研究揭示血液中肺纤维化潜在检测和治疗方法
中国科学院生物物理研究所秦燕课题组和天津医科大学总医院合作发现，在肺纤维化患者血液中，呼吸链复物体V降低与转化生长因子（TGF-β）升高相关。相关研究近日发表于《信号转导与靶向治疗》。 肺纤维化（PF）是由肺泡再上皮化失败和成纤维细胞活化并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的肺部疾病，可通过胸部高分辨率计算机断层扫描诊断，但仍需要基于血液的生物标志物。科学家一直在寻找如何在共同致病机制的基础上实现早期有效诊断和治疗的方法。 研究者通过对上皮细胞机制进行研究，发现TGF-β超负荷导致的纤维化形态，同时可引起线粒体功能障碍和呼吸链复合物V（complex V）减少，并伴有内嵴变形和活性氧自由基（ROS）的爆发。 进一步实验表明，翻译调控是最佳调控途径，细胞质和线粒体翻译之间存在失衡。信号PI3K-mTOR的增加促进了细胞翻译，增加了多核糖体比例，但由于ROS不耐受，细胞核糖体总数减少；但线粒体核糖体保持稳定和耐受。 两种翻......阅读全文
怎样治疗肺纤维化？
1.药物治疗 (1) 吡非尼酮： 吡非尼酮是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中个推荐用于治疗的两个药物之一，也是全球第一个获批用于特发性肺纤维化（即病因不明的肺部纤维化，英文简写IPF）的治疗药物。IPF患者经吡
靶向转录因子，阻止肺纤维化
迄今为止，肺纤维化的分子机理还未能得到很好阐明。 本月一篇名为“男子喝百草枯经抢救，依然在后悔中痛苦离世”的新闻将几乎无药可救的肺纤维化疾病再次拉入大众视线。 12月7日，马克斯普朗克心肺研究所（Max Planck Institute for Heart and Lung Research
得了肺纤维化怎么办
在目前的医学领域上来讲，肺纤维化属于一种不可逆的慢性疾病，也就是说没有一种特效药物可以逆转肺纤维化的状态，目前最好的治疗方法就是肺移植，肺移植的医疗费用比较高昂，如果我们患有肺纤维化的话，那么想要通过肺移植手术来终结这种疾病，首先应该考虑到自己的经济问题，经济是否能承担这项医疗是主要的因素，而且我建
囊性肺纤维化的病因
研究认为CF的发生与跨膜调节因子基因(CFTR)突变而直接导致铜绿假单胞菌感染有关。铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死。 并发症：如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指健康搜索往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症。 囊性纤维化是由于位于第7对染
特发性肺纤维化的病因
IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但已有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫异常比较突出，而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主，而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异。 综合近年来的研究，关于IPF发
囊性肺纤维化的鉴别诊断
囊性肺纤维化常会出现囊性支气管扩张所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别，囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症健康搜索其表现可类似多发性空洞，而多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。 1.丙种球蛋白缺乏症该患者易于发生复发性细菌感染，继发气道阻塞和囊性支气管扩张，有时和囊性肺纤维化不易鉴别
囊性肺纤维化的化验检查
不同病期可在X线上表现为两肺支气管纹理增深或分散的圈形、小片状模糊炎症影。也可呈局限性萎陷（肺不张）、支气管扩张、肺脓肿及肺源性心脏病的征象。 汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。正常儿童汗液内氯含量平均为30～40mmol/L，钠为60mmol／L。病儿汗内氯含量可高达105～125mmol/
囊性肺纤维化的病理说明
肺和消化道为主要的受累脏器。粘稠分泌物堵塞支气管以及继发性感染，是呼吸系统的主要病理基础。患者于出生时呼吸道无病变发现，发病早期出现支气管腺体肥大，杯状细胞变性，以后支气管粘液腺分泌出粘稠分泌物，使粘膜上皮纤毛活动受到抑制，粘液引流不畅。支气管堵塞引起肺不张和继发性感染；反复发作，产生广泛支气管
如何诊断特发性肺纤维化？
1、临床表现：发病年龄多在中年及以上，男性多于女性。起病隐袭，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音或捻发音，超过半数可见杵状指（趾）。终末期出现紫绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全。 2、胸部HRCT：胸部HRCT是诊断IPF的必要诊断手段。胸片对于疑
特发性肺纤维化临床路径
一、特发性肺纤维化临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为特发性肺纤维化（ICD-10：J84.109）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南呼吸病分册》（中华医学会，人民卫生出版社），《间质性肺疾病指南》（英国胸科学会与澳大利亚、新西兰和爱尔兰胸科学会，2
简述肺纤维化的临床表现
肺纤维化多在40～50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严
关于肺纤维化的基本检查介绍
1.查体 进行性气急、干咳、肺部湿啰音或捻发音。 2.X线检查 早期虽有呼吸困难，但X线胸片可能基本正常；中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。 3.实验室检查 可见血沉增快，一般无特殊意义。 4.肺功能检查 可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症
特发性肺纤维化的病因分析
IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫异常比较突出，而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主，而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异。目前认为，肺泡上皮细胞损伤和异常修复
