关于儿童韦格纳肉芽肿病的检查介绍

可有贫血、白细胞计数和血小板计数增高、血沉加快、C反应蛋白增高,尿常规检查可见蛋白尿、血尿和红细胞管型。有肾衰竭者,血尿素氮及肌酐增高。肌酐清除率、定性尿化学检查、尿中红细胞和管形的沉降试验可用于诊断和随访肾小球肾炎患者。 X线检查可见两肺多发性病变,中下肺野结节和非特异性间质浸润,有的呈空洞、孤立性包块等,有的直径大小可从几厘米到细小结节,数目可从1~2个到多发性。类似肺炎、结核、肺癌等,可见胸腔渗液,支气管体层显相示气管或支气管狭窄。上呼吸道X线显示鼻窦黏膜增厚,鼻及鼻窦骨质破坏。 上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据,病理显示肺小血管壁有中性粒细胞及单个核细胞浸润,可见巨细胞、多形核巨细胞肉芽。可破坏肺组织,形成空洞。肾病理为局灶性、节段性、新月体性坏死性肾小球肾炎,免疫荧光检测无或很少免疫球蛋白及补体沉积。......阅读全文

关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的非眼部表现介绍

  WG最常出现的临床表现为上、下呼吸道病变,但不可忘记该病可显现多种症状和体征,应该提醒注意。  在WG的上、下呼吸道异常中,肺部浸润和鼻窦炎是2个最常见的临床表现。WG其他比较常见的上下呼吸道异常表现有出血性鼻炎、鼻黏膜溃疡和咽鼓管阻塞导致的中耳炎。典型的下呼吸道症状是咳嗽、咯血、气促和少见的胸

关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的病因分析

  韦格纳肉芽肿性巩膜炎的病因不明。近年的研究显示,Wegener肉芽肿可能是一种由T细胞介导的迟发型超敏反应,发病机制主要为免疫复合物,抗血管内皮细胞抗体淋巴细胞和抗溶酶体抗体介导的免疫损伤,其中淋巴细胞介导的损伤可导致形成离合T细胞和巨噬细胞的肉芽肿,且对软组织损伤的作用较大。也有认为是一种对未

关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的疗效判定

  ①完全缓解(CR):肾功能改善或稳定,无活动性受累;肾外体征稳定;无系统性炎症表现;血沉恢复正常或轻度升高(与本病无直接关联)。  ②部分缓解(PR):肾功能和尿检指标稳定;肾外体征好转或趋向稳定,无进行性恶化。  ③未缓解(NR):上述各指标有1项不符合即归入本类。

治疗韦格纳肉芽肿性巩膜炎的相关介绍

  WG可产生严重的并发症,治疗如果不及时,将会危及生命。其治疗方案与治疗结节性多动脉炎性巩膜炎患者的方案一样。首选方法为糖皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂的联合应用,目前WG的首选治疗方案是美国国立卫生所推荐的糖皮质激素和环磷酰胺的标准方案。尤其不能遗漏免疫抑制剂的应用,因为单用糖皮质激素可发生不可逆

如何诊断韦格纳肉芽肿性巩膜炎?

  符合1990年美国风湿病学会(ACR)提出的诊断标准:①鼻或口腔炎症:痛性或无痛性口腔溃疡,脓性或血性分泌物;②X线胸片:示结节、固定浸润病灶或空洞;③镜下血尿:(RBC>5·HP-1)或出现红细胞管型;④病理性肉芽肿性炎性改变:动脉壁或动脉周围,或血管(动脉或微动脉)外区有中性粒细胞浸润。符合

韦格纳肉芽肿患者周围神经病伴病例分析

患者,男,66岁,加拿大人,既往体健,最初出现咳嗽、绿色痰、呼吸困难、流鼻涕、上颌疼痛,胸部CT扫描显示支气管扩张、中央空洞型肺结节、肺左下叶浸润、纵隔及左肺门淋巴结肿大。之后应用抗生素治疗,社区获得性肺炎症候学改善。3个月后患者第五趾撕脱性骨折,入院时足下垂。进一步问询时,患者表示开始时双腿刺痛,

关于韦格内肉芽肿的诊断标准介绍

  1.结节性多动脉炎  主要节段性地累及中小动脉,呈炎性及坏死病变,无肉芽肿性损害,侵犯的组织器官多,临床表现多样,常有皮下结节、高血压、腹部症状。早期出现肾脏损害,而呼吸系统常不受累。  2.淋巴瘤样肉芽肿病  为系统性血管浸润性和血管中心性坏死性肉芽肿病,上呼吸道常不受累,病变主要累及肺、皮肤

关于韦格内肉芽肿的基本信息介绍

  韦格内肉芽肿是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征,主要累及上下呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。男女均可发生,男女比例为3:2,半数以上发病年龄为30~50岁。多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等,典型表现为上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。

