原发性胆汁性胆管炎的介绍
原发性胆汁性胆管炎（PBC）又称原发性胆汁性肝硬化，是器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病。本病以肝内胆汁淤积、循环血液中出现抗线粒体抗体和肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏，最终导致广泛性肝管破坏、胆汁性肝硬化甚至肝衰竭为显著特征。约90%患者为女性，发病年龄30～65岁，30%～50%无症状患者通常在常规检查中被发现。......阅读全文
原发性胆汁性胆管炎的介绍
原发性胆汁性胆管炎（PBC）又称原发性胆汁性肝硬化，是器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病。本病以肝内胆汁淤积、循环血液中出现抗线粒体抗体和肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏，最终导致广泛性肝管破坏、胆汁性肝硬化甚至肝衰竭为显著特征。约90%患者为女性，发病年龄30～65岁，30%～50%
原发性胆汁性胆管炎的检查
1. 超声可作为一线非侵入性影像诊断方法，区分肝内、外胆汁淤积。 2. 所有病因不明的胆汁淤积症患者，通过免疫荧光筛查抗线粒体抗体和原发性胆汁性胆管炎特异性抗核抗体（ANA）。 3. 磁共振胰胆管造影（MRCP）检查，超声内镜（EUS）可替代磁共振胰胆管造影评估远端胆道疾病。 4. 血清学
原发性胆汁性胆管炎的治疗
1.一般治疗 包括增加营养、补充脂溶性维生素、钙剂、双磷酸盐等。对皮肤瘙痒严重影响生活者予以考来烯胺治疗。 2.药物治疗 （1）目前熊去氧胆酸为唯一推荐的治疗原发性胆汁性胆管炎的药物，应早期使用，长期用药可改善患者的血清学及组织学异常，延缓疾病进展。 （2）糖皮质激素、环孢素等有免疫抑制
原发性胆汁性胆管炎的诊断
（1）可疑原发性胆汁性胆管炎者，诊断前首先应排除其他常见原因引起的肝脏疾病。 （2）原发性胆汁性胆管炎诊断标准主要基于以下三项：①胆汁淤积酶的异常升高；②血清抗线粒体抗体或抗线粒体抗体M2型（AMA-M2）抗体阳性；③肝组织学支持原发性胆汁性胆管炎。符合其中2项即可以做出诊断。
原发性胆汁性胆管炎的检查及诊断
检查 1. 超声可作为一线非侵入性影像诊断方法，区分肝内、外胆汁淤积。 2. 所有病因不明的胆汁淤积症患者，通过免疫荧光筛查抗线粒体抗体和原发性胆汁性胆管炎特异性抗核抗体（ANA）。 3. 磁共振胰胆管造影（MRCP）检查，超声内镜（EUS）可替代磁共振胰胆管造影评估远端胆道疾病。 4.
原发性胆汁性胆管炎的诊断及治疗
诊断 （1）可疑原发性胆汁性胆管炎者，诊断前首先应排除其他常见原因引起的肝脏疾病。 （2）原发性胆汁性胆管炎诊断标准主要基于以下三项：①胆汁淤积酶的异常升高；②血清抗线粒体抗体或抗线粒体抗体M2型（AMA-M2）抗体阳性；③肝组织学支持原发性胆汁性胆管炎。符合其中2项即可以做出诊断。 治疗
原发性胆汁性胆管炎的临床表现
临床原发性胆汁性胆管炎可分为四期。 1.早期 常有轻度乏力和间歇性瘙痒，半数有轻度肝大，少于1/4患者有脾大，血清碱性磷酸酶（ALP）及γ-谷氨酰转肽酶（GGT）增高常为唯一阳性发现。也可有抗线粒体抗体（AMA）阳性。瘙痒有日轻夜重的特点，黄疸可发生于瘙痒之后或同时。 2.无黄疸期 此期
原发性胆汁性胆管炎的病因及临床表现
病因 病因和发病机制还不甚明确，感染和自身免疫可能与本病有关。 临床表现 临床原发性胆汁性胆管炎可分为四期。 1.早期 常有轻度乏力和间歇性瘙痒，半数有轻度肝大，少于1/4患者有脾大，血清碱性磷酸酶（ALP）及γ-谷氨酰转肽酶（GGT）增高常为唯一阳性发现。也可有抗线粒体抗体（AMA）
原发性胆汁性胆管炎的临床表现及检查
临床表现 临床原发性胆汁性胆管炎可分为四期。 1.早期 常有轻度乏力和间歇性瘙痒，半数有轻度肝大，少于1/4患者有脾大，血清碱性磷酸酶（ALP）及γ-谷氨酰转肽酶（GGT）增高常为唯一阳性发现。也可有抗线粒体抗体（AMA）阳性。瘙痒有日轻夜重的特点，黄疸可发生于瘙痒之后或同时。 2.无黄
