如何诊断小儿肥厚型心肌病?
根据病史、家族史、临床表现及超声心动图检查,一般可以确诊。 1.梗阻型HCM 诊断HCM必须首先排除其他原因引起的心肌肥厚,如先心病,高血压,内分泌代谢病等,若存在胸痛,晕厥,心悸等症状,心脏检查发现心前区中晚期喷射性杂音,且杂音强度随体位,屏气,握拳等动作的改变而改变,心电图显示左心室肥厚、ST-T改变和异常Q波时,要考虑梗阻型HCM的诊断。若符合下列条件:心导管示左室流出道收缩期压差>2.67kPa(20mmHg),或虽心血管造影示左室流出道狭窄;超声心动图示SAM现象,室间隔厚度/左心室后壁厚度之比为1.3~1.5,可确诊梗阻型HCM。 2.非梗阻型HCM 临床虽有心悸,乏力,头晕等症状,但心脏检查无杂音;超声心动图示室间隔和左室后壁增厚,无左室内径扩大,心排出量基本正常,无SAM现象,心电图有ST-T改变及异常Q波时,要考虑非梗阻型HCM的诊断,若心导管检查示左室流出道与左室间无压差,左心室造影示左室壁增厚,......阅读全文
如何诊断小儿肥厚型心肌病?
根据病史、家族史、临床表现及超声心动图检查,一般可以确诊。 1.梗阻型HCM 诊断HCM必须首先排除其他原因引起的心肌肥厚,如先心病,高血压,内分泌代谢病等,若存在胸痛,晕厥,心悸等症状,心脏检查发现心前区中晚期喷射性杂音,且杂音强度随体位,屏气,握拳等动作的改变而改变,心电图显示左心室肥厚
小儿肥厚型心肌病的预后介绍
小儿HCM临床表现多样化,预后不一。婴儿患者多于1岁内死亡,心力衰竭为主要死亡原因。一般认为估计病死率约为1%或更低。猝死常发生在年龄15~35岁,青少年及年轻成人HCM患者。猝死前大多无症状或仅有轻微症状,多于运动后发生。
关于小儿肥厚型心肌病的基本介绍
肥厚型心肌病(HCM)是一种遗传性疾病,其特征为心室肥厚,心腔无扩大,HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(ISS)和不对称性室间隔肥厚(ASH),临床表现多样化,是较大儿童及青少年猝死原因之一,小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病,其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大,以左心受累为主,
预防小儿肥厚型心肌病的相关介绍
由于病因不明,预防较困难。超声心动图检出隐性病例后进行遗传资料可作研究。重视做好遗传学咨询工作,有该病的家族史者应注意定期到医院检查。如出现气促、乏力、心前区疼痛、晕厥,宜尽早到医院就诊。对确诊为肥厚型心肌病的患者,应避免劳累、激动、突然用力。凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、受体兴奋药如异丙肾
关于小儿肥厚型心肌病的病因分析
1.遗传因素 原发性肥厚型心肌病可呈家族性发病,也可有散发性发病。根据流行病学调查结果,散发者占2/3,有家族史者占1/3,家族性发病的患者中有50%的HCM病因不明确,50%的家族中发现有基因突变,遗传方式以常染色体显性遗传最为常见,约占76%。 2.钙调节紊乱 肥厚型心肌病患者有钙调节
治疗小儿肥厚型心肌病的相关介绍
1.药物治疗 应限制患儿参加紧张或剧烈活动,避免运动后发生猝死。洋地黄、异丙肾上腺素、多巴胺等正性肌力药及强效利尿药应避免应用。正性肌力药可增加左室压力阶差,使临床症状加重,并可引发室性心律失常。强效利尿药减轻心室前负荷,致左室流出道梗阻加重。该病收缩功能正常,因舒张功能障碍引起肺淤血,用利尿
如何诊断小儿扩张型心肌病?
