如何诊断小儿肥厚型心肌病?
根据病史、家族史、临床表现及超声心动图检查,一般可以确诊。 1.梗阻型HCM 诊断HCM必须首先排除其他原因引起的心肌肥厚,如先心病,高血压,内分泌代谢病等,若存在胸痛,晕厥,心悸等症状,心脏检查发现心前区中晚期喷射性杂音,且杂音强度随体位,屏气,握拳等动作的改变而改变,心电图显示左心室肥厚、ST-T改变和异常Q波时,要考虑梗阻型HCM的诊断。若符合下列条件:心导管示左室流出道收缩期压差>2.67kPa(20mmHg),或虽心血管造影示左室流出道狭窄;超声心动图示SAM现象,室间隔厚度/左心室后壁厚度之比为1.3~1.5,可确诊梗阻型HCM。 2.非梗阻型HCM 临床虽有心悸,乏力,头晕等症状,但心脏检查无杂音;超声心动图示室间隔和左室后壁增厚,无左室内径扩大,心排出量基本正常,无SAM现象,心电图有ST-T改变及异常Q波时,要考虑非梗阻型HCM的诊断,若心导管检查示左室流出道与左室间无压差,左心室造影示左室壁增厚,......阅读全文
关于肥厚型心肌病的检查方式介绍
1、超声心动图 对HCM诊断有重要意义:①室间隔肥厚与左室游离壁厚度之比>1.5cm;②二尖瓣前叶收缩期向前移动及主动脉收缩中期关闭现象;③心室腔小;④左室流出道狭窄30mmHg,则认为存在左室流出道梗阻。对称性左室肥厚时室间隔与左室游离壁一致。 2、心电图 左心室或双室肥厚及ST-T改变
关于老年肥厚型心肌病的-病因分析
老年肥厚型心肌病的 病因不明,发病呈家族性,可能与遗传因素有关,也有其他因素参与。 1.遗传学说 约55%的HCM患者有明确的家族史或有明确的家族聚集倾向。 2.儿茶酚胺与内分泌学说 内分泌紊乱,特别是儿茶酚胺(CA)和内分泌紊乱与HCM之间有关联。儿茶酚胺、血管紧张素Ⅱ和甲状腺素等在心
关于老年肥厚型心肌病的检查介绍
1.老年肥厚型心肌病的实验室检查 晚期肝淤血时肝功能异常。 2.老年肥厚型心肌病的其他辅助检查 (1)心电图大多数HCM患者均有心电图异常。最常见的表现为左心室肥厚及劳损,ST-T改变明显,T波有时类似“冠状T”,心前区导联V5若出现宽大而倒置的T波(>10mm)则可能为心尖肥厚的指征。此
肥厚型心肌病的遗传机制是什么?
肥厚型心肌病的遗传机制主要是由基因突变引起的。目前已经发现了多个与肥厚型心肌病相关的基因,包括MYH7、MYBPC3、TNNT2、TNNI3等。这些基因突变会导致心肌细胞肥大、结构异常和功能受损,从而引发肥厚型心肌病的发生和发展。此外,还有一些非遗传因素也可能与肥厚型心肌病的发生有关,如高血压、
肥厚型心肌病致病因子被发现
肥厚型心肌病是心脑血管疾病中最常见的病症之一。日本庆应义塾大学12日发表公报称,研究小组找到了导致病情恶化的物质。 肥厚型心肌病是因心肌变厚,导致其难以向全身输送血液而发病的,有时会导致心力衰竭,是运动性猝死的原因之一。肥厚型心肌病通常有家族遗传倾向,目前尚无有效疗法。 庆应义塾大学研究人员
简述老年肥厚型心肌病的治疗原则
1、老年肥厚型心肌病的并发症:可并发心绞痛、晕厥、心源性猝死。 2、老年肥厚型心肌病的治疗原则: (1)缓解临床症状活动后心悸、气短、头晕等。给予抗心力衰竭和改善血流动力学的措施。 (2)预防猝死有猝死高危因素者应严密监测,避免剧烈活动。对无症状、无晕厥史、室间隔肥厚较轻、心电图正常者,可
肥厚型心肌病治疗市场迎来实力玩家
在未来几年,CMI类药物将是推动HCM治疗市场变革的关键驱动因素,而Mavacamten和Aficamten和这两款重磅CMI药物的同台竞技也将为HCM患者带来更多的治疗选择。 今年5月30日,小分子心肌肌球蛋白抑制剂Aficamten治疗症状性梗阻性肥厚型心肌病(oHCM)的疗效和安全性的关
关于心尖肥厚型心肌病的病因分析
迄今尚未阐明。Perloff认为,肥厚型心肌病是由于胎儿发育中的心肌对循环中儿茶酚胺反应异常,或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当,造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关。业已证实,肥厚型心肌病有家族发病倾向,属常染色体显性遗传。
关于老年肥厚型心肌病的症状体征介绍
