简述小儿哮喘性肌萎缩综合征的发病机制
关于本病征的发病机制目前有以下几种学说。 1.认为是药物引起 与应用氨茶碱有关，但并非所有病例都接受过黄嘌呤衍生物的治疗，也未应用过其他神经毒性药物，因此难以成立。 2.病毒感染学说 根据患儿脑脊液均有细胞数增高，病变性质属于炎症，推测可能是一种亲神经的未定病毒感染所致。由于感染和激素的应用哮喘患儿免疫机能被进一步抑制使体内潜在病毒得以侵入脊髓前角引起发病。 3.认为就是脊髓前角灰质炎 可能是在使用脊髓灰质炎活疫苗免疫后，在哮喘发作后机体免疫功能低下时所引起的脊髓前角或前根炎症。但有人对发病前都曾进行过完整的灰质炎疫苗免疫的患儿做粪便和脑脊液病毒分离，未能分离出脊髓灰髓炎病毒，血清中脊髓灰质炎病毒抗体滴度也不增高，而否认了脊髓灰质炎病毒感染所致。......阅读全文
简述小儿血清病的发病机制
血清病是Ⅲ型变态反应性疾病的典型例子，在抗原过剩的情况下，形成抗原抗体复合物，沉积于全身毛细血管的基底膜上，激活补体，造成组织损害。 免疫复合物激活补体，游离过敏毒素，进一步释放组胺，增强血管通透性；并产生趋化因子，使中性粒细胞聚集，聚集的中性粒细胞吞噬抗原抗体复合物，释放出溶酶体引起局部组织
简述小儿烟雾病的发病机制介绍
本病基本病变是由多种原因引起脑底动脉环的慢性进行性狭窄和闭塞，并逐渐形成侧支循环，是由扩张的Henbnei动脉、豆纹动脉、前后脉络膜动脉，大脑后动脉至视丘分枝，基底节和内囊处扩张的毛细血管等组成。是一种代偿现象，并非某一疾病特征变化。血管造影是异常血管网。如病程进展缓慢，侧支循环丰富，则不发生明
简述小儿结节病的发病机制
体液免疫正常或增强，IgM、IgA及IgG多增高。在急性期肉芽肿周围和内部主要为T辅助淋巴细胞浸润，病灶消退后，T淋巴细胞减少，但存留的淋巴细胞主要是T抑制细胞。 病理特征是没有干酪坏死的慢性肉芽肿炎症。任何器官皆可被侵犯，但以肺部病变最多见。在两肺皆可见多数粟粒大小的肉芽肿，从数毫米至1～2
简述小儿肺不张的发病机制
1、小儿肺不张—支气管阻塞 首先引起阻塞性肺气肿，至肺泡内气体积聚，逐渐由血液吸收，从而出现肺泡萎陷，萎陷范围又受肺泡间的Kohn孔与细支气管-肺泡交通道Lambert小管的发育影响，故患儿年龄愈小、肺不张越多见，范围也愈大。肺泡萎陷区的血流灌注影响不大，故通气/灌注比率改变，发生右至左分流，出
手内肌萎缩的发病机制
腕尺管亦称Guyon管。入口为三角形，由豌豆骨尺侧、腕掌韧带浅面和腕横韧带后侧的横向面组成。在Guyon管的底部，豆钩韧带位于中央，腕横韧带纤维位于桡侧，豆掌韧带位于尺侧和远端。其顶部由腕横韧带、掌腱膜近端的纤维束和掌短肌远端组成。Guyon管在出口处由钩骨分为两个管道。其远端的裂孔由源自小指展
遗传性神经性肌萎缩的病因及发病机制
病因 CMT多为常染色体显性遗传，少部分是常染色体隐性遗传，X染色体连锁显性遗传和X染色体连锁隐性遗传。 随着分子生物学技术的发展，人们对CMT的分子病理机制有了更深入的了解。根据临床表现、遗传方式和病理特点通常将CMT分为4个类型，前3型为周围神经髓鞘蛋白异常所致。 已经发现的与CMT有
简述Sipple综合征的发病机制
Sipple综合征多为常染色体显性遗传。发病机制尚未明了，以儿童为多。Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤，合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌，并复习文献，谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时，则甲状腺髓样癌肯定存在（100%），而且嗜铬细胞瘤常为双侧性（84%），甲状旁腺瘤可能为多发性，
阿司匹林诱发哮喘发病机制
1.AIA的发病机制阿司匹林诱发哮喘的发病机制至今尚未完全阐明，目前较为公认与环氧化酶/5-脂氧合酶失平衡有关，阿司匹林优先阻断环氧化酶，从而抑制前列腺素和血栓素的生成；但阿司匹林不阻断5-脂氧合酶，大量未能被环氧化酶利用的花生四烯酸底物则通过脂氧合酶生成大量的白三烯(LTC4，LTD4，LTE
小儿无甲状腺性克汀病的发病机制