研究为原发性胆汁性胆管炎治疗提供新思路
近日，上海交通大学医学院附属仁济医院教授马雄课题组，揭示了肠菌代谢物丁酸通过调控髓源性抑制细胞功能缓解原发性胆汁性胆管炎的机制，并提出了通过调控肠道菌群及其代谢产物来开发个性化、有效的原发性胆汁性胆管炎（PBC）治疗方法的新思路。相关研究发表于《胃肠病学》，并被选为封面文章。图片由研究团队提供PBC
原发性胆汁性胆管炎开启“双重获益”治疗新篇章
“原发性胆汁性胆管炎（PBC）如果得不到及时治疗或对现有治疗效果不佳，疾病可能进一步进展至肝硬化并出现其他并发症，最终导致肝功能衰竭。此外，瘙痒是PBC患者最常见的症状之一，70%的患者受到不同程度瘙痒的困扰，严重影响睡眠、情绪状态及日常生活，使患者长期承受身心双重压力。” 上海交通大学医学院附属瑞
原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能
原发性胆汁性胆管炎合并干燥综合征及免疫性血小板减...
原发性胆汁性胆管炎合并干燥综合征及免疫性血小板减少症病例分析原发性胆汁性胆管（PBC）可合并多种自身免疫性疾病，包括干燥综合征(SS)、类风湿性关节炎、免疫性血小板减少症( ITP）、溶血性贫血和系统性硬化症等，其中以SS最常见，而合并ITP者少见。PBC同时合并SS及ITP者更为少见，国内外均罕见
关于原发性胆汁性肝硬化的预防介绍
临床表现典型者，诊断多无困难，但此时病情多属晚期，故早期诊断是决定治疗成败的关键。以下生活方式对此病有预防帮助： 1.绝对禁酒（包括啤酒及米酒），少喝各种饮料，可喝热茶。 2.每天饮食保持恒定，以低盐、低脂肪、少糖、高蛋白为好，不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物，勿暴饮暴食，并且要注意饮食卫生
关于原发性胆汁性肝硬化的检查介绍
1.实验室检查 血脂、血清胆酸，结合胆红素，AKP及GGT等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性，IgM升高，凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性，尿胆原正常或减少。 2.影像学 超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。
原发性胆汁性肝硬变的临床特征
中文名称原发性胆汁性肝硬变英文名称primary biliary cirrhosis定 义以进行性肝内小胆管损伤为特征、免疫相关的慢性肝病。机体免疫功能紊乱，产生针对肝细胞和胆管上皮细胞某些组分的自身抗体和效应T细胞，导致相关组织损伤和慢性炎症反应。应用学科免疫学（一级学科），免疫病理、临床免疫（
怎样治疗原发性胆汁性肝硬化？
适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，每日脂肪
原发性胆汁性肝硬化的临床表现
原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的
关于抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化的检查介绍
1.实验室检查 （1）抗体：①抗线粒体抗体诊断原发性胆汁性肝硬化的敏感性及特异性均高，原发性胆汁性肝硬化时抗线粒体抗体及其M2亚型均为阳性，本病则为阴性；②抗核抗体（ANA）一般原发性胆汁性肝硬化时为阳性，本病也表现为阳性；③特异性抗体Sp100和Gp210阳性有助于本病诊断。 （2）血生化
原发性硬化性胆管炎的基本介绍
肝内管壁浸润型ICC中表现为管壁增厚者需与原发性硬化型胆管炎相鉴别,后者影像学上表现为胆管串珠样扩张与狭窄相间,而且常合并ICC。在动脉期和门脉期扩张的胆管可能也表现为周边环样强化，延迟扫描可以鉴别扩张的胆管和ICC,后者表现为延迟强化。
抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化的简介
