简述非典型溶血性尿毒症综合征的临床表现
主要包括微血管性溶血性贫血、急性肾损伤、血小板减少的经典三联征。常有严重高血压。20%的患者可有肾外表现，如神经、心脏及消化道等系统受累。 1.微血管病性溶血性贫血 患者血红蛋白明显降低，网织红细胞数明显增高，血涂片可见红细胞碎片，抗人球蛋白试验（Coomb's试验）阴性，乳酸脱氢酶升高。 2急性肾损伤 急性肾损伤几乎与贫血同时发生，表现为少尿或无尿、水肿、厌食、恶心、呕吐、呼吸困难等，常出现血压增高。部分患者需要进行透析。 3.血小板减少 约90%的患者血小板减少，但皮肤紫癜及其他部位的活动性出血较少见。......阅读全文
简述非典型溶血性尿毒症综合征的临床表现
主要包括微血管性溶血性贫血、急性肾损伤、血小板减少的经典三联征。常有严重高血压。20%的患者可有肾外表现，如神经、心脏及消化道等系统受累。 1.微血管病性溶血性贫血 患者血红蛋白明显降低，网织红细胞数明显增高，血涂片可见红细胞碎片，抗人球蛋白试验（Coomb's试验）阴性，乳酸脱氢酶
非典型溶血性尿毒症综合征的简介
非典型溶血性尿毒症综合征（atypical haemolytic uraemic syndrome，aHUS）是一种以微血管病性溶血性贫血、急性肾损伤和血小板减少三联征为主要临床特点的综合征。与产志贺毒素大肠埃希杆菌 (Shiga toxin-producing Escherichia coli
治疗非典型溶血性尿毒症综合征的简介
非典型溶血性尿毒症综合征的治疗方法主要包括对症支持、药物、血浆置换、肾移植手术等。 1.对症支持治疗 对症支持治疗包括抗感染、补充营养、输注红细胞和血小板、维持水和电解质平衡，必要时透析等。 （1）针对急性肾损伤治疗 除强调休息、严格控制入水量，积极治疗高血压等，提倡尽早进行透析治疗，首
非典型溶血性尿毒症综合征的病因分析
先天性或获得性补体旁路途径异常活化是aHUS的主要致病机制，多数患者有补体相关因子的基因突变，部分患者因感染、药物、自身免疫性疾病、遗传性钴胺素C代谢缺陷等引起。
诊断非典型溶血性尿毒症综合征的简介
1.患者出现微血管病性溶血性贫血、血小板减少症及急性肾损伤等经典三联征是诊断HUS的临床依据。如无STEC感染证据，考虑为aHUS。 2.肾活检发现肾脏微血管病变、栓塞等可明确诊断。 3.血浆补体测定发现补体C3降低，H因子或I因子水平降低、H因子抗体阳性支持aHUS诊断。基因检测发现旁路途
预防非典型溶血性尿毒症综合征的简介
非典型溶血性尿毒症综合征发病与遗传有关，但有遗传危险因素的患者中只有约半数会发病，应尽量避免感染等触发因素。减少疾病复发风险的预防性治疗包括依库珠单抗、血浆疗法及肝移植，复发风险较低的患者不需要接受预防性治疗。如果有明确的家族史，可进行遗传咨询；妊娠后还可通过基因检测等进行产前诊断。
非典型溶血性尿毒症综合征的鉴别诊断介绍
1.典型溶血性尿毒症综合征 典型溶血性尿毒症综合征主要累及5岁以下儿童，罕见于6个月内婴儿，90%的患者在发病前5~10天出现发热、腹痛、腹泻、呕吐及食欲不振等表现。可发现STEC感染证据，预后多较aHUS良好。 2.血栓性血小板减少性紫癜 血栓性血小板减少性紫癜常有中枢神经系统症状，如癫
关于非典型溶血性尿毒症综合征的检查方式介绍
1.血常规 血红蛋白明显降低，常低于80g/L；网织红细胞数明显增高；血小板减少，多低于50×10/L；白细胞数大多增高，可达（20～30）×10/L。血涂片可见红细胞形态异常。抗人球蛋白试验呈阴性。 2.尿常规 尿常规可见不同程度的血尿，严重溶血者可有血红蛋白尿，亦可见蛋白尿、白细胞及管
溶血性尿毒症综合征的临床表现
前驱症状多是胃肠炎，表现为腹痛、呕吐及腹泻，可为血性腹泻，极似溃疡性结肠炎，也有报道似急腹症者。少数前驱症状为呼吸道感染，占10%～15%。前驱期持续3～16天（平均7天）。无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。前驱期后经过数日或数周间歇期，随即急性起病，数小时内即有严重表现包括溶血性贫血、急性肾衰
溶血性尿毒症综合征的临床表现