怎样预防特发性肺纤维化？
1、由于本病的病程缓慢，医务人员应认真检查明确诊断。 2、要鼓励患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗，并坚持治疗。 3、加强体育锻炼，增强抗病能力，冬季应注意保暖。 4、注意调剂饮食增加营养；吸烟者必须戒烟。
特发性肺纤维化的基本介绍
特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，病变局限在肺脏，好发于中老年人群，其肺组织学和/或胸部高分辨率CT（HRCT）特征性表现为普通型间质性肺炎（UIP），病因不清。按病程有急性、亚急性和慢性之分，本病多为散发，据统计，每年整体人群中的患病率约（2～29）/10万，且
基因疗法治愈小鼠肺纤维化！
特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis）是一种潜在致命疾病，在概念上，激活端粒酶可治疗肺纤维化。西班牙国家癌症研究中心的端粒和端粒酶组（CNIO）首次在活体动物身上证明，通过基因疗法延长端粒确实是肺纤维化的有效治疗方法。 文章一作Maria A. Blasc
特发性肺纤维化的分类介绍
根据2013年发表的美国胸科学会/欧洲呼吸学会有关特发性间质性肺炎（IIPs）的国际多学科分类，IIPs分为主要的IIPs、罕见的IIPs和不能分类的IIPs。主要的IIPs有6种类型，包括IPF、特发性非特异性间质性肺炎（iNSIP）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）、脱屑性间质
关于肺纤维化的基本信息介绍
肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常（疤痕形成）。绝大部分肺纤维化病人病因不明(特发性)，这组疾病称为特发性间质性肺炎（IIP），是间质性肺病中一大类。而特发性间质性肺炎(I
囊性肺纤维化的临床表现
呼吸系统主要表现为反复支气管感染和气道阻塞症状。新生儿出生后数日内即可出现症状。早期可有轻度咳嗽，伴发肺炎、肺不张后咳嗽加剧，粘痰不易咳出，呼吸急促。患者若咳出大量脓性痰或伴咯血时，提示有支气管扩张和肺脓肿的可能。体格检查常见杵状指（趾）。肺部感染的致病菌大多是金葡菌、绿脓杆菌或其他革兰阴性杆菌
特发性肺纤维化的鉴别诊断
尚需鉴别的情况包括：脱屑性间质性肺炎，呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病，无法分类或非特异性慢性间质性肺炎，特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎，过敏性肺炎和肺嗜酸细胞性肉芽肿。
特发性肺纤维化的诊断技术
1．影像学检查 （1）常规X线胸 片摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常；随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变，
怎样治疗特发性肺纤维化？
（一）药物治疗 (1) 吡非尼酮： 吡非尼酮是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中个推荐用于治疗的两个药物之一， IPF患者经吡非尼酮连续服药治疗52周后，能够减缓患者的肺功能指标如FVC和DLCO的下降，延长患者
特发性肺纤维化的临床表现
约15%的IPF病例呈急性，经过常因上呼吸道感染就诊而发现进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型)，虽称慢性平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。 主要症状有：①呼吸困难：劳力性呼吸困难并进行性加
特发性肺纤维化的临床表现
约15%的IPF病例呈急性，因上呼吸道感染就诊而发现进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大多数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型)，虽称慢性平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。 1.主要症状 （1）呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性
特发性肺纤维化的病理变化
IPF早期或急性期病理改变主要为肺泡炎。可见肺泡壁和间质内淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、组织细胞和少数中性及酸性粒细胞浸润。肺泡腔可以不累及，但也可以有细胞和纤维蛋白渗出，包括脱落的Ⅱ型肺泡细胞和巨噬细胞。肺泡间隔可有网硬蛋白增生，但尚少纤维化。随着疾病发展，炎症细胞渗出和浸润逐渐减少，成纤维细胞
特发性弥漫性肺纤维化的简介
特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。 尽管特发性弥漫性肺纤维化的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或
特发性肺纤维化的症状是什么
约15％的IPF病例呈急性经过，常因上呼吸道感染就诊而发现，进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大数IPF为慢性型（可能尚有介于中间的亚急性型），虽称慢性，平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。 主要症状有：①呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性
上海生科院揭示肺纤维化的分子机制
10月28日，国际学术期刊Journal of Molecular Cell Biology 在线发表了中国科学院上海生命科学研究院生物化学与细胞生物学研究所葛高翔研究组的最新研究成果“Lysyl oxidase promotes bleomycin-induced lung fibrosis
概述特发性肺纤维化的检查方式
1、影像学检查 （1）常规X线胸片摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常；随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变，即
外泌体吸入疗法有望治疗肺纤维化
来自北卡罗莱纳州立大学的一项最新研究表明，通过雾化吸入的方式输送肺干细胞分泌物（包括外泌体和和其他细胞分泌因子）可修复小鼠和大鼠因肺纤维化所致的肺损伤，这项工作为肺纤维化患者提供了一种潜在的无创治疗手段。本文通讯作者程柯教授是 Randall B. Terry Jr. 再生医学杰出教授，北卡罗莱