良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的临床表现

本病以男性多见,发病年龄31~74岁,平均为57岁。大多数典型病例的损害和经过类似急性痘疮样苔藓样糠疹,不同之处是损害较大,数目较少和坏死倾向较大。原发皮损为红色丘疹,直径可达约1厘米,可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性,数日数周后,表面坏死。典型损害可在8周内自愈。大多数倾向慢性,不经治疗,新的损害不断出现,因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微。10%~20%的淋巴瘤样丘疹病患者可发展为CD30皮肤T细胞淋巴瘤或Hodgkin病。除皮肤病变外,肺外受侵罕见。患者无特异性的临床表现,初期有全身乏力不适,继而出现发热、咳嗽、胸闷等症状,咯血较其他肉芽肿性疾病罕见,胸片中80%病例肺部可见大小不等的多发结节样阴影,约20%病例胸片为孤立性结节或浸润性病灶,部分病例可见空洞改变;患者血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高,个别病例血中抗中性粒细胞胞浆抗......阅读全文

朗格汉斯细胞肉芽肿病的临床表现

  朗格汉斯细胞肉芽肿病可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童,但肺部受累通常不是主要临床表现。相反,仅累及肺脏的朗格汉斯细胞肉芽肿病多发生于20~40岁,无明显性别差异。朗格汉斯细胞肉芽肿病临床表现差异很大,约25%的病人无临床症状,仅在体检时偶然发现,有些病人则

简述小儿慢性肉芽肿病的临床表现

  1.感染  最初是耳和鼻周围皮肤湿疹样改变,逐渐进展为化脓性皮炎,形成瘢痕伴局部淋巴结肿大。感染反复发作,形成肉芽肿,其特征为吞噬细胞内存在棕黄色颗粒和泡沫形成。脓肿形成是CGD的重要表现,可发生在机体的任何部位,尤其常见于肝脏、脾脏、肺及骨骼。  2.其他  肉芽肿形成导致的胃窦狭窄可引起梗阻

淋巴瘤样肉芽肿病的临床表现

该病好发于中、青年男性,男女之比约为1.7:1,发病年龄7~85岁,平均48岁。除上呼吸道受累外,约50%有肺部损害,表现为咳嗽、咳痰、气促及胸痛,常伴发热、不适、体重减轻、肌痛和关节痛、20%~30%有中枢和周围神经受累,出现精神错乱、共济失调、癫痫、颅神经障碍及感觉异常等。尸检发现肾、肝、脾、淋

肉芽肿性血管炎的其他治疗介绍

  (1)复方新诺明片(trimethoprim/sulfamethoxazole,SMZ Co):对于病变局限于上呼吸道以及已用泼尼松和环磷酰胺控制病情者,可选用复方新诺明片进行抗感染治疗( 2 ~ 6片/日),认为有良好疗效,能预防复发,延长生存时间。在使用免疫抑制剂和激素治疗时,应注意预防卡氏

肉芽肿性血管炎的基本信息

肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。该病在1931年由Klinger首次描述,在1936年由Wegener

关于肉芽肿性多血管炎的简介

  肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)又称韦格纳肉芽肿(wegenergranulomatosis,WG),是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。临床少见,表现复杂多样,诊断困难,容易误诊。

淋巴细胞良性增多的临床意义

淋巴细胞良性增多的临床意义: 淋巴细胞良性增多见于传染性淋巴细胞增多症、淋巴细胞型类白血病反应、再生障碍性贫血、骨髓纤维化以及传染性单核细胞增多症等。其他疾病:医学教育网搜|索整理某些整理病毒感染(流行性出血热)、原发性巨球蛋白血症、淀粉样变等。

原发性中枢神经系统血管炎病例报告2

2.讨论 PACNS是一种主要局限性累及脑实质、脊髓中小血管和软脑膜微血管管壁、病因不明的罕见重度免疫炎症性病变。1922年,Harbitz最早报道“一种不明原因的血管炎”。1959年,Cravioto和Feigin将其称为孤立性中枢神经系统血管炎,并作为独立疾病首次提出。然而,PACNS的病因、发

如何诊断肉芽肿性多血管炎?

