关于先天性小肠禁锢症的病理介绍
本病为一种少见的、原因不明的特殊类型的肠梗阻。1978年由Foo首先报道并命名。临床上缺乏对其认识，诊断时常较困难。先天性小肠禁锢症治疗以手术为主，绝大多数病人手术后症状消失，少数遗留症状病人经非手术治疗，可缓解症状。......阅读全文
关于卵巢早衰症的病理生理介绍
卵巢早衰症的病因在绝大多数患者中尚不清楚.认为与遗传、自身免疫过程、感染等有关。其中有关卵巢早衰与自身免疫的研究最多，已发现的异常包括FSH的抗体、FSH受体的抗体、甲状旁腺、甲状腺和肾上腺的抗体等，一些患者经免疫抑制治疗后有卵巢功能的恢复。 自身免疫性疾病的检测包括血钙、磷、空腹血糖、清晨皮
关于推进式小肠镜检查的禁忌症介绍
1.有胃镜检查禁忌证者。 2.急性肠梗阻、急性腹膜炎、急性胰腺炎、急性胆道感染等。 3.腹腔广泛粘连。 4.严重的心、肝、肾功能不全。
关于推进式小肠镜检查的适应症介绍
临床怀疑小肠疾病，而其他常规检查方法不能明确者，或临床医师确定须行小肠镜检查者。如： 1.原因不明的腹痛，经X线钡餐检查无阳性发现或疑有小肠病变者。 2.原因不明的消化道出血，疑小肠病变者。 3.疑小肠良、恶性肿瘤者。 4.小肠吸收不良综合征。 5.疑小肠淋巴管扩张症。
关于小肠淋巴管扩张症的鉴别诊断介绍
1.吸收不良 吸收不良包括短肠综合征、肠吸收不良，患者粪便中含有未消化的食物，血常规无淋巴细胞明显减少。 2.肠道慢性消耗性疾病 肠道慢性消耗性疾病如克罗恩病、肠结核等，患者粪便内含有红细胞、白细胞，结肠内镜显示黏膜糜烂、肉芽肿、炎细胞浸润等改变，血常规无淋巴细胞明显减少。 3.嗜酸性粒
关于小肠淋巴管扩张症的检查方式介绍
1.体格检查 青少年患者可因为蛋白质大量丢失发生营养不良及发育障碍，体检可见生长发育水平低于同龄健康人，可触及水肿。 2.实验室检查 （1）血常规检查：血细胞计数下降、淋巴细胞比例下降、血沉增快。 （2）血生化检查：清蛋白和球蛋白减少的低蛋白血症。 （3）电解质：低钙血症。 （4）粪
关于小儿先天性肾上腺皮质增生症的病理病因分析
几乎所有CYP21突变都是CYP21和CYP21P之间重组的结果(不等交换或转换)。约20%突变等位基因携带缺失突变。约75%的突变等位基因是基因转换的结果。32%的失盐型病人一条等位基因上有大片段缺失或转换突变，56%在一条等位基因上有内含子2的点突变引起RNA切接异常。在体外实验中证实这些突
先天性小肠闭锁和肠狭窄的术后并发症处理
（1）吻合口梗阻 为术后最常见并发症，包括功能性和机械性梗阻。患儿在手术1周后胃肠减压液仍为胆汁性，或拔出胃管后反复出现腹胀、呕吐、无正常排便时应考虑吻合口梗阻可能。可经胃管注入适量碘油行造影检查，了解吻合口通过情况。如确定存在吻合口机械性梗阻应再次手术，解除梗阻原因，切除病变肠段及原吻合口重行
关于先天性喉软化症的诊断介绍
1、饮食保健 具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡。 饮食宜清淡，多吃蔬菜水果，戒除烟酒，少吃辛辣刺激性食物。 2、疾病诊断 先天性喉鸣须与其他各种先天性喉及气管发育异常如喉蹼、喉裂、气管软骨软化、继发性喉喘鸣等相鉴别，亦应注意与各种后天性喉部疾病如炎症、异物、
关于先天性脊髓空洞症的护理介绍
对先天性脊髓空洞症的护理：心理护理首先取得患者及家属对医护人员的信任，向患者家属讲解术中可能出现的问题，使其从思想上有所准备，同时，应该注意掌握恰当的语言交流技巧，使患者有安全感、信任感，从而消除患者的恐惧和担心。 [2] 护理人员热情、耐心地劝导患者，使其认识到治疗疾病是当务之急，身体健康是
关于先天性醛固酮增多症的基本介绍
先天性醛固酮增多症是一常染色体隐性遗传病由Bartter(1962)首次报道，故称为Bartter综合征其临床特征为严重的低钾血症和代谢性碱中毒，伴有高肾素高醛固酮血症肾小球旁器增生和肥大及肾小管保钠和浓缩功能障碍，但无高血压及水肿且对外源性血管紧张素Ⅱ无反应现认为本综合征是由离子通道基因突变引
