肉芽肿性血管炎的临床表现
GPA临床表现多样,可累及多系统。典型的GPA有三联征:上呼吸道、肺和肾病变。一般症状可以起病缓慢,持续一段时间,也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。上呼吸道症状大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕,而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌,并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂,鼻出血、唾液中带血丝,鼻窦炎(图1)可以是缓和的,严重的GPA鼻中隔穿孔,鼻骨破坏,出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎,导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑,及呼吸喘鸣。下呼吸道症状肺部受累是本病基本特征之一,约50%的患者在起病时既有肺部表现,总计80%以上的患者将在整个病程中出现肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状,及肺内阴影。大量肺泡性出血较少见,......阅读全文
皮肤白细胞破碎性血管炎的临床表现
可有不规则发热、肌痛和关节痛等。皮肤损害多分布于下肢,以小腿、足背多见。有时大腿、臀部、躯干和上肢也可出现。皮损呈多样性,急性期可成批出现。紫癜性瘀斑最常见,具特征性,常高出皮面、压之不褪色。可有风团样红斑,严重时有水疱、血疱。中性粒细胞渗出到周围组织时还可以出现脓疱。有时有大小不等的皮下结节。
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的简介
中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)又称为原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS),或孤立性中枢神经系统血
专家发现嗜酸性肉芽肿性多血管炎精准治疗新策略
华中科技大学附属同济医院呼吸与危重症医学科谢敏教授团队,近日在国际期刊《欧洲内科学杂志》和《呼吸疾病治疗进展》发表两项研究,分别揭示了嗜酸性肉芽肿性多血管炎的免疫异质性特征,总结了基于分子机制的个体化治疗策略,为这一罕见病的研究和临床实践提供了新视角。嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种罕见的自身免疫性疾病
简述变应性皮肤结节性血管炎的临床表现
变应性皮肤结节性血管炎损害均先见于双小腿,尤其是小腿下2/3,呈散在分布,不限于伸侧或屈侧。在反复发作过程中逐渐累及大腿和臀部,偶有累及前臂者,大腿多在下部,上肢多在前臂。患者常常先感觉局部疼痛和压痛后触及皮下结节。结节数目常在10个以内,一般约为蚕豆至杨梅大小,边缘可触及,中等硬度。初发损害较
血管炎的临床表现
1.主要表现 ①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人;④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。 2.皮肤型变应性血管炎 一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团
血管炎的临床表现
1.主要表现 ①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人;④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。 2.皮肤型变应性血管炎 一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团
简述性病性淋巴肉芽肿的临床表现
1.潜伏期 有不洁性交史,潜伏期5~21天。 2.早期症状 初疮多发生在男性阴茎体、龟头、冠状沟及包皮,女性阴道前庭、小阴唇、阴道口、尿道口周围的5~6mm的小水疱、丘疱疹、糜烂、溃疡,常为单个,有时数个,无明显症状,数日不愈,愈后不留瘢痕。 3.中期症状 初疮出现1~4周后,男性腹股
系统性血管炎所致神经损害的临床表现
不同原发性血管炎的神经系统受累部位及程度有所差异。不同部位损害的临床表现也有所不同。 1.周围神经受累 血管炎性周围神经病是原发性血管炎常见的临床表现。其临床特征是:常以肢体严重的烧灼样疼痛伴感觉迟钝为首发症状,可有肌无力、肌肉萎缩、感觉异常和感觉减退。下肢常首先受累,多表现为多发性单神经炎
系统性血管炎的发病特点及临床表现
发病特点 了解血管炎引的发病谱,如好发年龄、性别等会有助于我们对其的认识,有时会对诊断有很大的作用 (1)年龄、性别分布 系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同,总规律是除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外,其他疾病均为男性略多于女性,或无明显性别差异。总的分布是50岁以上的患者患病率
过敏性血管炎的发病机制及临床表现
发病机制 外源性抗原进入机体后,刺激机体产生相应的抗体,并形成免疫复合物在血管壁沉着通过激活补体的经典途径或旁路途径,引起补体活化,活化的补体除可直接损伤血管内皮细胞外,还对嗜中性粒细胞和单核细胞产生较强的趋化作用,使其聚集在免疫复合物沉积部位造成炎性损伤。此外,在炎症反应过程中,嗜中性粒细胞
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的分类介绍
按发病原因中枢神经系统血管炎基本分为4类: (1) 感染性血管炎,包括梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎。 (2) 原发性血管炎,只累及中枢神经系统,包括结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、TAKAYASU综合征、Wegner肉芽肿、淋巴细胞性动脉炎、过敏性动脉炎。 (3) 继
中枢神经系统肉芽肿性血管炎的相关检查介绍
1.血、尿、便常规检查多正常。 2.ESR大多正常,少数可增快,无其他自身免疫性疾病的证据。 3.腰穿CSF检查:80%的患者有异常,CSF压力正常,无色透明,细胞数可增高或正常,以淋巴细胞增多为主,糖和氯化物含量正常,蛋白略增高。 4.脑电图检查:约81%的患者有异常,多呈非特异性的弥漫
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的基本概述
在脑血管造影、脑组织活检技术被用于临床之前,由于该病临床特征的缺乏和人们的忽视,死前的中枢神经系统肉芽肿性血管炎临床诊断与报道极少见。实际上PACNS在临床上并非少见。随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用,以及临床医生对中枢神经系统肉芽肿性血管炎认识的提高,中枢神经系统肉芽肿性血管炎的报
概述血管炎的临床表现
1、主要表现 ①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人;④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。 2、皮肤型变应性血管炎 一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团
简述原发性小血管炎性肾损害的临床表现
