关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的非眼部表现介绍
WG最常出现的临床表现为上、下呼吸道病变,但不可忘记该病可显现多种症状和体征,应该提醒注意。 在WG的上、下呼吸道异常中,肺部浸润和鼻窦炎是2个最常见的临床表现。WG其他比较常见的上下呼吸道异常表现有出血性鼻炎、鼻黏膜溃疡和咽鼓管阻塞导致的中耳炎。典型的下呼吸道症状是咳嗽、咯血、气促和少见的胸痛,还可以出现胸腔渗液和声门下腔狭窄。鼻中隔穿孔和鼻支持结构丧失可引致后期特征性的马鞍鼻形成。呼吸道病变常并发金黄色葡萄球菌等继发性感染。 肾脏病变常在呼吸道病灶之后发生,可以是轻度局灶性肾小球肾炎,也可以是伴有增生和新月形变化的暴发性、弥漫性、坏死性肾小球肾炎。肾脏受累的表现包括血尿、氮质血症、蛋白尿和足部水肿。一旦发生肾病,可迅速进展,预后一般较差。 其他全身表现包括关节痛和非畸形关节炎;丘疹、小囊泡、紫癜、溃疡和皮下结节等皮肤病变;周围神经系病变,包括多发性单神经炎和脑神经麻痹;心脏受累有急性心包炎和充血性心力衰竭。韦格纳肉......阅读全文
关于儿童韦格纳肉芽肿病的病因分析
儿童韦格纳肉芽肿病因可能与自身免疫和对不明抗原的过敏反应有关。由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有学者认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可能为致敏原,导致机体产生变态反应而发生该病。
治疗儿童韦格纳肉芽肿病的相关介绍
治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺(CTX)联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方案。 1.糖皮质激素 活动期用泼尼松1.0~1.5mg/kg.d,用4~6周,病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例
治疗儿童韦格纳肉芽肿病的相关介绍
治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺(CTX)联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方案。 1.糖皮质激素 活动期用泼尼松1.0~1.5mg/kg.d,用4~6周,病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例
儿童韦格纳肉芽肿病的简介
韦格纳肉芽肿病(WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常从鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始,逐渐进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床上常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变及进
关于巨细胞动脉炎性巩膜炎的非眼部表现介绍
巨细胞动脉炎性巩膜炎最常见的临床表现是约2/3的患者出现一侧或双侧头痛,也是疾病的初期或首发症状。头痛特征为跳动性或刺痛感,通常位于颞侧或枕部,严重时可引起失眠。大多数患者还可以出现其他的颅部症状如头皮触痛或咀嚼时间歇痛。约半数患者可伴有全身症状如乏力、发热、食欲不振和体重下降等。 巨细胞动脉
如何诊断儿童韦格纳肉芽肿病?
目前WG的诊断标准采用1990年美国风湿病学会(ACR)分类标准: 1.鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻腔分泌物; 2.胸片异常 胸片示结节、固定浸润病灶或空洞; 3.尿沉渣异常 镜下血尿(红细胞>5个/高倍视野)或出现红细胞管型; 4.病理性肉芽肿性炎性改变 动
儿童韦格纳肉芽肿病的病因分析
儿童韦格纳肉芽肿病因可能与自身免疫和对不明抗原的过敏反应有关。由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有学者认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可能为致敏原,导致机体产生变态反应而发生该病。
儿童韦格纳肉芽肿病的鉴别诊断
