非典型溶血性尿毒症综合征的鉴别诊断介绍
1.典型溶血性尿毒症综合征 典型溶血性尿毒症综合征主要累及5岁以下儿童,罕见于6个月内婴儿,90%的患者在发病前5~10天出现发热、腹痛、腹泻、呕吐及食欲不振等表现。可发现STEC感染证据,预后多较aHUS良好。 2.血栓性血小板减少性紫癜 血栓性血小板减少性紫癜常有中枢神经系统症状,如癫痫、意识障碍、脑血管病等,肾脏症状较轻。ADAMTS13活性降低。......阅读全文
非典型溶血性尿毒症综合征的鉴别诊断介绍
1.典型溶血性尿毒症综合征 典型溶血性尿毒症综合征主要累及5岁以下儿童,罕见于6个月内婴儿,90%的患者在发病前5~10天出现发热、腹痛、腹泻、呕吐及食欲不振等表现。可发现STEC感染证据,预后多较aHUS良好。 2.血栓性血小板减少性紫癜 血栓性血小板减少性紫癜常有中枢神经系统症状,如癫
诊断非典型溶血性尿毒症综合征的简介
1.患者出现微血管病性溶血性贫血、血小板减少症及急性肾损伤等经典三联征是诊断HUS的临床依据。如无STEC感染证据,考虑为aHUS。 2.肾活检发现肾脏微血管病变、栓塞等可明确诊断。 3.血浆补体测定发现补体C3降低,H因子或I因子水平降低、H因子抗体阳性支持aHUS诊断。基因检测发现旁路途
非典型溶血性尿毒症综合征的简介
非典型溶血性尿毒症综合征(atypical haemolytic uraemic syndrome,aHUS)是一种以微血管病性溶血性贫血、急性肾损伤和血小板减少三联征为主要临床特点的综合征。与产志贺毒素大肠埃希杆菌 (Shiga toxin-producing Escherichia coli
关于非典型溶血性尿毒症综合征的检查方式介绍
1.血常规 血红蛋白明显降低,常低于80g/L;网织红细胞数明显增高;血小板减少,多低于50×10/L;白细胞数大多增高,可达(20~30)×10/L。血涂片可见红细胞形态异常。抗人球蛋白试验呈阴性。 2.尿常规 尿常规可见不同程度的血尿,严重溶血者可有血红蛋白尿,亦可见蛋白尿、白细胞及管
治疗非典型溶血性尿毒症综合征的简介
非典型溶血性尿毒症综合征的治疗方法主要包括对症支持、药物、血浆置换、肾移植手术等。 1.对症支持治疗 对症支持治疗包括抗感染、补充营养、输注红细胞和血小板、维持水和电解质平衡,必要时透析等。 (1)针对急性肾损伤治疗 除强调休息、严格控制入水量,积极治疗高血压等,提倡尽早进行透析治疗,首
非典型溶血性尿毒症综合征的病因分析
先天性或获得性补体旁路途径异常活化是aHUS的主要致病机制,多数患者有补体相关因子的基因突变,部分患者因感染、药物、自身免疫性疾病、遗传性钴胺素C代谢缺陷等引起。
溶血性尿毒症综合征的诊断
根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三大特征不难作出诊断,但应与其他原因引起的急性肾衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性贫血等鉴别。
溶血性尿毒症综合征的诊断
根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三大特征不难作出诊断,但应与其他原因引起的急性肾衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性贫血等鉴别。
预防非典型溶血性尿毒症综合征的简介
非典型溶血性尿毒症综合征发病与遗传有关,但有遗传危险因素的患者中只有约半数会发病,应尽量避免感染等触发因素。减少疾病复发风险的预防性治疗包括依库珠单抗、血浆疗法及肝移植,复发风险较低的患者不需要接受预防性治疗。如果有明确的家族史,可进行遗传咨询;妊娠后还可通过基因检测等进行产前诊断。
简述非典型溶血性尿毒症综合征的临床表现
主要包括微血管性溶血性贫血、急性肾损伤、血小板减少的经典三联征。常有严重高血压。20%的患者可有肾外表现,如神经、心脏及消化道等系统受累。 1.微血管病性溶血性贫血 患者血红蛋白明显降低,网织红细胞数明显增高,血涂片可见红细胞碎片,抗人球蛋白试验(Coomb's试验)阴性,乳酸脱氢酶
