关于乔治综合征的基本信息介绍

由于胸腺发育不全,末梢淋巴组织和血循环中缺乏T淋巴细胞,或T细胞功能障碍而致本类疾病。迪格奥尔格综合征(Di George’s syndrome)即先天性无胸腺或发育不全,是第三和第四咽裂囊发育缺陷的结果。属于原发性细胞免疫缺陷病。......阅读全文

关于乔治综合征的基本信息介绍

  由于胸腺发育不全,末梢淋巴组织和血循环中缺乏T淋巴细胞,或T细胞功能障碍而致本类疾病。迪格奥尔格综合征(Di George’s syndrome)即先天性无胸腺或发育不全,是第三和第四咽裂囊发育缺陷的结果。属于原发性细胞免疫缺陷病。

关于乔治综合征的预后介绍

  加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。避免接种疫苗:对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种卡介苗而致全身性播散致死。所以,应禁止接种牛痘、卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。

关于乔治综合征的治疗方法介绍

  (1)加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。  (2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。  (3)避免接种疫苗:对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以,应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫

关于乔治综合征的病因分析

  本病为非遗传性,无家族性。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。异常 的 产 生可能与子宫内一种变异所致。患儿常伴其他先天性畸形。本综合征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。

简述乔治综合征的临床表现

  由于胎儿甲状旁腺机能减退和低血钙,新生儿出现手足搐搦症,低血钙症倾向于生后1年内缓解,患儿表现为特殊面孔,如眼眶距离增宽,耳郭位置低且有切迹,上唇正中纵沟短,颌小和鼻裂。常存在大血管异常,如法洛四联症和主动脉弓右位。如新生儿期未死亡,生后3~4个月可发生各种严重的病毒、真菌如念珠菌和卡氏肺囊虫感

关于呼吸综合征的基本信息介绍

  呼吸综合征(Respiratory Syndrome,简称RS)是一种由冠状病毒引起的急性呼吸道感染疾病,也称为严重急性呼吸综合征(Severe Acute Respiratory Syndrome,简称SARS)。SARS首次于2002年在中国广东省出现,随后迅速传播到全球各地,导致数千人感染

关于Epstein综合征的基本信息介绍

  Epstein综合征是一个病症名称。  表现为巨大血小板和血小板减少,以常染色体显性方式遗传。轻至中度出血倾向是上述疾病患者最常见的症状和就诊原因,不同患者出血部位,出血程度不同,甚至在同一家系中,每例患者的临床表现也可完全不同。大多数患者出血症状并不严重,患者出血的严重程度与血小板数目无关是上

关于Rett综合征的基本信息介绍

  Rett综合征由Rett首先(1966)描述,病因不明,呈X染色体显性遗传有人推测代谢机制参与致病发病率为1/1.5万~1/1万仅见于女性,可存活多年男性为纯合子,常不能存活。  若为女性,出生时及生后早期发育正常6~15个月时手部自主运动丧失,以后交流能力丧失身体发育迟滞、头颅增大等,典型症状

关于马尾综合征的基本信息介绍

  马尾综合征临床较为常见,大多是由于各种先天或后天的原因致腰椎管绝对或相对狭窄,压迫马尾神经而产生一系列神经功能障碍。1949年Verbiest首次临床报告且将其命名为马尾神经综合征(CaudaequinasyndromeCES)  CES治疗的最佳措施就是手术。原则是尽早诊断,早期手术,必要时急

关于代谢综合征的基本信息介绍

  代谢综合征是指人体的蛋白质、脂肪、碳水化合物等物质发生代谢紊乱的病理状态,是一组复杂的代谢紊乱症候群,是导致糖尿病心脑血管疾病的危险因素。其具有以下特点:  ①多种代谢紊乱集于一身,包括肥胖、高血糖、高血压、血脂异常、高血黏、高尿酸、高脂肪肝发生率和高胰岛素血症,这些代谢紊乱是心、脑血管病变以及

