多内分泌腺自身免疫综合征的简介
两个或两个以上的内分泌腺体自身免疫病可以发生于同一患者,有的还合并其他自身免疫病,被称为多内分泌腺自身免疫综合征(APS)。 APS主要分为以下类型: 1.型 APS-Ⅰ主要于儿童早期发病,为自身免疫调节基因(AIRE)突变引起。可有下列临床表现:皮肤黏膜念珠菌病、甲状旁腺功能减退症、艾迪生病、外胚层发育不良、性腺功能减退症、恶性贫血、1型糖尿病、顽固性便秘、甲状腺功能减退症、无脾、腹泻、肝炎等。 2.Ⅱ型 APS-Ⅱ较常见,指同一个体发生2个或2个以上的以下疾病:自身免疫性甲状腺功能减退症、1型糖尿病、艾迪生病、白癜风、恶性贫血、脱发、IgA缺乏、Graves病、原发性性腺功能减退症、重症肌无力、麦胶性肠病等。 3.其他APS X连锁免疫失调多内分泌腺病肠病综合征可表现为早发1型糖尿病、肠病、甲状腺功能减退症、淋巴腺病、溶血性贫血和血小板减少症。B型胰岛素抵抗综合征是由于抗胰岛素受体抗体引起,可合并自身免疫性......阅读全文
多内分泌腺自身免疫综合征的简介
两个或两个以上的内分泌腺体自身免疫病可以发生于同一患者,有的还合并其他自身免疫病,被称为多内分泌腺自身免疫综合征(APS)。 APS主要分为以下类型: 1.型 APS-Ⅰ主要于儿童早期发病,为自身免疫调节基因(AIRE)突变引起。可有下列临床表现:皮肤黏膜念珠菌病、甲状旁腺功能减退症、艾迪
治疗多内分泌腺自身免疫综合征的相关介绍
治疗的主要措施是激素替代治疗,纠正激素分泌不足。 1.甲减治疗 (1)一般治疗 补充铁剂、维生素B12、叶酸等。 (2)替代治疗 TH替代治疗。左甲状腺素(L-T4、雷替斯Letrox、优甲乐)口服,2~3月后根据甲状腺功能测定调整用量以长期维持。干甲状腺:口服,2~3月后根据甲功测定调整
关于多内分泌腺自身免疫综合征的检查介绍
1.血生化检查 肾上腺皮质功能低下可合低血钠、轻度高血钾,合并甲旁减时可有低血钙、高血磷。血糖常偏低,糖耐量曲线低平。 2.激素测定 原发性皮质功能低下患者血尿皮质醇、尿UFC降低、ACTH水平升高。甲旁减患者血甲状腺激素(PTH)测不到或明显降低。原发性性腺功能减退者血卵泡生
简述多内分泌腺自身免疫综合征的临床表现
多腺体缺陷综合征病人临床表现就是个别腺体缺陷表现总合。个别腺体破坏出现无特殊顺序。 Ⅰ型,发病常在儿童或35岁前。甲状旁腺功能减退最多见,其次是肾上腺皮质衰竭。慢性黏膜念珠菌病常见,糖尿病很少发生。通常为常染色体隐性遗传。 Ⅱ型腺体衰竭一般见于成人,高峰在30岁,累及肾上腺和甲状腺(施米特综
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的简介
自身免疫性淋巴细胞增生综合征(ALPS)是一种Fas基因介导的凋亡受损导致淋巴细胞增殖的疾病。由于淋巴细胞凋亡障碍,患者出现慢性淋巴细胞增殖、自身免疫反应和致瘤倾向。1967年Canale和Smith首次报道此病,故又称Canale-Smith综合征。
自身免疫性肝病的简介
自身免疫性肝病是一种特殊类型的慢性肝病,被称为“自身免疫性肝病”、“自身免疫活动性慢性肝炎”。其性别、年龄分布与红斑狼疮相似,且常伴有肝外症状,甚至可见“狼疮”现象,因而推测其发病与自身免疫有关。自身免疫性肝病临床上包括:自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎。自身免疫性肝炎是由
自身免疫性疾病的简介
因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。机体对外来抗原发生免疫应答的结果通常是抗原的清除,而对自身细胞或组织抗原发生免疫应答时,自身的细胞或组织不易被免疫系统的效应细胞完全清除而是不断地受攻击,结果使机体进入疾病状态.
