关于先天性醛固酮增多症的临床研究介绍
临床与实验研究对Bartter综合征发病机制的认识有了很大的进展认为Bartter综合征是由于髓襻升支厚壁段穿上皮细胞Cl-、Na+的转运障碍所致目前对髓襻升支的几种离子通道蛋白的基因编码已经克隆出来由于这些离子通道蛋白发生了丧失功能的基因突变，致使离子转运功能发生障碍。正常肾单位髓襻升支厚壁段对Cl-Na+再吸收是由对布美他尼敏感的钠-钾-2氯运载体(bumetanide-sensitive sodium-potassium-2-chloride transporter，NKCC2)进行的。由于细胞内Na+与C1-较细胞外低NKCC2将Na+、K+、2Cl-运转入细胞内，仍维持电中性。上皮细胞的基侧膜上有Na+-K+-ATP酶能把过多的Na+泵出细胞外，进入血液。另外，还有肾脏特异性基侧氯通道(kidney specific base lateral channel，CIC-kb)把Cl-泵出细胞外，经血液再吸收。髓襻升支......阅读全文
假性醛固酮减少症的临床表现及检查
临床表现 在不同的病人受体的靶器官不一定相同，其临床表现的失盐程度也轻重不一。多在新生儿期发病，可于生后数小时出现症状，反复呕吐、腹泻，渴感减退或消失，生长发育落后（甚至白痴）为主要症状；有些病例则于限盐或应用醛固酮拮抗剂才显露症状，并随年龄增长而自行缓解。患儿多因高尿钠引起多尿、低渗或等渗性
假性醛固酮减少症的病因及临床表现
病因 病因是病人的靶器官（肾小管、唾液腺、汗腺和结肠）上的醛固酮受体缺乏，或醛固酮与其受体结合减少或完全不能结合所致；分子生物学及分子生物化学的进一步研究发现假性醛固酮减少症的病因学基础是由基因决定的细胞膜上钠通道功能障碍。 由于大多数病人可追溯出失盐的家族史，因此，有报道认为本病是一种遗传
关于组织细胞增多症的基本介绍
本病是一组单核-巨噬细胞（组织细胞）异常增生的疾病，较罕见，其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞肉芽肿病。因病因均未明，故定名为组织细胞增生症X。虽然各病种累及的脏器范围（骨、皮肤、淋巴结、脑垂体等）、发病年龄、临床表现各不相同。但肺都有不同
关于红细胞增多症的基本信息介绍
红细胞增多症是指单位容积血液中红细胞数量及血红蛋白量高于参考值高限。多次检查成年男性红细胞计数>6.0×1012/L，血红蛋白>170g/L，成年女性红细胞计数>5.5×1012/L，血红蛋白>160g/L即认为增多。红细胞增多症首先可以分为相对性和绝对性增多，后者可分为原发性与继发性两大类。原
关于良性红细胞增多症的检查治疗介绍
1、检查 血象检查显示红细胞增多，血红蛋白最高可达200g/L以上，红细胞压积增加，白细胞和血小板正常。血清促红细胞生成素（EPO）正常，JAK2基因和其他骨髓增殖性肿瘤驱动基因阴性。 2、治疗 对于血容量减少所致的红细胞增多者，主要应对其病因进行治疗，同时根据病情补充血容量。对于体质性患
关于继发性红细胞增多症的基本介绍
继发性红细胞增多症主要由于组织缺氧，致红细胞生成素的分泌代偿性增多；或由于发生可以产生红细胞生成素的良性或恶性肿瘤以及服用促使红细胞生成素产生增多的激素制剂。 继发性红细胞增多症是由继发于其他疾病，引起红细胞生成素(简称促红素)分泌增加而致的红细胞增多按照促红素分泌增加的特点又分为红细胞生成素
关于红细胞增多症眼底的早期症状介绍
1.眼部症状 视力可正常或有短暂模糊，或一过性黑蒙。可出现怕光、视力疲劳、闪光幻觉、飞蚊幻视、夜视力障碍、眼前黑点或暗点、视野缺损和复视等。以上症状可伴有眼底改变或没有眼底改变。如没有眼底改变而有上述症状，应考虑可能有球后病变或颅内病变，如脑出血或脑内血栓形成等。 2.眼底改变 (1)视盘改
关于老年真性红细胞增多症的预后介绍
病情进展较缓慢，自然病程18～36个月。若无并发症，单纯放血治疗，中位生存期8～15年。Cervantes等报道，预计10年生存率68.7%(48.1%～89.3%)。引起死亡的主要原因是血栓形成、出血、骨髓纤维化及白血病。5%～15%患者在诊断成立后5～13年发生髓样化生和骨髓纤维化。Barr
关于真性红细胞增多症的治疗相关介绍
