关于其他偶发性肺血管炎的临床表现
(1)淋巴瘤样肉芽肿病是一种以血管为中心的肉芽肿病,肺无例外均被侵犯。1972年首次由Liebow等所描述。组织形态学主要表现为上下呼吸道、皮肤、中枢神经系统中以血管为中心破坏性的浸润性病变。浸润细胞主要为淋巴母细胞、浆细胞、组织细胞以及含有不正常核分裂象的不典型大淋巴细胞,并形成肉芽肿性病变。未经治疗的淋巴瘤样肉芽肿一般迅速恶化,最终多死于中枢神经系统病变。约半数患者经环磷酰胺和皮质激素治疗可能缓解,平均生存期为4年,治疗不能缓解时将发展为血管中心性T细胞性淋巴瘤。但也可有良性类型的存在,后者主要表现为多形性淋巴细胞浸润的血管炎和肉芽肿形成,很少组织坏死,治疗反应良好,也曾被称为“淋巴细胞血管炎和肉芽肿病”。 (2)坏死性结节病样肉芽肿病1973年首先由Liebow报道。其组织学特点是肺内融合的肉芽肿性病变,其形态与结节病相似,但伴有肺动脉与静脉的坏死性肉芽肿性血管炎病变,约半数患者不伴肺门淋巴结肿大,和典型结节病不同。......阅读全文
关于其他偶发性肺血管炎的临床表现
(1)淋巴瘤样肉芽肿病是一种以血管为中心的肉芽肿病,肺无例外均被侵犯。1972年首次由Liebow等所描述。组织形态学主要表现为上下呼吸道、皮肤、中枢神经系统中以血管为中心破坏性的浸润性病变。浸润细胞主要为淋巴母细胞、浆细胞、组织细胞以及含有不正常核分裂象的不典型大淋巴细胞,并形成肉芽肿性病变。
概述肺血管炎的临床表现
肺血管炎的全身症状包括发热、乏力、关节痛和皮损等,尤其是系统性血管炎和结缔组织病患者。肉芽肿性血管炎可出现呼吸困难及咳嗽等症状。Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿,则可出现咯血,尤其是肺动脉瘤或弥漫性毛细血管炎患者可出现大咯血。churg-Strauss综合征常伴有反复发作的呼吸困难及哮喘。
关于肺血管炎的体征介绍
体征和受累器官相关联。如白细胞碎裂性血管炎其皮疹及溃疡多较明显,关节变形提示存在类风湿关节炎。鼻及上呼吸道溃疡提示可能存在wegener肉芽肿或淋巴瘤样肉芽肿。前者还可出现上睑下垂及角膜炎、葡萄膜炎。贝赫切特综合征多伴有口腔、会阴痛性溃疡及葡萄膜炎。结节性多动脉炎及Churg-Strauss综合
关于肺血管炎的鉴别诊断介绍
1.感染性血管炎 许多不同病原感染均可引起血管炎样表现,包括细菌(如链球菌、葡萄球菌、沙门菌、耶尔森病、分枝杆菌、假单胞菌等)、真菌、立克次体、伯氏疏螺旋体以及病毒感染(如甲、乙、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒、带状疱疹病毒、HIV病毒等),根据其临床表现以及相应实验室检查大多容易鉴别。感
关于肺血管炎的检查方式介绍
1.实验室检查 常出现正细胞性贫血、血小板增多、多克隆r球蛋白增高、白蛋白水平降低、ESR增快、CRP增高以及肝酶异常,这些均提示炎症急性相反应。 2.其他辅助检查 血管造影显示:管腔不规则,管腔狭窄与闭塞,管腔呈瘤样扩张。心血管疾病的超声诊断外,影像学中亦能发现血管壁增厚,管腔狭窄等病变
关于肺血管炎的基本信息介绍
血管炎(Vasculitis)是以血管壁的炎症性改变为主要病理表现的一组疾病。血管炎症可导致血管破坏,故有时又称坏死性血管炎。血管炎包括的疾病很广泛,既可以是原发性血管炎,也可以伴随或继发于其他疾病。侵犯的血管以动脉为主,也可以同时累及动脉、静脉和毛细血管。可以小血管为主要侵犯对象,也可以是以较
关于肺血管炎的诊断依据介绍
在所有血管炎中,均或多或少出现一些皮肤病变、全身及肌肉关节症状,实验室检查出现一些炎症反应指标异常。出现这些异常应该注意排除血管炎。血管炎的全身症状包括:发热、厌食、体重下降、乏力等。肌肉关节症状包括:风湿性多肌痛样症状、关节痛或关节炎、肌痛及外周神经病变。 实验室检查常出现正细胞性贫血、血小
关于肺血管炎的预后和预防介绍
1、预后 肺血管炎预后与不同疾病类型有关。一般CSS、NSG、BG预后较好,WG经激素+CTX治疗后存活明显延长,但LYG治疗有一定困难,预后差。 2、预防 长期使用免疫抑制剂,需警惕肺部感染。
关于肺血管炎的病因及分类介绍