关于顶叶综合征的基本信息介绍

  顶叶位于中央沟之后,侧裂之上,后侧与枕叶相连。中央后回接受来自对侧身体的深、浅感觉冲动,为皮质感受中枢,顶上小叶为实体觉的分析区,缘上回为运用中枢,角回在优势半球为阅读中枢。顶叶综合征即失语-失用-失读综合征,也称Bianchi综合征。多见于脑外伤,顶叶肿瘤、大脑中动脉病变,脑瘤中表现该综合征者

关于Lowe综合征的基本信息介绍

  本综合征系Lowe 1952年首先报道,亦称眼-脑-肾综合征,临床表现特点为:  ①眼症状:先天性白内障(双侧)伴有先天性青光眼(牛眼)、视力严重障碍、眼球震颤及畏光。  ②脑症状:严重智力发育迟缓,肌张力低、腱反射减弱或消失,患儿常哭泣样尖叫。  ③肾小管功能障碍:多组氨基酸尿、磷酸盐尿、碳酸

关于Down综合征的基本信息介绍

  唐氏综合征即21-三体综合征,又称先天愚型或Down综合征,是由染色体异常(多了一条21号染色体)而导致的疾病。60%患儿在胎内早期即流产,存活者有明显的智能落后、特殊面容、生长发育障碍和多发畸形。

关于poems综合征的基本信息介绍

  POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变

关于韦伯综合征的基本信息介绍

  韦伯综合征,斯特奇一韦伯(Sturge一Weber syndrome,SWS)又称脑面血管瘤病,是一种少见的神经皮肤综合征,属先天性神经皮肤血管发育异常。主要表现为累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜的血管瘤。本病发病率低,国外报道出生活婴的发病率为1/5X10*4。近年来国内报告的相关文章

关于疲劳综合征的基本信息介绍

  疲劳综合征即慢性疲劳综合征(CFS)是一组以持续或反复发作的疲劳,伴有多种神经、精神症状,但无器质性及精神性疾病为特点的症候群。因慢性疲劳综合征的临床症状复杂,一般体检及实验室检查结果又无重大异常。通常表现程度不同,症状也轻重不一。  其病因尚不明确,与长期过度劳累(包括脑力和体力)、饮食生活不

关于West综合征的基本信息介绍

  West综合征,又称婴儿痉挛症、点头子痫等,为癫痫的一个亚型。是West于1841年首先报道,故称West 综合征。  病因机制尚未完全清楚。60%以上的患儿为症状性,特发性者占40%。症状性者以围产期缺氧、结节性硬化、多发性神经纤维瘤、大脑发育不全、Sturge-Weber综合征、Aicard

关于蜂窝肺综合征的基本信息介绍

  蜂窝肺综合征(honeycomb lung syndrome)是指肺内有很多肉眼可见的小囊肿样结构,其直径一般不超过10mm,均匀地分布于肺内,多在X线胸片上被发现。胸部CT的临床应用使肺部的蜂窝状改变得以更易辨认和确定。

关于盆腔瘀血综合征的基本信息介绍

  盆腔瘀血综合征(又称盆腔瘀血症)是由于慢性盆腔静脉瘀血所引起的特殊病症,也是妇科慢性盆腔疼痛的主要原因之一,多见于30-50岁的经产妇。  任何使盆腔静脉流出盆腔不畅或受阻的因素,均可致成盆腔静脉瘀血。和男子相比,女性盆腔循环在解剖学、循环动力学和力学方面有很大的不同。是易于形成盆腔瘀血的基础。

关于过度换气综合征的基本信息介绍

  过度通气综合征(hyperventilation syndrome,HVS)是呼吸中枢调节异常,过度通气超过生理代谢所需而引起的一组症候群。常表现为呼吸困难、肢体麻木、头晕眼花,严重者可有晕厥、抽搐等症状。发作时患者会感到心跳加速、心悸、出汗,因为自己感觉不到呼吸而加快呼吸,导致体内二氧化碳不断