关于先天性胆管扩张症的分类介绍
1973年日本Todani教授将胆总管囊肿分为五型：I 型，胆总管扩张，包括囊肿型扩张和梭形扩张；II型，胆总管憩室形向外凸出；III型，胆总管向十二指肠脱出囊状扩张；IV型，肝内和肝外胆总管同时扩张型；V型，肝内胆管扩张，肝外胆管正常，又称为Caroli\"s病。现在来看此分型方法有局限性，不
关于包膜内粘连性肠梗阻的基本信息介绍
包膜内粘连性肠梗阻（abdominal cocoon） 以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征，故又名先天性小肠禁锢症、小肠茧状包裹症、腹茧症和小肠节段性纤维包裹症群、腹腔茧状包裹症等。本病为一种少见的、原因不明的特殊类型的肠梗阻。1978年由Foo首先报道并命名。临床上缺乏对其认识，诊断
关于先天性胰腺囊肿的病理生理及诊断检查介绍
病理生理 胰腺假囊肿的形成是由于胰管破裂，胰液流出积聚在网膜囊内． 刺激周围组织及器官的腹膜形成纤维包膜．但无上皮细胞，故称为假囊肿。囊肿多位于 胰体尾部。囊肿增大产生压迫症状。可继发感染形成脓肿。也可破溃形成胰源性腹 水，或破向胃、结肠形成内瘘。 诊断检查 血清淀粉酶可升高。B超检查可确
关于雷诺氏综合症的病理介绍
雷诺氏综合症病变初期，指、趾脉无显著病理变化可见。后期可见动脉内膜增生、弹力膜断裂和肌层增厚等变化，使小动脉管腔狭小、血流减少。少数患者最后可有血栓形成，管腔闭塞，伴有局部组织的营养性改变，严重者可发生指(趾)端溃疡，偶有坏死。根据指动脉的病变状况，本征可分为梗阻型(62．6%)和痉挛型(37．
关于乳糖不耐受症的病理生理介绍
在缺乏乳糖酶的情况下，人摄入的乳糖不能被消化吸收进血液，而是滞留在肠道。肠道细菌发酵分解乳糖的过程中会产生大量气体。造成腹胀、放屁。过量的乳糖还会升高肠道内部的渗透压，阻止对水分的吸收而导致腹泻。 哺乳动物的幼体在断乳后，开始逐渐的减少乳糖酶的合成。人类的幼儿在4岁的时候通常会失去90%的乳糖
关于脑溢血后遗症的病理介绍
一般脑溢血后，引起不同程度的脑组织破坏和脑功能障碍，虽经治疗仍留有不同程度的后遗症。此与以下因素有关： (l）出血量，出血量的多少直接影响到临床症状的严重程度。半球内出血量在25毫升以上者常留有后遗症，出血量越多，后遗症也就越重是不难理解的。 (2)出血的部位：不同部位的出血，脑功能受损的程
关于肝性紫质症的病理介绍
卟啉病（porphyria）是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。由于血红素合成代谢受阻环节不同，其临床表现、发病机制、遗传方法、实验室所见都各异。因此卟啉病有多种多样。 根据临床表现和
关于高原高血压症的病理生理介绍
人到达高原初期，机体对低氧产生急性应激反应，交感--肾上腺系统活动增强，血中可以促使血压增高的生物活性物质儿茶酚胺类增多，心排血量增加，周围小血管收缩，引起血压升高。这样就加强了血液对组织的灌注，有一定的适应作用。以后随着其它器官或细胞水平适应的建立，约经数周至数月，血压逐步恢复正常。但少数人由
关于CHAGAS巨食管症的病理改变介绍
Chagas 病的病理改变主要为椎虫使壁间神经丛遭受破坏，以致形成与原发性贲门失弛症无法区别的食管无张力性扩张，病变为全身性，可累及心脏、结肠、腮腺及其他器官，约有30%慢性Chagas 病病人的上述器官受累。Sterin 等(1999)报道Chagas 心脏神经肌肉病和贲门失弛症的分子机制，
关于男性乳房发育症的病理表现介绍
GYN的组织病理学与女性乳腺不同，无分泌乳汁的乳腺小叶，仅有乳管的增生和囊状扩张，同时伴有纤维脂肪组织的增生。不同病因引起的GYN具有相同的组织学改变。早期的特点是腺管系统增生，腺管变长，出现新的管苞和分枝，基质的纤维母细胞增生。晚期（数年后）上皮增殖退化，渐进性纤维化和透明变性，腺管数目减少，
