关于特发性肺动脉高压的简介
特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的肺血管阻力增加，引起持续性肺动脉高压力升高，导致评价肺动脉压力在静息状态下≥25mmHg，排除所有引起肺动脉高压的继发性因素。原发性肺动脉高压原指病因未明的肺动脉高压，已发现骨形成蛋白II受体基因突变等原发性肺动脉高压的病因。将以往的原发性肺动脉高压患者中，具有肺动脉高压家族史的患者归入家族性肺动脉高压，其余的即为特发性肺动脉高压。本病多见于中青年，男女发病率之比为1:2～3。 2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，特发性肺动脉高压被收录其中。......阅读全文
诊断新生儿持续性肺动脉高压的简介
在适当通气情况下，新生儿早期仍出现严重发绀、低氧血症、胸片病变不能解释低氧程度、并除外气胸及先天性心脏病者，均应考虑新生儿持续肺动脉高压的可能。 1.患儿有围产期重度窒息史，或严重的胎粪吸入综合征。 2.诊断试验 （1）纯氧试验 高氧试验头匣或面罩吸入100%氧5～10min，如缺氧无改善
关于原发性肺动脉高压的辅助检查介绍
1、胸部X线检查对肺动脉高压的判断有一定帮助,但无一征象能准确地反映出肺动脉高压的程度。常用于提示肺动脉高压的X线征象有： ①右下肺动脉横径增宽,国人正常值小于15mm； ②肺门宽度与1/2胸廓横径比增加,即从前正中线至肺动脉段缘间的距离与1/2胸廓横径之比,正常值为(28.1±4.5)%；
关于原发性肺动脉高压的体征信息介绍
体格检查原发性肺动脉高压的体征多与肺动脉压升高和右心功能不全有关,通常肺动脉高压达中度以上,物理检查才有阳性发现。常见有呼吸频率增加,脉搏频速、细小,早期发绀不明显。因右心室肥厚顺应性下降,颈静脉搏动增强,右心衰竭时可见颈静脉充盈。胸骨左下缘有抬举性搏动,反映右心室增大。左侧第2肋间可看到或触及
关于原发性肺动脉高压的鉴别诊断介绍
原发性肺动脉高压的症状和体征均是非特异性的,只能提示有肺动脉高压的可能。结合胸部X线、肺功能及动脉血气检查,基本可除外继发于肺实质性疾病肺动脉压升高,如慢性阻塞性肺疾病、肺间质纤维化等。放射性核素肺通气/灌注扫描和肺动脉造影检查基本可排除较大块的肺血栓栓塞。超声心动图和右心导管检查对继发于心脏病
诊断小儿特发性尿钙增多症的简介
对原因不明的单纯的血尿患者应询问家族尿结石历史，有助于诊断。对临床表现尿路感染以及尿路结石相应症状的患者应收集24小时尿测定尿钙（Uca）和尿肌酐（Ucr）；如果尿钙>0.1mmol/（kg·d）[>4mg/（kg·d）]就应测定Uca/Ucr的比率此比值若>0.21可初步诊断本病。
外科治疗慢性特发性心包积液症的简介
手术治疗的目的在于解除已有的或可能发生的心包堵塞，清除心包积液，减少心包积液复发的可能，防止晚期心包缩窄。 本病在诊断明确、药物治疗无效的情况下可行心包引流及心包切除。 1.经剑突下心包引流 操作简便迅速、损伤较小、近期效果明确，肺部并发症较少，适宜危重病人、高龄病人；但术后心包积液的复发率
用药治疗特发性皮肤钙化病的简介
一、特发性皮肤钙化病—用药治疗： 尽可能治疗有关基础疾病，不滥用维生素D制剂。对原发泛发性损害可试用乙二胺四乙酸二钠1g加入5%葡萄糖溶液中静脉滴注，每天1次，对伴高血钙的应限制钙盐摄入；伴高血磷的应限制磷质摄入，同时给予氢氧化铝凝胶，每天60ml，以减少磷的吸收。 局部单个损害可予以手术切
预防眼眶特发性炎性假瘤的简介
因病因不明，无有效的预防手段。 “卫生假说”认为早期暴露于各种感染因素可能阻止自体免疫和过敏的发生，虽然“卫生假说”的证据性不强，但人们知道早期EB病毒暴露通常无症状，晚期暴露具有发生各种症状的高风险性。 目前无明确的预防措施，摄入适量的微生素，在一定季节接种合适的疫苗，例如流感疫苗可能对预
治疗小儿特发性尿钙增多症的简介
1.一般治疗 应多饮水，限制高钙及高草酸盐饮食，吸收型伴严重血尿或结石者，应予低钙饮食，但须考虑小儿生长发育需要，每天供钙不低于基础需要量。 2.药物治疗 （1）噻嗪类利尿剂 常用氢氯噻嗪（双氢克尿噻）。其作用是能促进远端肾小管重吸收钙使尿钙恢复正常；调节甲状旁腺激素及1,25-（OH）2
