获得性C1抑制因子缺乏症的临床特征
中文名称获得性C1抑制因子缺乏症英文名称acquired C1 inhibitor deficiency定 义属病因不明的补体缺陷病。因C1抑制因子产生减少，使补体经典途径的负调节作用减弱，补体C4和C2裂解增加，C2a的激肽样活性增强，导致血管通透性增加。应用学科免疫学（一级学科），免疫病理、临床免疫（二级学科），免疫缺陷病（三级学科）......阅读全文
白血病抑制因子的简介
白血病抑制因子（leukemia inhibitory factor,LIF) 1.LIF的产生 已在活化的T细胞、单核细胞、神经胶质细胞、肝成纤维细胞、骨髓基质细胞、胚胎干细胞、胸腺上皮细胞等多种细胞中发现有LIF的表达。 2.LIF的分子结构和基因 人和小鼠LIF基因分别定位于第22号
维生素K缺乏症的简介
维生素K缺乏症又称获得性凝血酶原减低症，是指由于维生素K缺乏导致维生素K依赖凝血因子活性低下，并能被维生素K所纠正的出血。存在引起维生素K缺乏的基础疾病、出血倾向、维生素K依赖性凝血因子缺乏或减少为其特征。
血浆蝰蛇毒磷脂时间测定的正常值及临床意义
正常值 血浆凝固法8.3～10.7s。 临床意义 异常结果 1、RVVCT和RVVRT均延长缺乏因子Ⅹ。 2、RVVCT正常而RVVRT延长缺乏血小板第Ⅲ因子。 3、RVVCT和RVVRT均正常而PT延长缺乏因子Ⅶ。 4、RVVCT延长先天性或获得性纤维蛋白原凝血酶原、因子Ⅴ和Ⅹ缺
出血性疾病的诊断思路
出血性疾病是由于遗传性或获得性因素，导致机体止血、凝血活性的减弱或抗凝血、纤溶活性的增强，引起自发性或轻微外伤后出血难止的一类疾病。本类疾病的诊断，除病史、家族史和临床表现外，血栓与止血检查具有确诊的重要价值。其分类包括血管壁异常、血小板数量与功能异常、凝血因子异常、病理性抗凝物质增多、纤溶活性增高
简述获得性巨结肠的临床表现
1．中毒性巨结肠：溃疡性结肠炎和克罗恩病的并发症。 2．Chagas病：常见于美洲和南美部分地区，多由于克鲁斯锥虫感染所致。传播媒介是一种感染的三代蝇，可叮咬患者引起短暂的急性发热疾病，可能是由于毒素引起神经节退化，可在全身以定量的方式缓缓发生。这种退化在工作负荷大的器官最显著，分别出现心肌肥
出凝血疾病的实验室检验及临床应用
止血和血栓是一门新兴的边缘学科，近10年来，取得了很大的进展，临床各科几乎无一不步及止血一血栓问题，除了对出血性疾病的筛选与确诊外，还用于对各种血栓性疾病与血栓前检查和预测，易拴症的评价，DIC的实验诊断以及对各种抗凝治疗患者的用药指导和预后估计等。例如，内科领域中由于肝细胞损害造成肝脏的广泛出血，
烟酸缺乏症的临床表现
烟酸缺乏症（Pellagra）又称糙皮病，系因烟酸或其前体物质色氨酸缺乏而导致的系统性疾病，临床上该病主要表现为皮炎、腹泻、痴呆及死亡，又称为“4D征”。该病由西班牙的Gaspar Casal医生于1735年首次描述。过去营养不良被认为是该病的主要致病原因，现研究发现嗜酒、药物等也可导致烟酸缺乏症。
关于补体缺乏症性补体缺乏（非常少见）的简介
C1、C2、C3缺乏的临床综合征类似于系统性红斑狼疮，或某些其他结缔组织病，所不同者是不出现抗DNA抗体。患者对感染易感性并无明显增高，如果发生肺炎，则多继发于败血症。C1q缺乏常伴随于低丙种球蛋白血症。C1抑制物缺乏很常见，临床表现为遗传性血管性水肿，呼吸道黏膜水肿可以是致命性的。与感染有关的
人补体C1抑制剂酶联免疫分析试剂盒使用说明
本试剂盒仅供研究使用。检测范围： 96T10μg/L -400μg/L 使用目的：本试剂盒用于测定人血清、血浆及相关液体样本中补体C1抑制剂（C1INH)含量。实验原理本试剂盒应用双抗体
出血性疾病的分类
