肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎的一般治疗
要加强护理,注意保暖,防治感冒,戒除吸烟,减少和避免各种可能的致病诱因。如合并感染,常使肺部病变反复加重,须及早积极有效地使用抗菌药物治疗,防治继发感染加重病情。临床显示广谱第三代头孢菌素头孢他啶(头孢噻甲羧肟),商品名复达欣(Fortum)疗效满意,可2~6g/d,分2~3次静脉注射给药。 肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎严重而持久的咯血可致严重的缺铁性贫血,应注意纠正,可1次/d补充铁剂,常用硫酸亚铁(Ferrosii Sufute)0.3g,叶酸(Acid Folic)20mg 3次/d,维生素B12(Vitamine B12)500μg肌内注射,1次/d;必要时输新鲜血。......阅读全文
皮肤含铁血黄素沉着的鉴别诊断
皮肤粘膜色素斑:皮肤粘膜色素斑是多发性消化道息肉综合征的一种症状。多发性消化道息肉综合征,是指发生在中老年,具有消化道多发性息肉(为青年型错构瘤性或炎症性息肉),外胚层异常和伴有严重的间歇性腹泻、腹痛、肢体麻木刺痛等胃肠和神经系统症状的一组症候群。 皮肤色素沉着呈青铜色:失盐性肾炎有典型的临床
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现
发病情况可分两种,以暴发性起病多见,突出的是反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血;另一类型则仅以贫血伴嗜睡、衰弱而就诊。 1.急性出血期 发病突然,常见发作面色苍白伴乏力和体重下降,咳嗽、低热,咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块,偶可见大量吐血及腹痛,亦可见呼吸急促、发绀、心悸及脉搏加速,
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的概述及病因
概述 特发性肺含铁血黄素沉着症是一种肺泡内反复出血,致肺间质内铁质积聚,终而造成进行性肺纤维化。是一组肺泡毛细血管出血性疾病,多见于儿童。临床以缺铁性贫血、咳嗽、咯血及进行性气促为主的疾病。 病因 病因末完全明确。 1.特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型:单纯型;与牛奶过敏共同发
关于小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的预后介绍
该病常见的死因是呼吸功能不全伴急性肺出血。一个早期的回顾性研究提出,特发性肺含铁血黄素沉着症的存活时间在3~5年。多数研究认为,本病的预后取决于肺出血程度及持续时间,早期诊断、及时免疫治疗能够显著改善特发性肺含铁血黄素沉着症的预后,少数病例可自行缓解。
关于小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因分析
IPH 病因至今未明,一般认为与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关,现倾向认为与免疫相关。 1.原发肺含铁血黄素沉着症 包括特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)、肺出血肾炎综合征(Goodpasture综合征)、与牛奶过敏相关的肺含铁血黄素沉着症(Heiner综合征)以及和心肌炎、
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现
发病情况可分两种,以暴发性起病多见,突出的是反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血;另一类型则仅以贫血伴嗜睡、衰弱而就诊。 1.急性出血期 发病突然,常见发作面色苍白伴乏力和体重下降,咳嗽、低热,咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块,偶可见大量吐血及腹痛,亦可见呼吸急促、发绀、心悸及脉搏加速,
特发性肺含铁血黄素沉着的病理生理及诊断检查
病理生理 由于肺毛细血管反复出血至肺间质,其中珠蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织,病理见肺重量增加。切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内可见含有红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞,肺内有程度不等的弥漫性纤维化,肺泡间质及血管弹性纤维变性,含铁血黄素沉着。电镜见弥散性毛细血管损害,伴内皮细胞
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的检查及诊断
检查 关键为在痰内或幼儿胃液内找到含铁血黄素巨噬细胞,其他方面有: 1.血象 急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血,血小板正常,血沉多增快。 2.痰液(或支气管灌洗液)或胃液检查 含铁血黄素细胞阳性,阳性率达95%左右是确诊本病的主要方法,可疑者应多次查找。 3.其他检查 急性发
概述特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现
发病情况可分两种,一类表现为暴发性起病,出现反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血,病情很快进展,出现呼吸窘迫而需要重症监护;另一类则以呕血起病,这是因为婴幼儿不能把血咯出,而是吞咽到胃肠道,表现为不明原因的呕血、贫血。此外本病也可以隐匿起病,患儿以贫血伴嗜睡、衰弱而来就诊。 1.急性出血期
概述小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的检查方式
1.血液学检查 急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血,血小板正常,网织红细胞升高,血沉增快,骨髓细胞学检查可见红系增生活跃。 2.细胞学检查 自患儿的痰液、胃液、支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞是确诊本病最重要的依据。支气管肺泡灌洗液检查的阳性检出率最高。可疑者应多次查找
特发性含铁血黄素沉着症的简介
中文名称: 特发性含铁血黄素沉着症 英文名称: idiopathic pulmomary haemosiderosis 英文又名: IPH 特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomary haemosiderosis,IPH)乃一种病因未明,肺内间歇出血的少见
特发性含铁血黄素沉着症的简介
特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomaryhaemosiderosis,IPH)乃一种病因未明,肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例,国内报告120余例(到1994年)。肺泡内红细胞破坏后,珠蛋白被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫血。
皮肤含铁血黄素沉着的原因及检查
原因 未明。本病的基础是肺毛细血管障碍,主要有两方面的推测:①发育缺陷,由于原发性肺泡上皮发育与功能异常,使血管的机械稳定性发生障碍,或肺的弹性纤维发育缺陷,但不能被组织学检查所证实。②由免疫反应所致。病人肺内可有肥大细胞积聚;网状内皮系统中浆细胞增多;1/8~1/5的病人有嗜酸性白细胞增多;
皮肤含铁血黄素沉着的病因是什么
未明。本病的基础是肺毛细血管障碍,主要有两方面的推测:①发育缺陷,由于原发性肺泡上皮发育与功能异常,使血管的机械稳定性发生障碍,或肺的弹性纤维发育缺陷,但不能被组织学检查所证实。②由免疫反应所致。病人肺内可有肥大细胞积聚;网状内皮系统中浆细胞增多;1/8~1/5的病人有嗜酸性白细胞增多;少数病例
