治疗儿童韦格纳肉芽肿病的相关介绍
治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺（CTX）联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。 1.糖皮质激素 活动期用泼尼松1.0～1.5mg/kg.d，用4～6周，病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾衰竭，可采用冲击疗法：甲泼尼龙1.0g/d×3天，第4天改口服泼尼松1.0～1.5mg/kg.d，然后根据病情逐渐减量。 2.免疫抑制剂 （1）环磷酰胺应根据病情选择不同的方法。通常给予口服环磷酰胺1～3mg/kg.d，也可用环磷酰胺200mg，隔日1次。对病情平稳的患者可用1mg/kg.d维持。对严重病例给予环磷酰胺按0.5～1.0g/m体表面积静脉冲击治疗，每3～4周1次，同时还可给予每天口服环磷酰胺100mg。环磷酰胺是治疗本病的基本药物，可使用1年或数年，撤药后......阅读全文
关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的检查方式介绍
1.实验室检查 非特异性实验室检查有正色素性贫血、白细胞计数和血小板增加、ESR增快、RF阳性、C-反应蛋白（CRP）和血清免疫球蛋白升高。间接免疫荧光法：抗中性粒细胞质抗体（ANCA）检查可见c-ANCA阳性，或p-ANCA阳性。ELASA法对靶抗原进行检测；PR3阳性或MPO阳性。 2.
关于韦格纳肉芽肿的流行病学与病因分析
该病男性略多于女性，从儿童到老年人均可发病，最近报道的年龄范围在5 -91岁之间发病，但中年人多发，40~50岁是本病的高发年龄，平均年龄为41岁。各种人种均可发病，根据美国Gary S. Hoffma的研究，GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病，其中97%的患者是高加索人，
关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的简介
韦格纳肉芽肿（Wegener granulomatosis，WG）是一种病因不明的全身性疾病，主要为全身胶原血管病的眼部表现，最初可为眼部表现。全身表现为上、下呼吸道肉芽肿性炎症，全身坏死性血管炎及肾小球肾炎三大主征。本病发病率并不高，为散在性，发病年龄多在40～60岁。可分为完全性、限制性和高
关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的非眼部表现介绍
WG最常出现的临床表现为上、下呼吸道病变，但不可忘记该病可显现多种症状和体征，应该提醒注意。 在WG的上、下呼吸道异常中，肺部浸润和鼻窦炎是2个最常见的临床表现。WG其他比较常见的上下呼吸道异常表现有出血性鼻炎、鼻黏膜溃疡和咽鼓管阻塞导致的中耳炎。典型的下呼吸道症状是咳嗽、咯血、气促和少见的胸
关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的病因分析
韦格纳肉芽肿性巩膜炎的病因不明。近年的研究显示，Wegener肉芽肿可能是一种由T细胞介导的迟发型超敏反应，发病机制主要为免疫复合物，抗血管内皮细胞抗体淋巴细胞和抗溶酶体抗体介导的免疫损伤，其中淋巴细胞介导的损伤可导致形成离合T细胞和巨噬细胞的肉芽肿，且对软组织损伤的作用较大。也有认为是一种对未
关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的疗效判定
①完全缓解（CR）：肾功能改善或稳定，无活动性受累；肾外体征稳定；无系统性炎症表现；血沉恢复正常或轻度升高（与本病无直接关联）。 ②部分缓解（PR）：肾功能和尿检指标稳定；肾外体征好转或趋向稳定，无进行性恶化。 ③未缓解（NR）：上述各指标有1项不符合即归入本类。
概述韦格纳肉芽肿性巩膜炎的临床表现
Wegener肉芽肿病眼部表现较多，包括巩膜炎、角膜炎、缺血性视神经病变、视网膜血管阻塞、全葡萄膜炎等，严重者还有眼眶炎性假瘤、眶蜂窝织炎等表现，多为双眼先后发病，伴有眼部疼痛。 坏死性巩膜炎和边缘性角膜溃疡是Wegener肉芽肿最严重的眼部表现，常引起眼球穿孔，许多本症的角膜损害在开始很难与
关于韦格内肉芽肿的检查介绍
1.白细胞计数、嗜酸性粒细胞常增高 慢性肾功能不全者常有小细胞性贫血，血沉增高，特别当系统受累时更为明显。尿液检查，出现蛋白、红白细胞提示肾脏受累，肾功能与肾受损的病变一致。部分病例类风湿因子阳性，γ球蛋白增高，循环免疫复合物增高，血清补体正常或轻度增高，抗SSA、SSB抗体，抗平滑肌抗体阳性