病因不清楚。Chapel Hill会议后不久,Lie又提出了新分类,因这一分类标准比较简洁实用,将简单介绍各种肺血管炎的临床特点。 1.原发性血管炎病 (1)影响大、中、小的血管:①Takayasu血管炎。②巨细胞(颞)动脉炎。③中枢神经系统局限血管炎。 (2)影响中等及小血管:①结节性多
关于肺血管炎的影响小血管的介绍
(1)显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎是人们从结节性多动脉炎中分离出来的一种独立的血管炎。其临床表现为坏死性小动脉、小静脉及毛细血管炎症,主要累及肾脏、皮肤及肺脏,多伴有ANCA阳性。受累血管没有或很少有免疫成分沉积。受累血管可出现纤维素样坏死及多形核白细胞和单核细胞浸润,可伴血栓形成。肾脏则表
肺血管炎主要影响中等及小血管的临床表现
(1)结节性多动脉炎是一累及多系统的全身性疾病,主要病理表现为中、小肌层动脉中性粒细胞浸润,伴内膜增生、纤维素样坏死、血管堵塞及动脉瘤形成等,以致受累组织缺血和梗死。较常出现关节肌肉、肝和肠系膜血管、睾丸、外周神经系统及肾脏受累。肺脏及其血管是否受累曾有不同意见。目前大多数意见认为结节性多动脉炎
关于肺良性淋巴细胞血管炎的简介
肺良性淋巴细胞血管炎是以血管壁的炎症性改变为主要病理表现的一组疾病。肺良性淋巴细胞血管炎可导致血管破坏,故有时又称坏死性血管炎。肺良性淋巴细胞血管炎包括的疾病很广泛,既可以是原发性血管炎,也可以伴随或继发于其他疾病;侵犯的血管可以动脉为主,也可以同时累及动、静脉和毛细血管。可以小血管为主要侵犯对
简述肺血管炎的影响大、中、小血管的临床表现
(1)颞动脉炎又称巨细胞动脉炎。 (2)多发性大动脉炎又称Takayasu病。 肺动脉受累较常出现,有报道达50%,可伴肺动脉高压,亦可出现显著临床表现,如咯血、胸痛等。有研究表明,即使在无肺部明显症状患者,其肺活检及血管造影亦有肺动脉受累表现。
关于肺良性淋巴细胞血管炎的诊断介绍
实验室检查常出现正细胞性贫血、血小板增多症、白蛋白水平降低、多克隆r球蛋白增高、ESR增快、CRP增高以及肝酶异常,这些均提示炎症急性相反应。要诊断肺良性淋巴细胞血管炎,首先要对不同血管炎临床表现有充分的认识,结合具体病人的临床、实验室、组织病理或血管造影异常加以诊断,并注意与一些继发性血管炎进
关于肺血管炎的流行病学介绍
肺血管炎在临床并不常见,以结缔组织病中较为多见以Wegener肉芽肿为例,至1967年各国文献报道200例,北京协和医院至1999年只发现20余例,许多病种的患病率还不清楚。 肺血管炎各年龄段均可发现,但一些具体病种有年龄、性别倾向。如过敏性紫癜以青年儿童多见;肉芽肿性血管炎以50~60岁中老
关于肺良性淋巴细胞血管炎的检查介绍
1、实验室检查: 常出现正细胞性贫血、血小板增多、多克隆r球蛋白增高、白蛋白水平降低、ESR增快、CRP增高以及肝酶异常,这些均提示炎症急性相反应。 2、其他辅助检查: 血管造影显示管腔不规则,管腔狭窄与闭塞,管腔呈瘤样扩张。心血管疾病的超声诊断外,影像学中亦能发现血管壁增厚,管腔狭窄等病
关于小儿肺不张的其他辅助检查介绍
1、小儿肺不张的的X线检查: X线胸片示均匀致密阴影,占据一侧胸部或一叶或肺段,阴影无结构,肺纹理消失及肺叶体积缩小。在早期“淹肺”阶段,胸片显示叶间裂的延伸,可见节段或肺叶体积增大,胸膜线由正常的直线变成凸出;36h后,不张区萎陷,叶间裂凹入,最典型为右中叶肺不张,萎陷成为一致密带,易误诊为胸
概述肺血管炎的发病机制
肺血管炎病理特点是血管壁的炎症反应,常常贯穿血管壁全层,且多以血管为病变中心,血管周围组织也可受到累及,但支气管中心性肉芽肿病是个例外。大中小动静脉均可受累,亦可出现毛细血管炎症。炎症常伴纤维素样坏死、内膜增生及血管周围纤维化。因此肺血管炎可导致血管的堵塞而产生闭塞性血管病变。炎症反应细胞有中性
简述肺变应性肉芽肿与血管炎的临床表现
发病前往往有8~10年的过敏性疾病史,主要为哮喘和过敏性鼻炎。全身多器官均可受累,可有鼻(窦)炎和鼻息肉、皮下结节、紫癜、荨麻疹、多发性神经炎或中枢神经受累、腹痛、腹泻、上消化道出血、心包炎、高血压、心衰、肾功能不全等。大多数病人有发热、淋巴腺体肿大,半数病人出现关节痛,少数病人有可逆性突眼和听
关于肺良性淋巴细胞血管炎的分类标准介绍