本病征可能为常染色体隐性遗传性疾患，有的患者可发现阳性家族史，Cross等报告一近亲结婚夫妇，其二子女同时患本病征。 甲状腺原泡上皮细胞的生产功能是合成并且分泌甲状腺激素，甲状腺激素的作用，主要是调节新陈代谢，生长，发育等基本生理过程，增强组织内糖和脂肪的氧化分解活动，促进蛋白质的合成，是维持
小儿严重急性呼吸综合征的发病机制
SARS病毒是引起这次SARS的主要病原体，SARS病毒的特点有传染性高，致病性强，是全新的一种冠状病毒或高度变异株，新冠状病毒可能通过以下途径传播： 1.通过眼，鼻，口途径被感染。 2.与患者密切接触，而未采取相应的防护措施。 3.直接接触患者的分泌物或被污染的物体。 4.可能通过空气
小儿严重急性呼吸综合征的发病机制
SARS病毒是引起这次SARS的主要病原体，SARS病毒的特点有传染性高，致病性强，是全新的一种冠状病毒或高度变异株，新冠状病毒可能通过以下途径传播： 1.通过眼，鼻，口途径被感染。 2.与患者密切接触，而未采取相应的防护措施。 3.直接接触患者的分泌物或被污染的物体。 4.可能通过空气
简述小儿过敏性鼻炎哮喘的临床症状
（1）典型的过敏病史（包括过敏性疾病家族史、本人婴幼儿湿疹或哮喘病史）和典型的临床症状。 （2）临床症状的主要表现为上、下呼吸道的过敏症状，包括鼻痒、喷嚏频频、流清鼻涕、鼻塞、咳嗽和喘息等症状。这些症状可突然发作，也可自行缓解或经治疗后较快消失。鼻部症状往往在早晨加剧，而哮喘往往在夜间加重。某
简述小儿硬脑膜外血肿的发病机制
典型的病例为额颞外伤，骨折线跨越脑膜中动脉穿行区，骨片的移位撕裂骨管内的动脉，导致血肿的形成。在儿童，冲击伤造成的颅骨剧烈变形，会使硬脑膜和颅骨的剥离，板障内静脉、脑膜动静脉小的分支或静脉窦的撕裂，即可形成血肿，通常并不伴有明显骨折。血肿可因破裂血管的继续出血而增大，也可因血肿对硬膜的继续剥离，
简述小儿脱屑性肺炎的发病机制
小儿脱屑性肺炎的发病机制： 本病病理主要表现为肺泡腔内积聚有大量脱落的圆形、卵圆形或不规则形状的Ⅱ型上皮细胞，在苏木精伊红染色切片中胞浆呈明显酸性染色，不少上皮细胞的胞浆内有大小不等的空泡，肺泡壁增厚，毛细血管扩张、充血和水肿，并有单核细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞等浸润。
简述小儿硬脑膜外脓肿的发病机制
硬脑膜外脓肿的病理改变取决于致病菌的毒力、机体的抵抗力和感染时间的长短，感染的早期反应为硬脑膜外层的充血和渗出，随后出现组织坏死和大量炎性白细胞浸润，继而脓肿形成或纤维蛋白沉积。若细菌毒力小、机体抵抗力强，局部可形成肉芽组织，最后转变成纤维组织瘢痕。
简述小儿药物变态反应的发病机制
1.IgE介导的变态反应 本型可表现为荨麻疹/血管性水肿、变应性眼鼻炎/哮喘。重者有气道堵塞、休克、昏迷、甚至死亡。本型在儿童不及成人严重。 2.细胞毒性反应 由于药物直接与组织发生反应，易造成组织损伤。如青霉素、奎宁、奎尼丁、安乃近等引起的免疫性溶血性贫血，就是抗体针对红细胞的。 3.免疫
简述肠源性肢端皮炎综合征的发病机制
有人认为人乳中存在一种小分子锌配体(Zinc-ligand)，虽然人乳中锌的含量并鶒不算高鶒，但很容易被婴儿吸收。而除了人乳之外，包括牛乳在内的其他蛋白质食物存在一种小肽，这种小肽很容易络合食物中的锌，形成一种不易被人体吸收的络合状态的锌。通常这种小肽会被正常肠道细胞分泌的短肽酶所水解，而患者体
简述雪泼综合征的发病机制
雪泼综合征多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了，以儿童为多。Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤，合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌，并复习文献，谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时，则甲状腺髓样癌肯定存在（100%），而且嗜铬细胞瘤常为双侧性（84%），甲状旁腺瘤可能为多发性，应提
简述葡萄膜炎综合征的发病机制
