概述韦格纳肉芽肿性巩膜炎的临床表现
Wegener肉芽肿病眼部表现较多,包括巩膜炎、角膜炎、缺血性视神经病变、视网膜血管阻塞、全葡萄膜炎等,严重者还有眼眶炎性假瘤、眶蜂窝织炎等表现,多为双眼先后发病,伴有眼部疼痛。 坏死性巩膜炎和边缘性角膜溃疡是Wegener肉芽肿最严重的眼部表现,常引起眼球穿孔,许多本症的角膜损害在开始很难与Mooren溃疡(慢性匐行性角膜溃疡)相区别,特别是Mooren溃疡(恶性型)就更难区别。一般来说后者的角膜溃疡为主要的发病过程,而Wegener肉芽肿则以巩膜的炎症为主。大约10%的WG患者双眼视力丧失,其原因有严重角、巩膜炎症致眼球穿孔,全巩膜炎致的葡萄膜炎,视网膜炎,新生性青光眼等,还有呼吸道肉芽肿侵入眶内等一系列病理损坏所致。 由于自身免疫导致的实质性组织损伤和广泛的小血管炎,可以导致肾小球的严重损害,故早期可检查尿中有红细胞,后期有肾功能异常。由于全身的抵抗力减低,再加上全身应用免疫抑制剂,肺部易继发其他感染,而被误认为肺......阅读全文
关于儿童韦格纳肉芽肿病的病因分析
儿童韦格纳肉芽肿病因可能与自身免疫和对不明抗原的过敏反应有关。由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有学者认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可能为致敏原,导致机体产生变态反应而发生该病。
关于儿童韦格纳肉芽肿病的预后介绍
本病预后严重。仅有上呼吸道症状者可以长期存活,但常遗留破坏性创痕。本病早期诊断,合理治疗,使预后有了明显改善,80%患者存活时间已超过5年;未经治疗的患者,90%在两年内死于肾衰竭和呼吸衰竭。糖皮质激素和细胞毒药物能改善韦格纳肉芽肿的预后,但同时也会引起严重的毒性和免疫抑制性副作用。联合使用环磷
关于儿童韦格纳肉芽肿病的检查介绍
可有贫血、白细胞计数和血小板计数增高、血沉加快、C反应蛋白增高,尿常规检查可见蛋白尿、血尿和红细胞管型。有肾衰竭者,血尿素氮及肌酐增高。肌酐清除率、定性尿化学检查、尿中红细胞和管形的沉降试验可用于诊断和随访肾小球肾炎患者。 X线检查可见两肺多发性病变,中下肺野结节和非特异性间质浸润,有的呈空洞
治疗儿童韦格纳肉芽肿病的相关介绍
治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺(CTX)联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方案。 1.糖皮质激素 活动期用泼尼松1.0~1.5mg/kg.d,用4~6周,病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例
关于儿童韦格纳肉芽肿病的鉴别诊断介绍
1.显微镜下多血管炎(MPA) 目前认为MPA为一独立的系统性血管炎。是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管的小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型。ANCA阳性是MPA的重要诊断依据,
韦格纳肉芽肿患者周围神经病伴病例分析
患者,男,66岁,加拿大人,既往体健,最初出现咳嗽、绿色痰、呼吸困难、流鼻涕、上颌疼痛,胸部CT扫描显示支气管扩张、中央空洞型肺结节、肺左下叶浸润、纵隔及左肺门淋巴结肿大。之后应用抗生素治疗,社区获得性肺炎症候学改善。3个月后患者第五趾撕脱性骨折,入院时足下垂。进一步问询时,患者表示开始时双腿刺痛,
关于韦格纳肉芽肿的流行病学与病因分析
该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5 -91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。各种人种均可发病,根据美国Gary S. Hoffma的研究,GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病,其中97%的患者是高加索人,
怎样预防韦格内肉芽肿?
