良性单克隆丙球蛋白病的临床特征
中文名称良性单克隆丙球蛋白病英文名称benign monoclonal gammopathy定 义一种免疫增生性疾病。患者血清中可检出单克隆性IgG、IgA、IgD或IgE类免疫球蛋白(M蛋白或M成分),其骨髓无浆细胞浸润,无骨损伤。部分患者(低于20%)发生多发性骨髓瘤。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二级学科),移植免疫及其他(三级学科)......阅读全文
良性单克隆丙球蛋白病的临床特征
中文名称良性单克隆丙球蛋白病英文名称benign monoclonal gammopathy定 义一种免疫增生性疾病。患者血清中可检出单克隆性IgG、IgA、IgD或IgE类免疫球蛋白(M蛋白或M成分),其骨髓无浆细胞浸润,无骨损伤。部分患者(低于20%)发生多发性骨髓瘤。应用学科免疫学(一级学科
关于单克隆丙球蛋白病的简介
单克隆丙球蛋白病是一个病症名称。在无症状,看来健康的人的血清或尿中出现M蛋白。 单克隆丙球蛋白病发生率随年龄增长而增加,25岁占1%,70岁以上占4%。 许多病例表现为良性。然而有25%的患者在20年后可进展为B细胞恶性肿瘤或多发性骨髓瘤,此时才出现临床症状。病程不可预测。意义不明的单克隆丙
关于良性单克隆免疫球蛋白病的介绍
良性单克隆免疫球蛋白病临床上无多发性骨髓瘤特点,仅有血中单克隆球蛋白增多,不超过30g/L,且保持数年不变,骨髓中浆细胞在10%以下,无幼稚及异型浆细胞。部分患者可发展成为巨球蛋白血症、原发性淀粉样变等,约1/5的患者最终演变成多发性骨髓瘤,称为骨髓瘤前期。
继发性单克隆免疫球蛋白病的临床表现
继发性单克隆免疫球蛋白增多本身通常不引起临床表现或体征。病人的临床表现主要与其原发病有关。在少数情况下,单克隆免疫球蛋白具有抗红细胞、抗凝血因子或抗胰岛素特性,可引起溶血性贫血、获得性血管假性血友病或低血糖症。
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的临床表现
同时存在两组临床症状、体征。即单克隆丙球病所导致的多系统病变表现,以及周围神经受损害出现的周围性运动、感觉自主神经功能障碍表现。此为本病的临床特征之一。 MGUS或良性单克隆丙球病合并周围神经病主要见于50岁以上,起病隐袭,临床表现为足麻木、感觉异常、平衡障碍和步态不稳,深感觉和触觉受累明显。
单克隆免疫球蛋白病的释义
单 克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathies)又称 异常球蛋白血症、 副球蛋白血症,包括 多发性骨髓瘤、轻链型淀粉样变、轻链沉积病、 巨球蛋白血症、 冷球蛋白血症等一组疾病,肾脏为该类疾病最常累及的器官.近年来发病率呈上升趋势,认识其临床表现和 肾脏改变有助于疾病的早期诊
简述继发性单克隆免疫球蛋白病的临床表现
继发性单克隆免疫球蛋白增多本身通常不引起临床表现或体征。病人的临床表现主要与其原发病有关。在少数情况下,单克隆免疫球蛋白具有抗红细胞、抗凝血因子或抗胰岛素特性,可引起溶血性贫血、获得性血管假性血友病或低血糖症。
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的治疗
1.恶性单克隆丙球病周围神经病的治疗。 2.良性单克隆丙球病中,IgG和IgA型M蛋白患者对大剂量的免疫球蛋白治疗有效,给药数天或数周后症状获得改善。 3.血浆交换、类固醇和其他免疫抑制治疗也能取得一定疗效。免疫吸附的方法能清除血液中的IgG抗体和补体,但有可能导致病情一过性加重,须每月进行
治疗单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的简介
1.恶性单克隆丙球病周围神经病的治疗。 2.良性单克隆丙球病中,IgG和IgA型M蛋白患者对大剂量的免疫球蛋白治疗有效,给药数天或数周后症状获得改善。 3.血浆交换、类固醇和其他免疫抑制治疗也能取得一定疗效。免疫吸附的方法能清除血液中的IgG抗体和补体,但有可能导致病情一过性加重,须每月进行
简述单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的临床表现