关于盲襻综合征的基本信息介绍

  盲襻综合征是指小肠内容物在肠腔内停滞过久,细菌过度繁殖所引起的以腹泻、贫血、吸收不良和体重减轻为主要临床表现的综合征。本病由小肠狭窄、憩室、神经功能失调、硬皮病等引起,在胃切除、胃肠吻合术后导致盲襻或盲袋形成并发生淤滞所致。本病以手术治疗为主。

关于僵人综合征的基本信息介绍

  僵人综合征是指一种以躯轴和下肢肌肉过度收缩,伴肌痛性肌肉痉挛为特征的罕见的、严重的中枢神经系统疾病。患者体内可检出多种高滴度自身抗体,并伴有其他自身免疫病。临床表现常见躯干、四肢及颈部肌肉持续性或波动性僵硬,腹肌呈板样坚实,主动肌和对抗肌可同时受累。苯二氮卓类是目前治疗本病的首选药物。本病若无并

关于肝肺综合征的基本信息介绍

  肝肺综合征(HPS)是在慢性肝病和/或门脉高压的基础上出现肺内血管异常扩张、气体交换障碍、动脉血氧合作用异常,导致的低氧血症及一系列病理生理变化和临床表现,临床特征为:排除原发心肺疾患后的三联征——基础肝脏病、肺内血管扩张和动脉血氧合功能障碍。肺气体交换障碍导致的动脉血液氧合作用异常——肺泡气-

关于肺肾综合征的基本信息介绍

  可引起肺肾综合征的疾病除了肺出血伴肾小球肾炎之外还有多种,如ANCA相关性系统性血管炎、SLE及感染引起的肾炎。此外,肾静脉血栓所致的肺栓塞、终末期肾衰所致的充血性心力衰竭也可发生咯血。Ent等报道2例儿童患者,免疫复合物沉积同时引起肺出血与肾小球肾炎。Hernandez报道1例特发性细支气管闭

关于瑞特综合征的基本信息介绍

  瑞特综合征(Reiter's syndrome ,RS),又称尿道-眼-滑膜综合征(urethra-oculo-synovil syndrome)指关节炎同时伴有无菌性尿道炎、结膜炎的一种临床病症。本病与强直性脊柱炎、肠病性关节炎、银屑病性关节炎同属于血清反应阴性脊椎关节病。发病前都有性

关于肾病综合征的基本信息介绍

  肾病综合征(NS)可由多种病因引起,以肾小球基膜通透性增加,表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。  肾病综合征通常是由肾小球损伤引起的。当血液通过肾脏时,肾小球会过滤血液,将身体需要的东西与不需要的东西分开。   健康的肾小球能维持体内所需蛋白质含量,当肾小球受损时

关于卵巢残余综合征的基本信息介绍

  卵巢残余综合征(ORS)指在阴式或腹式切除双侧卵巢后,再次出现功能性的卵巢组织,并产生盆腔疼痛或包块等症状和体征的一组症候群。1958年Brentano PF和Grogan RH先后描述了本综合征。经过手术后病理观察,证实本征患者在不应有卵巢组织的部位存在卵巢组织。

关于莱伦综合征的基本信息介绍

  莱伦综合征又称垂体性侏儒症Ⅱ型、生长激素受体缺陷、原发性生长激素不敏感综合征,是一种生长严重迟缓的罕见病,呈常染色体隐性遗传。最常见病因是基因突变导致生长激素作用缺陷。主要临床表现为生长发育迟缓,还可影响骨骼肌肉系统、生殖系统等多个系统,但患者肿瘤风险比一般人低。治疗以相关激素替代治疗为主。  

关于柏查综合征的基本信息介绍

  布加综合征由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大,肝区有触痛,少尿。本病以青年男性多见,男女之比约为(1.2~2)︰1,年龄在2.5~75岁,以20~40岁为多见。

关于副肿瘤综合征的基本信息介绍

  副肿瘤综合征(paraneoplastic syndromes,PNS)是发生在某些恶性肿瘤患者体内,在未出现肿瘤转移的情况下,即已产生影响远隔的自身器官,而引起功能障碍的疾病。影响的远隔自身器官如在神经系统,也称之为神经系统副肿瘤综合征(neurologic paraneoplastic sy