发病机制目前尚不清楚血清学检查和肾活组织检查结果提示它是一种免疫性疾病，因为患者既有体液免疫异常又有细胞免疫异常但更多的证据显示T细胞介导的免疫反应在其发生中起着重要作用： ①肾间质浸润的细胞主要为T淋巴细胞； ②偶尔见到肉芽肿性炎症； ③荧光素标记抗体检查未发现免疫复合物的沉积； ④对
简述紫癜性肾炎的发病机制
1.过敏性紫癜是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎，紫癜性肾炎也属免疫复合物性肾炎，其发病主要通过体液免疫，但也涉及细胞免疫，一些细胞因子和炎症介质，凝血机制均参与本病发病。 2.本病发病有种族倾向，有一些研究提示本病与遗传有一定关系。
手内肌萎缩的发病原因及发病机制
发病原因 腕尺神经卡压最常见的病因为结节性压迫。有文献报道，29%～34%的病例因结节压迫引起。其中无明显创伤的病例中，86%的患者由结节性压迫引起，压迫神经的部位多数位于三角骨与钩骨的关节处。肌肉变异，如副小指屈肌、小指展肌以及掌长肌延伸至Gunyon管等引起的神经卡压也是尺管综合征的主要原
概述儿童鼻炎哮喘的发病机制
儿童过敏性鼻炎哮喘综合症的上、下呼吸道的免疫学和病理学改变分别是发生在鼻黏膜和支气管黏膜的过敏性炎症。鼻黏膜和支气管黏膜的炎症在发病诱因、遗传学改变、局部的病理学改变、机体免疫功能异常和发病机制等方面均非常相似。如鼻黏膜过敏性炎症和哮喘的支气管炎症通常由相同过敏原引起，其发病机制均与Ⅰ型变态反应
激素抵抗型哮喘的发病机制
1.激素受体（GR）β亚单位表达增高 GRβ能抑制激素激活GRβ的激素反应报告基因的作用，且这种作用呈浓度依赖性，GRβ可能是激素作用的内在抑制因素，能够影响各种组织对激素的敏感性，在GRA的形成过程中具有一定作用。 2.转录因子激活肽-1（AP-1）表达增高 转录因子是一些能与炎性蛋白基
小儿膀胱输尿管反流综合征的发病机制
1.肾内逆流(intrarenal reflux，IRR)：可以引起肾实质损害，早在1965年Brodeur等报告18例VUR病人中，有5例肾内逆流，VUR时尿液逆流到肾盂及肾盏后，再由肾盏处向乳头管及集合小管逆流，故又称肾盏小管逆流(calicotubular reflux)，这是非梗阻性肾盂
小儿颅面骨畸形综合征的发病机制
颅面骨畸形综合征可能为常染色体隐性遗传，与母亲妊娠期使用过某些致畸物质或病毒感染有关，或为胎儿在第5～7周时额叶发育障碍所致。
小儿蓝尿布综合征的发病机制及检查
发病机制 因肠道对色氨酸吸收障碍，肠道细菌将色氨酸变为吲哚，再变为尿蓝母，后者在空气中氧化为尿蓝，排泄蓝色尿液并把襁褓染成蓝色。该病征为常染色体隐性遗传，但也可能是性连锁遗传，遗传学规律尚未阐明。另有报道发自维生素D中毒者。 病理检查可见肾脏有广泛的灶性钙沉积，肾髓质尤其明显。[2] 检查
小儿情感交叉擦腿综合征的发病机制
目前研究的结果，其发病可能与神经介质紊乱有关，可由胆碱系统代谢障碍，进而引起多巴胺功能亢进所致。 具体说来，有两类学说： 1.传统观点包括不良习惯、外阴炎症蛲虫病、性早熟等所致。但对这些传统观点已有持不同见解者予以一一推翻。有些患儿发病年龄还不足2个月，故谈不上形成习惯，药物治疗有效，停药又
关于小儿赖氏综合征的发病机制介绍
1.发病机制 RS的发病机制迄今未明。研究发现RS病人存在线粒体形态异常，肝脏线粒体内酶活性降低，而线粒体外酶活性保持正常，血清中线粒体型GOT增加，尿中二羧酸增加，提示存在急性脂肪酸β氧化紊乱。临床观察也发现RS的症状类似于伴有线粒体异常的遗传代谢疾病，而线粒体抑制剂或毒素(如柳酸盐、棘皮油等
小儿炎症性肠病的发病机制
(1)遗传因素与环境因素：有大量证据表明IBD有一定的遗传易感性，流行病学研究发现IBD患者亲属发病率高于人群，CD高出30倍，UC高15倍，单卵双生报道134例中16%有一，二级直系亲属患有，IBD这种家族聚集现象提示与遗传有关，但这种遗传不符合简单的盂德尔遗传规律，UC及CD的单卵双生子同患
小儿炎症性肠病的发病机制
1.发病机制 (1)遗传因素与环境因素：有大量证据表明IBD有一定的遗传易感性，流行病学研究发现IBD患者亲属发病率高于人群，CD高出30倍，UC高15倍，单卵双生报道134例中16%有一，二级直系亲属患有，IBD这种家族聚集现象提示与遗传有关，但这种遗传不符合简单的盂德尔遗传规律，UC及CD