同时存在两组临床症状、体征,即单克隆丙球病所导致的多系统病变表现,以及周围神经受损害出现的周围性运动、感觉自主神经功能障碍表现。此为本病的临床特征之一。 MGUS或良性单克隆丙球病合并周围神经病主要见于50岁以上,起病隐袭,以对称性多发性神经病多见,主要表现为足麻木、感觉异常、平衡障碍和步态不
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的发病机制及检查
发病机制 单克隆丙球病合并周围神经病的重要病理机制是M蛋白中含有多种直接作用于髓鞘和轴突膜的抗体。如MAG抗体能插入排列紧密的髓鞘板层结构中,并与MAG结合,从而破坏髓鞘结构的完整性和稳定性,导致产生脱髓鞘性周围神经病。免疫组化研究已经发现周围神经上有免疫球蛋白和补体的沉积。动物实验也证实应用
先天性非X连锁无丙球蛋白血症的临床特征
中文名称先天性非X连锁无丙球蛋白血症英文名称congenital non-X-linked agammaglobulinemia定 义属原发性B细胞缺陷。即B细胞分化为浆细胞受阻,导致抗体合成和/或分泌功能缺陷。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二级学科),免疫缺陷病(三级学科)
预防单克隆免疫球蛋白病的简介
本病患者部分可发展为MM、WM、AL和恶性的淋巴细胞增生性疾病,一旦病情发展为恶性疾病常难以转性,预防的目的是延缓病情发展,延长病人生存期,主要措施加强原发病及对症治疗,对有严重肾功能损害者,应积极化疗和透析。
关于原发性单克隆球蛋白病的概述
原发性单克隆球蛋白病(primary monoclonal gammopathy)既未定性的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathyof undetermined significance,MGUS)。 本病肾脏受损不常见,肾脏受损的主要表现为肾小球肾炎,病人常感疲乏无力
继发性单克隆免疫球蛋白病的病因及临床表现
病因 单克隆免疫球蛋白增多可见于多种疾病,如自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、克罗恩病等)、癌症、(结肠癌、肺癌、前列腺癌等)、感染性疾病(结核分枝杆菌感染、细菌性心内膜炎、巨细胞病毒感染、HIV感染等)、肝病(病毒性肝炎、肝硬化)、内分泌系统疾病(甲状旁腺功能亢进症等)、
继发性单克隆免疫球蛋白病的临床表现及检查
临床表现 继发性单克隆免疫球蛋白增多本身通常不引起临床表现或体征。病人的临床表现主要与其原发病有关。在少数情况下,单克隆免疫球蛋白具有抗红细胞、抗凝血因子或抗胰岛素特性,可引起溶血性贫血、获得性血管假性血友病或低血糖症。 检查 1.外周血 血常规与伴有相关疾病有关,红细胞、血红蛋白、白细
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的临床表现及诊断
临床表现 同时存在两组临床症状、体征。即单克隆丙球病所导致的多系统病变表现,以及周围神经受损害出现的周围性运动、感觉自主神经功能障碍表现。此为本病的临床特征之一。 MGUS或良性单克隆丙球病合并周围神经病主要见于50岁以上,起病隐袭,临床表现为足麻木、感觉异常、平衡障碍和步态不稳,深感觉和触
冷[免疫]球蛋白的临床特征
当血中含有冷球蛋白时便称为冷球蛋白血症。冷球蛋白是指温度低于30℃时易自发形成沉淀,加温后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纤维蛋白原、C反应蛋白与白蛋白的复合物和肝素沉淀蛋白等一类具有类似特性的血清蛋白质。根据免疫化学成分冷球蛋白分为三型:Ⅰ型是单克隆冷球蛋白,Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。
简述单克隆免疫球蛋白病的治疗方案
1.治疗常用药物为糖皮质类固醇、环磷酰胺、苯丙酸氮芥及硫唑嘌呤等。治疗有效者血清及尿中单克隆球蛋白可消失,尿常规及尿蛋白可完全恢复正常。 2.无确定意义的稳定的单克隆球蛋白病患者不用治疗,但必需定期随访,复查临床和实验室的有关指标。 并发症:主要并发症为MM、WM、AL和恶性的淋巴细胞增生性