简述小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现
发病情况可分两种,一类表现为暴发性起病,出现反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血,病情很快进展,出现呼吸窘迫而需要重症监护;另一类则以呕血起病,这是因为婴幼儿不能把血咯出,而是吞咽到胃肠道,表现为不明原因的呕血、贫血。此外本病也可以隐匿起病,患儿以贫血伴嗜睡、衰弱而来就诊。 1.急性出血期
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断及鉴别诊断
诊断 根据病因、临床表现及实验室检查可作出诊断。 鉴别诊断 对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿,如合并有尿血者,则胶原性血管病、血液病等均应考虑,出现贫血及网织红细胞增高者,应
肺含铁血黄素沉着症的临床表现及实验室检查
临床表现 1、初次发作:起病多突然,典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重,少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见,内有粉红色血液,严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现,可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。 2、反复发作期:初次发作后患儿间断反复发作,可
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因及临床表现
病因 病因末完全明确。 1.特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型:单纯型;与牛奶过敏共同发病;与心肌炎或胰腺炎共同发病;与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征), 2.继发性肺含铁血黄素沉着症 多继发于下述病理情况:各种原因所致左心房高压的后果;胶原性血管病的并发
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现及检查
临床表现 发病情况可分两种,以暴发性起病多见,突出的是反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血;另一类型则仅以贫血伴嗜睡、衰弱而就诊。 1.急性出血期 发病突然,常见发作面色苍白伴乏力和体重下降,咳嗽、低热,咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块,偶可见大量吐血及腹痛,亦可见呼吸急促、发绀、心悸
简述小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断和鉴别诊断
1、诊断 如果临床出现咯血/呕血、贫血和肺部浸润影的三联征,并在痰液、胃液或支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞,则可临床确诊。 2、鉴别诊断 本病呼吸道症状及肺部影像学改变需与肺炎、肺结核、支气管扩张、肺血管畸形等鉴别。出现贫血时需与缺铁性贫血鉴别。
关于特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断和鉴别诊断介绍
诊断 如果临床出现咯血/呕血、贫血和肺部浸润影的三联征,并在痰液、胃液或支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞,则可临床确诊。 鉴别诊断 本病呼吸道症状及肺部影像学改变需与肺炎、肺结核、支气管扩张、肺血管畸形等鉴别。出现贫血时需与缺铁性贫血鉴别。
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因及临床表现
病因 病因末完全明确。 1.特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型:单纯型;与牛奶过敏共同发病;与心肌炎或胰腺炎共同发病;与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征), 2.继发性肺含铁血黄素沉着症 多继发于下述病理情况:各种原因所致左心房高压的后果;胶原性血管病的并发
特发性含铁血黄素沉着症的病因分析
未明。推测与几方面有关,肺上皮细胞发育异常,存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血;免疫功能障碍,如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润,及肥大细胞,浆细胞增多,部分病人有冷凝集试验阳性。有些病人可并发类风湿,多关节炎、 心肌炎 ,及出现Goodpasture综合征。 其它提到的原因为动物蛋白摄入
特发性含铁血黄素沉着症的基本症状
本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男女之比为2∶1,无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热,胸痛等。在后期可有呼吸困难,乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明
特发性含铁血黄素沉着症的诊断介绍
根据反复的咯血,痰中带血,肺内边缘不清的斑点状阴影,及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断,通过对痰液,支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性(淤血性)因素后可确诊。
皮肤含铁血黄素沉着的检查及鉴别诊断
检查 本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男女之比为2∶1,无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热,胸痛等。在后期可有呼吸困难,乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染
简述含铁血黄素的治疗原则
① 含铁血黄素— 去除病因,如药物引起者应立即停药,针对不同发病机理治疗,如自身免疫性溶血性贫血给皮质激素。 ② 含铁血黄素— 对症治疗,贫血严重者可输血,但阵发性睡眠性血红蛋白尿病人只能输生理盐水洗涤的红细胞,因输全血会诱发溶血。预防工作除禁滥用药物外,对遗传性溶血性贫血的高发区,应进行婚前
含铁血黄素的治疗原则介绍
①去除病因,如药物引起者应立即停药,针对不同发病机理治疗,如自身免疫性溶血性贫血给皮质激素。 ②对症治疗,贫血严重者可输血,但阵发性睡眠性血红蛋白尿病人只能输生理盐水洗涤的红细胞,因输全血会诱发溶血。预防工作除禁滥用药物外,对遗传性溶血性贫血的高发区,应进行婚前检查。对患病孕妇,可利用羊水早期
简述特发性含铁血黄素沉着症的发病机制
未明。推测与几方面有关,肺上皮细胞发育异常,存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血;免疫功能障碍,如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润,及肥大细胞,浆细胞增多,部分病人有冷凝集试验阳性。有些病人可并发类风湿,多关节炎、心肌炎,及出现Goodpasture综合征。 其它提到的原因为动物蛋白摄入,吸
特发性含铁血黄素沉着症的病理变化
肺重量增加,切面可见弥漫性棕色色素沉着,镜检可有肺泡上皮坏死,增生,局部毛细血管扩张,肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞,后期可有弥漫性间质纤维化。电镜提示有广泛毛细血管内皮细胞肿胀,内膜有蛋白沉积。肺组织洗涤、干燥后,组织内含铁量仍高于正常肺5~200倍。且与病情成正比。