  临床表现有上、下呼吸道病变与肾小球肾炎三联征,实验室检查c-ANCA阳性,组织病理检查呈坏死性肉芽肿炎可确诊。有时只有二联征或仅局限某一部位病变,组织病理不典型或不能进行活检时,诊断有一定困难。  无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描辅助诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检

关于变应性肉芽肿性血管炎的诊断和检查介绍

  本病诊断重点是结合临床表现和病理检查综合分析,而不单纯依赖病理检查结果。对于中年发病的病人,有持续数年的哮喘史,一旦出现多系统损害,即应考虑CSS。其他有助于诊断本病的特征还有非空洞性肺浸润、皮肤结节样病变、充血性心力衰竭、外周血嗜酸性粒细胞增多以及血清IgE浓度升高等。美国1990年确定变应性

关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的鉴别诊断介绍

  在高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎时,应与下列疾病鉴别,如系统性血管炎(结节性多动脉炎、过敏性血管炎、颞动脉炎、白塞病、结缔组织病性血管炎等)、感染(病毒性感染、细菌性感染、真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤、白血病、小细胞性肺癌、心房黏液瘤、非霍奇金淋巴瘤等)、其他血管病(血小

幼淋巴细胞白血病的临床表现

  本病病程可以表现为急性、亚急性和慢性以慢性居多始发症状包括疲乏虚弱、体重下降纳差,常有低热及复发性口腔溃疡,少数患者有骨痛及获得性出血倾向。脾脏肿大是本病的特征,可有巨脾肝脏呈轻到中度肿大,B-PLL很少或没有淋巴结肿大而T-PLL淋巴结肿大常见T-PLL患者尚可有躯干、面部手臂皮肤受累的相关表

幼淋巴细胞白血病的临床表现

  本病病程可以表现为急性、亚急性和慢性以慢性居多始发症状包括疲乏虚弱、体重下降纳差,常有低热及复发性口腔溃疡,少数患者有骨痛及获得性出血倾向。脾脏肿大是本病的特征,可有巨脾肝脏呈轻到中度肿大,B-PLL很少或没有淋巴结肿大而T-PLL淋巴结肿大常见T-PLL患者尚可有躯干、面部手臂皮肤受累的相关表

幼淋巴细胞白血病的临床表现

  本病病程可以表现为急性、亚急性和慢性以慢性居多始发症状包括疲乏虚弱、体重下降纳差,常有低热及复发性口腔溃疡,少数患者有骨痛及获得性出血倾向。脾脏肿大是本病的特征,可有巨脾肝脏呈轻到中度肿大,B-PLL很少或没有淋巴结肿大而T-PLL淋巴结肿大常见T-PLL患者尚可有躯干、面部手臂皮肤受累的相关表

急性淋巴细胞白血病的临床表现

  各型急性白血病的临床表现主要包括骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的造血功能障碍之表现(如贫血、感染、出血等)以及白血病细胞的全身浸润引起脏器的异常表现(如淋巴结、肝脾肿大等)两大方面。  一、起病  多数病人起病急,进展快,常以发热、贫血或出血为首发症状。部分病例起病较缓,以进行性贫血为主要表现。

慢性淋巴细胞白血病的临床表现

早期常无症状,常因发现无痛性淋巴结肿大或不明原因的淋巴细胞绝对值升高而就诊。患者有轻度乏力、易疲劳等非特异性表现,一旦进入进展期,除全身淋巴结和脾大外可表现为体重减轻、反复感染、出血和贫血症状。由于易感人群的年龄较大,患者常由于慢性肺部疾病、脑血管病变、心血管疾病等其他潜在的慢性疾病而导致病情恶化。

急性淋巴细胞白血病的临床表现

  各型急性白血病的临床表现主要包括骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的造血功能障碍之表现(如贫血、感染、出血等)以及白血病细胞的全身浸润引起脏器的异常表现(如淋巴结、肝脾肿大等)两大方面。  一、起病:多数病人起病急,进展快,常以发热、贫血或出血为首发症状。部分病例起病较缓,以进行性贫血为主要表现。 

关于变应性肉芽肿性血管炎的简介

  变应性肉芽肿性血管炎(Allergic Granulomatosis with Polyangiitis,AGPA),又称嗜酸性肉芽肿性血管炎。是主要累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型,较为罕见,它有三个显著的病理组织学特点,即坏死性血管炎、组织嗜酸性粒细胞浸润、和血管外肉芽肿。常见多器官受

关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的病因分析

  韦格纳肉芽肿性巩膜炎的病因不明。近年的研究显示,Wegener肉芽肿可能是一种由T细胞介导的迟发型超敏反应,发病机制主要为免疫复合物,抗血管内皮细胞抗体淋巴细胞和抗溶酶体抗体介导的免疫损伤,其中淋巴细胞介导的损伤可导致形成离合T细胞和巨噬细胞的肉芽肿,且对软组织损伤的作用较大。也有认为是一种对未

慢性淋巴细胞白血病临床表现

引起慢性淋巴细胞白血病(CLL)的是一群无活性的淋巴细胞,其存活期长,增殖缓慢,逐步积累而浸润骨髓、、淋巴细胞和各种器官,最终导致造血功能衰竭。可分为T细胞和B细胞两种慢性淋巴细胞白血病。本病多见于老年,90%在50岁后发病,男性比女性多2倍。有先天性和获得性免疫缺陷史者发生CLL的机会较多。我国发

