关于先天性醛固酮增多症的临床研究介绍
临床与实验研究对Bartter综合征发病机制的认识有了很大的进展认为Bartter综合征是由于髓襻升支厚壁段穿上皮细胞Cl-、Na+的转运障碍所致目前对髓襻升支的几种离子通道蛋白的基因编码已经克隆出来由于这些离子通道蛋白发生了丧失功能的基因突变，致使离子转运功能发生障碍。正常肾单位髓襻升支厚壁段对Cl-Na+再吸收是由对布美他尼敏感的钠-钾-2氯运载体(bumetanide-sensitive sodium-potassium-2-chloride transporter，NKCC2)进行的。由于细胞内Na+与C1-较细胞外低NKCC2将Na+、K+、2Cl-运转入细胞内，仍维持电中性。上皮细胞的基侧膜上有Na+-K+-ATP酶能把过多的Na+泵出细胞外，进入血液。另外，还有肾脏特异性基侧氯通道(kidney specific base lateral channel，CIC-kb)把Cl-泵出细胞外，经血液再吸收。髓襻升支......阅读全文
原发性醛固酮增多症的鉴别诊断
主要应与继发性醛固酮增多症相鉴别，包括肾血管狭窄性高血压、恶性高血压、肾性高血压等。继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高，鉴别并不困难。
原发性醛固酮增多症的鉴别诊断
主要应与继发性醛固酮增多症相鉴别，包括肾血管狭窄性高血压、恶性高血压、肾性高血压等。继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高，鉴别并不困难。
原发性醛固酮增多症的治疗方法
1.手术治疗 醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗 2.药物治疗 推荐特醛症首选药物治疗。建议安体舒通作为一线用药，依普利酮为二线药物。推荐糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案。
全新肾素醛固酮检测，助力原发性醛固酮增多症诊断
在我国，高血压患病率一直呈增长态势，成人高血压患病率高达33.5%，已有高血压患者突破3.3亿人，且每年以1000万人的速度增长。近年研究表明，大概5%-15%的高血压是由原发性醛固酮增多症（简称原醛症）导致。与同样血压水平的原发性高血压相比，原醛症引发的继发性高血压患者脑中风、心梗的发生机会成倍增
关于糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症的检查介绍
1.血、尿醛固酮水平多数升高，少数正常，且血醛固酮水平呈现与皮质醇一样的昼夜节律，立位4小时后，血醛固酮不升高，反而下降。 2.ACTH兴奋试验。正常人给ACTH后仅出现一过性的醛固酮升高，继而下降。而GRA患者输注ACTH时出现持续性醛固酮增高，直至撤除ACTH后方恢复原来水平。 3.地塞
原发性醛固酮增多症的症状和体征
原发性醛固酮增多症由于肾上腺皮质球状带腺瘤,通常单侧,比较罕见有肾上腺癌或增生.腺瘤在儿童极其罕见,但该综合征有时是儿童肾上腺癌或肾上腺增生的一种类型.由于缺乏11β-羟化酶,先天性肾上腺皮质增生的临床特征也摹拟该征.儿童中巴特尔(Bartter)综合征的高醛固酮和低血钾与醛固酮增多症的区别是无
原发性醛固酮增多症的检查及诊断
检查 血浆醛固酮与肾素活性比值（ARR）作为原醛症筛查指标。目前主要有4种确诊试验，包括口服高钠饮食、氟氢可的松试验、生理盐水输注试验及卡托普利试验。 诊断 根据临床表现和特殊实验室检查，原发性醛固酮增多症的定性诊断并不困难。定位诊断包括肾上腺CT、双侧肾上腺静脉采血、基因检测等。
原发性醛固酮增多症的诊断及鉴别诊断
诊断 根据临床表现和特殊实验室检查，原发性醛固酮增多症的定性诊断并不困难。定位诊断包括肾上腺CT、双侧肾上腺静脉采血、基因检测等。 鉴别诊断 主要应与继发性醛固酮增多症相鉴别，包括肾血管狭窄性高血压、恶性高血压、肾性高血压等。继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高，鉴别并不
关于糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症的简介
糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（GRA）属于原发性醛固酮增多症的一种，仅占1%。多见于青少年男性，可为家族性或散发性，家族性者为常染色体显性遗传。
糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症的临床表现
有明显的家族集聚性，表现为早发原醛症（发病年龄小于20岁）、影像学常为正常、血压难以控制但部分病例血压可正常。有或无低血钾症，基础卧位血浆醛固酮水平升高，立位4小时后不升高反而随皮质醇生理下降而降低，血浆肾素活性受抑制，随即血浆醛固酮与肾素活性之比升高。血、尿18-羟皮质醇和18-氧皮质醇水平升
关于糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症的病因分析
由于患者的第8号染色体11β-羟化酶基因与醛固酮合成酶基因形成一融合基因，融合基因的5'为部分11β-羟化酶基因，3'为部分醛固酮合成酶基因，故编码蛋白质具有醛固酮合成酶活性。此融合基因在束状带表达，受ACTH调控，从而导致ACTH调节球状带分泌醛固酮，给予糖皮质激素可抑制醛固酮
关于特发性尿钙增多症的研究发展介绍
特发性尿钙增多症（英文名：idiopathichypercalciuria；别名：特发性高钙尿；特发性高钙尿症；Dent病；X-性连锁隐性遗传性低磷酸盐性佝偻病；X-性连锁隐性遗传性肾石病；特发性日本儿童小分子蛋白尿症）。自20世纪80年代以来IH与小儿血尿的关系日益受到重视。在小儿人群中发现2
关于小儿醛固酮过多症的尿检查介绍
①尿量 增多，尿常规呈比重降低，且趋向固定。呈碱性或中性，有时有尿路感染表现。 ②尿钾 在普通饮食时虽有低血钾，但尿钾仍较多，超过30mmol/24小时，是本病之特征。 ③尿醛固酮 常高于正常（10μg/24小时）。但尿醛固酮排出量受许多因素影响，测定时应固定钠、钾的摄入量（钠160mmol
糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症的诊断标准介绍
1.高血压。 2.低血钾。 3.卧位血浆醛固酮水平升高，立位4小时后不升高反而随皮质醇生理下降而降低。 4.肾素活性受抑制。 5.血浆醛固酮与肾素活性之比升高。 6.治疗性地塞米松抑制试验：每日口服地塞米松2mg,数日后醛固酮降至正常，10天后血压和低血钾得以控制。其后即可转为0.5m
原发性醛固酮增多症患者更易出现心血管并发症
继往有研究指出相比于其他患有原发性高血压（EH）的患者，原发性醛固酮增多症（PA）患者更容易罹患心血管并发症，但此类实验证据往往是小样本的且多有潜在混杂因素。为进一步研究此类问题并完善病例分析，法国Sébastien Savard等进行了相关探索。他们认为原发性醛固酮增多症患者较一般原发
假性醛固酮减少症的介绍
假性醛固酮减少症(pseudohypoaldosteronism)又称Cheek-Perry 综合征，系Cheek 及Perry(1958)首次报道，是一种少见的失盐综合征。发病年龄多在新生儿期，可于生后数小时出现症状反复呕吐、腹泻，渴感减退或消失，生长发育落后为主要症状(甚至是白痴)；有些病例
关于先天性胆管扩张症的临床表现介绍
CC的临床表现取决于胆总管远端的梗阻程度，梗阻越严重，表现的症状越重，出现症状越早。在不同的发病年龄有不同的临床表现，新生儿及幼儿通常表现为腹部肿块、梗阻性黄疸和白便。在严重梗阻的病例，可以表现为类似于胆道闭锁的表现，如严重的黄疸和白色大便，有些表现上腹部巨大包块而不伴有黄疸。年长儿通常表现为典
关于小儿醛固酮过多症的基本信息介绍
原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质球状带产生的醛固酮增多，造成钠潴留，血容量增加和血浆肾素活性受抑制，临床出现高血压及低钾血症等症状。可因肾上腺球状带细胞增生或肿瘤引起，儿童以增生为多见，常为双侧性，肿瘤多为腺瘤，以左侧为多见。肾上腺未见异常者称为特发性醛固酮过多症。
假性醛固酮减少症的临床表现
在不同的病人受体的靶器官不一定相同，其临床表现的失盐程度也轻重不一。多在新生儿期发病，可于生后数小时出现症状，反复呕吐、腹泻，渴感减退或消失，生长发育落后（甚至白痴）为主要症状；有些病例则于限盐或应用醛固酮拮抗剂才显露症状，并随年龄增长而自行缓解。患儿多因高尿钠引起多尿、低渗或等渗性脱水、严重电
