如何诊断良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病?

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性,免疫组化检查等。BLAG的确诊有赖于肺活检,病理检查可见肺泡结构消失,其内有边界不清的肉芽肿,血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主,浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞,异形细胞的形态呈有丝分裂,与淋巴增生性疾病相同,偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死,但此类情况很少见。......阅读全文

如何诊断良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病?

  根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性,免疫组化检查等。BLAG的确诊有赖于肺活检,病理检查可见肺泡结构消失,其内有边界不清的肉芽肿,血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主,浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞,异形细胞的形态呈有丝分裂,

良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的简介

  良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病(BLAG)于1977年由Saldana等提出,它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病,其病变存在于皮肤及呼吸道,皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。根据近20年来的国内外有关文献报告发病率较低,也无明显的地域及季节分布特点。此病属于良性病变,预

治疗良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的相关介绍

  一般不需治疗。尚无证据证明治疗能防止继发性淋巴瘤的发展。但如患者有症状需要治疗和治疗副作用较少时,亦可适当治疗。BLAG的治疗与其他肉芽肿性疾病类似,即需要应用免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗,所不同的是通过此类治疗,患者可获得一次性痊愈而且不需要反复治疗,据报告有一组病例经治疗痊愈后随诊11~2

良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的临床表现

  本病以男性多见,发病年龄31~74岁,平均为57岁。大多数典型病例的损害和经过类似急性痘疮样苔藓样糠疹,不同之处是损害较大,数目较少和坏死倾向较大。原发皮损为红色丘疹,直径可达约1厘米,可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性,数日数周后,表面坏死。典型损害可在8周内自愈。大多数倾向慢性,不经治疗

关于良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的检查介绍

  组织病理检查:组织学上对本病有诊断价值。真皮呈楔形、斑片状或血管周围浸润。较大损害浸润可占据整个真皮。浸润可累及表皮,伴炎症细胞亲表皮性。损害进展时,可发生表皮坏死及糜烂。真皮血管可见纤维蛋白沉积,偶可见淋巴细胞性血管炎。真皮浸润细胞由淋巴细胞、嗜酸性白细胞和中性粒细胞和较大的单核细胞构成。可见

关于肺良性淋巴细胞血管炎的诊断介绍

  实验室检查常出现正细胞性贫血、血小板增多症、白蛋白水平降低、多克隆r球蛋白增高、ESR增快、CRP增高以及肝酶异常,这些均提示炎症急性相反应。要诊断肺良性淋巴细胞血管炎,首先要对不同血管炎临床表现有充分的认识,结合具体病人的临床、实验室、组织病理或血管造影异常加以诊断,并注意与一些继发性血管炎进

如何诊断肉芽肿性血管炎?

  GPA的诊断时间平均为5  -15个月。国外资料报道其中40%的诊断是在不到三个月的时间里得出的,10%可长达5  -15年才被诊断。为了达到最有效的治疗,GPA早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据

关于肺良性淋巴细胞血管炎的鉴别诊断介绍

  1.感染性血管炎许多不同病原感染均可引起血管炎样表现,包括细菌(如链球菌、葡萄球菌、沙门菌、耶尔森病、分枝杆菌、假单胞菌等)、真菌、立克次体、伯氏疏螺旋体以及病毒感染(如甲、乙、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒、带状疱疹病毒、HIV病毒等),根据其临床表现以及相应实验室检查大多容易鉴别。感染性

如何诊断肉芽肿性多血管炎?

  临床表现有上、下呼吸道病变与肾小球肾炎三联征,实验室检查c-ANCA阳性,组织病理检查呈坏死性肉芽肿炎可确诊。有时只有二联征或仅局限某一部位病变,组织病理不典型或不能进行活检时,诊断有一定困难。  无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描辅助诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检

如何诊断急性良性成淋巴细胞增多症?

  由于本病的临床表现有时变化多端,所以必须提高对本病的警惕以防漏诊或误诊。  急性良性成淋巴细胞增多症一般根据急性起病、发热、咽峡炎、淋巴结肿大,外周血异型淋巴细胞增多(>10%),嗜异性凝集试验阳性即可诊断。EBV特异性血清学检查,如:EBV的IgM抗体阳性,或动态观察IgG抗体滴度明显上升可确