继发性单克隆免疫球蛋白病的检查
血常规与伴有相关疾病有关,红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板正常或稍低。 2.血清免疫固定电泳 显示在γ区或快γ区、β区有M蛋白,M蛋白浓度一般低于3g/L(IgG
关于单克隆免疫球蛋白病的预后介绍
本病预后主要视其是否发展成其他恶性病变如MM、原发性巨球蛋白血症或恶性淋巴增生性疾病,另外一个因素决定于是否合并其他疾病。半数以上预后良好,MGUS可能恶变为MM的危险因素包括: 1.IgG每增加10g/L危险性增加2.4倍。 2.可检出轻链蛋白尿,危险性增加3.5倍。 3.年龄>70岁,
继发性单克隆免疫球蛋白病的病因
单克隆免疫球蛋白增多可见于多种疾病,如自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、克罗恩病等)、癌症、(结肠癌、肺癌、前列腺癌等)、感染性疾病(结核分枝杆菌感染、细菌性心内膜炎、巨细胞病毒感染、HIV感染等)、肝病(病毒性肝炎、肝硬化)、内分泌系统疾病(甲状旁腺功能亢进症等)、代谢性疾
关于原发性单克隆球蛋白病的疾病描述
原发性单克隆球蛋白病(primarymonoclonalgammopathy)既未定性的单克隆免疫球蛋白病(monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance,MGUS)。1961年Waldenstrom首先发现,又称为良性单克隆球蛋白病。单克隆球蛋白病
原发性单克隆免疫球蛋白病的简介
原发性单克隆免疫球蛋白病(primary monoclonal immunoglobulinopathy)称为“原因不明的单克隆免疫球蛋白增多症”,同时也被称为“良性单克隆免疫球蛋白病”(benign monoclonal immunoglobulinopathy )或“意义不明性单克隆免疫球蛋
原发性单克隆球蛋白病肾损害的简介
原发性单克隆球蛋白病(primary monoclonal gammopathy)既未定性的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)。1961年Waldenstrom首先发现,又称为良性单克隆球蛋白病。单
关于单克隆免疫球蛋白病的基本介绍
单克隆免疫球蛋白病,又称异常球蛋白血症,副球蛋白血症,该病症主要表现为肾小球肾炎,主要症状为疲乏无力、食欲减退。 单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathies)包括多发性骨髓瘤、轻链型淀粉样变、轻链沉积病、巨球蛋白血症、冷球蛋白血症等疾病,肾脏为该类疾病最常累及的器官。近
继发性单克隆免疫球蛋白病的简介
继发性单克隆免疫球蛋白病又称为伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症。单克隆免疫球蛋白增多可见于多种疾病,如自身免疫性疾病、癌症、感染性疾病、肝病、内分泌系统疾病、代谢性疾病、骨髓增生性疾患、T细胞淋巴瘤等。
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的诊断
少数患者可表现为单纯性运动神经病,颇似运动神经元病的表现。 电生理检查有时可有局限性运动传导阻滞,脑脊液蛋白常增高。IgM型M蛋白患者,肢体震颤、深感觉缺失和共济失调比较严重,肢体远端无力出现较晚,电生理检查有明显的脱髓鞘改变。IgG型M蛋白患者电生理检查表现为轴突型神经病。 1、具有周围神
关于单克隆免疫球蛋白病的鉴别诊断介绍
本病应与多发性骨髓瘤(MM)相鉴别,但可能比较困难。根据血清M蛋白浓度、血红蛋白浓度、多克隆免疫球蛋白水平、尿轻链排泄量、骨髓浆细胞所占比例、是否存在溶骨性病变、高钙血症或肾功能不全等方面的变化,常常有助于鉴别。 1.血清M蛋白水平较高常常与恶性病变相联系。血清M蛋白>30g/L通常提示明显的
关于继发性单克隆免疫球蛋白病的简介
继发性单克隆免疫球蛋白病又称为伴发于非浆细胞性疾病的单克隆免疫球蛋白血症。单克隆免疫球蛋白增多可见于多种疾病,如自身免疫性疾病、癌症、感染性疾病、肝病、内分泌系统疾病、代谢性疾病、骨髓增生性疾患、T细胞淋巴瘤等。