关于韦格内肉芽肿的诊断标准介绍
1.结节性多动脉炎 主要节段性地累及中小动脉，呈炎性及坏死病变，无肉芽肿性损害，侵犯的组织器官多，临床表现多样，常有皮下结节、高血压、腹部症状。早期出现肾脏损害，而呼吸系统常不受累。 2.淋巴瘤样肉芽肿病 为系统性血管浸润性和血管中心性坏死性肉芽肿病，上呼吸道常不受累，病变主要累及肺、皮肤
韦氏肉芽肿病的临床治疗方法
治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差 [7] 。1、糖皮质激素：活动期用泼尼松1.0 - 1.5 mg·kg-1·d-1。用4～
怎样预防韦格内肉芽肿？
1.一级预防 （1）加强营养，增强体质。 （2）预防和控制感染，提高自身免疫功能。 （3）避免风寒湿，避免过劳，忌烟酒，忌吃辛辣食物。 （4）室外活动时保护眼及鼻部。 2.二级预防 早期诊断，了解眼鼻感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制眼、鼻的感染。
合并肺隐球菌病的韦格氏肉芽肿病例报告
韦格氏肉芽肿（WG）是一种病因未明的以进行性坏死性肉芽肿和广泛的中小血管炎为特征的涉及全身各系统的疾病。主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。发病率低，预后较差，WG合并感染临床并不多见，而合并肺隐球菌病的WG更为少见。现报告合并肺隐球菌病的韦格氏肉芽肿1例。1.病例资料患者，女，56岁，因间断发热，伴咳嗽、
关于韦格内肉芽肿的基本信息介绍
韦格内肉芽肿是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征，主要累及上下呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。男女均可发生，男女比例为3：2，半数以上发病年龄为30～50岁。多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等，典型表现为上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。
治疗小儿慢性肉芽肿病的相关介绍
1.抗生素治疗 重点在预防和治疗感染。CGD患儿一旦发生感染需要进一步强有力的抗感染治疗，包括查找致病菌和药物敏感试验，应立即用广谱抗生素。CGD患者长期预防性应用复方新诺明可减少细菌感染的发生率且不增加真菌感染的发生率。预防性应用伊曲康唑可减少曲霉菌感染。 2.干扰素治疗 人重组干扰素-
关于韦格内肉芽肿的病因分析
病因尚不清楚，由于多数患者先有上呼吸道症状，继有肾小球肾炎，因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可成为致敏原，导致机体产生变态反应而发生疾病。 有报道用三甲氧苄氨嘧啶（TMP）及碘胺甲基异恶唑（SMZ）治疗获得长期存活，提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性，具有高丙种球蛋白血
治疗朗格汉斯细胞肉芽肿病的相关介绍
口服糖皮质激素对控制病人症状有效。最近的一项研究表明，糖皮质激素可以改善刚发病病人症状和胸部X线表现，但对肺功能改善无明显的影响。其他一些细胞毒性药物如硫酸长春碱（长春碱）和依托泊苷（足叶乙甙）虽然被经常用来治疗儿童患者的弥漫性组织细胞增生症，但对于仅有肺部受累的成年患者，应当避免使用此类药物。
治疗原发性慢性肉芽肿病的相关介绍
目前造血干细胞移植是大多数CGD治疗手段。 1.药物治疗 可使用预防性抗生素药物减低被感染的概率。有感染者给予抗感染药物和免疫调节药物。出现炎症性肠病、巨噬细胞活化综合征、间质性肺疾病等可应用糖皮质激素治疗。 2.造血干细胞移植 造血干细胞移植是目前唯一的根治手段。应选择合适的移植时机，
概述韦格内肉芽肿的临床表现
1.多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等，典型的患者具有上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。病初常有持久性鼻炎或鼻窦炎的上呼吸道症状表现，如鼻溢、流脓涕、鼻衄甚或排出坏死组织。在鼻甲和鼻中隔表面可见粗糙不平颗粒状物，并附有结痂。严重者鼻中隔穿孔，鼻骨破坏形成鞍鼻，少数病例表现为急性喉道梗阻
关于坏死性结节样肉芽肿病的鉴别诊断介绍
1. 韦格纳肉芽肿 NSG和韦格纳肉芽肿难以区别，病理都以肉芽肿形成和坏死为主要表现，区别在于后者坏死较严重，影像学上多见空洞，病变呈恶性过程，多伴有上呼吸道和肾脏的累及，症状多较严重，预后较差。此外ANCA检查在韦格纳肉芽肿病中阳性率很高，尤其胞浆型(C)-ANCA，在韦格纳肉芽肿进展期患者，
