简述线粒体肌病的激活过氧化物酶体增殖物治疗
激活受体γ（PPAR）/过氧化物酶体增殖物激活受体γ共激活因子1α（PGC-1α）信号通路调控PPAR/PGC-1α信号通路是一种潜在的治疗选择。PPARs是调节代谢途径基因表达程序的核受体超家族成员之一，其通过PGC-1α调节线粒体生物合成，PPAR-γ活化后可提高细胞维持线粒体潜力的能力，因此活化PPAR/PGC-1α通路可通过增加线粒体生物合成发挥治疗作用。另外贝特类药物可诱导PGC-1α在心脏和骨骼肌中表达。......阅读全文
内分泌性肌病的治疗
不同内分泌性肌病的主要治疗原则如下： 1.慢性甲状腺功能亢进性肌病 新斯的明治疗无效。如甲亢症状得到控制，肌无力和肌萎缩可逐渐恢复。 2.突眼性眼肌麻痹 (1)本病(包括突眼)常为自限性过程，因此较难评价药物疗效，药物治疗保持甲状腺正常功能状态是必要的。 (2)如突眼症状很轻，仅需局部应
Nat－Genet：MICU1基因突变导致线粒体肌病
近日，英国利兹大学专家发现一种新的基因突变，将有助于医生更准确诊断儿童特定类型的大脑疾病和肌肉疾病。 线粒体肌病会导致肌肉无力，运动障碍和学习困难，在英国，影响超过70,000人。新研究第一次揭示一个特定基因MICU1的突变与肌病密切相关。这一发现便于更好的了解疾病的遗传原因。 来自
长期运动对老年小鼠骨骼肌线粒体复合物的影响
摘要 目的:研究长期运动训练对老年小鼠骨骼肌线粒体复合物 I 和复合物 Ⅳ活性的影响,并探讨其机制。方法:以C57 BL/6J雄性小鼠跑转笼为运动方式,通过分光光度法和极谱氧电极法测定线粒体复合物 I和复合物 Ⅳ的活性。 结果:随着小鼠年龄的增长,骨骼肌线粒体复合物 I (NADH脱氢酶)活性显著下
全新阐释糖尿病引起血脂异常和肾脏病变分子机制
记者2月19日从湖南科技大学获悉，该校生命科学与健康学院曾嘉教授课题组，在糖尿病诱发胆固醇代谢异常及糖尿病肾病引发机制研究领域取得重要原创性研究成果，相关论文连续发表在《生物化学杂志》(J. Biol. Chem.)上，该校研究生张潇和王耀庆为论文第一作者，曾嘉教授为论文唯一通讯作者。课题组以链脲佐
简述子宫腺肌病的临床表现
子宫腺肌病过去多发生于40岁以上的经产妇，但近些年呈逐渐年轻化趋势，这可能与剖宫产、人工流产等手术的增多相关。 1.症状 （1）月经失调（40%～50%）主要表现为经期延长、月经量增多，部分患者还可能出现月经前后点滴出血。这是因为子宫体积增大，子宫腔内膜面积增加以及子宫肌壁间病灶影响子宫肌纤
简述炎症性肌病的发病机制
PM、DM和IBM患者肌肉病理可见肌组织内有活化的淋巴细胞浸润，外周血淋巴细胞对肌肉抗原敏感，并对培养的肌细胞有明显的细胞毒作用，这些均说明炎性肌病与自身免疫相关，但免疫病理机制不同。 1．T细胞的毒性作用是PM肌纤维损伤的主要途径 PM患者肌纤维主要组织相容性抗原复合体-Ⅰ（MHC-Ⅰ）表达
简述慢性甲亢性肌病的－诊断方法
1.具有甲状腺功能亢进的临床表现和血 (三碘甲状腺原氨酸)、t4(甲状腺素)或ft3 (游离t3)、 ft4 (游离t4)的增高。多为青中年，肌无力多出现在甲亢症状之后，但也可在甲亢症状之前出现，呈缓慢发展病程。 2.临床表现 ①肌无力。多表现为对称性、以下肢为重的四肢近端肌无力，少数可波及
肌醇磷脂的激活信号的介绍
抗原激活信号转导磷脂酰肌醇途径的启动 钙调磷酸酶是一种丝、苏氨酸磷酸酶而不是PTK。另一方面，与胞膜内侧相联的DAG则直接激活PKC。后面熔会捍到，钙调磷酸酶和PKC主要分别活化两种重要的转录因子NF—AT和NF—cB。因而在这一条信号转导的下游通路中，实际上再一分为二，形成钙调磷酸酶参与的途
简述颈肩肌筋膜炎的治疗原则
1、理疗： 用红外线灯照射颈部及压痛点，照射距离为30~60厘米，每次照射15~30分钟，以皮肤出现红斑且感觉舒适为宜。每日1次，10次为一个疗程。 2、药物洽疗： 可□服非甾体类抗炎止痛药和维生素类药物（维生素E及Bi对原发性肌筋膜炎有一定疗效）等。必要时，可用1毫升1%普鲁卡因和醋酸强