应详细询问家族史,必要时对第一代亲属进行超声心动图检查,以便发现家族性DCM,目前本病缺乏特异性诊断指标,仍为除外性诊断,临床上表现心脏扩大,充血性心力衰竭和心律失常的患儿,超声心动图示心室腔明显增大,室间隔及左室的后壁运动幅度减低而无其他病因解释时应考虑本病,DCM主要表现为心力衰竭及左室收缩
肥厚型心肌病的鉴别诊断介绍
1、主动脉瓣狭窄 本病收缩期杂音位置高,向颈部传导,改变心肌收缩力及周围阻力的措施对杂音影响不大,主动脉瓣第二音减弱。超声心动图有助于发现主动脉瓣病变。 2、高血压性心肌肥厚 目前认为高血压患者心肌肥厚>2.5cm时,才可以诊断高血压合并肥厚型心肌病;否则,应考虑高血压引起的心肌肥厚。但是
关于小儿肥厚型心肌病的检查方式介绍
1.一般血液检查 主要是筛查可引起心肌肥厚的代谢性疾病,如检查空腹血糖,血中肉碱,乳酸盐,丙酮酸,氨基酸浓度等;检查尿中氨基酸,有机酸等成分及其含量。 2.心内膜心肌活检 考虑手术治疗时应做心导管检查和心血管造影,测定血流动力学参数,压力阶差,心室肥厚部位及程度,心腔变形,流出道狭窄及瓣膜
简述小儿肥厚型心肌病的临床表现
儿童HCM多无明显症状,常因心脏杂音或家族中有HCM患者而首次就诊,临床表现具有多变性,并因发病年龄而不同,1岁以下婴儿较1岁以上儿童严重,60%婴儿HCM有左、右室流出道梗阻,常发生心力衰竭,多于1岁之内死亡,1岁以上儿童通常无症状,只有少数发生左室流出道梗阻,但较婴儿易发生猝死。 婴儿常见
关于老年肥厚型心肌病的诊断介绍
1、老年肥厚型心肌病的诊断: 根据患者的临床症状、体征结合心电图及超声心动图等检查结果,HCM一般不难诊断。如以上检查仍不能确诊时,可行心血管造影及心导管血流动力学检查,老年人本病相对少见。 2、老年肥厚型心肌病的鉴别诊断: 老年人应重点除外高血压病和冠心病。高血压性心脏病有长期高血压病史
心尖肥厚型心肌病的鉴别诊断介绍
本病应与心绞痛型冠心病、主动脉瓣狭窄等疾病鉴别。 1.心绞痛型冠心病 鉴别要点: ①冠心病发病年龄多数在中年以上; ②出现心前区疼痛多有典型的特点,心尖肥厚型心肌病的胸痛时间较冠心病心绞痛长,含服硝酸甘油往往无效; ③多伴血脂增高、血压增高和血糖增高等。必要时作左室造影明确诊断。建议对
心电图知识:肥厚型心肌病
肥厚型心肌病一、背景知识肥厚型心肌病(HCM)是以室间隔和心室壁肥厚为特征的心肌病,由于心肌肥厚,导致心室腔缩小,心室血液充盈受限。具体病因不清楚,是以心肌肌小节相关蛋白基因突变为主的常染色体显性遗传性疾病,主要见于儿童和青少年,也是运动员猝死的常见病因之一,具有一定的家族聚集倾向性。根据左心室流出
关于心尖肥厚型心肌病的诊断依据介绍
本病诊断不难,关键是要提高警惕。临床上凡疑及本病者均应作超声心动图(最好做二维超声心动图)和心电图检查。凡有上述典型改变者均能由此确诊,仅极少数患者需进一步作左室造影。
关于肥厚型梗阻性心肌病的诊断标准介绍
有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现,诊断并不困难。超声心动图检查是极为重要的无创性诊断方法,无论对梗阻性与非梗阻性的患者都有帮助,室间隔厚度≥18mm并有二尖瓣收缩期前移,足以区分梗阻性与非梗阻性病例。心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立诊断。心室造影对诊断也有价值。临床上在胸骨下段
肥厚型心肌病的基本介绍
肥厚型心肌病(HCM)是一种原因不明的心肌疾病,特征为心室壁呈不对称性肥厚,常侵及室间隔,心室内腔变小,左心室血液充盈受阻,左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病,可能与遗传等有关。肥厚型心肌病有猝死风险,是运动性猝死的原因之一。
怎样治疗肥厚型心肌病?