治疗特发性腹膜后纤维化的简介
1.糖皮质激素 早期应用糖皮质激素，可在几周内见效，甚至可使肿块明显缩小或消失。对有轻中度泌尿道病变、年老体弱或有全身疾病的患者，用强的松类药物更为合适。有时亦用来作术前准备或术后预防复发。最初剂量每日30～60mg强的松或强的松龙，待病情稳定后剂量逐渐减少至最低有效维持量，最少3个月。有人联
治疗特发性葡萄膜大脑炎的简介
1.充分持久的散瞳 保持瞳孔活动，防止发生虹膜后粘连。 2.局部和全身应用皮质激素 用地塞米松点眼，结膜下及球旁注射。口服皮质激素治疗一般选用泼尼松,炎症控制后应逐渐减量，治疗时间通常1年左右，注意补钾。 3.大剂量维生素 4.辅助药物 三磷酸腺苷、辅酶A、肌苷等。 5.对严重病例
治疗特发性含铁血黄素沉着症的简介
在急性期可试用激素治疗，常用泼尼松1～2mg/(kg·d)，2～3周后减量，逐步到维持量。对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗，及继发感染后的抗生素治疗。病程相差很大，有报告68例，3年内死亡20例(29%)，活动17例(25%)，稳定12例(18%)，恢复正常19例(28%)。治疗目前以皮质激素
特发性肺含铁血黄素沉着症的简介
特发性肺含铁血黄素沉着症的咯血性质、痰中含铁血黄素细胞化验及肺部X线表现与肺出血伴肾小球肾炎极相似，当Goodpasture病肺受累在先，肾炎表现不明显时，二者应鉴别。该症多见于16岁以下青少年，病情进展缓慢，无肾炎症状，预后好。肺及肾活检有助鉴别。血清抗基底膜抗体检查也有助鉴别。
预防特发性癫痫综合征的简介
应详细地进行家系调查，了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点，对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病，应进行产前诊断或新生儿期过筛检查，以决定终止妊娠或早期进行治疗。 对于继发性癫痫应预防其明确的特殊病因，产前注意母体健康，减少感染营养缺乏及各系统疾病。新生儿产伤是癫痫发病的
关于特发性甲减的基本介绍
特发性甲减指原因不明的原发性甲状腺功能减退，通常是尚不明确的原因导致的甲状腺组织病变和功能减退。 （1）一般表现：怕冷、皮肤干燥少汗、粗糙、泛黄、发凉、毛发稀疏、干枯、指甲脆、有裂纹、疲劳、瞌睡、记忆力差、智力减退、反应迟钝、轻度贫血、体重增加。 （2）特殊表现：颜面苍白而蜡黄、面部浮肿、目
关于慢性特发性低钾血症的预后介绍
慢性特发性低钾血症经过治疗后可得到短期缓解，但其远期疗效不佳，主要是因为患者的慢性肾功能衰竭，可发展为尿毒症而亡，或因体质差，可合并多种疾病而走向慢性过程，失去劳动力而致残。患者得病后可生存10～20年以上。
关于慢性特发性低钾血症的病因分析
慢性特发性低钾血症病因尚无定论。多数学者认为是常染色体隐性遗传性疾病。曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续2代4例患病的报告。现代分子生物学技术也揭示Bartter综合征是由肾小管上皮细胞上的离子转运蛋白基因突变所引起。目前已发现婴儿型Batter综合征存在Na -K -2Cl-基因突变，该基因
关于特发性震颤的鉴别诊断介绍
特发性震颤与帕金森病的鉴别诊断十分重要。帕金森病多在老年发病．此时期也是特发性震颤的多发年龄，因此许多特发性震颤被误诊为帕金森病。虽然典型的帕金森病具有静止性震颤、肌强直和运动迟缓的特征，但是病程早期往往缺乏特征性的表现，特别是起病时仅有震颤，尤其是姿位性震颤（这在帕金森病同样非常多见），这时容
关于原发性肺动脉高压的诊断和检查介绍
诊断：原发性肺动脉高压患者从症状出现平均生存4年,医院资料为(5.9±0.7)年,本应有足够的时间进行诊断和治疗,甚至做到早期诊断及时治疗。遗憾的是院外误诊率高达94%,究其原因可能是对该病的认识不够,因其少见,在鉴别诊断中常易被忽视；另外,也可能对该病的诊断方法和程序不够熟悉。因此,为提高原发
关于缺氧性肺动脉高压的基本信息介绍
