概述儿童韦格纳肉芽肿病的临床表现
临床表现多样，可累计多系统。该病的特征为上呼吸道、肺部浸润及肾脏病变三联征。患儿在患病初期常出现一些非特异的全身症状，如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等。许多患儿还有一些季节性过敏现象。随后出现上呼吸道症状。 1.上呼吸道症状 大部分患者以上呼吸道病变为首发症状，以鼻症状最常见。90%的患儿有持续性慢性鼻炎或鼻旁窦炎，有鼻塞、鼻窦疼痛、流脓涕和鼻出血，可侵犯鼻中隔，甚至延至腭、舌、咽、喉等部，发生溃疡。炎症蔓延严重者出现喉及气管阻塞，鼻及鼻咽部炎症，可引起耳咽管阻塞，发生中耳炎，听力障碍。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑及呼吸喘鸣。 2.下呼吸道症状 肺部受累是WG基本特征之一，约50%的患者在起病时即有肺部表现，总计80%以上的患者将在整个病程中出现肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状。大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。有约1/3的患者肺部影像学检查有肺内阴影......阅读全文
关于系统性血管炎所致神经损害的预后介绍
血管炎中病种繁多，同一种病轻重程度也有很大差别，因此预后也有很大差异。一般而言，临床表现比较局限，受累器官不多，则一般预后良好，如变应性血管炎、过敏性紫癜等，但是也有一些病种预后相对较差，如韦格纳肉芽肿。 如果周围神经系统或CNS受累的血管炎不进行早期治疗，其预后相当不好。激素和免疫抑制药治疗
慢性肉芽肿病的临床表现
反复发生全身各部位的化脓性感染，多有葡萄球菌、大肠杆菌、沙门菌属、白色念珠菌、放线菌等感染，导致化脓性淋巴结炎、鼻炎、鼻窦炎以及心包、肺、肝神经系统等化脓性炎症。可有皮肤肉芽肿，湿疹性皮炎，肝、脾大。在各受累器官中可见到含有色素脂类的组织细胞形成的肉芽肿。并发症：主要并发症见于各种脏器化脓性感染。如
系统性血管炎的鉴别
鉴别 应该鉴别不同部位炎症： 肺部：出现弥漫性、间质性或结节性病变，可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现；肾：出现血尿、蛋白尿，发生率高，常较早出现肾功能减退； 肝脏：出现肝区不适、肝功能损害； 心血管：出现无脉、双侧肢体血压差异增大。 神经系统：因向颅内供血血管病变，引起脑缺血的症状、颅
关于慢性肉芽肿病的临床表现
反复发生全身各部位的化脓性感染，多有葡萄球菌、大肠杆菌、沙门菌属、白色念珠菌、放线菌等感染，导致化脓性淋巴结炎、鼻炎、鼻窦炎以及心包、肺、肝神经系统等化脓性炎症。可有皮肤肉芽肿，湿疹性皮炎，肝、脾大。在各受累器官中可见到含有色素脂类的组织细胞形成的肉芽肿。 并发症： 主要并发症见于各种脏器化
简述肾脏小血管炎的病理和临床表现
经典型的结节性动脉炎主要侵犯小叶间动脉以上的中等动脉，形成局灶坏死性动脉炎和动脉瘤，可造成肾动脉血栓形成和肾部分梗死，临床表现为血压高、腰痛、血尿和少量蛋白尿。显微镜下型则侵犯小叶间动脉以下的小动脉，毛细血管甚至小静脉。多发生于中40～60岁，男女比例为2～4：1。多表现为非特异性症状：发热、体
简述原发或继发性系统性血管炎肺肾同时受累
3种类型的急进性肾炎中，除抗GBM抗体阳性型外，免疫复合物介导型（多见于SLE）和小血管炎肾炎型（韦格纳肉芽肿和显微型多动脉炎）均可伴咯血。狼疮性肾炎多见于年长儿和青年，女性多见，一般有皮肤、关节病损及全身多系统损害，血清免疫学和肾活检可助鉴别。小血管炎性肾炎患者全身症状（乏力、低热、纳差、体重
原发或继发性系统性血管炎肺肾同时受累的介绍
3种类型的急进性肾炎中，除抗GBM抗体阳性型外，免疫复合物介导型（多见于SLE）和小血管炎肾炎型（韦格纳肉芽肿和显微型多动脉炎）均可伴咯血。狼疮性肾炎多见于年长儿和青年，女性多见，一般有皮肤、关节病损及全身多系统损害，血清免疫学和肾活检可助鉴别。小血管炎性肾炎患者全身症状（乏力、低热、纳差、体重
系统性血管炎的发病特点及临床表现
发病特点 了解血管炎引的发病谱，如好发年龄、性别等会有助于我们对其的认识，有时会对诊断有很大的作用 （1）年龄、性别分布 系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同，总规律是除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外，其他疾病均为男性略多于女性，或无明显性别差异。总的分布是50岁以上的患者患病率
