治疗良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的相关介绍
一般不需治疗。尚无证据证明治疗能防止继发性淋巴瘤的发展。但如患者有症状需要治疗和治疗副作用较少时，亦可适当治疗。BLAG的治疗与其他肉芽肿性疾病类似，即需要应用免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗，所不同的是通过此类治疗，患者可获得一次性痊愈而且不需要反复治疗，据报告有一组病例经治疗痊愈后随诊11～24年均正常存活且疾病再未发作。 （一）对症治疗 BLAG患者的对症治疗常常是针对其合并症的处理，例如咯血、感染、咳嗽、呼吸困难等。 1.咯血 BLAG患者咯血较少见，一般属于中、小量的咯血，临床可以应用酚磺乙胺、氨甲苯酸、氨甲环酸加入葡萄糖液中静滴，也可肌内注射卡巴克洛及K族维生素，严重病例可静滴和（或）肌注巴曲酶，一般无需应用脑垂体后叶素及输新鲜全血；自然，在治疗原发病过程中应用免疫抑制剂和激素时上述治疗疗效更佳。 2.肺部感染 BLAG患者合并肺部感染者常见，尤其是在应用细胞毒性药物和激素时，有......阅读全文
治疗良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的相关介绍
一般不需治疗。尚无证据证明治疗能防止继发性淋巴瘤的发展。但如患者有症状需要治疗和治疗副作用较少时，亦可适当治疗。BLAG的治疗与其他肉芽肿性疾病类似，即需要应用免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗，所不同的是通过此类治疗，患者可获得一次性痊愈而且不需要反复治疗，据报告有一组病例经治疗痊愈后随诊11～2
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的简介
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病（BLAG）于1977年由Saldana等提出，它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病，其病变存在于皮肤及呼吸道，皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。根据近20年来的国内外有关文献报告发病率较低，也无明显的地域及季节分布特点。此病属于良性病变，预
关于良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的检查介绍
组织病理检查：组织学上对本病有诊断价值。真皮呈楔形、斑片状或血管周围浸润。较大损害浸润可占据整个真皮。浸润可累及表皮，伴炎症细胞亲表皮性。损害进展时，可发生表皮坏死及糜烂。真皮血管可见纤维蛋白沉积，偶可见淋巴细胞性血管炎。真皮浸润细胞由淋巴细胞、嗜酸性白细胞和中性粒细胞和较大的单核细胞构成。可见
如何诊断良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病？
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性，免疫组化检查等。BLAG的确诊有赖于肺活检，病理检查可见肺泡结构消失，其内有边界不清的肉芽肿，血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主，浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞，异形细胞的形态呈有丝分裂，
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的临床表现
本病以男性多见，发病年龄31～74岁，平均为57岁。大多数典型病例的损害和经过类似急性痘疮样苔藓样糠疹，不同之处是损害较大，数目较少和坏死倾向较大。原发皮损为红色丘疹，直径可达约1厘米，可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性，数日数周后，表面坏死。典型损害可在8周内自愈。大多数倾向慢性，不经治疗
治疗肺良性淋巴细胞血管炎的简介
肺良性淋巴细胞血管炎的治疗绝大多数是相同的，无论其病因如何还是局限于肺内或作为系统性病的一部分，糖皮质激素和环磷酰胺仍然是治疗的主要药物。糖皮质激素可用泼尼松(强的松)口服，剂量1mg/(kg?d)，或静脉注射甲泼尼龙(甲基强的松龙)250～1000mg/d，用3～5天，然后改为以上剂量的泼尼松
治疗肉芽肿性多血管炎的相关介绍