1.老年肥厚型心肌病的症状 (1)劳力性呼吸困难 多为HCM患者最多见的主诉之一,90%的患者于劳累,运动后出现气短,老年患者更明显,31%的患者有夜间阵发性呼吸困难,与左室顺应性下降,舒张末期压及左房压升高,肺淤血有关,晚期患者可有端坐呼吸,乏力,心悸等症状。 (2)心绞痛 70%~80%
关于心尖肥厚型心肌病的检查介绍
1.超声心动图 二维超声心动图的特征性改变是,左室长轴观切面可见心尖部室间隔和左室后下壁明显增厚,最厚处可达20~35mm,心尖部心室腔狭小,实时下观察,在收缩期可见肥厚心肌呈瘤状突起,导致心尖部左室腔闭塞和心室腔明显缩小。此外在左室右前斜位观也可见到心尖部室间隔和左室后壁异常肥厚;心尖四腔位
药物治疗老年肥厚型心肌病的相关介绍
(1)药物治疗老年肥厚型心肌病—β-受体阻滞药可以减弱心肌的收缩力,减慢心率,减轻运动时外周血管的扩张。 (2)药物治疗老年肥厚型心肌病—钙离子拮抗药钙拮抗药可选择性地阻止钙细胞内流,减轻心肌细胞内钙过度负荷,干扰细胞兴奋-收缩耦联,减弱左心室的高动力收缩,减轻左室流出道动力性梗阻和射流效应。
关于老年肥厚型心肌病的预防预后介绍
一、老年肥厚型心肌病的预后: HCM的自然转归多有变异,多数患者病程进展缓慢,起始症状不多,可长期存活。但猝死可发生于病程的任何阶段,晚期及流出道梗阻的患者病情较重,症状较多,心律失常或心力衰竭,预后不良。 二、老年肥厚型心肌病的预防: 1、老年肥厚型心肌病的一级预防: HCM发病主要与
如何诊断淀粉样变心肌病?
50岁以上患者,有原发性全身性淀粉样变的临床表现或其他疾病易致淀粉样变者,如出现进行性顽固性心力衰竭,X线胸片示心脏并不扩大,超声心动图示左心室腔偏小,左心室后壁及心室间隔增厚者,应高度怀疑为淀粉样变心肌病。确诊有赖于心内膜心肌活检,对无条件做心内膜心肌活检的病人,直肠黏膜及肾活检亦有助于明确诊
如何诊断小儿戈谢病?
临床有贫血、肝脾大和淋巴结肿大的病儿除做血常规外,均应做骨髓检查。在骨髓涂片尾部寻找戈谢氏细胞,并做组织化学染色。同时应检测β-葡糖脑苷脂酶活性及双亲的酶活性,有条件者可同时做基因诊断。
如何诊断小儿肺脓肿?
除上述病史、症状和实验室检查资料外,主要依靠影像学检查,可以测定脓肿的数目大小及部位。空洞的边缘较厚,其周围的肺组织有炎性浸润。脓肿的大小比较稳定,在短时间内变化不大。
如何诊断小儿肺脓肿?
除上病史、症状和实验室检查资料外,主要依靠影像学检查,可以测定脓肿的数目大小及部位。空洞的边缘较厚,其周围的肺组织有炎性浸润。脓肿的大小比较稳定,在短时间内变化不大。
肥厚型梗阻性心肌病的检查方式介绍
1.胸部X线检查 心影增大,左心室增大,但无升主动脉扩大或瓣叶钙化征象。晚期病例则左心房、右心室亦可增大,肺野血管郁血。 2.心电图检查 显示左心室肥大和劳损,有时前胸aVL和I导联呈现异常Q波。有的病例呈现完全性右束支、左束支或左前半支传导阻滞和左心房肥大。 3.心导管检查 右心导管
药物治疗肥厚型梗阻性心肌病的介绍
解除症状和控制心律失常。 (1)β受体阻滞剂使心肌收缩减弱,减轻流出道梗阻,减少心肌氧耗,增加舒张期心室扩张,且能减慢心率,增加心搏出量。 (2)钙拮抗剂既有负性肌力作用以减弱心肌收缩,又改善心肌顺应性而有利于舒张功能。β受体阻滞剂与钙拮抗剂合用可以减少副作用而提高疗效。 (3)抗心律失常
手术治疗肥厚型梗阻性心肌病的介绍
(1)常用的手术方法经主动脉和左心室联合切口心肌切除术、经主动脉切口心室间隔心肌切除及切开术。 (2)治疗效果手术死亡率约为10%。常见的死亡原因为低心排血量和左心室切口出血。术后约5%的病例并发完全性传导阻滞,左束支或右束支传导阻滞的发生率更高。 临床症状明显,内科药物治疗未能奏效,静息时
述评:氯沙坦可安全用于肥厚型心肌病
【编者按】近期,哥本哈根大学的 Anna-Axelsson 博士等在 Lancet Diabetes Endocrinol 杂志发表了一项关于氯沙坦治疗肥厚型心肌病患者的文章,利物浦心胸医院的 Cooper 博士等对该研究发表了述评,指出尽管该研究结果呈阴性,但仍可获取一些有价值的信息。
关于心尖肥厚型心肌病的预后预防介绍
1、预后 本病预后较为良好,仅有少数可发生猝死或心功能不全。 2、预防 在肥厚型心肌病的预后因素中,合理的生活指导是有利的因素。本病患者应避免剧烈活动,避免使用正性肌力药及扩张血管药物,注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染,以改善预后。
如何诊断甲状旁腺功能减退性心肌病?
