关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的简介

中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)又称为原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS),或孤立性中枢神经系统血管炎(isolated angiitis of the central nervous system)。这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现,血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管。......阅读全文

良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的简介

  良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病(BLAG)于1977年由Saldana等提出,它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病,其病变存在于皮肤及呼吸道,皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。根据近20年来的国内外有关文献报告发病率较低,也无明显的地域及季节分布特点。此病属于良性病变,预

关于系统性血管炎所致神经损害的简介

  血管炎又称炎性血管病,是指血管的炎性疾病。它可以是感染性的,也可以是非感染性病。使多个器官受累的为系统性血管炎;血管炎仅限于一个器官者,则称为孤立性血管炎。患者一般是40岁以下的青年人,女性比男性多发。  原发性血管炎常易引起神经系统的损害,且常在血管炎的早期就出现神经系统损害的症状。

关于原发性小血管炎性肾损害的简介

  原发性小血管炎性肾损害,由原发性小血管炎(主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿)所致的节段性坏死性肾小球肾炎是常伴肾功能不全的一种疾病,多数患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。

关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的简介

  韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)是一种病因不明的全身性疾病,主要为全身胶原血管病的眼部表现,最初可为眼部表现。全身表现为上、下呼吸道肉芽肿性炎症,全身坏死性血管炎及肾小球肾炎三大主征。本病发病率并不高,为散在性,发病年龄多在40~60岁。可分为完全性、限制性和高

关于颅内肉芽肿性动脉炎的简介

  颅内肉芽肿性动脉炎(intracranialgranulomatousarteritis)又称中枢神经系统肉芽肿性血管炎。本病由Gravioto(1959)首先报道但病例数有限20世纪60年代以来由于脑血管造影技术广泛应用,本病报道日益增多。中国尚未查到较全面的发病率统计学资料。可发生于任何年龄

孤立性中枢神经系统血管炎的检查方式介绍

  1.MRI检查  90%以上的患者可见异常。PACNS主要累及小血管,病变形态多不表现为典型的楔形,也不符合某一血管的典型分布区。常规MRI检查对病变具有较高的敏感性,但缺乏特异性。  2.脑脊液(CSF)检查  在经病理证实的患者中,CSF检查异常者占80%~90%。常见表现为蛋白水平轻微升高

关于腹股沟肉芽肿的简介

  本病又称杜诺凡病,是一种慢性、轻度传染的性传播疾病,由肉芽肿荚膜杆菌引起,此菌在感染组织中的单核细胞内表现为一卵圆行小体,称为杜诺凡小体(Donoyanbody),故本病又叫杜诺凡病(Donovanosis)。它是一种慢性传染病,以肉芽组织增生性斑块为主征,肛门、外阴处为好发部位,形成无痛性溃疡

肉芽肿性血管炎的流行病学与病因

该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5 - 91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。各种人种均可发病,根据美国Gary S. Hoffma的研究,GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病,其中97%的患者是高加索人,2%

肉芽肿性血管炎的流行病学与病因

该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5 - 91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。各种人种均可发病,根据美国Gary S. Hoffma的研究,GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病,其中97%的患者是高加索人,2%

变应性皮肤血管炎的简介

  本病又称皮肤小血管血管炎、皮肤白细胞碎裂性血管炎,是一种病因不明的主要引起皮肤小血管,特别是毛细血管后微静脉的坏死性血管炎,女性多见。临床表现为丘疹、可触及的紫癜、荨麻疹、溃疡等,多发于下肢,患者自觉疼痛或瘙痒。可伴有发热、乏力、关节痛等全身症状。

关于坏死性血管炎的简介

  坏死性血管炎是指侵犯真皮毛细血管及小血管的变应性血管炎,发病机理一般认为与变态反应有关,血液中的毒垢导致自身的免疫性炎症,侵犯损伤血管。患者可出现血沉增高、双下肢皮损、色素沉着等。  1.内治法:辨证为热盛血瘀,症见双下肢小腿至踝部有红斑、瘀斑、斑丘疹、结节、水疱、血疱、坏死、溃烂、脓性分泌物,