治疗可分为3期：诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者，开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松（龙）至少用药4周，症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的
关于肺良性淋巴细胞血管炎的流行病学介绍
肺血管炎在临床并不常见，以结缔组织病中较为多见以Wegener肉芽肿为例，至1967年各国文献报道200例，北京协和医院至1999年只发现20余例，许多病种的患病率还不清楚。肺血管炎各年龄段均可发现，但一些具体病种有年龄、性别倾向。如过敏性紫癜以青年儿童多见；肉芽肿性血管炎以50～60岁中老年多
关于肺良性淋巴细胞血管炎的检查介绍
1、实验室检查： 常出现正细胞性贫血、血小板增多、多克隆r球蛋白增高、白蛋白水平降低、ESR增快、CRP增高以及肝酶异常，这些均提示炎症急性相反应。 2、其他辅助检查： 血管造影显示管腔不规则，管腔狭窄与闭塞，管腔呈瘤样扩张。心血管疾病的超声诊断外，影像学中亦能发现血管壁增厚，管腔狭窄等病
关于肺良性淋巴细胞血管炎的诊断介绍
实验室检查常出现正细胞性贫血、血小板增多症、白蛋白水平降低、多克隆r球蛋白增高、ESR增快、CRP增高以及肝酶异常，这些均提示炎症急性相反应。要诊断肺良性淋巴细胞血管炎，首先要对不同血管炎临床表现有充分的认识，结合具体病人的临床、实验室、组织病理或血管造影异常加以诊断，并注意与一些继发性血管炎进
关于肺良性淋巴细胞血管炎的鉴别诊断介绍
1.感染性血管炎许多不同病原感染均可引起血管炎样表现，包括细菌(如链球菌、葡萄球菌、沙门菌、耶尔森病、分枝杆菌、假单胞菌等)、真菌、立克次体、伯氏疏螺旋体以及病毒感染(如甲、乙、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒、带状疱疹病毒、HIV病毒等)，根据其临床表现以及相应实验室检查大多容易鉴别。感染性
关于肺良性淋巴细胞血管炎的分类标准介绍
1837年Schonlein最早将血管炎作为一有特殊临床病理表现的独立疾病提出。此后随着人们对血管炎认识的不断深入，对血管炎的定义和分类不断进行修改和补充，出现了很多分类标准。之所以学者们对肺良性淋巴细胞血管炎的分类各有侧重，未能统一，是因为： ①这些血管炎病因大都不很清楚； ②临床病理及血
关于肺良性淋巴细胞血管炎的预后预防介绍
1、预后 肺血管炎预后与不同疾病类型有关。 一般CSS、NSG、BG预后较好，WG经激素＋CTX治疗后存活明显延长，但LYG治疗有一定困难，预后差。 2、预防 长期使用免疫抑制剂，需警惕肺部感染。 加强体育锻炼，增强抗病能力。
关于肺良性淋巴细胞血管炎的简介
肺良性淋巴细胞血管炎是以血管壁的炎症性改变为主要病理表现的一组疾病。肺良性淋巴细胞血管炎可导致血管破坏，故有时又称坏死性血管炎。肺良性淋巴细胞血管炎包括的疾病很广泛，既可以是原发性血管炎，也可以伴随或继发于其他疾病；侵犯的血管可以动脉为主，也可以同时累及动、静脉和毛细血管。可以小血管为主要侵犯对
治疗小儿慢性肉芽肿病的相关介绍
1.抗生素治疗 重点在预防和治疗感染。CGD患儿一旦发生感染需要进一步强有力的抗感染治疗，包括查找致病菌和药物敏感试验，应立即用广谱抗生素。CGD患者长期预防性应用复方新诺明可减少细菌感染的发生率且不增加真菌感染的发生率。预防性应用伊曲康唑可减少曲霉菌感染。 2.干扰素治疗 人重组干扰素-
肉芽肿性血管炎的其他治疗介绍
（1）复方新诺明片(trimethoprim/sulfamethoxazole，SMZ Co)：对于病变局限于上呼吸道以及已用泼尼松和环磷酰胺控制病情者，可选用复方新诺明片进行抗感染治疗( 2 ~ 6片/日)，认为有良好疗效，能预防复发，延长生存时间。在使用免疫抑制剂和激素治疗时，应注意预防卡氏
概述肺良性淋巴细胞血管炎的发病机制
肺良性淋巴细胞血管炎病理特点是血管壁的炎症反应，常常贯穿血管壁全层，且多以血管为病变中心，血管周围组织也可受到累及，但支气管中心性肉芽肿病是个例外。大中小动静脉均可受累，亦可出现毛细血管炎症。炎症常伴纤维素样坏死、内膜增生及血管周围纤维化。因此肺良性淋巴细胞血管炎可导致血管的堵塞而产生闭塞性血管
概述肺良性淋巴细胞血管炎的症状体征
在所有肺良性淋巴细胞血管炎中，均或多或少出现一些皮肤病变、全身及肌肉关节症状，实验室检查出现一些炎症反应指标异常。出现这些异常应该注意排除血管炎。肺良性淋巴细胞血管炎的全身症状包括：发热、厌食、体重下降、乏力等。肌肉关节症状包括：风湿性多肌痛样症状、关节痛或关节炎、肌痛及外周神经病变。 肺良性
治疗胆管良性狭窄的相关介绍