缺氧性肺动脉高压是由于低氧引起血管内皮细胞损伤，血管内皮合成和分泌的各种血管舒张因子平衡失调导致早期的肺血管收缩以及后期的肺血管重建。缺氧性肺血管重建是缺氧性肺动脉高压的重要病理基础，如肺动脉压过高称之为肺动脉高压。在疾病早期，患者常无明显自觉症状，而且由于测定方法的限制，缺氧性肺动脉高压不易及
关于小儿肺动脉高压的实验室检查介绍
1.心电图 可出现右心房增大、右心室肥厚、电轴右偏等心电图表现，PAH患者晚期可出现房性心律失常，室性心律失常较少见。心电图对PAH的诊断有一定的参考价值。 2.胸部X线片检查 PAH患者的胸部X线征象包括：右心房、右心室增大，肺动脉段突出，肺门血管影粗密，周围血管纹理减少，有时宛如枯秃树
关于原发性肺动脉高压症的疾病治疗介绍
一、治疗原则 1.本症的治疗问题尚缺乏根本性手段，以对症治疗为主。 2.血管扩张剂在本症治疗中得到肯定。 3.晚期病例可考虑心肺联合移植治疗。 二、用药原则 本病治疗的效果欠佳，缺乏特异方法及药物，发生右心衰竭时常规治疗效果较差，应加强扩血管药物和利尿剂的应用。抗凝药物在严重情况下可以
关于排除特发性震颤的诊断的介绍
（1）与确诊标准”相同的排除标准。 （2）原发性直立性震颤（直立时双下肢有14-18Hz震颤）。 （3）局限性发声震颤（因临床无法把单独累及发声的特发性震颤与舌咽肌张力障碍和其他发声器官肌张力障碍导致的言语障碍分开）。 （4）局限性姿位性震颤包括职业性震颤和原发性书写震颤在内的任务特异性震
特发性血小板减少性紫癜的简介
原发免疫性血小板减少症（ITP），以往称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性疾病。是临床所见血小板计数减少引起最常见出血性疾病。通过对患者血小板相关抗体的研究，公认绝大多数ITP是由于免疫介导的自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏所致。也有新的观点认为是免疫介导损伤巨核细胞或
特发性高嗜酸性细胞综合征的简介
特发性高嗜酸性细胞综合征是一组原因不明的嗜酸性粒细胞增多性疾病，包括嗜酸粒细胞心内膜炎均属此组疾病。 病因迄今未明，有认为是一种变态反应性疾病。由于病变组织中有大量嗜酸性粒细胞广泛浸润，约80%的患者周围血中嗜酸性粒细胞增多，约50%的患者有个人或家庭变态反应史，故本病可能系对内、外源性过敏原
特发性溃疡性结肠炎的简介
特发性溃疡性结肠炎又称为非特异性溃疡性结肠炎，是一种原因不明的主要发生在结肠粘膜层的炎症性肠病，以溃疡糜烂为主，主要累及直肠、乙状结肠粘膜，向上扩展可至左半、右半结肠，甚至全结肠和回肠末端。本病多见于青、中年，其主要的临床表现有血性粘液便、腹痛、腹泻、里急后重等。本病可发生严重的并发症。
特发性肺间质性纤维化的简介
普通型间质性肺炎/特发性肺间质性纤维化(UIP/IPF）[710] 临床特点：此型在IIP中最为常见（占65%左右），50岁以上的成年人多发，约2/3患者年龄大于60岁，男性多于女性。临床表现为干咳、呼吸困难等，多数患者可闻及吸气性爆裂音，以双肺底部最为明显，三分之一以上的患者可见杵状指。肺功能
窦特发性室性心动过速的简介
窦特发性室性心动过速(idiopathicventriculartachycardia，IVT)多发生于无器质性心脏病依据的患者，是一组没有明显心脏结构和功能异常的单形性室性心动过速根据发作诱因、心电图表现有创伤法检查结果和对药物不同反应等。分为两大类共3种，1.左束支阻滞型特发性室性心动过速(
特发性弥漫性肺纤维化的简介
特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。 尽管特发性弥漫性肺纤维化的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或
泛发性特发性毛细血管扩张症的简介
本病常见于40～50岁的中年妇女。皮损初发于小腿，以后扩展到股部、腹部和臀部。也有始发于躯干，逐渐蔓延到全身，尤以面部、躯干、上肢较明显。其分布可呈全身性或单侧性，或局限在某一部位，或沿神经分布。通常呈线状排列，也可表现为细小血管瘤。部分患者皮损可侵及眼结膜和口腔黏膜。