关于结肠血管扩张症的生理病理介绍
结肠血管扩张症的病变好发于右半结肠，尤其是盲肠，文献报道大约75%分布于盲肠和升结肠，12%位于横结肠，12%位于左半结肠，少数病变还可位于消化道的其他部位，包括胃、十二指肠、空肠和回肠。在伴有门脉高压症的患者中病变大多为散在多发，在其他患者中病变大多为单发。除门脉高压症以外，约60%的患者还可
关于小儿喉软化症的病理生理介绍
近年在病理与生理学研究方面的新进展较多，文献报道显示解剖结构形态、神经支配与功能以及炎症因素都与喉软化症的形成密切相关，“Ω”结构的会厌只有在病理基础存在时，才可能产生致病作用。 解剖学因素 关于解剖学因素，下列解剖结构异常是重要的相关因素：杓会厌皱襞向内塌陷、楔形软骨扩大；软化或过长的管状
关于胰腺分裂症的病理生理介绍
胰腺分裂是胰腺最常见的先天畸形，是胚胎发育过程中腹侧胰管和背侧胰管融合异常——即腹侧胰管（主胰管）和背侧胰管（副胰管）未融合，从而不能与胆总管汇合后开口于十二指肠内，致使背胰的胰液只能通过小乳头排出，但小乳头一般较小，在引流大量的胰液过程中，可因小乳头局部炎症等因素，而造成狭窄或梗阻，胰液排出不
关于肌肉萎缩症的病因病理介绍
神经原性肌萎缩常见的原因为废用、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍，从而使部分肌纤维废用，产生废用性肌萎缩。 另一方面当下运动神经元任何部位损害后，其末梢部位释放的乙酰胆碱减少，交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。肌原性肌萎缩是由肌肉本身
先天性小肠闭锁和肠狭窄的手术方法介绍
（1）单发型空、回肠闭锁手术 空肠远端和回肠单发闭锁施行肠切除端端或端斜吻合术。①近端肠管裁剪尾状成形端端吻合术。②近端扩张肠管折叠缝合术：优点是增加小肠黏膜吸收面，对可能发生短肠综合征的病例尤为有利。③扩张肠管裁剪吻合加支架管优点是术后充分减压，保证吻合口通畅和愈合。缺点是增加手术时间，硅胶管
分析小肠瘘的形成病理病因
引起小肠瘘的原因很多，大致可分为手术、外伤、疾病引起和先天性四类。 1.手术因素 胃肠道手术是小肠瘘最常见的原因。有资料表明，80%的肠瘘发生在手术后，且多发生在一些常见手术后。 胃肠道的吻合为最常见导致吻合口瘘的原因。除病人全身营养状况欠佳，愈合能力下降之外，主要是由于手术技术操作上的欠缺
关于纤维小肠镜的并发症和治疗应用的介绍
并发症 1. 肠道穿孔和出血。 2. 粗暴插镜引起食管、胃或小肠黏膜损伤。 3. 注入大量气体，引起术后腹痛和腹胀。 4. 损伤瓦特壶腹诱发术后胰腺炎。 治疗应用 除了小肠疾病的诊断，双气囊电子小肠镜也用于内镜下治疗，目前已有专门的治疗用双气囊小肠镜专用的治疗器械问世。 1.
关于先天性胆管扩张症的发病因介绍
胰胆合流异常是目前病因的流行学说，由美国医生Babbit于1969年首次提出，即胆总管与胰管汇合于十二指肠壁外形成过长的胰胆合流共同管，胰液与胆汁可以在共同管内混合。正常情况下，胆总管与胰管汇合于十二指肠壁内，分别开口于十二指肠乳头内，由于Oddi氏括约肌的作用，使胆汁和胰液直接流入十二指肠腔内
关于先天性喉软化症的检查方法介绍
实验室检查： 其他辅助检查： 确诊气管支气管软化症的金标准依赖于纤维支气管镜的特殊检查。影像学检查，如CT扫描和MRI也有助于诊断和排除其他先天性喉疾病。
关于先天性脊髓空洞症的基本症状介绍
延髓空洞，极少单独发生，几乎全都伴发于颈髓空洞，廷髓空洞多位于第四脑室的底部；或延髓的腹外侧部舌下神经核外侧；或沿中线延伸，因此常侵害三叉神经脊束核、疑核、孤束核、网状结构内的交感神经、内侧纵束和脊髓丘脑束等。有的也可向上累及脑桥部的面神经核，但延伸人中脑者很少。 原发实质空洞：为首发于脊髓实