对于大多数胆管良性狭窄的病例，胆管-空肠吻合术是较好的胆道重建术式。但由于缺乏大宗病例的长期随访结果，这种修复技术的确切治疗价值尚待进一步评估，需严格掌握其手术适应证。 对于难以重建的肝段或肝叶胆管损伤以及继发区段性肝坏死、肝脓肿或肝管结石病例，可将病变胆管与受累区段肝脏一并切除。对于复杂胆管
治疗儿童韦格纳肉芽肿病的相关介绍
治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺（CTX）联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。 1.糖皮质激素 活动期用泼尼松1.0～1.5mg/kg.d，用4～6周，病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例
治疗儿童韦格纳肉芽肿病的相关介绍
治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺（CTX）联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。 1.糖皮质激素 活动期用泼尼松1.0～1.5mg/kg.d，用4～6周，病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例
治疗原发性慢性肉芽肿病的相关介绍
目前造血干细胞移植是大多数CGD治疗手段。 1.药物治疗 可使用预防性抗生素药物减低被感染的概率。有感染者给予抗感染药物和免疫调节药物。出现炎症性肠病、巨噬细胞活化综合征、间质性肺疾病等可应用糖皮质激素治疗。 2.造血干细胞移植 造血干细胞移植是目前唯一的根治手段。应选择合适的移植时机，
治疗朗格汉斯细胞肉芽肿病的相关介绍
口服糖皮质激素对控制病人症状有效。最近的一项研究表明，糖皮质激素可以改善刚发病病人症状和胸部X线表现，但对肺功能改善无明显的影响。其他一些细胞毒性药物如硫酸长春碱（长春碱）和依托泊苷（足叶乙甙）虽然被经常用来治疗儿童患者的弥漫性组织细胞增生症，但对于仅有肺部受累的成年患者，应当避免使用此类药物。
治疗幼淋巴细胞白血病的相关介绍
1.B-PLL的治疗 B-PLL就诊时，病人通常已是进展期大多数病人有明显脾大白细胞增多，诊断后不久病情发展迅速。治疗主要为烷化剂如氧芬胂(苯丙酸氮芥)或环磷酰胺联合应用和(或)长春新碱治疗，但有效率低于20%。用大剂量糖皮质激素治疗B-PLL的疗效明显低于CLL约半数病人接受强化联合化疗方案,
关于其他偶发性肺血管炎的临床表现
（1）淋巴瘤样肉芽肿病是一种以血管为中心的肉芽肿病，肺无例外均被侵犯。1972年首次由Liebow等所描述。组织形态学主要表现为上下呼吸道、皮肤、中枢神经系统中以血管为中心破坏性的浸润性病变。浸润细胞主要为淋巴母细胞、浆细胞、组织细胞以及含有不正常核分裂象的不典型大淋巴细胞，并形成肉芽肿性病变。
治疗肺部良性肿瘤的相关介绍
应手术治疗，做开胸探查术，依肺部病灶的形态累及肺脏的范围，切除原则：以最大限度地保留正常肺组织、尽可能彻底切除病变、尽可能减少术后并发症。故肿瘤位于肺周边时，应以局部切除及微创手术为主。肿瘤位于气管、支气管内时，以袖式切除术为主，如瘤体较大，气管切除后不能对合者，可在颈部做皮管与之吻合，皮管内终
治疗颅骨良性肿瘤的相关介绍
1、骨瘤的治疗方法取决于骨瘤的大小和位置，对于颅骨外板的典型圆形小骨瘤常可以刮除或钻除，而保持内板的完整，大的肿瘤，尤其是来自内板的肿瘤，手术时可能需要切除整个骨板，而后颅骨成形修补颅骨缺损。 2、血管瘤和淋巴管瘤 手术是最有效的治疗方法。 3、胚胎性颅骨肿瘤 对于胚胎来源的肿瘤的治
卵巢良性肿瘤的治疗相关介绍
治疗原则 1.卵巢肿瘤不论大小，一经确诊，原则上一律行手术治疗。年轻或要求保留生育功能且肿瘤不大者，可行肿瘤剔除（剥出）术，较大肿瘤行患侧附件切除术，术前须排除卵泡囊肿、黄体囊肿、黄素囊肿、巧克力囊肿（即卵巢的子宫内膜异位囊肿）、输卵管伞端积液及输卵管卵巢囊肿（炎症性）等卵巢的瘤样病变。 2
治疗肺部良性肿瘤的相关介绍
应手术治疗，做开胸探查术，依肺部病灶的形态累及肺脏的范围，切除原则：以最大限度地保留正常肺组织、尽可能彻底切除病变、尽可能减少术后并发症。故肿瘤位于肺周边时，应以局部切除及微创手术为主。肿瘤位于气管、支气管内时，以袖式切除术为主，如瘤体较大，气管切除后不能对合者，可在颈部做皮管与之吻合，皮管内终
肉芽肿性血管炎的治疗方法
治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差 [7] 。1、糖皮质激素：活动期用泼尼松1.0 - 1.5 mg·kg-1·d-1。用4～