前驱症状多是胃肠炎，表现为腹痛、呕吐及腹泻，可为血性腹泻，极似溃疡性结肠炎，也有报道似急腹症者。少数前驱症状为呼吸道感染，占10%～15%。前驱期持续3～16天（平均7天）。无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。前驱期后经过数日或数周间歇期，随即急性起病，数小时内即有严重表现包括溶血性贫血、急性肾衰
概述溶血性尿毒症综合征的临床表现
前驱症状多是胃肠炎，表现为腹痛、呕吐及腹泻，可为血性腹泻，极似溃疡性结肠炎，也有报道似急腹症者。少数前驱症状为呼吸道感染，占10%～15%。前驱期持续3～16天（平均7天）。无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。前驱期后经过数日或数周间歇期，随即急性起病，数小时内即有严重表现包括溶血性贫血、急性肾衰
产后溶血性尿毒症综合征的临床表现
妊娠过程平稳，产后10周内发病，以经产妇多见，少数患者在起病前有一系列前驱症状包括呕吐、腹泻等，病情急剧，先出现高血压和水肿，迅速发展至急性肾功能衰竭。典型者表现为发热、少尿或无尿、血尿和血红蛋白尿、管型尿，急剧进展的氮质血症，伴微血管溶血性贫血或消耗性凝血病，血小板减少。肾外表现包括中枢神经系
溶血性尿毒症综合征的病因及临床表现
病因 1.原发性者 无明确病因。可能与家族遗传性有关，本病为常染色体隐性或显性遗传，发生于同一家族或同胞兄弟中。国内曾有同胞姐弟三人发病的报道。 2.继发性者 （1）感染目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素的大肠杆菌O157:H7感染，志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素，肺炎双球菌产生的神经近
溶血性尿毒症综合征的病因及临床表现
病因 1.原发性者 无明确病因。可能与家族遗传性有关，本病为常染色体隐性或显性遗传，发生于同一家族或同胞兄弟中。国内曾有同胞姐弟三人发病的报道。 2.继发性者 （1）感染目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素的大肠杆菌O157:H7感染，志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素，肺炎双球菌产生的神经近
溶血性尿毒症综合征的临床表现及检查
临床表现 前驱症状多是胃肠炎，表现为腹痛、呕吐及腹泻，可为血性腹泻，极似溃疡性结肠炎，也有报道似急腹症者。少数前驱症状为呼吸道感染，占10%～15%。前驱期持续3～16天（平均7天）。无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。前驱期后经过数日或数周间歇期，随即急性起病，数小时内即有严重表现包括溶血性贫
溶血性尿毒症综合征的临床表现及检查
临床表现 前驱症状多是胃肠炎，表现为腹痛、呕吐及腹泻，可为血性腹泻，极似溃疡性结肠炎，也有报道似急腹症者。少数前驱症状为呼吸道感染，占10%～15%。前驱期持续3～16天（平均7天）。无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。前驱期后经过数日或数周间歇期，随即急性起病，数小时内即有严重表现包括溶血性贫
产后溶血性尿毒症综合征的病理及临床表现
临床表现 妊娠过程平稳，产后10周内发病，以经产妇多见，少数患者在起病前有一系列前驱症状包括呕吐、腹泻等，病情急剧，先出现高血压和水肿，迅速发展至急性肾功能衰竭。典型者表现为发热、少尿或无尿、血尿和血红蛋白尿、管型尿，急剧进展的氮质血症，伴微血管溶血性贫血或消耗性凝血病，血小板减少。肾外表现包
溶血性尿毒症综合征简介
溶血性尿毒症综合征（HUS）是一类原因不明的急性血管内溶血性贫血伴肾功能衰竭的综合征。本病累及多系统，以微血管病性溶血、急性肾衰竭和血小板减少为主要特征，是小儿急性肾衰竭常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）在病因、发病机制和临
溶血性尿毒症综合征的诊断