分类：(1)血管壁异常导致的出血性疾病：①遗传性血管性疾病：如遗传性毛细血管扩张症、有出血倾向的遗传性结缔组织病，包括马方综合征、艾唐综合征等。②获得性血管壁结构、功能异常：本病统称为血管性紫癜，是一组较为复杂的皮肤、黏膜出血性疾病，包括过敏性紫癜、单纯性紫癜、药物性过敏性紫癜、感染性紫癜等。(2)
趋化因子蛋白的共同结构特征
趋化因子蛋白的共同结构特征包括，分子量小(约8-10 kDa)，有四个位置保守的半胱氨酸残基以保证其三级结构。
简述依他凝血素α（活化）的适应症
用于下列患者群体的出血发作及预防； 在外科手术过程中或有创操作中的出血。 凝血因子Ⅷ或Ⅸ的抑制物>5BU的先天性血友病患者； 预计对注射凝血因子Ⅷ或凝血因子 Ⅸ,具有高记忆应答的先天性血友病患者； 获得性血友病患者； 先天性FVII缺乏症患者； 具有GP II b-IIIa和/或HLA
注射用重组人凝血因子VIIa的适应症介绍
用于下列患者群体的出血发作及预防在外科手术过程中或有创操作中的出血。 · 凝血因子Ⅷ或Ⅸ的抑制物]5BU的先天性血友病患者； · 预计对注射凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ，具有高记忆应答的先天性血友病患者； · 获得性血友病患者； · 先天性FⅦ缺乏症患者； · 具有GPⅡb-Ⅲa和/或HLA
关于蛋白C缺乏症的简介
蛋白C是依赖维生素K合成的血浆糖蛋白。蛋白C激活后主要作用是使因子V、Ⅷ灭活，减少纤溶酶原激活物的抑制物，同时抑制因子X结合于血小板膜磷脂。因而蛋白C具有抗凝和促纤溶作用。蛋白C缺乏症患者有血栓形成增加的倾向。该病分遗传性及获得性两类。蛋白C由一条轻链与一条重链经二硫键连接而成，其基因定位于2号
关于白血病抑制因子的简介
白血病抑制因子，是一种具有多种功能的细胞因子，但其最重要的应用是维持胚胎干细胞的未分化状态。 白血病是造血细胞的增殖和分化过程失去正常的控制而形成的。科学家一直在寻找能够促进白血病细胞分化，同时又能抑制其增殖的细胞因子或药物，用于治疗白血病
白血病抑制因子的功能特点
白血病抑制因子，是一种具有多种功能的细胞因子，但其最重要的应用是维持胚胎干细胞的未分化状态。白血病是造血细胞的增殖和分化过程失去正常的控制而形成的。科学家一直在寻找能够促进白血病细胞分化，同时又能抑制其增殖的细胞因子或药物，用于治疗白血病。
白血病抑制因子的产生方法
已在活化的T细胞、单核细胞、神经胶质细胞、肝成纤维细胞、骨髓基质细胞、胚胎干细胞、胸腺上皮细胞等多种细胞中发现有LIF的表达。
Nature重要论文：抗癌miRNA的抑制因子
近日来自德克萨斯大学MD安德森癌症和肿瘤中心的研究人员发现，癌症促生长因子受体EGFR即便是在被拖入到细胞内快要遭到破坏的情况下，在溶解之前它也能得到激活，转而阻止肿瘤抑制microRNAs (miRNAs)生成。这一重要的研究发现发布在著名期刊《自然》(Nature)杂志上。 肿瘤常
凝血因子Ⅷ抑制物检测的原理
原理：将受检血浆与正常人新鲜血浆等量混合，在37℃中放置一定时间，按一期法测定混合血浆中的FⅧ活性，同时与正常血浆中的FⅧ活性比较。若受检血浆中存在因子Ⅷ抗体，则正常人血浆的FⅧ活性被抑制或被中和。以Bethesda单位来计算抑制物的含量，能抑制正常人FⅧ活性50%的因子抗体定为1个Bethesda
关于催乳素释放抑制因子的基本介绍
下丘脑对腺垂体催乳素（PRL）的分泌有抑制和促进两种作用，但平时以抑制作用为主。首先在哺乳动物下丘脑提取液中，发现一种可抑制腺垂体释放PRL的物质，称为催乳素释放抑制因子（prolactin release-inhibiting factor,PIF）。 随后，又在下丘脑提取液中发现还有一个能
白血病抑制因子受体的介绍
