简述炎症性肌病的发病机制
PM、DM和IBM患者肌肉病理可见肌组织内有活化的淋巴细胞浸润，外周血淋巴细胞对肌肉抗原敏感，并对培养的肌细胞有明显的细胞毒作用，这些均说明炎性肌病与自身免疫相关，但免疫病理机制不同。 1．T细胞的毒性作用是PM肌纤维损伤的主要途径 PM患者肌纤维主要组织相容性抗原复合体-Ⅰ（MHC-Ⅰ）表达明显增加，MHC-Ⅰ分子可以将自身抗原提呈给致敏的CD8+T细胞表面的T淋巴细胞受体，在肌细胞表面的协同刺激因子的共同作用下激活CD8+T细胞，活化的CD8+T细胞释放穿孔素（perforin）和颗粒酶（granzyme），导致肌纤维坏死。而细胞间黏附分子、白细胞介素-1α与炎性细胞的浸润密切相关。 2．DM的发病则主要与体液免疫异常有关 肌组织内微血管直接受累，针对自身靶抗原的抗体可以直接作用于毛细血管内皮细胞，激活C3补体，形成C3b、C3bNEO、C4b片段和C5b-9膜溶解攻击复合体（MAC），导致毛细血管内皮细胞肿胀、空泡......阅读全文
呼吸肌疲劳的发病机制
呼吸肌包括膈肌肋间肌、腹肌胸锁乳突肌和斜角肌按照功能分类呼吸肌可分为吸气肌(膈肌、肋间外肌、胸锁乳突肌等)和呼气肌(肋间内肌腹肌)按肌肉纤维的性质可分为红肌纤维(又称为慢收缩抗疲劳纤维或Ⅰ类纤维)和白肌纤维(又称为快收缩纤维或Ⅱ类纤维)。Ⅱ类纤维又可分为快收缩耐疲劳纤维(ⅡA纤维)和快收缩快疲劳
简述赫珀特病肾病的发病机制
多发性骨髓瘤的异常蛋白在肾小球沉积的病因仍不清楚。肾病的发病与MM患者游离轻链蛋白的肾毒性、高钙血症、高尿酸血症、高黏滞综合征及肾淀粉样变等有关，其他如肾小管性酸中毒和肾实质的浆细胞浸润亦参与MM肾病的发病机制。按病变的部位，大体上可将MM肾病分为肾小管损害和肾小球损害。
简述腹壁纤维瘤病的发病机制
组织病理示硬纤维瘤大小不等，没有包膜，边缘不规则，向周围组织呈浸润性生长而界限不清，常为“分叶”状的肿块。切面质地韧如橡皮，呈灰白色，纤维束呈编织条索状排列，侵犯周围组织（如肌肉、脂肪）。被侵犯的肌肉可出现萎缩变性。瘤组织可浸润血管、神经并破坏这些组织。偶见恶变为低度恶性的纤维肉瘤。 镜下所见
简述肺部念珠菌病的发病机制
白色念珠菌寄殖于人的口腔、咽喉、上呼吸道、阴道及肠道粘膜，一般不致病。当患有严重的慢性疾病，或长期应用广谱抗生素、激素或免疫抑制剂等致机体抵抗力降低时，病原体侵入支气管或肺引起疾病，故本病多为继发性感染。 支气管肺部念珠菌病的感染途径主要为吸入（原发），即定植于口腔和上呼吸道的念珠菌在机体防御
简述巨细胞病毒病的发病机制
巨细胞病毒可广泛存在于受染患者全身各器官组织内，感染可直接导致受染宿主细胞损伤；此外，还可能通过免疫病理机制产生致病效应。 巨细胞病毒主要侵犯上皮细胞。全身各主要脏器（肺、肝、脑、肾、脾、心、肠），腺体（涎腺、性腺），及神经系统等均可受累。受染细胞变性，体积增大呈巨细胞化，然后崩解，导致局部坏
简述神经鞘磷脂沉积病的发病机制
神经鞘磷脂是神经髓鞘和其他细胞膜的组成成分之一，在神经鞘磷脂酶的作用下水解为神经酰胺和磷酰胆碱由于此酶的缺乏或活性降低神经鞘磷脂水解不全而沉积在组织内致使细胞肿胀、变性和泡沫细胞形成，即产生神经鞘磷脂沉积病细胞侵及之处即可引起内脏肿大神经细胞死亡、髓鞘脱失等。 主要的病理改变为网状内皮系统丰富的
简述Behcet病性巩膜炎的发病机制
本病发病机制尚未阐明但可以观察到存在不同的免疫异常，如中性白细胞趋化性的增强CD4辅助T细胞比例减少而CD4抑制细胞数目正常，对人黏膜抗体的存在，患者的淋巴细胞在试管内对人口腔上皮细胞有细胞毒作用，半数患者CIC增多、沉积，导致血管炎，很多患者可测得冷凝球蛋白、多克隆免疫球蛋白异常等这些改变是否
简述脱髓鞘病的病因及发病机制
病因不明，可能和下列因素有关： ①遗传因素：在欧美白人患者中HLA-A3，-B7和-DW2抗原阳性者较多。 ②人文地理因素：此病在寒温带多见，热带则较少。欧洲人发病率高，而东方、非洲人患病率较低。 ③感染因素：曾怀疑麻疹病毒、疱疹病毒和HIV病毒与此病有关，但即使应用分子生物学方法检测病灶