通过TFEB激活吞噬溶酶体线粒体互作
巨噬细胞是我们先天免疫反应的关键细胞，这些细胞几乎遍布我们身体的所有组织，在维持我们器官的健康状态方面起着至关重要的作用。巨噬细胞特别擅长吸收、消化和破坏外来物质，它们会不断清除死亡细胞或入侵组织的微生物或病原体。然而，某些微生物和细菌，如沙门氏菌或分枝杆菌，已经发展出保护自己免受巨噬细胞消化的策略
线粒体病的病因
基因突变（90%）： 线粒体是细胞内提供能量的细胞器，人类mtDNA是长16569bp的环状双链分子，分轻链和重链，含37个基因，主要编码呼吸链及与能量代谢有关蛋白，mtDNA缺失或点突变使编码线粒体氧化代谢过程必需的酶或载体发生障碍，糖原和脂肪酸等不能进入线粒体充分利用和产生足够的ATP，导
线粒体病的诊断
线粒体肌病的诊断依赖于典型的临床症状：四肢近端极度不能耐受疲劳，身体矮小和神经性耳聋等，伴各亚型临床特征；血清乳酸，丙酮酸增高和肌肉活组织检查发现RRF，mtDNA缺失或点突变等之结果，线粒体脑肌病患者CT或MRI检查可见白质脑病，基底核钙化，脑软化，脑萎缩和脑室扩大等。
线粒体病的鉴别
但应注意炎症肌病和其他肌病可同时伴存线粒体和糖原堆积之可能，严防过多过滥诊断线粒体肌病。线粒体肌病需与多发性肌炎，重症肌无力，周期性瘫痪和眼咽型进行性肌营养不良等鉴别。
线粒体病的检查
（一）实验室检查 1.血生化检查 （1）血乳酸、丙酮酸最小运动量试验：约80%的病人运动后10分钟血乳酸和丙酮酸仍不能恢复正常，为阳性；线粒体脑肌病患者CSF乳酸含量也增高； （2）线粒体呼吸链复合酶活性降低。 2.mtDNA分析 （1）CPEO和KSS为mtDNA片段缺失，可能发生在
治疗特发性炎性肌病的简介
首选药物为肾上腺糖皮质激素。泼尼松剂量开始宜大，根据肌肉症状好转，酶谱变化，调整激素用量，用药3周至3个月应见效。一般需服药时间较长，1～2年。重症病例，激素治疗效果不理想患者，为减少激素用量和不良反应，可合并使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺等，以及免疫调节剂，如转移因子、胸腺肽、
关于子宫腺肌病的介入治疗介绍
近年来，随着介入治疗技术的不断进步。选择性子宫动脉栓塞术也可以作为治疗子宫腺肌病的方案之一。其作用机制有： ①异位子宫内膜坏死，分泌前列腺素减少，缓解痛经； ②栓塞后子宫体变软，体积和宫腔内膜面积缩小，减少月经量； ③子宫体积不断缩小和平滑肌收缩，阻断引起内膜异位的微小通道，降低复发率；
线粒体翻译损伤通过激活线粒体UPR延长线虫寿命
近日，《氧化还原生物学》（Redox Biology）在线发表了中国科学院分子细胞科学卓越创新中心研究员周小龙研究组与中国科学院生物物理研究所研究员陈畅研究组的合作研究成果Mitochondrial translational defect extends lifespan in C. elegan
科学家找到促进肝癌形成的主因
原发性肝癌是临床上最常见的恶性肿瘤之一，根据最新统计，原发性肝癌是严重危害人类生命健康的重大疾病之一。据2008年最新统计，每年全球新患肝癌人数为74.8万人，因肝癌死亡者高达69.6万人，位居全球男性和女性恶性肿瘤发病率的第5位和第7位，而死亡原因高居第2位和第6位。全球新发肝癌病例中有50%
线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作的简介
线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作（mitochondrial encephalopathy,lactic acidosis,and stroke-like episodes），简称MELAS综合征，是最为常见的线粒体脑肌病类型。于1984年被首次报道。
Nature：重磅！新生的过氧化物酶体是一种杂合细胞器