ILF受体α链为低亲和力受体，其结构属于红细胞生成素受体家族成员，含有2个该家族特征性结构域。gp130是LIF受体的另一个亚单位，与LIF受体α链共同组成高亲和力受体。LIF受体分布较广泛，如脂肪细胞、成骨细胞、神经细胞、胚胎癌细胞、胚胎干细胞、M1白血病细胞以及活化的巨噬细胞等。
白细胞移动抑制因子(LIF)的简介
白细胞移动抑制因子(LIF) LIF的产生细胞和产生条件与MIF相同,能抑制多形核粒细胞的移动,对单核-巨噬细胞却无作用。人的LIF是分子量为68000具有酶活性的蛋白质，与MIF不同，而LIF的生物学意义和产生试验的临床意义，均与MIF相同。
活化部分凝血活酶时间＞100－秒：凝血四项注意事项
今天护士门诊采集一个做凝血四项的标本，和平常一样，确认标本无凝块，血量够 2 mL 后离处理，用普利生血凝仪检测，结果 APTT>100 s 超出线性范围，PT17.7S、FIB4.77 g/L、TT18.0S。标本亦无溶血脂血黄疸，且本实验室两台仪器均用磁珠法（磁珠法的检测结果不受黄疸、乳糜、溶血
注射用重组人凝血因子VIIa的简介
注射用重组人凝血因子VIIa，适应症为用于下列患者群体的出血发作及预防在外科手术过程中或有创操作中的出血。· 凝血因子Ⅷ或Ⅸ的抑制物>5BU的先天性血友病患者；· 预计对注射凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ，具有高记忆应答的先天性血友病患者；· 获得性血友病患者；· 先天性FⅦ缺乏症患者；· 具有GPⅡb
尿崩的临床特征
(1)大量低比重尿，尿量超过3L/d。 (2)因鞍区肿瘤过大或向外扩展者，常有蝶鞍周围神经组织受压表现，如视力减退、视野缺失。 (3)有渴觉障碍者，可出现脱水、高钠血症、高渗状态、发热、抽搐等，甚至脑血管意外。
皮肌炎的临床特征
皮肌炎是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征，常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。
凝血因子Ⅺ缺乏症产妇的剖宫产麻醉病例报告
凝血因子Ⅺ缺乏症是一种由凝血因子Ⅺ异常导致的遗传性出血性疾病，曾被称作血友病C。该病常伴有活化部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin time，APTT）延长。与其他血友病不同，凝血因子Ⅺ缺乏引起的出凝血功能异常一般较轻，很少发生自发性出血，患者往往在创
抑制素的临床应用
1.颗粒细胞瘤：颗粒细胞瘤属于卵巢性索间质肿瘤，可在患者体内产生雌二醇，使患者出现不同程度的第二性征的改变，部分患者因此就诊，但至少有30%的颗粒细胞瘤无雌激素活性及明显体征改变，给临床诊断带来困难。研究表明，颗粒细胞瘤中抑制素较正常值升高数倍或数十倍，且随肿瘤细胞的有无发生明显变化。应用125I标
免疫五项：IgG、IgA、IgM、C3、C4
免疫五项指的是IgA、IgG、IgM、补体C3和C4。其浓度在不同年龄段有差异。在某些疾病情况下，这些指标的浓度将出现升高或降低，从而具有疾病诊断的价值。 IgG，在正常情况下成人为6-16g/L。 增高： 慢性肝病、亚急性或慢性感染、结缔组织疾病、IgG骨髓瘤、无症状性单克隆IgG病等。 降
关于转录因子的转录抑制区的介绍
也是转录因子调控表达的重要位点，但是对其作用机理研究尚不深入。可能的作用方式有三种：1）与启动子的调控位点结合，阻止其它转录因子的结合；2）作用于其它转录因子，抑制其它因子的作用；3）通过改变DNA的高级结构阻止转录的发生。 转录因子必须在核内作用，才能起到调控表达的目的。因此，转录因子上的核