【急性淋巴细胞白血病】临床表现

临床表现有4方面的临床表现,即贫血、发热、出血及浸润。起病症状可隐匿、缓慢,亦可急骤。1.贫血是由于骨髓红系细胞的增殖受抑,部分病例存在红细胞寿命的缩短,以及出血等亦是导致贫血的原因,当然在应用化学治疗后,药物抑制了红系细胞的增殖,又可加重贫血症状。2.发热半数的患者以发热为早期表现。可低热,亦可高

概述营养不良性弹力纤维病的主要临床表现

  一般发生在青少年期,但也可见于出生后不久。常于青春期前后或成年后出现进行性皮肤局限性米粒至绿豆大小的淡黄色小丘疹,沿皮纹排列,性质柔软,可融合成松弛性斑块,呈橘皮样外观,局部弹性消失,损害边缘不清。因皮损有卵石样丘疹或结节,类似黄色瘤,故有称假黄瘤。皮疹对称,好发于颈部两侧、脐周、腋窝、腘窝和腹

继发于结缔组织病的血管炎的临床表现

  (1)系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮肺部受累主要表现为胸膜炎、胸腔积液,也可出现肺不张、急性狼疮性血管炎、弥漫性肺间质病变以及血管炎等。肺血管炎主要是一种白细胞碎裂性血管炎,可伴纤维素样坏死,但在红斑狼疮中的具体发生率各家报道不一。有部分患者可出现肺动脉高压,多为轻-中度。  (2)类风湿关节炎除

概述儿童韦格纳肉芽肿病的临床表现

  临床表现多样,可累计多系统。该病的特征为上呼吸道、肺部浸润及肾脏病变三联征。患儿在患病初期常出现一些非特异的全身症状,如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等。许多患儿还有一些季节性过敏现象。随后出现上呼吸道症状。   1.上呼吸道症状   大部分患者以上呼吸道病变为首发症状,以鼻症状最常见

简述坏死性结节样肉芽肿病的临床表现

  NSG多见于成年人,发病年龄多在40~60岁,儿童罕见,女性发病率高于男性。患者临床表现轻微且多无特异性,以咳嗽、胸痛、发热和全身不适多见。15%~25%的患者可无任何症状。本病肺外累及少见,可有眼、脑、周围神经、骨骼肌、消化道累及,偶有皮损、视觉损伤等。影像学表现缺乏特异性,可表现为浸润影,大

简述坏死性结节样肉芽肿病的临床表现

  NSG多见于成年人,发病年龄多在40~60岁,儿童罕见,女性发病率高于男性。患者临床表现轻微且多无特异性,以咳嗽、胸痛、发热和全身不适多见。15%~25%的患者可无任何症状。本病肺外累及少见,可有眼、脑、周围神经、骨骼肌、消化道累及,偶有皮损、视觉损伤等。影像学表现缺乏特异性,可表现为浸润影,大

概述儿童韦格纳肉芽肿病的临床表现

  临床表现多样,可累计多系统。该病的特征为上呼吸道、肺部浸润及肾脏病变三联征。患儿在患病初期常出现一些非特异的全身症状,如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等。许多患儿还有一些季节性过敏现象。随后出现上呼吸道症状。  1.上呼吸道症状  大部分患者以上呼吸道病变为首发症状,以鼻症状最常见。90%

简述淋巴瘤样肉芽肿病的临床表现

  该病好发于中、青年男性,男女之比约为1.7:1,发病年龄7~85岁,平均48岁。除上呼吸道受累外,约50%有肺部损害,表现为咳嗽、咳痰、气促及胸痛,常伴发热、不适、体重减轻、肌痛和关节痛、20%~30%有中枢和周围神经受累,出现精神错乱、共济失调、癫痫、颅神经障碍及感觉异常等。尸检发现肾、肝、脾

简述原发性慢性肉芽肿病的临床表现

  多数患儿6个月内即可发病,绝大部分患儿在5岁前被诊断。  主要临床表现为反复严重感染,以及炎症反应导致的肉芽肿形成,尤其在生后第1年内明显。肺部感染在CGD患儿中最常见,约80%患儿存在反复肺炎、肺门淋巴结炎、肺脓肿等。反复皮肤感染并出现坏死、瘢痕,淋巴结炎也是CGD患儿常见的表现。肝大或肝脓肿

简述朗格汉斯细胞肉芽肿病的临床表现

  朗格汉斯细胞肉芽肿病可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童,但肺部受累通常不是主要临床表现。相反,仅累及肺脏的朗格汉斯细胞肉芽肿病多发生于20~40岁,无明显性别差异。朗格汉斯细胞肉芽肿病临床表现差异很大,约25%的病人无临床症状,仅在体检时偶然发现,有些病人则