1.一级预防 (1)加强营养,增强体质。 (2)预防和控制感染,提高自身免疫功能。 (3)避免风寒湿,避免过劳,忌烟酒,忌吃辛辣食物。 (4)室外活动时保护眼及鼻部。 2.二级预防 早期诊断,了解眼鼻感染情况,做好临床观察,早期发现各个系统的损害,早期治疗,主要控制眼、鼻的感染。
关于韦格内肉芽肿的检查介绍
1.白细胞计数、嗜酸性粒细胞常增高 慢性肾功能不全者常有小细胞性贫血,血沉增高,特别当系统受累时更为明显。尿液检查,出现蛋白、红白细胞提示肾脏受累,肾功能与肾受损的病变一致。部分病例类风湿因子阳性,γ球蛋白增高,循环免疫复合物增高,血清补体正常或轻度增高,抗SSA、SSB抗体,抗平滑肌抗体阳性
治疗韦格内肉芽肿的相关介绍
局限型可行X线治疗,选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断,早期治疗,在肾功能损害前予以积极治疗,使本病预后大为改观,93%患者可达到完全缓解。目前多主张尽早采用肾上腺糖皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法,病情好转后减低剂量。
关于韦格内肉芽肿的病因分析
病因尚不清楚,由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生疾病。 有报道用三甲氧苄氨嘧啶(TMP)及碘胺甲基异恶唑(SMZ)治疗获得长期存活,提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性,具有高丙种球蛋白血
关于韦格内肉芽肿的诊断标准介绍
1.结节性多动脉炎 主要节段性地累及中小动脉,呈炎性及坏死病变,无肉芽肿性损害,侵犯的组织器官多,临床表现多样,常有皮下结节、高血压、腹部症状。早期出现肾脏损害,而呼吸系统常不受累。 2.淋巴瘤样肉芽肿病 为系统性血管浸润性和血管中心性坏死性肉芽肿病,上呼吸道常不受累,病变主要累及肺、皮肤
概述Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的临床表现
1.眼部表现 在一些患者眼部病变可能是此病的最初表现,多为单侧受累,偶尔可双眼受累。任何眼组织均可受累,有些受累是继发性的,如继发于鼻旁窦炎的眼眶炎症和肉芽肿,有些则是原发性的,如巩膜炎、葡萄膜炎等。 2.全身表现 主要有上、下呼吸道坏死性肉芽肿、全身性血管炎和坏死性肾小球肾炎。但在一些患
关于坏死性结节样肉芽肿病的鉴别诊断介绍
1. 韦格纳肉芽肿 NSG和韦格纳肉芽肿难以区别,病理都以肉芽肿形成和坏死为主要表现,区别在于后者坏死较严重,影像学上多见空洞,病变呈恶性过程,多伴有上呼吸道和肾脏的累及,症状多较严重,预后较差。此外ANCA检查在韦格纳肉芽肿病中阳性率很高,尤其胞浆型(C)-ANCA,在韦格纳肉芽肿进展期患者,
关于坏死性结节样肉芽肿病的鉴别诊断介绍
1. 韦格纳肉芽肿 NSG和韦格纳肉芽肿难以区别,病理都以肉芽肿形成和坏死为主要表现,区别在于后者坏死较严重,影像学上多见空洞,病变呈恶性过程,多伴有上呼吸道和肾脏的累及,症状多较严重,预后较差。此外ANCA检查在韦格纳肉芽肿病中阳性率很高,尤其胞浆型(C)-ANCA,在韦格纳肉芽肿进展期患者,
关于韦格内肉芽肿的基本信息介绍
韦格内肉芽肿是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征,主要累及上下呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。男女均可发生,男女比例为3:2,半数以上发病年龄为30~50岁。多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等,典型表现为上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。
复发性多软骨炎的鉴别
在疾病早期,应与许多有临床相似表现的疾病进行鉴别: 1、耳廓病变常为RP的首发症状要与其他孤立的耳廓炎症鉴别,首先包括耳廓的急慢性感染,其次为外伤、冻伤、化学物的刺激昆虫咬伤、日晒等还应与软骨皮炎鉴别,该病耳轮周有小结节,病变也累及软骨的边缘,其起病是由于血管功能失调所致,病变可反复发作,与R
概述结节性脂膜炎的临床表现
1.皮损:皮下结节是本病的主要特征。其直径通常1—2cm大小,大者可达10cm以上。起始于皮下的部分结节向上发展,皮面可轻度隆起,呈现红斑和小肿;部分则有潜于皮下,表面皮肤呈正常皮色,但喜获了常与皮肤粘连,活动度小。主觉痛和触痛明显。结节常成批发生,对称分布,好发部位为臀部和下支,但下前臀、躯干