关于坏死性结节样肉芽肿病的鉴别诊断介绍
1. 韦格纳肉芽肿 NSG和韦格纳肉芽肿难以区别，病理都以肉芽肿形成和坏死为主要表现，区别在于后者坏死较严重，影像学上多见空洞，病变呈恶性过程，多伴有上呼吸道和肾脏的累及，症状多较严重，预后较差。此外ANCA检查在韦格纳肉芽肿病中阳性率很高，尤其胞浆型(C)-ANCA，在韦格纳肉芽肿进展期患者，
治疗WEGNER肉芽肿的相关介绍
Wegner肉芽肿的病程长短取决于疾病的严重程度和治疗情况，初始，Wegner肉芽肿被视为一种进展迅速的致死性疾病。引起死亡的原因通常为肾功能衰竭或继发性感染。糖皮质激素和细胞毒药物能改善Wegner肉芽肿的预后，但同时也会引起严重的毒性和免疫抑制性副作用。糖皮质激素对Wegner肉芽肿的自然病
治疗儿童咳喘的相关介绍
虽然咳嗽变异性哮喘通常没有生命危险，但由于咳嗽变异性哮喘可以发展为典型哮喘，且本病可以严重影响儿童的睡眠、休息和学习，因此应及早诊断并积极进行治疗。 一旦确诊为咳嗽变异性哮喘，应停止应用抗生素或抗病毒药物，同时应注 意避免过敏原的接触。特别是对小儿咳嗽变异性哮喘实施哮喘病初级预防，旨在促进和加
治疗儿童脑瘤的相关介绍
1、手术治疗 治疗原则包括： （1）尽可能全部切除肿瘤 （2）对不能全切者，尽可能做到最大限度地切除肿瘤，以解除对颅内重要结构的压迫，包括恢复正常极夜循环、缓解露内高压等，同时为后期放疗、化疗创造条件。 （3）对切除的肿瘤进行病理学诊断。 2、放射治疗 手术以后的常规辅助治疗。主要用
韦氏肉芽肿病的诊断方法
GPA的诊断时间平均为5 - 15个月。国外资料报道其中40%的诊断是在不到三个月的时间里得出的，10%可长达5 - 15年才被诊断。为了达到最有效的治疗，GPA早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据，病
韦氏肉芽肿病的预后方法
GPA通过用药尤其是糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗和严密的随诊，能诱导和维持长期的缓解。近年来，GPA的早期诊断和及时治疗，提高了治疗效果。过去，未经治疗的GPA平均生存期是5个月，82%的患者一年内死亡，90%多的患者两年内死亡。目前大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。影响预后的主要因素是难以控制
韦氏肉芽肿病的预后护理方法
1.一级预防(1)加强营养，增强体质。(2)预防和控制感染，提高自身免疫功能。(3)避免风寒湿，避免过累，忌烟酒，忌吃辛辣食物。(4)室外活动时保护眼用眼罩防护及鼻部的保护。2.二级预防早期诊断，了解眼、鼻感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制眼、鼻的感染。3.三级预防注
诊断肾脏小血管炎的简介
显微镜下型多动脉炎和韦格纳氏肉芽肿病一旦侵犯肾脏后进展迅速，表现为急进性肾小球肾炎，故早期诊断意义重大。因临床上无特异症状，故肾活检很重要。活检标本中约有30～50%可有小动脉病变，肾小球典型病变为局灶节段坏死性肾炎或新月体型肾炎，局灶增殖，内皮或肾小球基底膜病变很少见。免疫荧光及电镜无明显免疫
治疗肉芽肿性唇炎的相关介绍
可用泼尼松、可的松、泼尼松龙、曲安奈德等治疗。对皮质类固醇疗效不佳或为避免长期应用皮质类固醇引起的副作用，可选用氯法齐明、甲硝唑等药物。氯法齐明，该药可能发生轻度消化道反应，如恶心、呕吐、腹泻，皮肤瘙痒等不良反应。约20%的患者治疗后皮肤有红铜样色素沉着，通常治疗结束后，此症状逐渐消失。为预防此
一例干咳伴有夜间盗汗病例分析
男，42岁，2周前开始干咳、夜间盗汗，双侧中耳乳突炎使用抗生素治疗无效。图1为初始PA位胸部影像学如下图1图2为1个月后PA位胸部影像学856根据以上信息请大家讨论：患者最可能的诊断是？还需进行何种检查？================================================
治疗良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的相关介绍
一般不需治疗。尚无证据证明治疗能防止继发性淋巴瘤的发展。但如患者有症状需要治疗和治疗副作用较少时，亦可适当治疗。BLAG的治疗与其他肉芽肿性疾病类似，即需要应用免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗，所不同的是通过此类治疗，患者可获得一次性痊愈而且不需要反复治疗，据报告有一组病例经治疗痊愈后随诊11～2