获得性C1抑制因子缺乏症的临床特征

中文名称获得性C1抑制因子缺乏症英文名称acquired C1 inhibitor deficiency定 义属病因不明的补体缺陷病。因C1抑制因子产生减少,使补体经典途径的负调节作用减弱,补体C4和C2裂解增加,C2a的激肽样活性增强,导致血管通透性增加。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二级学科),免疫缺陷病(三级学科)......阅读全文

常用止凝血筛检试验PT、APTT和PLT结果的组合分析

1. PT延长、APTT正常、PLT正常 ①常见疾病:获得性FⅦ缺乏(早期肝病、 维生素K缺乏、口服华发林)。②罕见疾病:FⅦ抑制物、异常纤维蛋白原 血症、某些DIC、遗传性FⅦ缺乏、某些FⅩ变异体。    2. PT正常、APTT延长、PLT正常 ①常见疾病:FⅦ、FⅨ、FⅪ缺乏或抑制 物VWD,

常用止凝血筛检试验PT、APTT和PLT结果的组合分析

  1. PT延长、APTT正常、PLT正常 ①常见疾病:获得性FⅦ缺乏(早期肝病、 维生素K缺乏、口服华发林)。②罕见疾病:FⅦ抑制物、异常纤维蛋白原 血症、某些DIC、遗传性FⅦ缺乏、某些FⅩ变异体。    2. PT正常、APTT延长、PLT正常 ①常见疾病:FⅦ、FⅨ、FⅪ缺乏或抑制 物VW

原发性非特异性免疫缺陷的病因及症状

  病因  原发性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚,根据这类疾病的表现多种多样,很可能是多种因素所致。遗传因素在众多原发性免疫缺陷病中起作用。  症状  1.体液免疫(B细胞)缺陷为主的疾病表现为免球蛋白的减少或缺乏。  包括:  (1)原发性丙种球蛋白缺乏症:有两种类型:①Bruton型,较常见,为婴

原发性非特异性免疫缺陷的病因及症状

  病因  原发性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚,根据这类疾病的表现多种多样,很可能是多种因素所致。遗传因素在众多原发性免疫缺陷病中起作用。  症状  1.体液免疫(B细胞)缺陷为主的疾病表现为免球蛋白的减少或缺乏。  包括:  (1)原发性丙种球蛋白缺乏症:有两种类型:①Bruton型,较常见,为婴

趋化因子的结构特征

所有趋化因子都很小,分子量在8到10 kDa之间。它们之间大约有20-50%是相同的;也就是说,它们具有相同的基因序列和氨基酸序列同源性。它们也都拥有保守的氨基酸,这些氨基酸对形成它们的三维或三级结构很重要,例如在大多数情况下四个半胱氨酸相互作用,形成一个希腊钥匙形状,这是趋化因子的一个特征。分子内

临床化学检查方法介绍血浆因子Ⅷ抑制物定性测定

血浆因子Ⅷ抑制物定性测定介绍:  血浆因子Ⅷ抑制物定性测定是对人体内的血浆因子Ⅷ抑制物进行定性测定。因子Ⅷ抑制物是一种抗体,绝大多数属IgG,少数为IgG和IgM混合存在。通常以IgG的κ轻链型为多见,也有κ和λ轻链混合型。血浆因子Ⅷ抑制物定性测定正常值:  检查结果呈阴性。血浆因子Ⅷ抑制物定性测定

临床细胞因子抑制剂依维莫司

细胞因子抑制剂依维莫司(Afinitor)依维莫司是由诺华公司最先研制开发的一种哺乳动物雷帕霉素靶蛋白抑制剂,临床上主要用于预防肾移植和心脏移植手术后的排异反应,2003年依维莫司在欧洲被批准用于治疗器官移植后排异反应并推向市场。依维莫司是西罗莫司衍生物,有效地用于预防器官移植排斥反应。其抗增殖和免

microRNA的肿瘤抑制因子角色

美国南加州大学的研究人员报道说,一种新的方法通过活化癌细胞基因组中保护性的microRNA的表达,从而使致癌基因的表达水平显著降低。这篇发表在6月的Cancer Cell杂志上的文章证明已知能调节基因表达的制剂还能够影响调节性的RNA。这种调节性的RNA即为microRNA,它能充当正常细胞中的肿瘤

凝血因子Ⅷ抑制物检测的临床意义是什么呢

  临床意义:阳性见于反复输血、接受抗血友病球蛋白治疗的血友病A患者、SLE、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、妊娠、恶性肿瘤、DM、结节病等。  临床评价:Bethesda法还可用于其他因子如FⅨ、FⅩ、FⅪ等抑制物的评价。本法对同种免疫引起的因子抑制物测定较为敏感,对自身免疫、药物免疫、肿瘤免疫和自