概述韦格纳肉芽肿性巩膜炎的临床表现

  Wegener肉芽肿病眼部表现较多,包括巩膜炎、角膜炎、缺血性视神经病变、视网膜血管阻塞、全葡萄膜炎等,严重者还有眼眶炎性假瘤、眶蜂窝织炎等表现,多为双眼先后发病,伴有眼部疼痛。  坏死性巩膜炎和边缘性角膜溃疡是Wegener肉芽肿最严重的眼部表现,常引起眼球穿孔,许多本症的角膜损害在开始很难与

关于韦格内肉芽肿的病因分析

  病因尚不清楚,由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生疾病。  有报道用三甲氧苄氨嘧啶(TMP)及碘胺甲基异恶唑(SMZ)治疗获得长期存活,提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性,具有高丙种球蛋白血

治疗韦格内肉芽肿的相关介绍

  局限型可行X线治疗,选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断,早期治疗,在肾功能损害前予以积极治疗,使本病预后大为改观,93%患者可达到完全缓解。目前多主张尽早采用肾上腺糖皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法,病情好转后减低剂量。

怎样预防韦格内肉芽肿?

  1.一级预防  (1)加强营养,增强体质。  (2)预防和控制感染,提高自身免疫功能。  (3)避免风寒湿,避免过劳,忌烟酒,忌吃辛辣食物。  (4)室外活动时保护眼及鼻部。  2.二级预防  早期诊断,了解眼鼻感染情况,做好临床观察,早期发现各个系统的损害,早期治疗,主要控制眼、鼻的感染。  

合并肺隐球菌病的韦格氏肉芽肿病例报告

韦格氏肉芽肿(WG)是一种病因未明的以进行性坏死性肉芽肿和广泛的中小血管炎为特征的涉及全身各系统的疾病。主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。发病率低,预后较差,WG合并感染临床并不多见,而合并肺隐球菌病的WG更为少见。现报告合并肺隐球菌病的韦格氏肉芽肿1例。1.病例资料患者,女,56岁,因间断发热,伴咳嗽、

关于韦尼克脑病的检查介绍

  1、韦尼克脑病的实验室检查  (1)血、尿酒精浓度的测定 有诊断及酒中毒程度评估意义。  (2)其他血液检查 包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等。  2、韦尼克脑病的其他辅助检查  (1)CT检查 可见双侧丘脑和脑干低密度或高密度病变,25%的患者导水管周围低密度区。  (2)MR

概述韦格内肉芽肿的临床表现

  1.多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等,典型的患者具有上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。病初常有持久性鼻炎或鼻窦炎的上呼吸道症状表现,如鼻溢、流脓涕、鼻衄甚或排出坏死组织。在鼻甲和鼻中隔表面可见粗糙不平颗粒状物,并附有结痂。严重者鼻中隔穿孔,鼻骨破坏形成鞍鼻,少数病例表现为急性喉道梗阻

关于坏死性结节样肉芽肿病的鉴别诊断介绍

  1. 韦格纳肉芽肿 NSG和韦格纳肉芽肿难以区别,病理都以肉芽肿形成和坏死为主要表现,区别在于后者坏死较严重,影像学上多见空洞,病变呈恶性过程,多伴有上呼吸道和肾脏的累及,症状多较严重,预后较差。此外ANCA检查在韦格纳肉芽肿病中阳性率很高,尤其胞浆型(C)-ANCA,在韦格纳肉芽肿进展期患者,

关于坏死性结节样肉芽肿病的鉴别诊断介绍

  1. 韦格纳肉芽肿 NSG和韦格纳肉芽肿难以区别,病理都以肉芽肿形成和坏死为主要表现,区别在于后者坏死较严重,影像学上多见空洞,病变呈恶性过程,多伴有上呼吸道和肾脏的累及,症状多较严重,预后较差。此外ANCA检查在韦格纳肉芽肿病中阳性率很高,尤其胞浆型(C)-ANCA,在韦格纳肉芽肿进展期患者,

关于慢性肉芽肿病的检查方式介绍

  实验室检查:  1.外周血 白细胞总数及中性粒细胞、单核细胞、浆细胞增高,红细胞、血红蛋白及血小板正常。  2.白细胞与金黄色葡萄球菌的孵育实验 正常白细胞培养1 h后细胞内细菌仅剩10%,而患者则有80%细菌未被消灭说明中性粒细胞的杀菌缺陷。  3.四唑氮蓝试验(NBT) 吞噬细胞功能降低。 

韦氏肉芽肿病的诊断方法

GPA的诊断时间平均为5 - 15个月。国外资料报道其中40%的诊断是在不到三个月的时间里得出的,10%可长达5 - 15年才被诊断。为了达到最有效的治疗,GPA早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据,病