治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情，减少并发症。 1.静脉放血 可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻，减少出血及血栓形成机会。每隔2～3天放血200～400ml，直至红细胞数在6.0×1012/L以下，红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个
关于嗜酸性粒细胞增多症的病因介绍
嗜酸性粒细胞增多根据病因可分为四类： 1.反应性增多 （1）过敏性疾病 如：支气管哮喘、过敏性鼻炎、药物过敏等； （2）感染 如：寄生虫、结核杆菌、衣原体等； （3）皮肤病 如：银屑病、湿疹、剥脱性皮炎等。 2.继发性增多 伴随某种疾病发生者，如：结缔组织病（类风湿性关节炎、Wege
关于原发性肾素增多症的检查介绍
1. 尿液检查 有蛋白尿，无细胞成分。 2. 生化检查 低血钾、高血钠、高尿钾。 3. 血浆肾素活性 肾素活性增高，大多数血管紧张素I为27.4～45.0pg/(ml·h)，最高达430pg/(ml·h)。 4. 血、尿醛固酮测定 往往增高。 5.核素扫描 肾上腺131I-胆固
关于特发性尿钙增多症的基本介绍
特发性尿钙增多症是一种病因未完全明了的尿钙增多并伴有尿铬结石而血钙正常的疾病。1953年Albright首先报道一组原因不明的肾结石伴血钙正常而尿钙排泄增加，被命名为特发性尿钙增多症20世纪90年代以来认为本病是一种X-性连锁性隐性遗传病主要与CLC氯通道的家族中CLC-5基因CLCN5变异2有
关于小儿巴特综合征的基本介绍
小儿巴特综合征又称Bartter-Gietlman综合征、Bartter综合征、巴特尔综合征、异型继发性醛固酮增多综合征、继发性醛固酮增多综合征、肾小球旁器增生综合征、肾小球旁细胞增生症、肾小管碱中毒、先天性低血钾症、先天性醛固酮增多症、弥漫性肾小球旁细胞增生症、巴特氏综合征、血压正常性醛固酮增
临床化学检查方法介绍尿醛固酮介绍
尿醛固酮介绍： 醛固酮降解后的主要产物为四氢醛固酮，均从尿中排出。醛固酮的分泌具有类似于皮质醇的尽夜分泌节律，即清晨高、夜晚低，同时还受到肾素-血管紧张素系统和血液电介质的调节。醛固酮是维持机体水分，电解质平衡的重要激素。尿醛固酮正常值： 2.7-44.3nmol/24h。尿醛固酮临床意义：
关于肾小球旁器增生的简介
肾小球旁器增生综合征，别名：巴特综合征；巴特尔综合征；Bartter综合征；先天性醛固酮增多症；慢性特发性低钾血症；Barttersyndrome。本综合征是一常染色体隐性遗传病，由Bartter(1962)首次报道故称为Bartter综合征。肾小球旁器增生综合征以严重的低血钾、碱中毒为主血钠、
热带嗜酸性粒细胞增多症的实验研究介绍
曾有人以猴丝虫及猫丝虫的感染期幼虫注射于志愿者皮下，志愿者于第10周及第14周后分别出现与上述相似的临床征象,但从未发现微丝蚴血症。此外,其他蠕虫如蛔虫、钩虫、粪类圆线虫、旋毛虫、血吸虫、肺吸虫及犬弓首线虫等有时也可引起类似本病的现象。本病多见于热带及亚热带,温带地区亦可见到；中国曾报道过少数病
关于慢性特发性低钾血症的简介
慢性特发性低钾血症是因肾小球球旁细胞增生，分泌大量的肾素引起的继发性醛固酮增多症候群，为一常染色体隐性遗传病。 由Bartter（1962）首次报道，故称为慢性特发性低钾血症。其临床特征为严重的低钾血症和代谢性碱中毒，伴有高肾素、高醛固酮血症、肾小球旁器增生和肥大及肾小管保钠和浓缩功能障碍，但
关于先天性小肠禁锢症的诊断介绍
1、诊断 先天性小肠禁锢症术前很难确诊，几乎均为术中诊断，对于青少年女性，既往无腹部手术史及腹膜炎或长期服药者，出现肠梗阻和腹部包块时应疑本病。 2、鉴别诊断 需与卵巢囊肿、硬化性腹膜炎、结核性包裹性腹膜炎、腹膜肿瘤相鉴别。
关于先天性脊髓空洞症的护理介绍
对先天性脊髓空洞症的护理：心理护理首先取得患者及家属对医护人员的信任，向患者家属讲解术中可能出现的问题，使其从思想上有所准备，同时，应该注意掌握恰当的语言交流技巧，使患者有安全感、信任感，从而消除患者的恐惧和担心。 [2] 护理人员热情、耐心地劝导患者，使其认识到治疗疾病是当务之急，身体健康是
