概述肝肺综合征的临床表现

本病由原发性肝病引起的肺内血管扩张和动脉氧合不足所构成的三联征,临床以原发肝病及肺部病变为特点,肝肺综合征特征性表现是直立位型呼吸困难、低氧血症、发绀。 1.原发肝病临床表现 由于肝细胞功能损害程度及并发症不同有很大差别,最常见的有肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、腹腔积液、消化道出血、肝功能异常等。肝肺综合征与肝病病因及程度无关,部分肝病稳定的患者也可出现肺功能进行性减退表现。肺血管扩张(肺蜘蛛痣)常在有皮下蜘蛛痣的肝病患者中发现,易发生低氧血症,皮下蜘蛛痣被认为是有肝外侵犯的标志。 2.肺功能障碍的临床表现 患者无原发性心肺疾病,多数在肝病基础上逐渐出现呼吸系统表现,如发绀、呼吸困难、杵状指(趾)、直立性缺氧、仰卧呼吸等。进行性呼吸困难是肝肺综合征最常见的肺部症状,发绀是惟一可靠的临床体征,仰卧呼吸、直立性缺氧是本症最具特征性表现。肺部检查一般无明显阳性体征。......阅读全文

肝静脉血栓形成综合征的概述

  肝静脉血栓形成综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞,肝静脉和下腔静脉血液回流障碍,产生肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等系列临床表现。  1845年Budd首先描述了1例肝脓肿导致的肝静脉血栓的病例,1899年Chiari又报

简述汉坦病毒肺综合征的临床表现

  HPS典型病程分3期:前驱期、心肺期和恢复期。  1.前驱期  患者发病多急骤,发病前驱症状:如畏冷、发热、肌痛、头痛、乏力等中毒症状。亦可伴有恶心、呕吐、腹泻、腹痛等胃肠症状。发热一般为38℃~40℃,以上症状持续短者12小时,平均3~6日。  2.心肺期  多数2~3天后迅速出现咳嗽、气促和

概述肺孢子丝菌病的临床表现

  原发性肺孢子丝菌病有3种病变类型:  1.支气管肺炎型  起病急,似急性细菌性肺炎。出现发热、咳嗽、咳痰、疲倦乏力、胸部不适、疼痛等。有时局部可闻及湿性啰音。  2.慢性空洞型  多数由肺炎型病变迁延而致,肺内结节性病灶融合、软化、坏死,当坏死物破溃入支气管,局部即形成薄壁空洞。临床上病人主要为

概述肺动静脉畸形的临床表现

  PAVMs虽然是先天性疾病,但很少在婴幼儿时期发病,相关症状常常在40-60岁时出现,但可能是由于幼儿时期PAVMs微小,不引起明显的血流动力学改变,而且X线检查也不易发现。  PAVMs症状的严重程度与病变大小密切相关。部分患者(13-55%)无明显症状,偶尔在X线检查时才被发现。伴发HHT的

肝心综合征的临床表现及检查

  临床表现  患者有明确的肝脏病症状和体征,同时出现心悸、胸闷、乏力、心绞痛、心功能不全等症状,血压正常或偏低,下肢水肿,可出现各种心律失常,如期前收缩、阵发性室上性心动过速、心房扑动、心房颤动等。心电图改变:低电压、P-R间期或Q-T间期延长,T波、S-T的改变等。血电解质正常。  检查  1.

肝心综合征的病因及临床表现

  病因  患有肝脏疾病时,可因①肝细胞功能不全产生心肌毒性作用;②心肌炎症;③发热;④植物神经功能异常;⑤心肌代谢增加和贫血所致心肌缺血及血管运动障碍;⑥心肌内局部电解质不平衡;⑦血浆蛋白异常;⑧心肌代谢异常;⑨内分泌功能紊乱;⑩神经反射机制受累,引起周围循环调节功能障碍等众多原因促发本征。  临

肝心综合征的病因及临床表现

  病因  患有肝脏疾病时,可因①肝细胞功能不全产生心肌毒性作用;②心肌炎症;③发热;④植物神经功能异常;⑤心肌代谢增加和贫血所致心肌缺血及血管运动障碍;⑥心肌内局部电解质不平衡;⑦血浆蛋白异常;⑧心肌代谢异常;⑨内分泌功能紊乱;⑩神经反射机制受累,引起周围循环调节功能障碍等众多原因促发本征。  临

概述老年肝性脑病的临床表现

  急性肝性脑病常见于急性重型肝炎,有大量肝细胞坏死和急性肝衰竭,诱因不明显,患者在起病数天内即进入昏迷直至死亡,昏迷前可无前驱症状。慢性肝性脑病多见于肝硬化患者和(或)门-腔静脉分流手术后,以慢性反复发作性木僵与昏迷为突出表现,常因进大量蛋白食物、上消化道出血、感染、放腹水、大量排钾利尿等而诱发。