白细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的临床特征

白细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷(G-6-PD deficiency in leukocyte)是1972年由Cooper等报道,其特征为患者中性粒细胞中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性显著降低,自幼反复出现各种细菌感染。

凝血酶原消耗纠正试验的正常值及临床意义

  正常值  血清凝血酶原时间延长至大于25秒为纠正。  临床意义  异常结果:  (1) 能被含有因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的血浆纠正者,提示缺乏因子Ⅷ,见于血友病A、弥散性血管内凝血等。  (2) 能被含有因子Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ的血浆纠正者,提示缺乏因子Ⅸ,见于血友病B、肝脏疾病、维生素K缺乏症等。  (3) 能同

出血性疾病的病因分析

  1、血管壁异常  (1)先天性或遗传性  如遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜、巨大海绵状血管瘤、全身弥漫性血管角化病、共济失调毛细血管扩张症等。  (2)获得性  1)免疫性如过敏性紫癜、药物过敏性紫癜、自身免疫性紫癜等。  2)非免疫性如维生素C缺乏症、机械性紫癜、单纯性紫癜、感染性紫癜

出血性疾病的病因介绍

  (1)先天性或遗传性  如遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜、巨大海绵状血管瘤、全身弥漫性血管角化病、共济失调毛细血管扩张症等。  (2)获得性  1)免疫性如过敏性紫癜、药物过敏性紫癜、自身免疫性紫癜等。  2)非免疫性如维生素C缺乏症、机械性紫癜、单纯性紫癜、感染性紫癜、皮质激素性紫癜、

获得性梅毒的临床表现介绍

  一期:主要为硬下、95%出现在外生殖器、冠状沟、龟头的阴茎带处、男性同性恋者可见于肛门及直肠。女性多见于大、小阴唇、阴蒂、宫颈,多为单发。  二期:感染了3个月到二单元内称为二期梅毒。

锌缺乏症的临床诊断

  锌缺乏症是人体长期缺乏微量元素锌引起的营养缺乏病,表现为味觉迟钝、食欲差、异食癖、生长发育迟缓、皮炎或伤口不易愈合等。锌为人体必需微量元素之一,主要存在于骨、牙齿毛发、皮肤肝脏肌肉中,是机体中100多种酶的组成部分,参与了广泛的生化作用,与人体的生长发育、免疫防卫、创伤愈合、生育功能及疾病发

临床化学检查方法介绍凝血酶原消耗纠正试验介绍

凝血酶原消耗纠正试验介绍:  凝血酶原时间小于25秒,提示凝血酶原消耗不佳,在给予凝血因子后,消耗不佳的凝血酶原时间得以纠正。凝血酶原消耗纠正试验正常值:  血清凝血酶原时间延长至大于25秒为纠正。凝血酶原消耗纠正试验临床意义:  异常结果:  (1) 能被含有因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的血浆纠正者,提示缺乏因

血液的化学检验项目凝血酶原消耗纠正试验介绍

凝血酶原消耗纠正试验介绍:  凝血酶原时间小于25秒,提示凝血酶原消耗不佳,在给予凝血因子后,消耗不佳的凝血酶原时间得以纠正。凝血酶原消耗纠正试验正常值:  血清凝血酶原时间延长至大于25秒为纠正。凝血酶原消耗纠正试验临床意义:  异常结果:  (1) 能被含有因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的血浆纠正者,提示缺乏因

血液的化学检验项目介绍简易凝血酶生成试验

简易凝血酶生成试验介绍:  由于Bigg’s凝血活酶生成试验(TGT)存在耗力、耗血和费时等缺点,因此于1965年徐福燕等首先报道简易凝血活酶生成试验(STGT)及其纠正试验。它是内源凝血途径,尤其是诊断血友病的纠正试验。简易凝血酶生成试验正常值:  10-14s,大于15s为异常。简易凝血酶生成试

临床化学检查方法介绍简易凝血酶生成试验

简易凝血酶生成试验介绍:  由于Bigg’s凝血活酶生成试验(TGT)存在耗力、耗血和费时等缺点,因此于1965年徐福燕等首先报道简易凝血活酶生成试验(STGT)及其纠正试验。它是内源凝血途径,尤其是诊断血友病的纠正试验。简易凝血酶生成试验正常值:  10-14s,大于15s为异常。简易凝血酶生成试