有手足抽搐反复发作史,Chvostek征及Trousseau征阳性。实验室检查血钙降低、血磷升高、血清PTH明显降低或不能测得,可以诊断原发性甲旁减。结合心脏受累的临床、心电图及超声心动图证据,可诊断甲旁减性心脏病。
关于小儿限制型心肌病的诊断依据介绍
小儿RCM诊断较困难,应根据病史,体征和辅助检查等综合分析,必要时行心肌心内膜活检以确诊,本病临床表现主要为缓慢发展的右心衰竭,其中肝大、腹水、下肢水肿等体征较突出,限制型心肌病有下列特点: 1.无相关感染病史。 2.常可触及心尖搏动,有奔马律,房室瓣关闭不全杂音。 3.心电图常有心房肥大
如何诊断小儿腮腺炎?
当腮腺有明显肿胀,又有明确的接触史,在除外其他原因引起的腮腺肿大的情况下,临床作出诊断并不困难。单纯颌下腺或舌下腺肿大的病例,在有明确的传染源,除外局部淋巴结炎后,即可作出诊断。腮腺肿大前,或无腮腺肿大的病例出现脑炎者,临床诊断比较困难。 外周血白细胞计数大多正常或稍增,分类检查淋巴细胞相
如何诊断小儿慢性肺炎?
在本病的诊断中病史极为重要,往往曾反复发生鼻窦炎、支气管炎或肺炎,或曾患麻疹、百日咳、流行性感冒或腺病毒肺炎,确定诊断需要结合病史,症状和X线检查,如同普通肺炎的诊断一样,慢性肺炎需要从病史,临床症状、体征以及胸部X线检查等诸方面进行诊断。由于不同类型的慢性肺炎各有其自己的特点,诊断时还应考虑其
如何诊断小儿甲状腺癌?
医生对小儿头颈部接受过放射照射者,应警惕小儿甲状腺癌,早期诊断非常重要,如在甲状腺内偶尔发现结节,肿块较坚硬,近期增长迅速,具有压迫症状,尤其声音嘶哑,应考虑有小儿甲状腺癌之可能,有颈淋巴结肿大者更应高度怀疑,FNAC无疑仍是评估淋巴结性质的主要手段,其结果是指导临床处理的主要依据,是术前诊断甲
如何诊断小儿血清病?
未查明上列用药历史之前,发热与关节痛较为突出的病例,易与风湿性或类风湿性关节炎混淆;以发热与淋巴结肿大为主要症状时,可与传染性单核细胞增多症相似;出现麻疹样或猩红热样皮疹时,亦可引起诊断上的怀疑。但凭上列疾病各自的特点以及血清病的典型发病过程,鉴别诊断亦比较简单。
如何诊断小儿骨髓炎?
1.乳儿化脓性髋关节炎 原因不明的持续发热,换尿布时髋关节怕动,首先要怀疑本病,典型的体征,髋关节屈曲、内收、外旋,有时会引起病理脱位。股骨上端的骨髓炎位于关节内,因此成为化脓性关节炎的主因, 病理脱位如果没治好,多遗留残废。 2.急性血源性骨髓炎 小儿的骨髓炎大半是急性血源性骨髓炎;全身发热
如何诊断小儿支气管肺炎?
根据典型临床症状,结合X线胸片所见,诊断多不困难。根据急性起病,发热,咳嗽,气促,肺部固定性的中、细湿啰音,胸部影像学有肺炎的改变均可诊断为支气管肺炎。
如何诊断小儿厌食症?
厌食是儿科经常遇到的主诉。要弄清是否确系厌食。有的家长过分要求小儿进食,有时小儿食量变化较大或偏食,可误认为厌食。要从病史、体检和必要的化验检查深入了解,以除外消化系统疾病和全身性疾病对消化道的影响。详询小儿家庭和学校环境,有无影响进食习惯的因素。