1837年Schonlein最早将血管炎作为一有特殊临床病理表现的独立疾病提出。此后随着人们对血管炎认识的不断深入,对血管炎的定义和分类不断进行修改和补充,出现了很多分类标准。之所以学者们对肺良性淋巴细胞血管炎的分类各有侧重,未能统一,是因为: ①这些血管炎病因大都不很清楚; ②临床病理及血
关于肺良性淋巴细胞血管炎的鉴别诊断介绍
1.感染性血管炎许多不同病原感染均可引起血管炎样表现,包括细菌(如链球菌、葡萄球菌、沙门菌、耶尔森病、分枝杆菌、假单胞菌等)、真菌、立克次体、伯氏疏螺旋体以及病毒感染(如甲、乙、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒、带状疱疹病毒、HIV病毒等),根据其临床表现以及相应实验室检查大多容易鉴别。感染性
关于肺良性淋巴细胞血管炎的预后预防介绍
1、预后 肺血管炎预后与不同疾病类型有关。 一般CSS、NSG、BG预后较好,WG经激素+CTX治疗后存活明显延长,但LYG治疗有一定困难,预后差。 2、预防 长期使用免疫抑制剂,需警惕肺部感染。 加强体育锻炼,增强抗病能力。
关于其他性质的闭经的临床表现
1.雄激素水平升高的疾病 包括多囊卵巢综合征(PCOS)、先天性肾上腺皮质增生症(CAH)、分泌雄激素的肿瘤及卵泡膜细胞增殖症等。 (1)PCOS PCOS的基本特征是排卵障碍及高雄激素血症,常伴有卵巢多囊样改变和胰岛素抵抗,PCOS病因尚未完全明确。目前认为,这是一种遗传与环境因素相互作用
关于系统性血管炎所致神经损害的其他辅助检查
(1)心脏及胸部X线检查有鉴别诊断意义。 (2)EEG、CT、MRI检查常显示异常,但这不是中枢神经系统血管炎所特有。脑CT可显示脑部损害的临床病变或亚临床病变。CT检查对绝大多数的患者血管炎性病变更为敏感。 (3)脑血管造影常可确定原发性血管炎所致中枢损害。 (4)肌电图可显示周围神经损
关于其他衣原体感染的临床表现
(1)沙眼沙眼衣原体依其抗原可分为15型,引起沙眼的是其中的A、B、Ba或C型。一般潜伏期约3~10天,初次感染多见于儿童,急性期有流泪、眼睑出现脓性分泌物,结膜充血及滤泡形成。慢性可持续活动数年,轻者无症状或出现眼部瘙痒及结膜异物感,常可见结膜滤泡形成,重复感染或并发细菌感染可形成角膜血管翳及
石棉肺的其他辅助检查介绍
1、肺功能改变石棉肺肺功能改变为典型的肺容量减少和弥散功能受损,气体交换异常。石棉肺早期,肺泡周围纤维化,在X线未出现改变前,肺弥散量即减少,随着肺间质纤维化发展,肺脏收缩,肺顺应性减低,出现限制性通气功能障碍,FVC,VC、TLC均减低,RV正常或稍增加,肺通气/血流比例失调。晚期为混合性通气
关于肺变应性肉芽肿与血管炎的介绍
肺变应性肉芽肿与血管炎,任何年龄均可起病,平均起病年龄为40岁,男性与女性间无差别。 全身或吸入抗原的反复刺激可启动异常的免疫反应而导致系统性血管炎。本综合征的病理改变主要为小血管坏死性巨细胞性血管炎,间质和血管周围有肉芽肿形成,嗜酸性粒细胞积聚在血管、间质和肺泡结构中。哮喘为最常见的表现,多
血管炎的临床表现
1.主要表现 ①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人;④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。 2.皮肤型变应性血管炎 一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团
血管炎的临床表现
1.主要表现 ①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人;④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。 2.皮肤型变应性血管炎 一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团
关于肺组织细胞增多症的其他机制介绍
最近的研究表明朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)中的朗格汉斯细胞是克隆来源的,提示这些细胞的异常在LCH的发病过程中起重要作用。正常的肺朗格汉斯细胞通常仅出现于支气管的黏膜上皮中。而肺LCH的肉芽肿病变则通常位于细支气管中央,提示支气管上皮的微环境可能在决定朗格汉斯细胞的聚集过程中起重要作用。由于