简述巴西芽生菌病的发病机制
巴西芽生菌病病原菌经口、皮肤及黏膜损伤处侵入人体是本病的诱发因素。当身体抵抗力减弱而又有病原菌入侵时，不但局部发生病变，且可很快侵入淋巴和血液循环，引起内脏器官的病变。中年男性多见，但人与人间尚未见有直接传染者。 皮肤粘膜损害有些区域呈肉芽肿性浸润，有上皮样细胞及巨细胞，伴急性炎性浸润及脓肿形
简述肺诺卡菌病的发病机制
经常暴露于诺卡菌菌丝的人通常并不发病。中性粒细胞能抑制诺卡菌，虽然不如对通常细菌那样有效，其机制可能与溶菌酶和其他阳离子蛋白的作用有关。激活的巨噬细胞和T淋巴细胞对控制和杀灭本菌具有重要作用。诺卡菌对吞噬细胞呼吸爆发产物有抵抗力，但慢性肉芽肿病患者对诺卡菌异常敏感，提示吞噬细胞呼吸爆发对诺卡菌病
简述布鲁氏杆菌病的发病机制
病菌自皮肤或粘膜侵入人体，随淋巴液达淋巴结，被吞噬细胞吞噬。如吞噬细胞未能将菌杀灭，则细菌在胞内生长繁殖，形成局部原发病灶。此阶段有人称为淋巴源性迁徙阶段，相当于潜伏期。细菌在吞噬细胞内大量繁殖导致吞噬细胞破裂，随之大量细菌进入淋巴液和血循环形成菌血症。在血液里细菌又被血流中的吞噬细胞吞噬，并随
简述神经根性颈椎病的发病机制
由于本型的发病因素较多，病理改变亦较复杂。因此，视脊神经根受累的部位及程度不同，其症状及临床体征各异。如果以前根受压为主，则肌力改变(包括肌张力降低及肌萎缩等)较明显；以后根受压为主者，则感觉障碍症状较重，但在临床上两者多为并存，此主要是由于在狭小的根管内多种组织密集在一起，大家都难有退缩的余地
简述淀粉样变病的发病机制
淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常。前体蛋白经不完全降解后，成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段，而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质
关于炎症性肌病的基本介绍
炎症性肌病（inflammatory myopathy）是一组以骨骼肌炎性细胞浸润和肌纤维坏死为主要病理特征的异质性疾病。尽管属于同一疾病谱，但不同类型的炎症性肌病可累及皮肤、肺和肌肉等不同靶器官，因此临床表现比较复杂。
关于炎症性肌病的预后介绍
IBM患者大多预后不佳，病情呈缓慢进行性加重。PM和DM患者的预后主要与病程长短和年龄有关，病程越长，年龄越大，预后越差。伴肿瘤的老年患者，尤其是有明显的肺、心、胃肠受累者预后差。通常情况下DM的治疗反应较PM好。经过合理治疗，多数PM和DM患者的肌无力症状能够得到改善，但几乎都需要有维持治疗。
预防炎症性肌病的相关介绍
炎症性肌病宜尽早诊断，及时治疗，以获得更好疗效。部分PM/DM患者同时伴有恶性肿瘤，故早期发现至关重要。另外日常生活中的许多因素应引起注意。如皮肌炎患者应尽量避免日光照射，外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感的食物，以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。忌烟
关于炎症性肌病的护理介绍
护理要点是协助病人的生活护理，预防并发症的发生。对不能自理的患者应加强生活护理，并协助和鼓励患者进行适当活动和康复训练，以保持肌肉功能和避免挛缩。对有吞咽有障碍的患者，可进行鼻饲饮食保证充足的能量供给，并可避免呛咳引起的肺部感染。吞咽功能如有恢复可逐渐给予半流质、软食，嘱病人进食速度不宜过快。有
关于炎症性肌病的分类介绍
主要包括两大类，一类为具有明确病因的感染性肌病，如病毒性肌炎、寄生虫性肌炎和热带肌炎等，另一类为病因未明但与自身免疫有关的所谓特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myopathies，IIMs），包括多发性肌炎（polymyositis，PM）、皮肌炎（dermat
简述皮肌炎与多发性肌炎的发病机制