概述沃纳综合征的临床表现
学龄期或青春期生长突然停滞，四肢和躯干同时发育停滞，故可保持均匀对称、身材矮小体型。鼻梁高耸，呈特有的鸟嘴样尖鼻（鹰钩鼻）。 1.皮肤损害、毛发变白为本病最早出现的体征 在10～20岁时就出现，通常从头皮和眉毛开始，并有进行性脱发，眉毛、阴毛亦脱落，至40岁时全部头发均可变白或成为秃头。颜面
概述儿童中耳炎的临床表现
急性中耳炎可有畏寒、发热、倦怠及食欲减退等全身症状，小儿常伴有呕吐、腹泻等消化道症状。鼓膜一旦穿孔，体温即逐渐下降，全身症状明显减轻。耳痛是儿童急性化脓性中耳炎的最常见表现，常为耳深部痛，逐渐加剧，如搏动性跳痛或刺痛，吞咽和咳嗽时耳痛加剧，小儿多因此烦躁不安、夜不成眠。鼓膜穿孔流脓后，耳痛立即缓
血管炎的主要危害是什么
“血管炎”确切地说，应该称为“系统性血管炎”。之所以冠以“系统”二字，是因为血管炎可以累及到人体的各个系统。其实也容易理解，血管无处不在，病变自然也可以多部位发生了。常见累及的器官及表现有：肺部：出现弥漫性、间质性或结节性病变，可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现；肾：出现血尿、蛋白尿，发生率高，常
血管炎有哪些危害
“血管炎”确切地说，应该称为“系统性血管炎”。之所以冠以“系统”二字，是因为血管炎可以累及到人体的各个系统。其实也容易理解，血管无处不在，病变自然也可以多部位发生了。常见累及的器官及表现有：肺部：出现弥漫性、间质性或结节性病变，可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现；肾：出现血尿、蛋白尿，发生率高，常
概述朗格汉斯细胞肉芽肿的临床表现
1、Letterer-Siwe病(LSD) 为急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症，损害广泛，多脏器受累，全身症状加重，婴儿期发病，1/3病例在出生后6个月内发病，2/3中的大多数亦在2岁内发病，偶可见于较大儿童及成人。80%患者发生皮肤损害，常为本病首发症状，有诊断价值。典型皮损为小而半透明丘疹，
概述口腔黏膜嗜酸性肉芽肿的临床表现
一、临床表现： 1.男性患者多见。 2.病变好发于舌，龈、唇、腭亦可发生。 3.主要表现为边缘不整的粘膜溃疡，表面有黄色渗出，面积较大。 4.可自愈，又可复发。 5.发生于牙龈的嗜酸性肉芽肿颇似坏死性龈口炎，龈缘坏死并形成肉芽组织，如伴有牙槽突及颌骨破坏，则出现牙齿松动。 6.有时伴
儿童霍奇金病的疾病概述
霍奇金病(Hodgkin’s disease of children)是淋巴网状组织的恶性肿瘤，常发生于一组淋巴结而扩散至其他淋巴结和(或)结外器官或组织。肿瘤组织的成分复杂，包括肿瘤性与反应性两种，往往呈肉芽肿样改变，具有特征性里-施(Reed-Sternberg，R-S)细胞。本病临床经过呈
关于儿童霍奇金病的概述
霍奇金病(Hodgkin’s disease of children)是淋巴网状组织的恶性肿瘤，常发生于一组淋巴结而扩散至其他淋巴结和(或)结外器官或组织。男女比为2.3∶1。学龄及学龄前儿童发病较多，多数报道最小年龄为2、3 岁，多为2 岁以上儿童，偶有婴儿病例报道。男性明显多于女性，男女比例
抗中性粒细胞胞质抗体有哪些相关疾病
过敏性血管炎和肉芽肿病，韦格纳肉芽肿，变应性血管炎，显微镜下多血管炎，盘状红斑狼疮，抗体，狼疮肾炎，系统性血管炎，原发性小血管炎性肾损害，系统性红斑狼疮性关节炎
抗中性粒细胞胞质抗体的相关疾病有哪些
过敏性血管炎和肉芽肿病，韦格纳肉芽肿，变应性血管炎，显微镜下多血管炎，盘状红斑狼疮，抗体，狼疮肾炎，系统性血管炎，原发性小血管炎性肾损害，系统性红斑狼疮性关节炎
皮肤白细胞破碎性血管炎的危害
肺部：出现弥漫性、间质性或结节性病变，可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现。 肾：出现血尿、蛋白尿，发生率高，常较早出现肾功能减退。 肝脏：出现肝区不适、肝功能损害。 心血管：出现无脉、双侧肢体血压差异增大。 神经系统：因向颅内供血血管病变，引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或
关于韦尼克脑病的临床表现介绍
