器质性损害、代谢失调和功能紊乱的肝胆系统疾病。胆汁淤积包括胆红素、胆汁酸盐及其他成分分泌和排泄障碍。 病因主要包括遗传、免疫、变性、感染、结石及肿瘤等。本病可累及从两个相邻肝