概述单纯性肝囊肿的临床表现

  肝囊肿因生长缓慢可长期或终身无症状,常在B超检查时偶然发现。其主要临床表现随囊肿位置、大小、数目、有无压迫邻近器官和有无并发症而异。单纯性肝囊肿相对少见,发病女多于男,男女之比为1∶4。约20%患者有症状,最常见的首发症状为腹围增大,其初发症状可始于任何年龄,但多发生在20~50岁。临床上较常见

概述药物性肝损伤的临床表现

  药物性肝病可以表现为目前所知任何类型急性或慢性肝脏疾病,其中急性肝损伤约占报告病例数的9O%以上,少数患者可发生威胁生命的暴发性或重症肝功能衰竭。  急性药物型肝病若为肝细胞型,可表现为肝炎型,在黄疸出现前1~2天有乏力、胃纳减退、上腹不适、恶心、呕吐、尿色深等前驱症状。严重病例可呈肝衰竭表现,

概述小儿肝性脑病的临床表现

  1.精神神经系统症状  早期有性格改变和行为异常,婴儿常表现睡眠紊乱,白天困倦入睡,夜间兴奋玩耍,无故哭闹喊叫,萎靡不振,躁动不安,及半昏迷,昏迷等,早期神经系统体征有反射亢进,肌张力增高,有时有“做鬼脸”样不随意运动,非持续性肌痉挛,踝阵挛阳性,出现扑翼样震颤,有时出现握持和吸吮等先天性反射,

概述Alport综合征的临床表现

  Alport综合征本质上是一个遗传性的、肾脏病变为主的临床综合征,因此在临床实践中对其表现既要注意肾脏异常的特点,也要注意“肾外”表现,还要通过家族史尽量推断遗传型,因为不同遗传型的Alport综合征临床表现特征以及预后不尽相同。

概述Maffucci综合征的临床表现

  病变在儿童时期开始,发现骨和软骨畸形,两性患病率无明显差异。  1.血管瘤  大多数病例于出生时即有或婴儿期开始明显的血管损害,包括血管瘤、血管错构瘤、淋巴管瘤、静脉曲张等。这些损害常常是多发的,可以单侧或双侧。曾令济报道的1例外表皮肤或皮下可见10多处血管瘤。大多数血管瘤呈海绵状,少数为毛细血

概述carney综合征的临床表现

  CNC的临床表现复杂多样且个体差异明显,即使在同一个家族,表型变异也不少见。以下表格列出了CNC的主要特征和其预计发生率 [1] 。  皮肤损害  多数病人可见皮肤色素沉着,表现为直径为2-10mm的棕色或黑色斑点,常见部位有唇、眼睑、耳和生殖器官。此外,蓝痣和皮肤粘液瘤也是CNC常见的皮肤损害

概述Patau综合征的临床表现

  本病主要特征为严重智能低下、特殊面容、手足及生殖器畸形,并可伴有严重的致死性畸形。  1.智能落后  绝大部分患儿都有严重的智能低下。  2.特殊面容  小头畸形,全前脑畸形,前额小,头颅发育不全,先天性头皮缺损;90%小眼球/无眼球,偶呈独眼畸形,眼距过窄,虹膜缺失,视网膜发育不良,晶体缺失,

概述West综合征的临床表现

  特征为屈曲性婴儿痉挛发作、精神运动发育停滞、脑电图节律失调。  85%-90%的患儿在出生后1年内发病,发病高峰为6-8个月。发病性别无显著差异。一般起病时病情较轻,发作时间短,以后逐渐加重。表现为短促的强直性痉挛,以屈肌较显著,常呈突然的屈颈、变腰动作,也可涉及四肢。每次痉挛约1~15秒,常连

概述戒酒综合征的临床表现

  1、酒精性震颤  或称之为戒酒性震颤,是最常见且最轻的戒酒综合征,常表现下列症状:  (1)常见症状:伴有易激惹和胃肠道症状,特别是恶心和呕吐。这些症状常开始于连续数天嗜酒后、突然禁酒的次日早晨。恢复饮酒可很快缓解症状,再次停止饮酒后症状复发并且加重。症状持续时间差别可很大,通常持续2周。病情在

概述Gardner综合征的临床表现

  主要为消化道息肉病和消化道外病变两大方面。  1.消化道息肉病  息肉广泛存在于整个结肠,数量可达100个以上;胃和十二指肠亦多见,但空肠和回肠中较少见。息肉一般可存在多年而不引起症状。通常在青壮年后才有症状出现。主要症状为腹泻、腹痛、便血、贫血和肠梗阻,如有明显症状时肠息肉常常已发生癌变。  

概述poems综合征的临床表现

  本病少见,中位发病年龄51岁,男性多于女性,2~3:1。起病隐匿,随着疾病进展,临床表现逐渐增多,可累及多个系统。  1.多发性周围神经病变  见于所有患者,多为首发症状,特点是慢性,对称性、进行性感觉和运动神经功能障碍,从足端开始,逐渐表现为四肢针刺样或手套、袜套样感觉异常,伴肌无力。  2.