预防慢性多潜能性免疫增生综合征的简介
尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关键。 1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。 2.坚持锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。 3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持
关于慢性多潜能性免疫增生综合征的简介
免疫母细胞性淋巴腺病(immunoblastic lymphodenopathy)是一种与自身免疫有关的淋巴母细胞过度增殖所致的高免疫反应状态疾病,也有人称之为血管免疫母细胞性淋巴结病、血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常蛋白血症、弥漫性浆细胞肉瘤。
诊断慢性多潜能性免疫增生综合征的简介
凡临床上遇到中老年病人起病急剧,有全身淋巴结肿大、肝脾肿大,有时伴有发热和皮疹,并且具有血沉增速、γ-球蛋白明显升高,即应高度怀疑本病,应行淋巴结活检。Luks提出的病理学诊断标准如下: ①小血管呈分支状增生,管壁增厚,PAS反应阳性。 ②免疫母细胞及浆细胞增殖。 ③淋巴细胞减少及细胞间嗜
治疗小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的简介
淋巴结肿大随年龄可逐渐缩小,但易于发生自身免疫性疾病。由于脾功能亢进、严重的溶血性贫血和顽固性血小板减少症而需要进行脾切除。但脾切除后要注意防止细菌性败血症。 主要是控制自身免疫性疾病和恶性肿瘤。短期大剂量激素对自身免疫性溶血性贫血、自身免疫性血小板减少、自身免疫性中性粒细胞减少有效,有时
关于自身细胞免疫功能检测的简介
自身细胞免疫功能检测是一种医学检测技术。 自身细胞免疫功能检测是当前国际上最为先进检测技术。主要通过T细胞增殖和酶联免疫斑点法检测患者免疫细胞活性数量和杀伤病毒能力,以此判断患者自身免疫功能的强弱,从而帮助临床医生准确分析患者在每个治疗阶段自身免疫功能的具体情况,及时调整治疗方案,制定适合患者
关于自身免疫性肝炎的简介
自身免疫性肝炎比较少见,多与其它自身免疫性疾病相伴,是近年来新确定的疾病之一。该病在欧美国家有较高的发病率,如美国该病占慢性肝病的10%~15%,中国目前对于该病的报道也日渐增多,有必要提高对本病的认识。自身免疫性肝炎是由于自身免疫所引起的一组慢性肝炎综合征,由于其表现与病毒性肝炎极为相似,常与
发生自身免疫的自身免疫病
上述针对自身的免疫应答,均不需破坏原有的自身耐受性。因自身耐受性被破坏而引起的自身免疫病有 3种类型:①由针对自身红细胞抗原决定簇的抗体引起的自身免疫病,如自身免疫性溶血性贫血。疾病表现为红细胞被破坏和贫血;②由针对自身特殊组织成分的抗体(例如甲状腺抗体、胃粘膜抗体)引起的自身免疫病。同一患者可出现
多发性内分泌腺疾病的概述
同一个病人同时或相继发生两种以上的内分泌腺体疾病。包括因自身免疫性疾病所引起的多种内分泌腺体功能减退,如自身免疫性多腺体综合征及因内分泌腺的肿瘤或增生所致的功能亢进,如多内分泌腺瘤病(MEN)综合征。 自身免疫性多腺体综合征,表现为多内分泌腺功能减退。分为两型:一型又称伴粘膜皮肤念珠菌病的多腺
多发性内分泌腺疾病的简介
同一个病人同时或相继发生两种以上的内分泌腺体疾病。包括因自身免疫性疾病所引起的多种内分泌腺体功能减退,如自身免疫性多腺体综合征及因内分泌腺的肿瘤或增生所致的功能亢进,如多内分泌腺瘤病(MEN)综合征。本文主要介绍MEN。
关于多腺体缺陷综合症的简介
自身免疫多腺体综合征;多内分泌缺陷综合征)数个内分泌腺同时发生功能低下。 内分泌缺陷可以由感染,梗塞或肿瘤导致全部或大部分腺体破坏引起。然而,最通常内分泌腺功能衰竭是由于自身免疫反应产生炎症,淋巴细胞浸润和部分或完全破坏的结果。影响一个腺体自身免疫病常常跟随着损害另一个腺体导致多内分泌腺衰竭。已
自身免疫性胰腺炎的简介
自身免疫性胰腺炎(AIP)为良性、纤维炎症性慢性胰腺炎,有独特的临床表现、影像学和病理学特征,并发现与高丙球蛋白血症有关,且皮质激素治疗效果良好。1995年Yoshida等提出自身免疫性胰腺炎的概念。
关于自身免疫性垂体炎的简介