多见于中老年,好发秋冬季节,多数患者有感冒样或药物过敏的前驱表现。常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状;肺与肾受累程度相一致,表现为过敏性哮喘、咯血或难以控制的肺部感染;部分患者有鼻窦炎、中耳炎及眼部表现(结膜炎、肉芽肿角膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎等);
过敏性血管炎的临床表现及并发症
临床表现 过敏性血管炎发病可急可缓,全身较常见的症状包括发热、乏力、疲倦等,局部表现以皮肤症状为主,少数患者有皮肤外受累的表现,如关节、肾、肺、消化系统等。 1.皮肤表现 皮损多对称,常分布于下肢和臀部,也可发生在上肢和胸背部,皮肤损害呈多形性改变,主要有红斑、紫癜、风团、丘疹、血疱、结节
概述系统性血管炎所致神经损害的临床表现
不同原发性血管炎的神经系统受累部位及程度有所差异。不同部位损害的临床表现也有所不同。 1.周围神经受累 血管炎性周围神经病是原发性血管炎常见的临床表现。其临床特征是:常以肢体严重的烧灼样疼痛伴感觉迟钝为首发症状,可有肌无力、肌肉萎缩、感觉异常和感觉减退。下肢常首先受累,多表现为多发性单神经炎
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的鉴别诊断介绍
在高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎时,应与下列疾病鉴别,如系统性血管炎(结节性多动脉炎、过敏性血管炎、颞动脉炎、白塞病、结缔组织病性血管炎等)、感染(病毒性感染、细菌性感染、真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤、白血病、小细胞性肺癌、心房黏液瘤、非霍奇金淋巴瘤等)、其他血管病(血小
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的病理改变介绍
大脑为最常受累及的部位95%,脑桥和延髓次常受累及32%,其次分别为小脑18%和脊髓16%。血管炎主要累及软脑膜及皮层的中小动脉血管壁,较少累及静脉和微静脉。血管炎的病理改变具有多变性,同一个脑标本内可以见到一系列处于不同时期以及组织学类型不同的血管炎改变,在急性期表现为大量中性白细胞的炎性渗出
关于血管炎的分类介绍
1、变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎 由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病,主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死,大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急,常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏
血管炎的分类
1.变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎 由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病,主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死,大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急,常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏
血管炎的分类
1.变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎 由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病,主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死,大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急,常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏
关于系统性血管炎的分类介绍
1.变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎 由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病,主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死,大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急,常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏
坏死性血管炎有哪些症状
1、全身表现 病人可发热,体温可高可低,食欲减退,体重下降,周身不适,乏力,头痛,腹痛,肌肉痛,急性或隐匿起病。 2、肾脏表现 肾脏受累较常见。在经典坏死性 血管炎中肾脏受累最常见的改变是肾小球缺血,而显微镜下多血管炎的肾脏受累为肾小球肾炎。肾脏多动脉炎和肾小球肾炎又引起血压升高加重病变。
概述韦格纳肉芽肿性巩膜炎的临床表现
Wegener肉芽肿病眼部表现较多,包括巩膜炎、角膜炎、缺血性视神经病变、视网膜血管阻塞、全葡萄膜炎等,严重者还有眼眶炎性假瘤、眶蜂窝织炎等表现,多为双眼先后发病,伴有眼部疼痛。 坏死性巩膜炎和边缘性角膜溃疡是Wegener肉芽肿最严重的眼部表现,常引起眼球穿孔,许多本症的角膜损害在开始很难与
简述颅内肉芽肿性动脉炎的临床表现
1、发病年龄为3-96岁,中青年患者多见,女性多于男性为2∶1常急性起病亦可呈隐袭或波动病程。多数病例临床症状与急性脑膜脑炎相似,表现头痛恶心、呕吐和颈强直;局限性或弥漫性脑损害症状较常见,如脑神经麻痹、小脑功能障碍、马尾综合征或孤立的脊髓损害等部分病例呈脑卒中样发病还可出现精神症状记忆障碍或痴
概述中枢神经系统肉芽肿性血管炎的病因和发病机制
感染性中枢神经系统血管炎和微生物的感染存在直接的关系,致病菌包括梅毒、支原体、细菌、真菌和病毒。梅毒已经成为最常见的一种感染性血管炎,支原体和细菌也可以引起血管炎,任何颅底的感染均可以导致进入脑的大血管闭塞或局部血管炎,特别是在结核和真菌感染,结核感染可以导致40%的深穿动脉发生炎症,引起基底节
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的治疗及预后介绍
(一)治疗 1.对中枢神经系统肉芽肿性血管炎尚无特效疗法。 2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状,控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等。可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。 3.可结合应用抗生素、阿司匹林等药物。 (
关于坏死性血管炎的基本症状介绍
1、坏死性血管炎的全身表现 病人可发热,体温可高可低,食欲减退,体重下降,周身不适,乏力,头痛,腹痛,肌肉痛,急性或隐匿起病。 2、坏死性血管炎的肾脏表现 肾脏受累较常见。在经典坏死性血管炎中肾脏受累最常见的改变是肾小球缺血,而显微镜下多血管炎的肾脏受累为肾小球肾炎。肾脏多动脉炎和肾小球肾
系统性血管炎所致神经损害的病因及临床表现
病因 原发性血管炎常易引起神经系统的损害,且常在血管炎的早期就出现神经系统损害的症状。 临床表现 不同原发性血管炎的神经系统受累部位及程度有所差异。不同部位损害的临床表现也有所不同。 1.周围神经受累 血管炎性周围神经病是原发性血管炎常见的临床表现。其临床特征是:常以肢体严重的烧灼样疼