POEMS综合征的临床表现
本病少见，中位发病年龄51岁，男性多于女性，2～3：1。起病隐匿，随着疾病进展，临床表现逐渐增多，可累及多个系统。1.多发性周围神经病变见于所有患者，多为首发症状，特点是慢性，对称性、进行性感觉和运动神经功能障碍，从足端开始，逐渐表现为四肢针刺样或手套、袜套样感觉异常，伴肌无力。2.自主神经功能障碍部分患者可出现自主神经功能障碍，表现为多汗、低血压、阳痿、腹泻或便秘等。3.有脏器肿大主要表现为肝、脾大及淋巴结肿大。其中肝大占24%～78%，脾大占22%～52%，淋巴结肿大占11%～24%。4.内分泌改变内分泌系统异常是POEMS综合征特征性表现，糖尿病、甲状腺功能减退、男性阳痿和女性闭经较为常见。5.皮肤改变50%～90%的患者有皮肤改变，其中以局灶性或全身性皮肤色素沉着最常见，其他表现有水肿、多毛（通常局限于四肢、胸部及面部）、多汗、杵状指、雷诺现象、血管瘤及白甲等。......阅读全文
马方综合征的临床表现
1、骨骼肌肉系统 主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎
代谢综合征的临床表现
1.腹部肥胖或超重。2.脂代谢异常。3.高血压。4.糖尿病、胰岛素抵抗及/或葡萄糖耐量异常。
赖特综合征的临床表现
赖特综合征多见于男性，发病年龄20～40岁，常有不洁性交或腹泻病史，典型病人具有关节炎、尿道炎、结膜炎三联症。病人大多急性发病，关节炎呈多发性、不对称性、轻重不等，以下肢居多，最常见的是膝、踝、跖趾关节，指、趾小关节也可累及，呈红、肿、热、痛。受累关节附近的肌肉会出现萎缩，关节炎持续1～3个月自
CrowFukase综合征的临床表现
Crow-Fukase综合征起病隐袭，进展缓慢，主要临床表现可归纳为以下6组。 进行性多发性周围神经病 常为首发症状，表现为四肢对称性运动、感觉障碍，下肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失，套式感觉障碍，部分病人仅有运动障碍。脑神经损害主要为视盘水肿。 脏器肿大
赖特综合征的临床表现
赖特综合征多见于男性，发病年龄20～40岁，常有不洁性交或腹泻病史，典型病人具有关节炎、尿道炎、结膜炎三连症。病人大多急性发病，关节炎呈多发性、不对称性、轻重不等，以下肢居多，最常见的是膝、踝、跖趾关节，指、趾小关节也可累及，呈红、肿、热、痛。受累关节附近的肌肉会出现萎缩，关节炎持续1～3个月自
男性综合征的临床表现
本病的体征类似 Klinefelter 综合征：皮肤细白，阴毛稀少，外阴部完全男性样，阴茎娇小， 9% 的患者伴有尿道下裂（ Klinefelter 综合征则极少见）和隐睾，两侧睾丸小。约 1/3 患者乳房女性化。 15% ～ 20% 的患者外生殖器性别难辨。可有喉结、胡须、腋毛稀疏。一般无智力
Turcot综合征的临床表现
1．症状：癌变前症状多不明显，可首先出现结肠息肉病引起的不规则腹痛、腹泻、便血或黏液脓血便。也可先见神经胶质细胞瘤引起的症状，如腹痛、复视、视力障碍、运动意识障碍等。 2．体征： (1)结肠息肉：①息肉数为100个左右(家族性结肠腺瘤症为200～1000个)；②全结肠散在分布，体积较大
雷诺综合征的临床表现
雷诺病的典型发作过程为当寒冷刺激或情绪激动及精神紧张时，手指皮肤出现苍白和紫绀，手指末梢有麻木、发凉和刺痛，经保暖后，皮色变潮红，则有温热和胀感，继而皮色恢复正常，症状也随之消失。疾病早期，上述变化在寒冷季节频繁发作，症状明显，持续时间长，而在温热季节则反之。如病情较重，则一年四季均可频繁发作[
间隔综合征的临床表现
筋膜间隙综合征的发病一般均比较迅速，严重者大约24h即可形成典型的症状和体征。 症状 疼痛及活动障碍是间隔综合征的主要症状。肢体损伤后一般均诉疼痛，但在筋膜间隙综合征的早期，其疼痛是进行性的，该肢体不因肢体固定或经处理而减轻疼痛，肌肉因缺血而疼痛加重，直至肌肉完全坏死之前，疼痛持续加重而不缓
雷诺综合征的临床表现