1.显微镜下多血管炎(MPA) 目前认为MPA为一独立的系统性血管炎。是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管的小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型。ANCA阳性是MPA的重要诊断依据,
结节性多动脉炎性巩膜炎的非眼部表现介绍
临床表现多种多样,既可轻度,也可呈暴发性发热、乏力体重减轻及食欲下降等全身症状可与皮肤、关节或神经系统症状同时发生。内脏病变如胃肠道或肾脏损伤与这些特征性表现相伴或之后出现皮肤损伤包括最具特征性的触痛性紫色结节(Osler结节)、紫癜溃疡、网状青斑和坏疽关节受累是非对称性、游走性、不导致畸形的多
关于韦格内肉芽肿的检查介绍
1.白细胞计数、嗜酸性粒细胞常增高 慢性肾功能不全者常有小细胞性贫血,血沉增高,特别当系统受累时更为明显。尿液检查,出现蛋白、红白细胞提示肾脏受累,肾功能与肾受损的病变一致。部分病例类风湿因子阳性,γ球蛋白增高,循环免疫复合物增高,血清补体正常或轻度增高,抗SSA、SSB抗体,抗平滑肌抗体阳性
复发性多软骨炎性巩膜炎的非眼部表现
耳软骨炎是RP最常见的表现,约88.6%的患者患有外耳软骨炎,可有单侧或双侧的耳廓突然剧痛、压痛,伴有红肿。长期反复的炎症可致软骨吸收,使耳外形松弛、变软并下垂。约50%的患者累及中耳、内耳,引起听力丧失前庭功能障碍性眩晕、耳咽鼓管阻塞、外耳道狭窄、传导性耳聋等。50%的患者出现鼻软骨炎,并可进
简述白塞病性巩膜炎的眼部表现
眼部病变可以是白塞病仅有的表现,也可以与其他系统病变尤其是中枢神经系统病变同时存在。眼部病变通常开始侵及一眼,最终累及双眼,但其中一眼发病更重些。1/3患者有无菌性前房积脓,Behcet将此描述为典型的眼部表现,一般出现在疾病的晚期,并很快消失。无菌性前房积脓与感染性前房积脓的区别在于前者不发生
关于炎性肠病性关节炎的非眼部表现介绍
以胃肠道和关节病变最常见。CD患者的胃肠道症状有因痉挛、便秘、部分或完全性肠梗阻引起的脐周、腹右下1/4绞痛,并伴有腹泻、恶心、呕吐、发热、食欲不振和体重减轻。若溃疡病变穿孔至肠外组织或器官,可形成瘘管。UC患者为下腹或腹左下1/4痉挛性疼痛,较轻,有疼痛-便意-便后缓解的规律。因炎症刺激使肠蠕
关于韦格内肉芽肿的诊断标准介绍
1.结节性多动脉炎 主要节段性地累及中小动脉,呈炎性及坏死病变,无肉芽肿性损害,侵犯的组织器官多,临床表现多样,常有皮下结节、高血压、腹部症状。早期出现肾脏损害,而呼吸系统常不受累。 2.淋巴瘤样肉芽肿病 为系统性血管浸润性和血管中心性坏死性肉芽肿病,上呼吸道常不受累,病变主要累及肺、皮肤
复发性多发软骨炎性巩膜炎的非眼部表现
耳软骨炎是复发性多软骨炎最常见的表现,约88.6%的患者患有外耳软骨炎,可有单侧或双侧的耳廓突然剧痛、压痛,伴有红肿。长期反复的炎症可致软骨吸收,使耳外形松弛、变软并下垂。约50%的患者累及中耳、内耳,引起听力丧失、前庭功能障碍性眩晕、耳咽鼓管阻塞、外耳道狭窄、传导性耳聋等。50%的患者出现鼻软
概述韦格内肉芽肿的临床表现
1.多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等,典型的患者具有上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。病初常有持久性鼻炎或鼻窦炎的上呼吸道症状表现,如鼻溢、流脓涕、鼻衄甚或排出坏死组织。在鼻甲和鼻中隔表面可见粗糙不平颗粒状物,并附有结痂。严重者鼻中隔穿孔,鼻骨破坏形成鞍鼻,少数病例表现为急性喉道梗阻
关于韦格纳肉芽肿的流行病学与病因分析
该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5 -91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。各种人种均可发病,根据美国Gary S. Hoffma的研究,GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病,其中97%的患者是高加索人,
赖特综合征性巩膜炎的眼部表现介绍
RS最主要的眼部病变是结膜炎和前葡萄膜炎,偶尔出现巩膜炎和巩膜外层炎。眼部病变一般出现在关节和泌尿生殖器病变之后。Lee等统计过113名RS患者,在诊断RS平均2.9年后发生眼部病变。 (1)巩膜炎 仅有极少部分RS患者发生巩膜炎,常在疾病的后期或其他的眼病如结膜炎或前葡萄膜炎后出现。最多见的
结节性动脉外膜炎性巩膜炎的的眼部表现