治疗糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症的简介
1.糖皮质激素 可用强的松或地塞米松，选用最小有效剂量长期使用，可使血压下降、血钾上升及生化改变恢复正常。须注意医源性皮质醇增多症及初治阶段的盐皮质激素缺乏等副作用，地塞米松由于对ACTH抑制作用强而首选，用量每日1~2mg，用药10～15日后即可见效。少数患者可能由于血管器质性病变而导致血压
关于红细胞增多症眼底的基本介绍
一、红细胞增多症眼底是一个病症名称。 红细胞增多症(polycythemia)是血液内红细胞增多和血红蛋白增多，以及血容量增加的血液病。当红细胞数超过600万～630万/mm3以上，血红蛋白超过110g/L以上即可出现眼底症状。 二、红细胞增多症眼底的检查： 血常规检查明确红细胞数量及血红
关于中性粒细胞增多症的检查介绍
一、实验室检查： 1.外周血 中性粒细胞增高，绝对值>7.5×109/L。 2.中性粒细胞碱性磷酸酶 感染时明显升高，慢性不升高。 3.骨髓象 晚幼粒、杆状核增多。可见中毒颗粒，Dö；hle小体，胞质空泡。 二、其它辅助检查： 根据临床表现、症状、体征可选择心电图、B超、X线、
关于红细胞增多症的诊断治疗介绍
一、红细胞增多症的诊断： 多次检查成年男性红细胞计数>6.0×1012/L，血红蛋白>170g/L，成年女性红细胞计数>5.5×1012/L，血红蛋白>160g/L即认为符合红细胞增多症，但是，进一步明确红细胞增多症的病因和分型才是关键。 二、红细胞增多症的治疗： 针对继发性获得性红细胞增
关于棘形细胞增多症的治疗介绍
棘形细胞增多症（acanthocytosis）是先天性β脂蛋白缺乏引起的疾病。为常染色体隐性遗传，极少见。国内尚无报道。 本症的红细胞中约有70%～80%边缘呈棘刺样突起。但贫血较轻，呈间歇性。多合并脂肪痢，但维生素B12吸收正常。生长发育迟缓，削瘦，并逐渐地出现神经系统症状，如肌肉无力、萎缩
关于高原红细胞增多症的检查介绍
1.高原红细胞增多症的血象检查 血液中红细胞计数异常升高，血红蛋白浓度也异常升高。我国对高红症的诊断标准是：血红蛋白计数，男性≥200g/L，女性≥180g/L；血细胞比容，男性≥65%，女性≥60%；红细胞计数，男性≥6.5×1012/L，女性≥6.0×1012/L。白细胞总数及分类均在正常
概述小儿醛固酮过多症的临床表现
1.产生醛固酮的腺瘤（APA） 癌肿一般>3cm，故定位诊断多为阳性，但其尚可分泌其他激素，故临床表现多严重而复杂，生化紊乱如低血钾、碱中毒等较明显，易发生早期转移；腺瘤大多为单发，直径一般
关于单核细胞增多症的并发症的介绍
（一）呼吸系统 约30%患者可并发咽部细菌感染。5%左右患者可出现间质性肺炎。 （二）泌尿系统并发症 部分患者可出现水肿、蛋白尿、尿中管型及血尿素氮增高等类似肾炎的变化，病变多为可逆性。 （三）心血管系统并发症 并发心肌炎者约占6%，心电图示T波倒置、低平及P—R间期延长。 （四）神经系统
可疑阻塞性睡眠呼吸暂停患者对原发性醛固酮增多症的...
可疑阻塞性睡眠呼吸暂停患者对原发性醛固酮增多症的前瞻性筛查 一些研究已经证明阻塞性睡眠呼吸暂停和原发性醛固酮增多症(PA)之间存在双向关系；然而，这些研究中的许多仅限于已知的阻塞性睡眠呼吸暂停、高血压或PA患者。 近日，心血管权威杂志Hypertension上发表了一篇研究文章，研究人员旨在评估
关于红细胞增多症的诊断治疗的介绍
诊断 多次检查成年男性红细胞计数>6.0×1012/L，血红蛋白>170g/L，成年女性红细胞计数>5.5×1012/L，血红蛋白>160g/L即认为符合红细胞增多症，但是，进一步明确红细胞增多症的病因和分型才是关键。 治疗 针对继发性获得性红细胞增多症，治疗主要从病因入手。针对真性红细胞
单核细胞增多症的临床特征分析方法介绍
1、诊断标准 (1)典型IM症状和体征：发热、咽峡炎、肝脾大、淋巴结大、皮疹等；（2）外周血变异淋巴细胞(AL)>0.10；（3）EB病毒抗衣壳抗原抗体(EBVVCAIgM)阳性。如具备临床表现中的任何3条，同时具有（2）、（3）中任一项即可诊断。 2 、临床表现 有典型临床表现32例（42.