就像人体本身一样，细胞具有执行特定任务的结构。这些细胞结构被称作细胞器，多了解细胞器是揭示某些细胞为何发生差错而导致帕金森病等疾病的关键。 在一项新的研究中，来自加拿大麦吉尔大学的Ayumu Sugiura、Sevan Mattie、Julien Prudent和Heidi M. McBride
线粒体移植治疗罕见遗传病安全有效
以色列研究团队近日在《科学·转化医学》杂志上发表论文称，他们测试了一种利用线粒体在细胞生命形式之间的持久能力的潜在治疗方法。它涉及用患者母亲捐赠的健康线粒体来增强患者的造血干细胞。这种方法首次在6名患病儿童身上进行了试验，已证明其安全性并展示出显著的症状改善迹象。 领导这项研究的特拉维夫希巴医疗
TDP43可导致线粒体损伤并激活线粒体去折叠蛋白反应
TDP-43是一个多功能的DNA和RNA结合蛋白，由TARDBP基因编码，在细胞内的RNA转录、选择性剪接及mRNA稳定性调节等过程中发挥功能。在ALS (amyotrophic lateral sclerosis)和FTLD (frontotemporal lobar degeneration
简述多发性肌炎的治疗方式
1.一般治疗 注意休息和适当进行体疗。 2.药物治疗 糖皮质激素治疗，可抑制炎症反应，改善症状。在体温正常、肌力增强、肌酶恢复正常时逐渐减量。激素治疗无效者可给予免疫抑制剂，病情严重时也可采用静脉滴注丙种球蛋白或血浆置换疗法。合并恶性肿瘤患者在切除肿瘤后，肌炎症状可自然缓解。
治疗脂质沉积性肌病的相关介绍
1.口服泼尼松治疗 成人开始晨间一次服用，1个月后随病情改善而渐减剂量，速度宜慢并随剂量减少而服用时间延长以免因减量过快导致病情反复，然后继续服用维持量数月。 2.对肉碱缺乏者可口服L-肉碱治疗 对肉碱棕榈酰基转移酶缺乏所致的患者尚无特殊疗法。 3.如有肌红蛋白尿及肾功能衰竭 应采取对
治疗炎性肌病及其他疾病的简介
炎性肌病及其他疾病的病情为进行性，很少自动缓解。首选药为肾上腺糖皮质激素，有效率60%～70%。泼尼松量开始宜大，根据肌症状好转，酶谱变化，调整激素用量，用药3周至3个月应见效。一般需服药时间较长，1～2年。重型病例，激素治疗效果不理想的患者，为减少激素用量和副作用，可并用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤
治疗风湿性多肌病的基本概述
PMR确诊后虽不需要住院治疗，但定期随访十分重要。一旦发现有伴发巨细胞动脉炎迹象者，应立即行相应检查包括颞动脉活检，以除外颞动脉炎的诊断。一般治疗主要是鼓励患者做适当肌肉运动，以免引起肌肉失用性萎缩和关节运动障碍。药物治疗目的有二：缓解症状和阻止潜在血管炎并发症。 1、风湿性多肌病的非甾体抗炎
治疗甲状腺功能亢进性肌病的相关介绍
治疗的最根本措施仍是针对原发病，即甲亢的治疗。 1.一般治疗 (1)避免进高糖饮食。 (2)避免饱食。 (3)睡前不宜进食。 (4)避免寒冷、剧烈运动、情绪激动及感染。 (5)血清钾经常
线粒体病的症状体征
1.线粒体肌病(mitochondrial myopathy)：多在20岁时起病，也有儿童及中年起病，男女均受累，临床特征是骨骼肌极度不能耐受疲劳，轻度活动即感疲乏，常伴肌肉酸痛及压痛，肌萎缩少见，易误诊为多发性肌炎，重症肌无力和进行性肌营养不良等。 2.线粒体脑肌病(mitochondria
线粒体病的发病机制
线粒体是密切与能量代谢相关的细胞器，无论是细胞的成活(氧化磷酸化)和细胞死亡(凋亡)均与线粒体功能有关，特别是呼吸链的氧化磷酸化异常与许多人类疾病有关。 由于受精卵线粒体均来自卵子，故线粒体病是与孟德尔遗传不同的母系遗传方式，与常染色体遗传病类似，但每一代发病个体多于常染色体遗传病，母亲将mt
线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作的病因分析
线粒体DNA基因突变为导致MELAS疾病的原因。80%典型MELAS患者中，最常见的突变为发生在粒线体核苷酸3243位置上A变成G的点位上（mtDNAA3243G）。其他20%包括mtDNAT3271C、G1642A、T8316C和G13513A等点突变。