雷诺病的典型发作过程为当寒冷刺激或情绪激动及精神紧张时，手指皮肤出现苍白和紫绀，手指末梢有麻木、发凉和刺痛，经保暖后，皮色变潮红，则有温热和胀感，继而皮色恢复正常，症状也随之消失。疾病早期，上述变化在寒冷季节频繁发作，症状明显，持续时间长，而在温热季节则反之。如病情较重，则一年四季均可频繁发作[
Parinaud综合征的临床表现
特征为两眼同向上视不能、两侧瞳孔散大或不等大、 光反应消失,调节反射存在。 表现为眩晕，有时共济失调。睑下垂，复视，双眼同向上视运动麻痹，但无会聚性麻痹。退缩性眼球震颤，瞳孔变位，眼底见视神经乳头水肿。
预激综合征的临床表现
单纯预激并无症状。并发室上性心动过速与一般室上性心动过速相似。并发房扑或房颤者，心室率多在200次/min左右，除心悸等不适外尚可发生休克、心力衰竭甚至突然死亡。心室率极快如300次/min时，听诊心音可仅为心电图上心室率的一半，提示半数心室激动不能产生有效的机械收缩。
倾倒综合征的临床表现
倾倒综合征症状在进食中或饭后30min 内出现，持续15～60min，饭后平卧可减轻症状。 1.胃肠道症状 常在餐后，尤其是进食大量碳水化合物后20--30分钟，患者可感上腹部胀痛，饱胀不适，恶心，有时伴有呕吐，嗳气，腹鸣胀气，有时有排便急迫感及腹泻。 2.血管舒缩张症状 与胃肠道症状发
雷诺综合征的临床表现
雷诺病的典型发作过程为当寒冷刺激或情绪激动及精神紧张时，手指皮肤出现苍白和紫绀，手指末梢有麻木、发凉和刺痛，经保暖后，皮色变潮红，则有温热和胀感，继而皮色恢复正常，症状也随之消失。疾病早期，上述变化在寒冷季节频繁发作，症状明显，持续时间长，而在温热季节则反之。如病情较重，则一年四季均可频繁发作[
Davison综合征的临床表现
Davison综合征发病多急骤，常常数小时至数天内症状发展至高峰。此病常有根性疼痛或麻木，提示病变的上界。常见的病变区域多在颈或胸脊髓。其次位于腰段，位于延髓者较少见。 颈段脊髓前动脉血栓形成 根痛位于颈部或肩部。若位于颈膨大则根痛在上肢，继而出现手肌萎缩。脊髓受损后出现四肢瘫痪，初呈弛缓性
绝经综合征的临床表现
（1）月经紊乱：月经紊乱是绝经过渡期的常见症状，由于无 排卵，表现为月经周期不规则、经期持续时间长及经量增多或减少。此期症状的出现取决于卵巢功能状态的波动变化。 （2）血管舒缩症状：主要表现为潮热，是雌激素减低的特征性症状。其特点是反复出现短暂的面部和颈部及胸部皮肤阵阵发红，伴有轰热，继之出汗
挤压综合征的临床表现
1.局部表现 由于皮肉受损，血离脉络，淤血积聚，气血停滞，经络闭塞，局部出现疼痛，肢体肿胀，皮肤有压痕，变硬，皮下淤血，皮肤张力增加，在受压皮肤周围有水疱形成，检查肢体血液循环状态时，值得注意的是如果肢体远端脉搏不减弱，肌肉组织仍有发生缺血坏死的危险，要注意检查肢体的肌肉和神经功能，主动活动与
Mirizzi综合征的临床表现
临床上Mirizzi综合征多无特异性的症状和体征，临床表现与胆总管结石不易区别。本病多见于老年人，大多数Mirizzi综合征患者有胆囊结石病史，有反复发作的胆绞痛及黄疸，并发胆管炎的患者可有典型的腹痛、黄疸、高热寒战三联征；多数患者有轻度黄疸或黄疸史，也可无黄疸。在Mirizzi综合征患者胆囊可
预激综合征的临床表现
单纯预激并无症状。并发室上性心动过速与一般室上性心动过速相似。并发房扑或房颤者，心室率多在200次/min左右，除心悸等不适外尚可发生休克、心力衰竭甚至突然死亡。心室率极快如300次/min时，听诊心音可仅为心电图上心室率的一半，提示半数心室激动不能产生有效的机械收缩。
Reye综合征的临床表现
前驱表现 患儿发病前2周内常有呼吸道或消化道感染的前驱症状，如发热、流涕、咳嗽、呕吐、腹痛、腹泻等。 中枢神经系统受累的表现 在病程中突然出现剧烈的头痛、频繁呕吐及烦躁不安的表现，之后神经系统症状快速进展，由开始时兴奋烦躁、精神错乱、嗜睡，转为惊厥、昏迷，甚至出现去大脑强直状态。随着病情的
Cowden综合征的临床表现