溶血性尿毒症综合征的检查及诊断
检查 1.血液学改变 由于急性溶血,血红蛋白下降明显,可降至30~50克/升,网织红细胞明显增高,血清胆红素增高。周围血象有特征性的是红细胞形态异常,表现为大小不等、嗜多染、三角形、芒刺状及红细胞碎片等。白细胞升高可见于85%的病人。90%病例病初即有血小板减少,平均值为75×109/L,大
溶血性尿毒症综合征的检查及诊断
检查 1.血液学改变 由于急性溶血,血红蛋白下降明显,可降至30~50克/升,网织红细胞明显增高,血清胆红素增高。周围血象有特征性的是红细胞形态异常,表现为大小不等、嗜多染、三角形、芒刺状及红细胞碎片等。白细胞升高可见于85%的病人。90%病例病初即有血小板减少,平均值为75×109/L,大
关于溶血尿毒症综合征的鉴别诊断介绍
应注意与中毒性或缺血性急性肾小管坏死鉴别。儿童与青少年应与过敏性紫癜肾肾炎鉴别,育龄女性应与狼疮性肾炎鉴别。HUS伴有发热及中枢神经系统症状者注意与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)相鉴别,二者临床上均有微血管性溶血性贫血、血小板减少和肾功能减退,病理上均有微栓塞,但HUS主要发生于小儿,特别是婴
关于溶血性尿毒综合征的鉴别诊断介绍
1、溶血尿毒综合征应与血栓性血小板减少性紫癜相鉴别。溶血尿毒综合征伴有发热及中枢神经系统症状者,不易与血栓性血小板减少性紫癜相鉴别,后者中枢神经系统损害较溶血尿毒综合征多见,并且重,而肾损害较溶血尿毒综合征轻。另外,血栓性血小板减少性紫癜主要见于成人,而溶血尿毒综合征主要见于小儿,特别是婴幼儿。
关于溶血性尿毒症综合征的诊断和并发症的介绍
诊断 根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三大特征不难作出诊断,但应与其他原因引起的急性肾衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性贫血等鉴别。 并发症 急性期可出现各种急性肾衰竭的并发症如充血性心力衰竭、肺水肿、高血压脑病、高钾血症、代谢性酸中毒等。慢性期可出现慢性肾功能
溶血性尿毒症综合征的诊断及并发症
诊断 根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三大特征不难作出诊断,但应与其他原因引起的急性肾衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性贫血等鉴别。 并发症 急性期可出现各种急性肾衰竭的并发症如充血性心力衰竭、肺水肿、高血压脑病、高钾血症、代谢性酸中毒等。慢性期可出现慢性肾功能
溶血性尿毒症综合征的诊断及并发症
诊断 根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三大特征不难作出诊断,但应与其他原因引起的急性肾衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性贫血等鉴别。 并发症 急性期可出现各种急性肾衰竭的并发症如充血性心力衰竭、肺水肿、高血压脑病、高钾血症、代谢性酸中毒等。慢性期可出现慢性肾功能
产后溶血性尿毒症综合征的治疗介绍
迄今尚无有效治疗方法。多数认为有抗凝治疗指征,采用肝素及透析疗法联合治疗。在及时纠正酸中毒及电解质紊乱,降低血压,输血及预防感染的基础上,早期应用双嘧达莫(潘生丁),注射PGI2。有报道微血管病性溶血性贫血在双侧肾切除后缓解,晚近有人报道用抗凝血活酶Ⅱ和血浆置换对改善肾功能有益,对不可逆性肾衰则
溶血尿毒症综合征的鉴别诊断
应注意与中毒性或缺血性急性肾小管坏死鉴别,儿童与青少年应与过敏性紫癜肾炎鉴别,育龄女性应与狼疮性肾炎鉴别,HUS伴有发热及中枢神经系统症状者注意与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)相鉴别,二者临床上均有微血管性溶血性贫血,血小板减少和肾功能减退,病理上均有微栓塞,但HUS主要发生于小儿,特别是婴幼