肉芽肿性血管炎免疫抑制剂介绍

  (1)环磷酰胺:通常给予每天口服1.5  -2 mg/kg,也可用200mg,隔日一次。对病情平稳的患者可用1 mg/kg维持。对严重病例给予1.0g冲击治疗,每3 ~ 4周一次,同时给予每天口服100mg。或每2周给予静滴0.6g~0.8g。环磷酰胺是治疗本病的基本药物,可使用一年或数年,撤药

简述孤立性中枢神经系统血管炎的临床表现

  PACNS任何年龄均可发病,以中青年多见,中位发病年龄约为50岁,男女之比为2︰1,儿童很少发病。本病急性或隐袭发病,多为慢性病程,缓解与复发交替。由于发生弥漫性脑皮质功能受损,患者常见头痛和多种多样的脑病症状,表现为慢性进行性头痛、隐袭性认知能力下降、脑卒中或持续性神经功能缺损表现、短暂性脑缺

治疗幼年性黄色肉芽肿的简介

  该病一般无需治疗,病程有自限性,大部分3~6岁消退。对于不消退者可选择电凝、激光、冷冻或手术治疗。眼眶病变采用糖皮质激素全身治疗。系统性幼年性黄色肉芽肿采用综合治疗,包括糖皮质激素、长春新碱和甲氨蝶呤等。本病对治疗反应好,但应注意药物副作用。

关于鼻恶性肉芽肿的简介

  恶性肉芽肿多始于鼻部,之后渐延及面部中线,是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿。本病病因未明,病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死,其中有多种成分的炎症细胞浸润。由于病理实体各异,故其命名与分类繁多,诸如坏死性肉芽肿、致死性中线性肉芽肿、面中部特发性肉芽肿及中线恶性网织细胞增生症等。

关于蕈样肉芽肿瘤的简介

  蕈样肉芽肿(granuloma fungoides),过去误称为蕈样霉菌病,现已证实本病是T细胞,特别是T辅助细胞亚群起源的一种原发于皮肤的皮肤T细胞淋巴瘤(cutanecus T-call lymphoma, CTCL)。呈慢性进行性经过,最终淋巴结和内脏受累。

简述肺变应性肉芽肿与血管炎的临床表现

  发病前往往有8~10年的过敏性疾病史,主要为哮喘和过敏性鼻炎。全身多器官均可受累,可有鼻(窦)炎和鼻息肉、皮下结节、紫癜、荨麻疹、多发性神经炎或中枢神经受累、腹痛、腹泻、上消化道出血、心包炎、高血压、心衰、肾功能不全等。大多数病人有发热、淋巴腺体肿大,半数病人出现关节痛,少数病人有可逆性突眼和听

变应性皮肤结节性血管炎的简介

  变应性皮肤结节性血管炎主要是以下肢皮下组织内细小血管炎为病理基础而形成结节损害的皮肤病。本病多发生于中青年女性。男女之比约为1︰5,平均发病年龄为30岁。发病有明显的季节性,绝大多数是春末夏初发病,盛夏较重,秋后减轻,冬天消退或残留,无明显自觉症状的结节损害,次年又复发作。

治疗变应性皮肤血管炎的简介

  1.一般治疗,注意休息、适当饮食,避免受凉,抬高患肢,寻找并去除可能病因。  2.症状较轻者,可口服抗组胺药及非甾体抗炎药。  3.症状严重伴有皮肤溃疡或有系统症状者可口服糖皮质激素;或口服免疫抑制剂,如环磷酰胺。

关于股臀皮肤血管炎的简介

  股臀皮肤血管炎(femoro-gluteal cutaneous vasculitis)是一种伴有股臀部皮疹的冷球蛋白血症和(或)冷纤维蛋白原血症的疾病,亦可能是寒冷性脂膜炎的一种亚型,属于物理性皮肤病。  需与下列皮肤病相鉴别:多形红斑、冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、白细胞碎裂性血管炎、冻疮

皮肤型变应性血管炎简介

  一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。以膝下为最常见,两小腿下部及足背部皮肤损害最多。较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹,压之不褪色,故这种淤斑都是高出皮肤可以触及的,这是本病的特征表现。水肿以踝部及足