原发性胆汁性肝硬化是指原因未明的慢性胆汁淤积性肝病，而抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化是指除血清抗线粒体抗体（AMA）及其M2亚型（AMA-M2）阴性外，其他指标均与原发性胆汁性肝硬化相同的疾病，属于消化系统疾病，占原发性胆汁性肝硬化患者的3%～5%。其病理特征是肝小叶内胆管和中隔胆管慢性非化
治疗抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化的简介
本病病因不明，尚无法做到对因治疗，以对症治疗和支持治疗为主，终末期患者可进行肝脏移植。 1.一般治疗 饮食应以低脂、高蛋白为主。 2.药物治疗 （1）熊胆去氧酸：被认为是治疗本病最有效的药物，可以减轻淤积胆汁的毒性作用，不良反应有腹泻、腹痛及过敏反应。 （2）其他对症治疗：如应用止痒药
如何诊断抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化？
出现黄疸和瘙痒、疲劳、右上腹痛时应考虑肝脏疾病，血生化及相关抗体检测表现为抗线粒体抗体阴性，血清碱性磷酸酶及γ谷氨酰转肽酶增高，可初步诊断本病；组织病理学检查是诊断的主要依据，如显示肝小叶内胆管和中隔胆管慢性非化脓性炎症可确诊。
彩色多普勒超声对原发性胆汁性肝硬化诊断价值
原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis， PBC）属自身免疫性肝病的一种， 其病理变化以肝内胆管细胞发生进行性、非化脓性以及破坏性胆管炎为主， 最终可发展为肝纤维化、肝硬化， 死亡率约占世界肝硬化死亡的 2%[1]， 因此早期诊断对症治疗对延缓病情发展有重要意义。
原发性硬化性胆管炎的临床表现介绍
原发性硬化性胆管炎多见于年轻男性，而且往往与炎性肠病，尤其是溃疡性结肠炎有关。其起病一般呈隐匿性、进行性的缓慢过程，可有渐进性加重的乏力、瘙痒和梗阻性黄疸。可以出现右上腹疼痛、发热伴寒战，往往提示胆管梗阻继发的细菌性胆管炎。该病后期呈门脉高压、肝衰竭等肝硬化失代偿表现。另外可以出现骨质疏松等脂溶
关于原发性肝硬化性胆管炎的病理介绍
累及的胆管管壁显著增厚，触之有绳索感。管腔显著狭窄，内径仅3-5cm或更小，周围淋巴结明显肿大。常累及左右肝管汇合部，肝总管、胆总管及肝内胆管，可以是节段性或弥漫性，累及全部肝内外胆管，甚至胆囊与胰管。肝脏有淤积表现，肝外胆管闭塞可引起继发性胆汁性肝硬化及门静脉高压症。胆囊累及时囊壁有水肿，黏膜
关于原发性硬化性胆管炎的检查诊断介绍
检查 肝功能化验提示胆汁淤积，以血清碱性磷酸酶升高最为显著。可以出现高球蛋白血症，包括血清IgM升高，以及自身抗体。部分患者血IgG4水平升高。 MRI等影像学检查可见胆管壁增厚、扩张以及狭窄。 诊断 对于以胆汁淤积为主的肝功能异常患者，尤其合并有炎症性肠病时，需要考虑原发性硬化性胆管炎
狭窄性胆管炎的基本介绍
狭窄胆管炎，是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。本病特点是肝内、外胆道的广泛纤维化，其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄，临床表现除阻塞性黄疸以外，患者未能得到及时的诊治，可导致胆汁性肝硬化和门静脉高压症，并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。
原发性硬化性胆管炎的简介
原发性硬化性胆管炎（Original sclerosing cholangitis）是慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管进行性炎症和纤维化，进而导致多灶性胆管狭窄。大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。目前尚无有效的治疗药物。
胆汁性肝硬化的相关介绍
胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化（PBC）和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性