关于先天性胆管扩张症的分类介绍
1973年日本Todani教授将胆总管囊肿分为五型：I 型，胆总管扩张，包括囊肿型扩张和梭形扩张；II型，胆总管憩室形向外凸出；III型，胆总管向十二指肠脱出囊状扩张；IV型，肝内和肝外胆总管同时扩张型；V型，肝内胆管扩张，肝外胆管正常，又称为Caroli\"s病。现在来看此分型方法有局限性，不
关于先天性喉软化症的诊断介绍
1、饮食保健 具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡。 饮食宜清淡，多吃蔬菜水果，戒除烟酒，少吃辛辣刺激性食物。 2、疾病诊断 先天性喉鸣须与其他各种先天性喉及气管发育异常如喉蹼、喉裂、气管软骨软化、继发性喉喘鸣等相鉴别，亦应注意与各种后天性喉部疾病如炎症、异物、
关于先天性小肠禁锢症的病理介绍
本病为一种少见的、原因不明的特殊类型的肠梗阻。1978年由Foo首先报道并命名。临床上缺乏对其认识，诊断时常较困难。先天性小肠禁锢症治疗以手术为主，绝大多数病人手术后症状消失，少数遗留症状病人经非手术治疗，可缓解症状。
血液的化学检验项目肾素活性介绍
肾素活性介绍： 肾素由肾小球旁细胞产生、贮存、分泌，是一种水解蛋白酶，能作用血管紧张素原转变为血管紧张素Ⅰ，再通过转化酶的作用形成血管紧张素Ⅱ。肾素-血管紧张素系统在机体血压、水和电解质平衡的调节中起重要作用。肾素活性正常值： 1.0-2.5μg·L-1/h。肾素活性临床意义： 降低：见于原发
临床化学检查方法介绍肾素活性介绍
肾素活性介绍： 肾素由肾小球旁细胞产生、贮存、分泌，是一种水解蛋白酶，能作用血管紧张素原转变为血管紧张素Ⅰ，再通过转化酶的作用形成血管紧张素Ⅱ。肾素-血管紧张素系统在机体血压、水和电解质平衡的调节中起重要作用。肾素活性正常值： 1.0-2.5μg·L-1/h。肾素活性临床意义： 降低：见于原发
临床化学检查方法介绍唾液醛固酮介绍
唾液醛固酮介绍： 醛固酮是肾上腺皮质球状带分泌的最重要的盐皮质激素。正常人分泌量极少，体内降解迅速。醛固酮是维持机体水分、电解质平衡的重要激素，其生理作用是促进肾远曲小管上皮细胞重吸收钠，并促进钾排出。醛固酮的分泌具有类似于皮质醇的昼夜分泌节律，清晨高夜晚低，同时还受到肾素-血管紧张素系统和血液电
临床化学检查方法介绍血浆醛固酮介绍
血浆醛固酮介绍： 血浆醛固酮(aldosterone，Ald)是肾上腺皮质球状带分泌的一种重要的盐皮质激素，具有调节钠、钾代谢和细胞外液容量的生理作用。Ald主要受肾素-血管紧张素系统的调节，体内钠、钾水平，ACTH、肾上腺能和多巴胺能系统以及血容量等因素对醛固酮的分泌都有调节作用。Ald在血循环
手术治疗小儿醛固酮过多症的相关介绍
原发性醛固酮增多症确诊后需手术治疗。 术前准备包括限制钠盐，补充钾盐和给予醛固酮拮抗剂——螺内酯（安体舒通）来纠正电解质及降低血压。安体舒通的用量为每天20～40mg，术前用药时间为2周，血浆及红细胞内的钾含量可正常化。可采用口服钾盐或胃肠外补钾来促进血钾正常。 螺内酯（安体舒通）及其衍生物
关于醛固酮的基本内容介绍
醛固酮（Aldosterone）是一种增进肾脏对于离子及水分子再吸收作用的类固醇类激素（盐皮质激素家族），化学式为C21H28O5，主要作用于肾脏，是增进肾脏对于离子及水分再吸收作用的一种激素。 醛固酮（aldosterone），分子式为C21H28O5，是肾上腺皮质激素的一种。 具有代表性的
关于醛固酮的基本信息介绍
醛固酮（Aldosterone）是一种增进肾脏对于离子及水分子再吸收作用的类固醇类激素（盐皮质激素家族），化学式为C21H28O5，主要作用于肾脏，是增进肾脏对于离子及水分再吸收作用的一种激素。 醛固酮（aldosterone），分子式为C21H28O5，是肾上腺皮质激素的一种。 具有代表性的
关于小儿特发性尿钙增多症的检查介绍
1.尿检 尿分析可有镜下血尿、尿白细胞计数增多、无蛋白尿或仅轻度无管型尿，可见草酸钙和（或）磷酸盐结晶，尿pH测定有助于鉴别分析尿结晶的性质，小儿可表现尿浓缩功能受损。 2.其他检查 有条件者可作钙负荷试验以鉴别是吸收型还是肾漏型。