1．消化道病变：本征消化道病变的发生率很高，欧美报道为35％～70％，日本报道为94％。其发生部位据1987年Chen报道为胃36％、小肠31％、结肠60％；铃木报道的则更高，为食道67％、胃89％、小肠67％、结肠100％。 (1)大肠：息肉主要分布于直肠、乙状结肠、降结肠，结肠的其余部分亦
CrowFukase综合征的概述
POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病，主要表现为多发性神经病变（polyneuropathy，P）、脏器肿大（organomegaly，o）、内分泌病变（endocrinopathy，E）、单克隆γ球蛋白病（monoclonal gammopathy，M，也叫M-蛋白）和皮
多内分泌腺自身免疫综合征的简介
两个或两个以上的内分泌腺体自身免疫病可以发生于同一患者，有的还合并其他自身免疫病，被称为多内分泌腺自身免疫综合征（APS）。 APS主要分为以下类型： 1.型 APS-Ⅰ主要于儿童早期发病，为自身免疫调节基因（AIRE）突变引起。可有下列临床表现：皮肤黏膜念珠菌病、甲状旁腺功能减退症、艾迪
一例伴中枢和外周神经系统脱髓鞘的POEMS病例分析
POEMS综合征（多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤病变），是一种与浆细胞病相关的伴癌综合征。此综合征的诊断标准由Dispenzieri等提出。多发性周围神经病和单克隆浆细胞增殖异常为两条诊断的主要标准，次要标准包括骨硬化病变、Castleman病、脏器肿大、水肿、内分泌疾病、
【干燥综合征】临床表现
本病起病多隐匿，临床表现多样。 1.局部表现 （1）口干燥症 因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①多数患者诉有口干，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏，以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者出现多个难以控
库欣综合征的临床表现
脂肪代谢障碍：特征性表现为向心性肥胖－－满月脸、水牛背、球 库欣综合征 形腹，但四肢瘦小。 蛋白质代谢障碍：大量皮质醇促进蛋白质分解，抑制蛋白质合成，形成负氮平衡状态。病人因蛋白质过度消耗而表现的皮肤菲薄，毛细血管脆性增加，呈现典型的皮肤紫纹。 糖代谢障碍：表现为血糖升高，糖耐量降低。
简述Liddle综合征的临床表现
临床症状与原发性醛固酮增多症相似，主要是高血压、低血钾与碱中毒。患者表现为头痛、肌肉无力及软瘫、多尿、烦渴、抽搐、感觉异常、视网膜病变。与原发性醛固酮增多症不同的是血及尿中醛固酮含量不高。化验检查呈严重肾性失钾，血钾常低至2.4～3.5mmol/L，而血醛固酮不高或降低，尿17-羟和17-酮类固
茎突综合征的临床表现
1.咽部疼痛 起病缓慢，病史长短不一，常有扁桃体区、舌根区疼痛，常为单侧，多不剧烈，可放射到耳部或颈部，有时在吞咽、讲话、转头或夜间时加重。 2.咽异物感或梗阻感 较为常见，多为一侧，如刺感、紧缩感、牵拉感等。吞咽时更为明显。 3.颈动脉压迫症状 茎突方位过度向内偏斜时，多压迫颈内动脉
肘管综合征的临床表现
症状早期患者常感到小指指腹麻木、不适。有时写字、用筷子动作不灵活。症状加重时，尺侧腕屈肌及环指、小指指深屈肌力弱，手内在肌萎缩，出现轻度爪形指畸形。Froment症㈩。
肾病综合征的临床表现
NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、（高度）水肿和高脂血症，即所谓的“三高一低”，及其他代谢紊乱为特征的一组临床症候群。 1.大量蛋白尿 大量蛋白尿是NS患者最主要的临床表现，也是肾病综合征的最基本的病理生理机制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>3.5g/d。在正常生理情况下，肾小球滤