传输因子的主要特征

①转移因子能够将供体的某一些特异性和非特异性细胞免疫功能,转移给受体,扩大受体的免疫反应。②转移因子有触发和调节细胞免疫功能,使未接触过抗原的细胞致敏,T淋巴细胞分化增殖为效应T细胞,发生增效反映,变成致敏淋巴细胞和释放具有免疫活性的淋巴因子,攻击体内病毒等外来物。③活化巨噬细胞,增强协同参与免疫反

趋化因子的结构特征简介

  所有趋化因子都很小,分子量在8到10 kDa之间。它们之间大约有20-50%是相同的;也就是说,它们具有相同的基因序列和氨基酸序列同源性。它们也都拥有保守的氨基酸,这些氨基酸对形成它们的三维或三级结构很重要,例如在大多数情况下四个半胱氨酸相互作用,形成一个希腊钥匙形状,这是趋化因子的一个特征。分

白血病抑制因子的概念

白血病抑制因子,是一种具有多种功能的细胞因子,但其最重要的应用是维持胚胎干细胞的未分化状态。白血病是造血细胞的增殖和分化过程失去正常的控制而形成的。科学家一直在寻找能够促进白血病细胞分化,同时又能抑制其增殖的细胞因子或药物,用于治疗白血病。

白血病抑制因子的简介

  白血病抑制因子,是一种具有多种功能的细胞因子,但其最重要的应用是维持胚胎干细胞的未分化状态。  白血病是造血细胞的增殖和分化过程失去正常的控制而形成的。科学家一直在寻找能够促进白血病细胞分化,同时又能抑制其增殖的细胞因子或药物,用于治疗白血病。

血管生成的抑制因子类型

内皮抑制素(ENS)内皮抑制素为XⅧ胶原的C末端片段,能特异性抑制内皮细胞增殖,促进凋亡;抑制VEGF和bFGF等促血管生成因子和生物学作用,并且还可与基质金属蛋白酶原及整合素ανβ3、ανβ5结合,抑制内皮细胞及巨噬细胞的迁移、黏附。具有强烈的抑制新生血管形成的能力,是目前已知最强的内源性血管形成

白血病抑制因子的简介

  白血病抑制因子(leukemia inhibitory factor,LIF)  1.LIF的产生  已在活化的T细胞、单核细胞、神经胶质细胞、肝成纤维细胞、骨髓基质细胞、胚胎干细胞、胸腺上皮细胞等多种细胞中发现有LIF的表达。  2.LIF的分子结构和基因 人和小鼠LIF基因分别定位于第22号

维生素K缺乏症的简介

  维生素K缺乏症又称获得性凝血酶原减低症,是指由于维生素K缺乏导致维生素K依赖凝血因子活性低下,并能被维生素K所纠正的出血。存在引起维生素K缺乏的基础疾病、出血倾向、维生素K依赖性凝血因子缺乏或减少为其特征。

血浆蝰蛇毒磷脂时间测定的正常值及临床意义

  正常值  血浆凝固法8.3~10.7s。  临床意义  异常结果  1、RVVCT和RVVRT均延长缺乏因子Ⅹ。  2、RVVCT正常而RVVRT延长缺乏血小板第Ⅲ因子。  3、RVVCT和RVVRT均正常而PT延长缺乏因子Ⅶ。  4、RVVCT延长先天性或获得性纤维蛋白原凝血酶原、因子Ⅴ和Ⅹ缺

出血性疾病的诊断思路

出血性疾病是由于遗传性或获得性因素,导致机体止血、凝血活性的减弱或抗凝血、纤溶活性的增强,引起自发性或轻微外伤后出血难止的一类疾病。本类疾病的诊断,除病史、家族史和临床表现外,血栓与止血检查具有确诊的重要价值。其分类包括血管壁异常、血小板数量与功能异常、凝血因子异常、病理性抗凝物质增多、纤溶活性增高

出凝血疾病的实验室检验及临床应用

止血和血栓是一门新兴的边缘学科,近10年来,取得了很大的进展,临床各科几乎无一不步及止血一血栓问题,除了对出血性疾病的筛选与确诊外,还用于对各种血栓性疾病与血栓前检查和预测,易拴症的评价,DIC的实验诊断以及对各种抗凝治疗患者的用药指导和预后估计等。例如,内科领域中由于肝细胞损害造成肝脏的广泛出血,

巨噬细胞的抑制因子的相关介绍

  巨噬细胞游走抑制因子(macrophage migration inhibitory factor,MIF)是集细胞因子、生长因子、激素和酶特性于一身的多效能蛋白分子。MIF高度保守,在多种急慢性炎症性疾病中发挥多种免疫功能。  MIF参与动脉粥样硬化发病和发展,即斑块形成、动脉损伤后重建、动脉