关于坏死性结节病样肉芽肿病的检查介绍

  1、预防护理  NSG病因不明,有报道本病肉芽肿中发现真菌片段,提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。  2、病理病因  NSG病因不明。有报道本病肉芽肿中发现真菌片段,提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。  3、疾病诊断  本病需要与韦格纳肉芽肿和结节病等其他肉芽肿病鉴别。 

关于小儿慢性肉芽肿病的检查方式介绍

  本病患儿白细胞计数常增高。氧化酶异常和粒细胞功能异常,一般用下列实验验证,以辅助诊断:  1.吞噬后氧化代谢的异常(四唑氮蓝的定性与含量实验)  正常中性粒细胞吞噬此染料后能使之还原形成黑色沉淀物,而患儿的中性粒细胞无此功能。可疑携带者也可用化学方法提取四唑氮蓝进行光电比色做定量检查。  2.氧

关于原发性慢性肉芽肿病的检查介绍

  1.血常规  感染可引起外周血白细胞增多,C反应蛋白增高,红细胞沉降率加快。  2.影像学检查  肺部感染时胸部CT可见感染部位结节状致密影或团状影。  3.四氮唑蓝还原试验(NBT试验)  一种定性检测中性粒细胞内NADPH氧化酶活性的方法,可作为诊断全身性感染的辅助方法,并判定中性粒细胞杀菌

关于儿童霍奇金病的诊断检查介绍

  诊断:完整的诊断必须包括疾病分期,以指导临床治疗与随访,根据体格检查及相关实验室检查可做出分期诊断,较常用的HD 分期系统为Ann Arbor 分期。  实验室检查:  1.血液学检查 血常规检查常无特异性异常,偶可见到嗜酸粒细胞或单核细胞增多。血沉可增快。  2.淋巴结活检 病理组织形态检查是

韦氏肉芽肿病的预后护理方法

1.一级预防(1)加强营养,增强体质。(2)预防和控制感染,提高自身免疫功能。(3)避免风寒湿,避免过累,忌烟酒,忌吃辛辣食物。(4)室外活动时保护眼用眼罩防护及鼻部的保护。2.二级预防早期诊断,了解眼、鼻感染情况,做好临床观察,早期发现各个系统的损害,早期治疗,主要控制眼、鼻的感染。3.三级预防注

韦氏肉芽肿病的预后方法

GPA通过用药尤其是糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗和严密的随诊,能诱导和维持长期的缓解。近年来,GPA的早期诊断和及时治疗,提高了治疗效果。过去,未经治疗的GPA平均生存期是5个月,82%的患者一年内死亡,90%多的患者两年内死亡。目前大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。影响预后的主要因素是难以控制

韦氏肉芽肿病的临床治疗方法

治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差 [7]  。1、糖皮质激素:活动期用泼尼松1.0 - 1.5 mg·kg-1·d-1。用4~

关于朗格汉斯细胞肉芽肿病的检查方式介绍

  1.实验室检查  常规的实验室检查通常无阳性发现,外周血嗜酸性粒细胞计数正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多种低滴度的自身抗体和免疫复合物存在,血清血管紧张素转化酶正常。  2.其他辅助检查  (1)X线表现 疾病的不同阶段胸部X线表现各有不同。病变通常是双侧对称性的,主要集中在中上肺野。

关于X连锁慢性肉芽肿病的检查方式介绍

  根据最新的国际先天性免疫错误的临床诊断共识,患儿至少有以下一项需要进行CGD检查:  (1)细菌和/或真菌引起的深部感染(脓肿、骨髓炎、淋巴结炎);  (2)复发性肺炎;  (3)淋巴结肿大和/或 肝硬化,和/或脾肿大;  (4)胃肠道或泌尿生殖道阻塞性/弥漫性肉芽肿;  (5)慢性炎症表现(结

关于儿童慢性粒细胞白血病的检查介绍

  1.周围血象  主要为白细胞计数增多,成人型CML患儿80%在100×109/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分类可见粒系增多,包括嗜酸、嗜碱粒细胞增多。原始粒细胞增多不明显,以中、晚幼和成熟粒细胞为主。  2.血液检查  白细胞碱性磷酸酶减低。成人型CML的胎儿血红蛋白(HbF)不

关于环状肉芽肿的检查介绍

  1.实验室检查  成人播散型环状肉芽肿患者,红细胞沉降率加快,可达40~50mm/h,血中可有抗甲状腺抗体存在;虫咬所致者外周血嗜酸性粒细胞可达6%~10%。  2.组织病理学检查  表皮无显著改变,真皮网状层有灶性胶原纤维变性、炎症反应和纤维化。小病灶区可见胶原纤维不同程度的变性,有淋巴细胞、