关于肺良性淋巴细胞血管炎的简介

  肺良性淋巴细胞血管炎是以血管壁的炎症性改变为主要病理表现的一组疾病。肺良性淋巴细胞血管炎可导致血管破坏,故有时又称坏死性血管炎。肺良性淋巴细胞血管炎包括的疾病很广泛,既可以是原发性血管炎,也可以伴随或继发于其他疾病;侵犯的血管可以动脉为主,也可以同时累及动、静脉和毛细血管。可以小血管为主要侵犯对

治疗肺良性淋巴细胞血管炎的简介

  肺良性淋巴细胞血管炎的治疗绝大多数是相同的,无论其病因如何还是局限于肺内或作为系统性病的一部分,糖皮质激素和环磷酰胺仍然是治疗的主要药物。糖皮质激素可用泼尼松(强的松)口服,剂量1mg/(kg?d),或静脉注射甲泼尼龙(甲基强的松龙)250~1000mg/d,用3~5天,然后改为以上剂量的泼尼松

关于肺良性淋巴细胞血管炎的流行病学介绍

  肺血管炎在临床并不常见,以结缔组织病中较为多见以Wegener肉芽肿为例,至1967年各国文献报道200例,北京协和医院至1999年只发现20余例,许多病种的患病率还不清楚。肺血管炎各年龄段均可发现,但一些具体病种有年龄、性别倾向。如过敏性紫癜以青年儿童多见;肉芽肿性血管炎以50~60岁中老年多

如何诊断慢性肉芽肿病?

  根据婴幼儿反复发生皮肤脏器化脓性感染,伴肝脾肿大者。粒细胞增多,NBT功能降低,即可确诊。  髓细胞cDNA或基因组DNA进行分子遗传学分析可协助诊断及分型并可确定突变部位。可从胎儿绒毛膜或羊水细胞提取DNA做产前诊断如缺乏上述手段可用.四唑氮蓝试验和取胎盘血分析。  鉴别诊断:  主要与反复感

概述肺良性淋巴细胞血管炎的症状体征

  在所有肺良性淋巴细胞血管炎中,均或多或少出现一些皮肤病变、全身及肌肉关节症状,实验室检查出现一些炎症反应指标异常。出现这些异常应该注意排除血管炎。肺良性淋巴细胞血管炎的全身症状包括:发热、厌食、体重下降、乏力等。肌肉关节症状包括:风湿性多肌痛样症状、关节痛或关节炎、肌痛及外周神经病变。  肺良性

关于肺良性淋巴细胞血管炎的检查介绍

  1、实验室检查:  常出现正细胞性贫血、血小板增多、多克隆r球蛋白增高、白蛋白水平降低、ESR增快、CRP增高以及肝酶异常,这些均提示炎症急性相反应。  2、其他辅助检查:  血管造影显示管腔不规则,管腔狭窄与闭塞,管腔呈瘤样扩张。心血管疾病的超声诊断外,影像学中亦能发现血管壁增厚,管腔狭窄等病

概述肺良性淋巴细胞血管炎的发病机制

  肺良性淋巴细胞血管炎病理特点是血管壁的炎症反应,常常贯穿血管壁全层,且多以血管为病变中心,血管周围组织也可受到累及,但支气管中心性肉芽肿病是个例外。大中小动静脉均可受累,亦可出现毛细血管炎症。炎症常伴纤维素样坏死、内膜增生及血管周围纤维化。因此肺良性淋巴细胞血管炎可导致血管的堵塞而产生闭塞性血管

关于肺良性淋巴细胞血管炎的预后预防介绍

  1、预后  肺血管炎预后与不同疾病类型有关。  一般CSS、NSG、BG预后较好,WG经激素+CTX治疗后存活明显延长,但LYG治疗有一定困难,预后差。  2、预防  长期使用免疫抑制剂,需警惕肺部感染。  加强体育锻炼,增强抗病能力。

关于肺良性淋巴细胞血管炎的分类标准介绍

  1837年Schonlein最早将血管炎作为一有特殊临床病理表现的独立疾病提出。此后随着人们对血管炎认识的不断深入,对血管炎的定义和分类不断进行修改和补充,出现了很多分类标准。之所以学者们对肺良性淋巴细胞血管炎的分类各有侧重,未能统一,是因为:  ①这些血管炎病因大都不很清楚;  ②临床病理及血

肉芽肿性血管炎的鉴别诊断

GPA因为可以出现上、下呼吸道以及肾脏的相关症状,经常需要与临床上常见的鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎等进行鉴别,另外,尚需要与以下几种疾病鉴别:1.显微镜下多血管炎:1993年以前将显微镜下多血管炎作为GPA的一个亚型,目前认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性血管炎。是一种主

肉芽肿性血管炎的鉴别诊断

  GPA因为可以出现上、下呼吸道以及肾脏的相关症状,经常需要与临床上常见的鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎等进行鉴别,另外,尚需要与以下几种疾病鉴别:  1.显微镜下多血管炎:1993年以前将显微镜下多血管炎作为GPA的一个亚型,目前认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性血管炎。

肉芽肿性血管炎的诊断方法

GPA的诊断时间平均为5 - 15个月。国外资料报道其中40%的诊断是在不到三个月的时间里得出的,10%可长达5 - 15年才被诊断。为了达到最有效的治疗,GPA早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据,病

如何诊断坏死性结节样肉芽肿病?