根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三大特征不难作出诊断，但应与其他原因引起的急性肾衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性贫血等鉴别。
溶血性尿毒症综合征的诊断
根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三大特征不难作出诊断，但应与其他原因引起的急性肾衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性贫血等鉴别。
溶血性尿毒症综合征的检查
1.血液学改变 由于急性溶血，血红蛋白下降明显，可降至30～50克/升，网织红细胞明显增高，血清胆红素增高。周围血象有特征性的是红细胞形态异常，表现为大小不等、嗜多染、三角形、芒刺状及红细胞碎片等。白细胞升高可见于85%的病人。90%病例病初即有血小板减少，平均值为75×109/L，大多在2周
溶血性尿毒症综合征的病因
1.原发性者 无明确病因。可能与家族遗传性有关，本病为常染色体隐性或显性遗传，发生于同一家族或同胞兄弟中。国内曾有同胞姐弟三人发病的报道。 2.继发性者 （1）感染目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素的大肠杆菌O157:H7感染，志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素，肺炎双球菌产生的神经近氨基酶，
溶血性尿毒症综合征的检查
1.血液学改变 由于急性溶血，血红蛋白下降明显，可降至30～50克/升，网织红细胞明显增高，血清胆红素增高。周围血象有特征性的是红细胞形态异常，表现为大小不等、嗜多染、三角形、芒刺状及红细胞碎片等。白细胞升高可见于85%的病人。90%病例病初即有血小板减少，平均值为75×109/L，大多在2周
简述溶血性尿毒综合征的临床表现
1、本病主要见于婴幼儿，南美及南非，平均年龄
产后溶血性尿毒症综合征的概述
溶血性尿毒症综合征（postpartum hemolytic uremic syndrome，PHUS）也称为产后自发性肾功能衰竭，系产后当天至10周发生不可逆急性肾功能衰竭伴血小板减少及微血管病性贫血，是一种比较少见、原因不明、预后不良、死亡率甚高的疾病。此病有特定的临床表现和病理改变。
产后溶血性尿毒症综合征的病理
大体呈肾硬化。肾活检显示肾小球毛细血管和小动脉内有广泛微血栓形成、内皮细胞增殖，基底膜增厚，肾内叶间小动脉和入球小动脉纤维蛋白样坏死，系膜区扩大，系膜细胞增生和肾小管上皮细胞坏死。免疫荧光检查证实在肾小球和小动脉内有纤维素，偶有β、C球蛋白沉积。某些病人抗血清中存在抗IgG和抗IgM抗体。电镜下
产后溶血性尿毒症综合征的预后
本病发展迅速、预后差，有2/3患者死亡，多死于肾衰竭、心力衰竭、继发感染和出血。多数患者以长期血透来维持生命，少数病情轻者，不需特殊治疗而自行缓解。[1]
溶血性尿毒症综合征的病因分析
1.原发性者 无明确病因。可能与家族遗传性有关，本病为常染色体隐性或显性遗传，发生于同一家族或同胞兄弟中。国内曾有同胞姐弟三人发病的报道。 2.继发性者 （1）感染目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素的大肠杆菌O157:H7感染，志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素，肺炎双球菌产生的神经近氨基酶，
溶血性尿毒症综合征的并发症
急性期可出现各种急性肾衰竭的并发症如充血性心力衰竭、肺水肿、高血压脑病、高钾血症、代谢性酸中毒等。慢性期可出现慢性肾功能不全、神经系统损害后遗症如智力低下、肢体瘫痪、精神行为异常以及癫痫发作等。
产后溶血性尿毒症综合征的治疗介绍
迄今尚无有效治疗方法。多数认为有抗凝治疗指征，采用肝素及透析疗法联合治疗。在及时纠正酸中毒及电解质紊乱，降低血压，输血及预防感染的基础上，早期应用双嘧达莫（潘生丁），注射PGI2。有报道微血管病性溶血性贫血在双侧肾切除后缓解，晚近有人报道用抗凝血活酶Ⅱ和血浆置换对改善肾功能有益，对不可逆性肾衰则