关于小儿播散性脂肪肉芽肿综合征的简介

  播散性脂肪肉芽肿综合征(Dissemination lipogranulome syndrome),又称法伯综合征、Faber脂质肉芽肿病。数月婴儿即可发病,是常染色体隐性遗传病。临床表现为小关节肿胀变形和疼痛,皮下结节见于关节周围和皮下组织、眼睑、脊柱、面部等突出部位,也可在喉部形成喉喘鸣,哭

关于原发性中枢神经系统血管炎的实验检查介绍

  1.血、尿便常规检查多正常;  2.ESR大多正常,少数可增快无其他自身免疫性疾病的证据;  3.腰穿CSF检查80%的患者有异常,CSF压力正常无色透明,细胞数可增高或正常,以淋巴细胞增多为主,糖和氯化物含量正常蛋白略增高。

关于中枢神经系统的简介

  中枢神经系统由脑和脊髓的组成,(脑和脊髓是各种反射弧的中枢部分)是人体神经系统的最主体部分。中枢神经系统接受全身各处的传入信息,经它整合加工后成为协调的运动性传出,或者储存在中枢神经系统内成为学习、记忆的神经基础。人类的思维活动也是中枢神经系统的功能。

关于炎性肉芽肿的概述

  炎性肉芽肿(inflammatory granuloma)主要由巨噬细胞增生形成境界清楚的结节状病灶。颅内炎性肉芽肿感染征象隐匿,早期不易诊断,患者常以颅内高压、癫痫及局部占位等症状就诊,脑脊液的性状及成份改变有很大的诊断价值,但炎性肉芽肿的脑脊液则往往无异常改变,其原因为病人处于非脑膜炎期和脑

治疗变应性皮肤结节性血管炎的简介

  由于病变主要位于下肢,对病情较重者,除药物治疗外应尽量减少活动以缩短病程,减少痛苦。  1.有结核感染因素的病例,应用抗结核药物治疗,如口服异烟肼和乙胺丁醇或利福平联合治疗,持续半年至1年。  2.对无明确结核感染因素的病例,可选用化血化瘀的中药如桂枝茯苓丸加清热解毒药物治疗。雷公藤片或煎剂虽有

关于良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的检查介绍

  组织病理检查:组织学上对本病有诊断价值。真皮呈楔形、斑片状或血管周围浸润。较大损害浸润可占据整个真皮。浸润可累及表皮,伴炎症细胞亲表皮性。损害进展时,可发生表皮坏死及糜烂。真皮血管可见纤维蛋白沉积,偶可见淋巴细胞性血管炎。真皮浸润细胞由淋巴细胞、嗜酸性白细胞和中性粒细胞和较大的单核细胞构成。可见

专家发现嗜酸性肉芽肿性多血管炎精准治疗新策略

华中科技大学附属同济医院呼吸与危重症医学科谢敏教授团队,近日在国际期刊《欧洲内科学杂志》和《呼吸疾病治疗进展》发表两项研究,分别揭示了嗜酸性肉芽肿性多血管炎的免疫异质性特征,总结了基于分子机制的个体化治疗策略,为这一罕见病的研究和临床实践提供了新视角。嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种罕见的自身免疫性疾病

关于慢性肉芽肿病的-简介

  慢性肉芽肿(chronic granulomatous disease,CGD)是致死性遗传性白细胞功能缺陷,多为性联隐性遗传。  患者常有家族史,多见儿童,父母多为近亲结婚。男性发病,女性为基因携带者。少数为常染色体隐性遗传。发病多在2岁以内,少数可晚至10岁以后。

关于皮下脂肪肉芽肿的简介

  皮下脂肪肉芽肿(lipogranulomatosis subcutanca)亦称Rothamann-Makai综合征,好发于儿童及肥胖女性的下肢及躯干的皮下组织噬脂性肉芽肿。经过缓慢,预后良好。认为是Weber-Christian脂膜炎的亚型,但不发热,全身症状缺如。  用药治疗:无满意疗法,可