1、韦尼克脑病主要表现为突然发作的神经系统功能障碍，典型的WE出现眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等三组特征性症状。 （1）眼外肌麻痹 常见双侧展神经麻痹和复视，其他眼症状可有眼球震颤、上睑下垂、视盘水肿、视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失；眼震早期出现，以水平和垂直性为主，常伴前庭功能试验异常，
关于坏死性结节病样肉芽肿病的检查介绍
1、预防护理 NSG病因不明，有报道本病肉芽肿中发现真菌片段，提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。 2、病理病因 NSG病因不明。有报道本病肉芽肿中发现真菌片段，提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。 3、疾病诊断 本病需要与韦格纳肉芽肿和结节病等其他肉芽肿病鉴别。
朗格汉斯细胞肉芽肿病的临床表现
朗格汉斯细胞肉芽肿病可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童，但肺部受累通常不是主要临床表现。相反，仅累及肺脏的朗格汉斯细胞肉芽肿病多发生于20～40岁，无明显性别差异。朗格汉斯细胞肉芽肿病临床表现差异很大，约25%的病人无临床症状，仅在体检时偶然发现，有些病人则
淋巴瘤样肉芽肿病的临床表现
该病好发于中、青年男性，男女之比约为1.7：1，发病年龄7～85岁，平均48岁。除上呼吸道受累外，约50%有肺部损害，表现为咳嗽、咳痰、气促及胸痛，常伴发热、不适、体重减轻、肌痛和关节痛、20%～30%有中枢和周围神经受累，出现精神错乱、共济失调、癫痫、颅神经障碍及感觉异常等。尸检发现肾、肝、脾、淋
简述小儿慢性肉芽肿病的临床表现
1.感染 最初是耳和鼻周围皮肤湿疹样改变，逐渐进展为化脓性皮炎，形成瘢痕伴局部淋巴结肿大。感染反复发作，形成肉芽肿，其特征为吞噬细胞内存在棕黄色颗粒和泡沫形成。脓肿形成是CGD的重要表现，可发生在机体的任何部位，尤其常见于肝脏、脾脏、肺及骨骼。 2.其他 肉芽肿形成导致的胃窦狭窄可引起梗阻
概述亨纳曼综合征的临床表现
患儿常为侏儒，具有不相称的短上臂和大腿，有短而粗的手指和足趾，关节强直，颈短，鼻梁扁平，上腭高，呈拱形。有些患者尚伴有先天性白内障，骨骺或心血管系统的缺陷。 皮肤变化出生时即存在，表现为皮肤干燥，有小片或广泛的红斑和鳞屑，易误诊为鱼鳞病样红皮病，一些患者可出现手及指部大疱，掌跖皮肤增厚，红斑鳞
关于抗中性粒细胞胞质抗体的相关疾病和症状介绍
1、相关疾病 过敏性血管炎和肉芽肿病，韦格纳肉芽肿，变应性血管炎，显微镜下多血管炎，盘状红斑狼疮，抗体，狼疮肾炎，系统性血管炎，原发性小血管炎性肾损害，系统性红斑狼疮性关节炎。 2、相关症状 腹胀，关节疼痛，腹痛，腹泻，溃疡，蛋白尿，乳糜尿，脓尿，血红蛋白尿，血尿。
概述儿童肾小管性酸中毒的临床表现
1.原发性远端RTA（Ⅰ型） 是远端肾小管分泌氢离子功能障碍，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代谢性酸中毒。临床分为婴儿型和幼儿型，前者生后几个月内发病，男婴多见；后者常在2岁后出现症状，女孩多见。临床表现有生长发育落后，可有顽固性佝偻病，临床表现为骨痛及鸭步态，及肾钙化、肾结石、肾绞痛、烦渴、多
概述Dego病的临床表现
Dego病青壮年男性发病率最高，通常累及皮肤和肠，多为皮肤先发病，约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少。原发损害为直径2～15mm的半球状水肿性红色丘疹。病程中部分损害持续存
概述Graves病的临床表现
1.神经系统症状 患者易激动，精神过敏，舌和二手平举向前伸出时有细震颤，多言多动失眠紧张、思想不集中、焦虑烦躁、多猜疑等，有时出现幻觉，有躁狂者，但也有寡言抑郁者，患者腱反射活跃反射时间缩短。 2.高代谢综合征 患者怕热，多汗，皮肤、手掌、面、颈、腋下皮肤红润多汗。常有低热，发生危象时可出
简述坏死性结节病样肉芽肿病的发病机制
坏死性结节样病理表现肺部小结节性病变，其病变分布的广泛程度和坏死较韦格纳肉芽肿为轻。组织学表现包括： ①融合性非干酪性肉芽肿性肺炎； ②坏死，可以相当广泛； ③血管炎。所谓“结节病样肉芽肿”是指上皮样组织细胞呈圆形聚集，伴朗格汉巨细胞和淋巴细胞点缀其间。肉芽肿融合形成肺实质内的小结节。肺内