概述单纯疱疹性葡萄膜炎的临床表现
单纯疱疹性葡萄膜炎有各种类型,角膜与虹膜同时受累者多见。 (1)疱疹性角膜-虹膜睫状体炎:轻重不同。轻者为一过性炎症反应,多发生于树枝状角膜炎,前房少许浮游物,易被忽视。炎症随角膜病的好转而消失。重者多发生于慢疱疹性角膜溃疡或盘状角膜炎。Kp多位于盘状角膜病变的后壁。容易引起虹膜后粘连和继发性
概述渗出性胸膜炎的临床表现
一、渗出性胸膜炎的临床表现 1.病情轻者无症状。 2.主要临床表现为胸痛、咳嗽、胸闷、气急,甚则呼吸困难,感染性胸膜炎或胸腔积液继发感染时,可有恶寒、发热。 3.不同病因所致的胸膜炎可伴有相应疾病的临床表现。 二、渗出性胸膜炎的诊断 1.一般分为以下10型: ①纤维蛋白性胸膜炎:即“
概述结核性葡萄膜炎的临床表现
结核在多系统多器官均可引起病变。结核杆菌感染在眼部最常见的病变是葡萄膜炎,也可引起眼睑、结膜、角膜、巩膜和表层巩膜、眼眶、视神经等的病变。眼结核患者多无肺结核或其他全身结核病灶。 1.结核性脉络膜炎 结核性脉络膜炎在临床上有不同的表现。根据其临床特点,可将其分为5种类型: (1)渗出型或称
概述化脓性筋膜炎的临床表现
化脓性筋膜炎主要发生于皮肤外伤或手术之后,如皮肤擦伤、外科切口、褥疮、肛周瘘管或糖尿病性足部溃疡等。不同的病原菌感染可有不同的临床表现。可表现为急性坏死过程或慢性顽固性潜在性病变。且多见于糖尿病、心血管疾病及肾脏病患者。 化脓性筋膜炎可累及全身各个部位,发病以四肢为多见,尤其是下肢;其次是腹壁
合并肺隐球菌病的韦格氏肉芽肿病例报告
韦格氏肉芽肿(WG)是一种病因未明的以进行性坏死性肉芽肿和广泛的中小血管炎为特征的涉及全身各系统的疾病。主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。发病率低,预后较差,WG合并感染临床并不多见,而合并肺隐球菌病的WG更为少见。现报告合并肺隐球菌病的韦格氏肉芽肿1例。1.病例资料患者,女,56岁,因间断发热,伴咳嗽、
概述结核性腹膜炎的临床表现
本病多数起病较缓,但急性发病者亦为数不鲜。主要症状为倦怠,发热、腹胀和腹痛,亦有畏寒、高热骤然起病者。轻型病例开始呈隐蔽状态。 1.全身表现 发热与盗汗最为常见,热型以低热和中等热居多,部分患者呈驰张热。渗出型、干酪型病例或合并有严重的腹外结核的患者可呈稽留热,盗汗严重,重者有贫血、消瘦、水
概述弓形体病性巩膜炎的临床表现
1.先天性感染的全身主要症状以脑脊髓膜炎为基础而产生,尚有贫血、黄疸、各种先天异常及胎儿死亡引起的流产。 2.大多数出生后感染弓形虫者,很少有全身性感染症状。少数患者由于幼虫在全身扩散,常见的表现为发热90%、淋巴结肿大40%、不适40%,尚有肝大、肺炎等。 3.弓形虫病的眼部病变一般只侵犯
概述疱性角结膜炎的临床表现
疱性角结膜炎仅有异物感或灼热感,如侵及角膜则有严重的畏光、流泪、刺痛和睑痉挛等症状。 1.疱性结膜炎 发生在球结膜的结节呈灰红色,直径约1~4mm,结节周围限局性结膜充血。结节易破溃,顶端形成溃疡。随后上皮细胞由边缘向内生长,1周左右溃疡愈合,一般不留瘢痕。在较严重的病例,有时形成较大的溃疡
概述胎粪性腹膜炎的临床表现
临床表现因肠穿孔发生早或晚而不同,如生前肠穿孔已愈合,出生时一般情况好,但以后有反复出现的粘连性肠梗阻症状;穿孔如未愈合则出现气腹,腹壁红肿伴静脉怒张。 急性胎粪性腹膜炎的早期有腹膜刺激症状,如腹痛、压痛、腹肌紧张和反跳痛等。后期由于感染和毒素吸收,主要表现为全身感染中毒症状。腹痛往往剧烈(但
概述结节病性葡萄膜炎的临床表现
结节病性葡萄膜炎发展缓慢,多发生于30~40岁,女性较多。 1.全身改变 最多见者是双侧肺门淋巴结肿大,早期约半数无症状但在X线片上可见改变;严重者有肺实质病变。最多见的症状有咳嗽,有少量粘痰;体重减轻,有时乏力、发烧、食欲减退;当发展为肺纤维化时有活动后的气急、发绀,也可发生咳血。其次是末梢
概述化学性腹膜炎的临床表现
1.腹痛 这是化学性腹膜炎最主要的症状。一般很剧烈,不能忍受,且呈持续性。深呼吸、咳嗽、转动身体时都可加剧疼痛。故患者不能变动体位,疼痛多自原发灶开始,炎症扩散后漫延及全腹,但仍以原发病变部位最为显著。 2.恶心、呕吐 此为早期出现的常见症状。开始时因腹膜受刺激引起反射性的恶心、呕吐,呕吐
概述嗜酸细胞性筋膜炎的临床表现
嗜酸细胞性筋膜炎典型病例以低热乏力、食欲不振和关节肌肉酸痛为其早期表现。 1、嗜酸细胞性筋膜炎的临床表现—皮损 皮肤改变为最早的客观表现,以肢体皮肤肿胀、绷紧发硬起病,或兼有皮肤红斑及关节活动受限,病变部位以下肢尤以小腿下部多见,其次为前臂、大腿,少数从腰腹部、足背等处起病。病程中累及四肢者