1、对无症状、室间隔肥厚不明显及心电图正常者暂行观察。 2、避免剧烈运动 特别是竞技性运动及情绪紧张。 3、药物治疗 避免应用洋地黄制剂、硝酸甘油、异丙肾上腺素等药物。 (1)β受体阻滞剂 心得安、氨酰心安、美托洛尔、比索洛尔。 (2)钙离子拮抗剂 异搏定、硫氮卓酮。 (3)抗心衰
肥厚型心肌病运动康复治疗
曾经肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)被认为是运动训练的禁忌症。但近年来的很多研究提示我们HCM患者运动并不增加风险。最初发现植入ICD后继续运 动的患者并不增加放电次数1,2, HCM运动员继续运动也不增加不良事件3。此外死后尸检资料证实194例HC
关于肥厚型心肌病的简介
常见体征有心浊音界向左扩大、心尖搏动向左下移位,可见抬举性冲动或心尖双搏动;胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音,向心尖部传播,可伴有收缩期震颤,见于有左心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施(如给予洋地黄类、异丙肾上腺素,亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、做Valsal
肥厚型心肌病的病因分析
肥厚型心肌病是常染色体显性遗传性疾病,60%~70%为家族性,30%~40%为散发性,家族性病例和散发病例、儿童病例和成年病例具有同样的致病基因突变。目前已证实,至少14个基因突变与肥厚型心肌病的发病有关,其中有10种是编码肌小节结构蛋白的基因,绝大部分突变位于这些基因。
心脏磁共振诊断梗阻性肥厚型心肌病病例分析
患者男,41岁。主因间断胸痛、胸闷3年,加重3个月入院。既往高血压病史10余年,最高180/110mmHg,平日不规律口服“尼群地平、美托洛尔”,未监测血压水平;否认糖尿病史;否认吸烟饮酒史。患者缘于3年前无明显诱因间断出现胸痛、胸闷,呈闷胀感,无明显放射痛,无气短,症状多于劳累及饱餐后发作,持续数
关于老年肥厚型心肌病的简介
肥厚型心肌病(HCM)是以心肌具有非对称性的、不均匀的肥厚和心室腔变小为特征的,原因不明的心脏病。发病以中、青年为主,家族性发病较多。但近年来老年人发病逐渐增多。 典型者室间隔肥厚远较游离壁明显,引起左室流出道狭窄,所以又称为原发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(IHSS)。主要改变是左室舒张功能障碍,
肥厚型心肌病的临床表现
1、以青壮年多见、常有家族史。 2、可以无症状,也可以有心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死,晚期出现左心衰的表现。 3、梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音,可伴震颤,应用洋地黄制剂、硝酸甘油、静点异丙肾上腺素及Valsalva动作后杂音增强,反之
如何诊断限制型心肌病?
一般情况下,RCM的症状和体征均较明显,误诊机会很少。诊断要点: 1.心室腔和收缩功能正常或接近正常。 2.舒张功能障碍,心室压力曲线呈舒张早期快速下陷,而中晚期升高,呈平台状。 3.特征性病理改变,如心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎、心脏淀粉样变和硬皮病等,可确诊。
如何诊断小儿癫痫?
小儿癫痫类型多,有与成人癫痫不同的特点。患儿对病情表达能力差,给诊断带来一定困难。为了对患儿做出正确诊断,对以下资料进行综合分析。 1、详细了解病史 (1)病因及首次发作的年龄,不同年龄病因不同,癫痫的类型各异 (2)既往史了解有无产伤,中枢神经系统感染史、外伤史、中毒史及家族史 (3)
如何诊断小儿肾炎?
1.病史发病前1-4周有上呼吸道感染、扁桃体炎、猩红热或皮肤化脓性感染等病史。 2.浮肿、血尿、高血压(》18/1l-kpa)。 3.严重病例可于起病一周内出现下列任何一种并发症。 (1)心力衰竭:表现为呼吸急促,烦躁不安,肺底出现湿罗音,心串快,或出现奔马律,肝脏迅速增大。 (2)高血
肥厚型心肌病的遗传机制是什么?
肥厚型心肌病的遗传机制主要是由基因突变引起的。目前已经发现了多个与肥厚型心肌病相关的基因,包括MYH7、MYBPC3、TNNT2、TNNI3等。这些基因突变会导致心肌细胞肥大、结构异常和功能受损,从而引发肥厚型心肌病的发生和发展。此外,还有一些非遗传因素也可能与肥厚型心肌病的发生有关,如高血压、
肥厚型心肌病致病因子被发现
肥厚型心肌病是心脑血管疾病中最常见的病症之一。日本庆应义塾大学12日发表公报称,研究小组找到了导致病情恶化的物质。 肥厚型心肌病是因心肌变厚,导致其难以向全身输送血液而发病的,有时会导致心力衰竭,是运动性猝死的原因之一。肥厚型心肌病通常有家族遗传倾向,目前尚无有效疗法。 庆应义塾大学研究人员
关于老年肥厚型心肌病的检查介绍
1.老年肥厚型心肌病的实验室检查 晚期肝淤血时肝功能异常。 2.老年肥厚型心肌病的其他辅助检查 (1)心电图大多数HCM患者均有心电图异常。最常见的表现为左心室肥厚及劳损,ST-T改变明显,T波有时类似“冠状T”,心前区导联V5若出现宽大而倒置的T波(>10mm)则可能为心尖肥厚的指征。此
心尖肥厚型心肌病的临床表现
AHCM占肥厚型心肌病的16.8%,发病年龄30~50岁居多,男性多于女性。1/3~1/2病人可能有高血压、长期剧烈运动或酗酒史。起病隐匿,发病缓慢。患者可有胸闷、头晕、心前区疼痛等症状。超声心动图诊断心尖肥厚型心肌病的特异性不高,无经验的医生常诊断为正常。而冠状动脉造影及左室造影等影像学表现更