根据血管受损的范围,眼的每一部位几乎都可累及。脉络膜血管炎是最常见的组织学异常,而临床上对因脉络膜血管炎症出现的视网膜下黄色斑块并未引起眼科医生的足够重视。视网膜血管炎可引起视网膜出血、水肿、棉絮状渗出、视网膜血管管径异常和血管阻塞。视网膜病变也可继发于高血压。视神经血管炎可导致视盘水肿或视盘炎
关于韦格内肉芽肿的基本信息介绍
韦格内肉芽肿是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征,主要累及上下呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。男女均可发生,男女比例为3:2,半数以上发病年龄为30~50岁。多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等,典型表现为上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。
关于韦格内肉芽肿的病因分析
病因尚不清楚,由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生疾病。 有报道用三甲氧苄氨嘧啶(TMP)及碘胺甲基异恶唑(SMZ)治疗获得长期存活,提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性,具有高丙种球蛋白血
治疗韦格内肉芽肿的相关介绍
局限型可行X线治疗,选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断,早期治疗,在肾功能损害前予以积极治疗,使本病预后大为改观,93%患者可达到完全缓解。目前多主张尽早采用肾上腺糖皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法,病情好转后减低剂量。
关于感染性心内膜炎的眼部表现的简介
感染性心内膜炎是指心脏内膜及大动脉内膜由于致病微生物如细菌、霉菌、病毒等侵入引起的炎症性病变。 感染性心内膜炎按其起病及病程可分为急性与亚急性两型,但两者之间并无明显之界限。
关于感染性心内膜炎的眼部表现的概述
感染性心内膜炎是指心脏内膜及大动脉内膜由于致病微生物如细菌、霉菌、病毒等侵入引起的炎症性病变。 感染性心内膜炎按其起病及病程可分为急性与亚急性两型,但两者之间并无明显之界限。
结节性多动脉炎性巩膜炎的眼部表现介绍
根据血管受损的范围,眼的每一部位几乎都可累及。脉络膜血管炎是最常见的组织学异常,视网膜血管炎可引起视网膜出血、水肿棉絮状渗出、视网膜血管管径异常和血管阻塞视网膜病变也可继发于高血压。视神经血管炎可导致视盘水肿或视盘炎眼眶血管炎可导致眼球突出。中枢和周围神经系血管炎导致第Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ和第Ⅶ对脑神经麻
韦格纳肉芽肿患者周围神经病伴病例分析
患者,男,66岁,加拿大人,既往体健,最初出现咳嗽、绿色痰、呼吸困难、流鼻涕、上颌疼痛,胸部CT扫描显示支气管扩张、中央空洞型肺结节、肺左下叶浸润、纵隔及左肺门淋巴结肿大。之后应用抗生素治疗,社区获得性肺炎症候学改善。3个月后患者第五趾撕脱性骨折,入院时足下垂。进一步问询时,患者表示开始时双腿刺痛,
肉芽肿性血管炎的眼部表现,你了解多少?
肉芽肿性血管炎(GPA)是一种自身免疫性疾病,其特征在于坏死性的小动脉和静脉炎。GPA可累及全身多个组织和器官,眼睛是GPA较为常见的受累部位,延迟诊断,可导致视力减退或丧失。本文简要归纳了GPA眼部受累的症状及相关治疗。 眼眶受累 眼眶受累是GPA最常见的表现之一,约45%-50%的患者会
感染性心内膜炎的眼部表现的相关介绍
感染性心内膜炎(infective endocarditis)指因细菌、真菌和其它微生物(如病毒、立克次体、衣原体、螺旋体等)直接感染而产生心瓣膜或心室壁内膜的炎症,有别于由于风湿热、类风湿、系统性红斑性狼疮等所致的非感染性心内膜炎。过去将本病称为细菌性心内膜炎(bacterial endoca
怎样预防韦格内肉芽肿?
1.一级预防 (1)加强营养,增强体质。 (2)预防和控制感染,提高自身免疫功能。 (3)避免风寒湿,避免过劳,忌烟酒,忌吃辛辣食物。 (4)室外活动时保护眼及鼻部。 2.二级预防 早期诊断,了解眼鼻感染情况,做好临床观察,早期发现各个系统的损害,早期治疗,主要控制眼、鼻的感染。
关于感染性心内膜炎的眼部表现的病理病因分析
1、疾病病因 因心内膜有炎症性赘生物,脱落时会发生病灶转移或机械性血管阻塞。偶有眼部并发症,且严重。 2、病理生理 因心内膜有炎症性赘生物,脱落时会发生病灶转移或机械性血管阻塞。偶有眼部并发症,且严重。 3、诊断检查 根据临床即可诊断。