概述hunt综合征的临床表现

  1.前驱症状  全身不适、低热、头痛、食欲不振等。  2.耳痛及神经痛  首先出现耳廓、耳道内和耳后剧烈疼痛,烧灼样疼痛,有时如三叉神经痛,但无扳机点。可放射至咽部及面部。神经痛可持续数月甚至数年。  3.疱疹  耳廓(以耳甲腔为重)、耳道口、耳道及耳后皮肤出现疱疹,进而局部皮肤充血、肿胀、糜烂

概述美尼尔综合征的临床表现

  1.眩晕  多为突然发作的旋转性眩晕。患者常感周围物体围绕自身沿一定的方向旋转,闭目时症状可减轻。常伴恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经反射症状。头部的任何运动都可以使眩晕加重。患者意识始终清楚,个别患者即使突然摔倒,也保持着清醒状态。  眩晕持续时间多为数10分钟或数小时,最长者

概述Reiter综合征的临床表现

  典型的临床表现为结膜炎,尿道炎,关节炎三联征,多伴有皮肤损害。  ①结膜炎 最早出现,持续时间较短,常为双侧,可为球结膜也可为睑结膜受累,严重者影响全结膜,伴有结膜水肿,眶周肿胀,偶有角膜炎和虹膜炎。  ②尿道炎 尿急,尿频,尿痛,可有黏液样分泌物,重者出现血尿,脓尿,尿痛,可有黏液样分泌物,重

概述Sipple综合征的临床表现

  出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。Miller等报告12例

肝静脉血栓形成综合征的临床表现

  BCS最常发生在20~45岁的青壮年。性别方面,一般报道,男性发病率高。腹水和肝大是最常见的临床征象。临床表现与阻塞部位有关,肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水;下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上,常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着,甚至下肢静脉曲张。病变波及肾静脉者,可出

概述盆腔淤血综合征的临床表现

  盆腔淤血综合征的主要表现,是范围广泛的慢性疼痛、极度的疲劳感和某些神经衰弱的症状。其中以慢性下腹部疼痛、低位腰痛、快感不快、极度的疲劳感、白带过多和痛经为最常见。  1.下腹部疼痛  多数为慢性耻骨联合上区弥漫性疼痛,或为两侧下腹部疼痛,常常是一侧较重,并同时累及同侧或下肢,尤其是大腿根部或髋部

概述肾病综合征的临床表现

  NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、(高度)水肿和高脂血症,即所谓的“三高一低”,及其他代谢紊乱为特征的一组临床症候群。  1.大量蛋白尿  大量蛋白尿是最主要的临床表现,也是肾病综合征最基本的病理生理机制,是指成人每天尿蛋白排出量大于3.5g。早期一般不易发现,往往发展到水肿,患者才去就

概述布加综合征的临床表现

  单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大,肝区有触痛,少尿。数日或数周内可以因循环衰竭、肝衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压,肝脾大,顽固性腹腔积液,食管静脉曲张破裂出血。单纯下腔静脉阻塞,则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张(静脉血

概述柏查综合征的临床表现

  单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大,肝区有触痛,少尿。数日或数周内可以因循环衰竭、肝衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压,肝脾大,顽固性腹腔积液,食管静脉曲张破裂出血。单纯下腔静脉阻塞,则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张(静脉血

概述葡萄膜炎综合征的临床表现

  1.全身表现 患者的症状主要有发热(53%)、体重减轻(47%)、乏力和不适(44%)、食欲减退(28%)腹痛(28%)、关节疼痛或肌肉疼痛(17%)、恶心、呕吐头痛等。这些非特异性症状往往出现在肾脏疾病前1个月肾脏损害主要表现为多尿、尿频蛋白尿血糖正常性(肾性)糖尿、氨基酸尿、显微镜下血尿尿中

概述莱伦综合征的临床表现

  1.生长发育迟缓  患者有严重的生长发育迟缓,身高低于同龄人,身材是同龄者等比例缩小。  2.特殊面容  患者有特殊面容,具有特征性,表现为头发稀少、前额突出、头围偏小(但头围身高比较同龄人大)、鼻梁低平、面中部骨骼发育不良、下颌小等。部分患者出现落日征,巩膜呈蓝色,单侧上睑下垂。牙萌出和乳牙脱