  NSG的诊断主要依靠病理检查。其病理特征为:非干酪样坏死性肉芽肿形成和坏死性血管炎。NSG肉芽肿由上皮细胞、淋巴细胞、多核巨细胞等构成,中央可见凝固性坏死。坏死性肉芽肿可直接侵入肺小血管壁,导致血管壁增厚、管腔狭窄或闭塞,形成以血管为中心的梗死样坏死是NSG的典型特征。PAS染色、抗酸染色阴性,

如何诊断儿童韦格纳肉芽肿病?

  目前WG的诊断标准采用1990年美国风湿病学会(ACR)分类标准:  1.鼻或口腔炎症  痛性或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻腔分泌物;  2.胸片异常  胸片示结节、固定浸润病灶或空洞;  3.尿沉渣异常  镜下血尿(红细胞>5个/高倍视野)或出现红细胞管型;  4.病理性肉芽肿性炎性改变  动

如何诊断朗格汉斯细胞肉芽肿病?

  确诊依靠病理学检查。虽然经纤维支气管镜肺活检有时可以明确诊断,但开胸肺活检的诊断率要比经纤维支气管镜肺活检更好。吸烟的病史对诊断有一定帮助,但不是惟一的,胸部CT检查对典型病例有一定意义,但非典型表现也不能完全排除诊断。

如何诊断急性淋巴细胞白血病?

  ALL诊断目前采用细胞形态学、免疫学、细胞遗传学及分子生物学(MICM)诊断模式。分型采用世界卫生组织(WHO)2008标准。  WHO急性白血病最新分类标准中认为骨髓涂片中原始/幼稚细胞淋巴细胞比例≥20%即可诊断。  根据白血病细胞表面不同的分化抗原利用免疫学技术,可以诊断并分为不同的亚型。

关于其他偶发性肺血管炎的临床表现

  (1)淋巴瘤样肉芽肿病是一种以血管为中心的肉芽肿病,肺无例外均被侵犯。1972年首次由Liebow等所描述。组织形态学主要表现为上下呼吸道、皮肤、中枢神经系统中以血管为中心破坏性的浸润性病变。浸润细胞主要为淋巴母细胞、浆细胞、组织细胞以及含有不正常核分裂象的不典型大淋巴细胞,并形成肉芽肿性病变。

如何诊断慢性淋巴细胞性白血病?

  对于老年患者、反复感染、不明原因贫血、浅表淋巴结肿大或肝脾大,应怀疑慢性淋巴细胞白血病,并进行相关检查。结合年龄、临床表现、外周血白细胞>10×109/L、淋巴细胞比例大于等于50%、淋巴细胞绝对值>5×109/L、骨髓淋巴细胞>40%且以成熟淋巴细胞为主以及淋巴结肿大等典型表现,多数病例诊断并

关于变应性肉芽肿性血管炎的诊断和检查介绍

  本病诊断重点是结合临床表现和病理检查综合分析,而不单纯依赖病理检查结果。对于中年发病的病人,有持续数年的哮喘史,一旦出现多系统损害,即应考虑CSS。其他有助于诊断本病的特征还有非空洞性肺浸润、皮肤结节样病变、充血性心力衰竭、外周血嗜酸性粒细胞增多以及血清IgE浓度升高等。美国1990年确定变应性

关于坏死性结节样肉芽肿病的鉴别诊断介绍

  1. 韦格纳肉芽肿 NSG和韦格纳肉芽肿难以区别,病理都以肉芽肿形成和坏死为主要表现,区别在于后者坏死较严重,影像学上多见空洞,病变呈恶性过程,多伴有上呼吸道和肾脏的累及,症状多较严重,预后较差。此外ANCA检查在韦格纳肉芽肿病中阳性率很高,尤其胞浆型(C)-ANCA,在韦格纳肉芽肿进展期患者,