自身免疫性垂体炎(AH)是一种由自身免疫介导,炎症侵犯下丘脑垂体的罕见病。其临床表现主要以垂体前叶功能减退及蝶鞍占位性病变为特征,可出现剧烈头痛、进行性加重的视力下降和视野缺损、多饮、多尿等表现,并可同时伴有其他自身免疫性疾病。临床以药物治疗为主,如能及时诊断和治疗,预后较好。 2018年5月
关于自身免疫性卵巢炎的简介
自身免疫性卵巢炎有急性和慢性之分,患者通常会在B超下行卵巢穿刺抽出脓性分泌物,表现为腹痛、痛经等。 卵巢非特异性炎症有急性卵巢炎和慢性卵巢炎,前者远较后者少见,且卵巢炎常包含在盆腔炎内,故临床常有以下体征和症状:急性者可能有发热、腹痛(呈钝痛,无向它处放射)、腰骶部疼痛、肛门坠胀感等;慢性者则
自身免疫性肝病抗体测定的简介
自身免疫性肝病抗体测定:包含抗线粒体抗体2型抗体IgG、抗肝肾微粒体抗体-1型抗体、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体、抗平滑肌抗体、抗核抗体检测、抗线粒体抗体、抗肝细胞胞质Ⅰ型抗原抗体。 自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种病因不明的肝脏慢性炎症,与自身免疫反应
自身免疫性疾病实验诊断的简介
自身免疫性疾病实验诊断是指通过免疫学等技术对有关因子或组织进行实验室检查,从而进行自身免疫性疾病的诊断。在其患者血液中常测得高效价的自身抗体和(或)针对自身抗原的致敏淋巴细胞,可作用于靶细胞所在的组织、器官造成相应组织、器官的病理损伤和功能障碍,因此,早期进行自身免疫性疾病实验诊断可为具体疾病的
自身免疫性贫血实验诊断的简介
自身免疫性贫血即自身免疫性溶血性贫血(AIHA),系体内免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型和冷抗体型。
关于多发性内分泌腺疾病的概述
自身免疫性多腺体综合征 表现为多内分泌腺功能减退。分为两型:一型又称伴粘膜皮肤念珠菌病的多腺体功能减退症;另一型为多腺体综合征型。其临床表现及主要特点见表1[自身免疫性多腺体综合征]。 多内分泌腺瘤病(MEN) 一种由两个或多个内分泌腺体发生肿瘤或增生而产生的临床综合征。是一种常染色体显
关于自身免疫性结膜炎的简介
自身免疫性结膜炎可引起眼表上皮损害、泪膜稳定性下降,导致眼表泪液疾病的发生,严重影响视力。主要有sjogren综合征(SS)、结膜类天疱疮、Stevens-Johnson综合征等疾病。 sjogren综合征: 【病因】是一种累及全身多系统的疾病,该症候群包括:干眼症、口干、结缔组织损害(关节
关于自身免疫性肝炎实验诊断的简介
自身免疫性肝炎实验诊断是指通过实验室检查进行自身免疫性肝炎的诊断,常用的实验室检查包括免疫学、病理学检查等。自身免疫性肝炎(AIH)是以肝慢性坏死性炎症为特点的自身免疫性肝病,若未及时诊断及治疗,可缓慢进展为肝硬化,或发展为急性、爆发性肝病,最终以各种并发症而死亡,故早期诊断并及时行恰当的治疗是
慢性自身免疫性甲状腺炎的简介
慢性自身免疫性甲状腺炎(chronicautoimmunethyroiditis)又称慢性淋巴细胞性甲状腺炎、Hashimoto甲状腺炎(Hashimoto’sthyroiditis)、桥本病等。多见于中年女性,病程长,发病缓慢,甲状腺呈弥漫性、轻至中度肿大,质地坚韧,多无症状,疼痛少见,偶尔也
一例多重自身免疫综合征病例分析
病例资料患者女,31 岁,因全身水疱、大疱、糜烂伴瘙痒9 月余,于2015 年3 月入院。 患者2014 年6 月无明显诱因颈部、胸部出现水疱伴瘙痒,易抓破糜烂,后形成薄痂,当时未予治疗。 2014 年7 月自述食大量牛羊肉后全身泛发红斑、丘疹,伴瘙痒,8 月当地医院诊断为湿疹,予枸地氯雷他定片、复
多囊卵巢综合征的简介
1935年Stein和Leventhal归纳为闭经、多毛、肥胖及不孕四大病症,称之为Stein-Leventhal综合征(S-L综合征)。 PCOS患者的卵巢增大、白膜增厚、多个不同发育阶段的卵泡,并伴有颗粒细胞黄素化。PCOS是II型糖尿病、心血管疾病、妊娠期糖尿病、妊娠高血压综合征以及子宫内
自身免疫的概念
自身免疫(autoimmunity)是在正常情况下,动物的免疫系统只对自身以外的异物抗原发生反应,但由于某些原因对自身构成成分引起免疫反应时,则称为自身免疫。