溶血性尿毒症综合征简介
溶血性尿毒症综合征(HUS)是一类原因不明的急性血管内溶血性贫血伴肾功能衰竭的综合征。本病累及多系统,以微血管病性溶血、急性肾衰竭和血小板减少为主要特征,是小儿急性肾衰竭常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)在病因、发病机制和临
溶血性尿毒症综合征的检查
1.血液学改变 由于急性溶血,血红蛋白下降明显,可降至30~50克/升,网织红细胞明显增高,血清胆红素增高。周围血象有特征性的是红细胞形态异常,表现为大小不等、嗜多染、三角形、芒刺状及红细胞碎片等。白细胞升高可见于85%的病人。90%病例病初即有血小板减少,平均值为75×109/L,大多在2周
溶血性尿毒症综合征的病因
1.原发性者 无明确病因。可能与家族遗传性有关,本病为常染色体隐性或显性遗传,发生于同一家族或同胞兄弟中。国内曾有同胞姐弟三人发病的报道。 2.继发性者 (1)感染目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素的大肠杆菌O157:H7感染,志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素,肺炎双球菌产生的神经近氨基酶,
溶血性尿毒症综合征的检查
1.血液学改变 由于急性溶血,血红蛋白下降明显,可降至30~50克/升,网织红细胞明显增高,血清胆红素增高。周围血象有特征性的是红细胞形态异常,表现为大小不等、嗜多染、三角形、芒刺状及红细胞碎片等。白细胞升高可见于85%的病人。90%病例病初即有血小板减少,平均值为75×109/L,大多在2周
非典型麻疹综合征的诊断介绍
依据接种麻疹疫苗后2~3天,出现上述临床表现诊断不难。
关于溶血性尿毒症综合征的检查方式介绍
1.血液学改变 由于急性溶血,血红蛋白下降明显,可降至30~50克/升,网织红细胞明显增高,血清胆红素增高。周围血象有特征性的是红细胞形态异常,表现为大小不等、嗜多染、三角形、芒刺状及红细胞碎片等。白细胞升高可见于85%的病人。90%病例病初即有血小板减少,平均值为75×109/L,大多在2周
急性溶血性尿毒综合征的鉴别诊断
1、溶血尿毒综合征应与血栓性血小板减少性紫癜相鉴别。溶血尿毒综合征伴有发热及中枢神经系统症状者,不易与血栓性血小板减少性紫癜相鉴别,后者中枢神经系统损害较溶血尿毒综合征多见,并且重,而肾损害较溶血尿毒综合征轻。另外,血栓性血小板减少性紫癜主要见于成人,而溶血尿毒综合征主要见于小儿,特别是婴幼儿。
产后溶血性尿毒症综合征的概述
溶血性尿毒症综合征(postpartum hemolytic uremic syndrome,PHUS)也称为产后自发性肾功能衰竭,系产后当天至10周发生不可逆急性肾功能衰竭伴血小板减少及微血管病性贫血,是一种比较少见、原因不明、预后不良、死亡率甚高的疾病。此病有特定的临床表现和病理改变。
产后溶血性尿毒症综合征的预后
本病发展迅速、预后差,有2/3患者死亡,多死于肾衰竭、心力衰竭、继发感染和出血。多数患者以长期血透来维持生命,少数病情轻者,不需特殊治疗而自行缓解。[1]
产后溶血性尿毒症综合征的病理
大体呈肾硬化。肾活检显示肾小球毛细血管和小动脉内有广泛微血栓形成、内皮细胞增殖,基底膜增厚,肾内叶间小动脉和入球小动脉纤维蛋白样坏死,系膜区扩大,系膜细胞增生和肾小管上皮细胞坏死。免疫荧光检查证实在肾小球和小动脉内有纤维素,偶有β、C球蛋白沉积。某些病人抗血清中存在抗IgG和抗IgM抗体。电镜下
溶血性尿毒症综合征的病因分析
1.原发性者 无明确病因。可能与家族遗传性有关,本病为常染色体隐性或显性遗传,发生于同一家族或同胞兄弟中。国内曾有同胞姐弟三人发病的报道。 2.继发性者 (1)感染目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素的大肠杆菌O157:H7感染,志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素,肺炎双球菌产生的神经近氨基酶,