发病机制尚未明了，可能与以下因素有关： 1.感染 有人认为与细菌感染后变态反应有关。在肌细胞核内，血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成纤维细胞胞浆和核内发现多种病毒样颗粒，在部分患者血清中还可检测到增高的病毒抗体，尤其是副黏液病毒。 2.肿瘤 该病伴发恶性肿瘤的几率较高。有报道高达43%。切
概述肌病肾病性代谢综合征的发病机制
1.缺血性改变 急性动脉阻塞后几小时内即可出现患肢的苍白、肿胀，在24h时这一变化更为显著。此时切开肌肉，可呈鱼肉样外观，24h以后，肌肉因充血而发紫，变硬，切开筋膜时，仍有活力的肌肉转为粉红色，并从筋膜切开上疝出；如不能缓解，血运恢复后，水肿会进一步加重，此时肌肉可能会呈现不同程度的坏死。
概述包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的发病机制
Oidfors对s-IBM线粒体DNA(mtDNA)的分析研究中发现，约有47%的s-IBM有多发性mtDNA缺失。mtDNA的这种改变不能用年龄或继发于炎症等因素来解释。DiMauro认为s-IBM出现多发性mtDNA缺失可能由核DNA与mtDNA间的联系中断所致，并认为线粒体的这一改变在肌肉
简述维生素缺乏病的发病机制
维生素D缺乏时肠道内钙磷吸收减少，使血钙、血磷下降，血钙下降促使甲状旁腺分泌增加，后者有促进破骨细胞溶解骨盐作用，使旧骨脱钙，骨钙进入血中维持血钙接近正常。但甲状旁腺素可抑制肾小管磷的再吸收，以致尿磷增加，血磷降低，血液中钙磷乘积降低（
简述慢性肉芽肿病的发病机制
正常粒细胞对细菌吞噬脱颗粒产生过氧化氢，并在吞噬细菌后释放新生态氧，使碘、氯化合物氧化为游离的碘和氯形成完整的过氧化氢-过氧化物酶-碘离子杀菌系统。本病由于缺乏葡萄糖氧化酶不能产生过氧化氢，以至于对不能产生过氧化氢的细菌如金黄色葡萄球菌白色念珠菌克雷伯杆菌、E组大肠杆菌、黏质沙雷菌等的杀菌功能，
关于炎症性肌病的辅助检查介绍
血清肌酸肌酶 常明显增高，反应肌纤维坏死的程度。 血沉 少数患者可有血沉增快，但与肌纤维坏死的程度无关。 肌红蛋白 常增高，与血清CK具有同等的意义。 自身抗体 包括肌炎特异性抗体（myositis-specific autoantibodies, MSAs）和肌炎相关性抗体（my
关于炎症性肌病的鉴别诊断介绍
由于多数IIMs的临床表现缺乏特征性，因此几乎所有以近端肌无力为主要症状的患者都应与之进行鉴别，如进行性肌营养不良、线粒体肌病、脂质沉积性肌病、近端型脊髓性肌萎缩等。炎性细胞浸润是诊断炎症性肌病的重要病理依据，但肌活检病理检查找不到炎性细胞浸润并不能除外本病，反之发现炎性细胞浸润也不一定都是II
简述小儿先天性肌强直综合征的发病机制
发病机制可能为神经肌肉接合处乙酰胆碱产生过多。病理上可见肌肉苍白和肥大，肌肉中肌纤维及肌质增多，一般认为是横纹肌本身的病变而无中枢及周围神经系统的异常。
小儿炎症性肠病的发病原因
迄今，炎症性肠病病因，发病机制未明，多认为由多种因素相互作用所致，包括遗传，感染，精神，环境，饮食，黏膜局部免疫紊乱等因素，目前认为IBD发病机制可能为：某些遗传决定因素使易感个体易于患病，在感染因子或肠腔内抗原的作用下刺激黏膜相关淋巴组织，引起上调的T细胞反应，由此激活各种细胞因子的网络，使局
小儿炎症性肠病的发病原因
迄今，炎症性肠病病因，发病机制未明，多认为由多种因素相互作用所致，包括遗传，感染，精神，环境，饮食，黏膜局部免疫紊乱等因素，目前认为IBD发病机制可能为：某些遗传决定因素使易感个体易于患病，在感染因子或肠腔内抗原的作用下刺激黏膜相关淋巴组织，引起上调的T细胞反应，由此激活各种细胞因子的网络，使局
小儿炎症性肠病的发病原因
迄今，炎症性肠病病因，发病机制未明，多认为由多种因素相互作用所致，包括遗传，感染，精神，环境，饮食，黏膜局部免疫紊乱等因素，目前认为IBD发病机制可能为：某些遗传决定因素使易感个体易于患病，在感染因子或肠腔内抗原的作用下刺激黏膜相关淋巴组织，引起上调的T细胞反应，由此激活各种细胞因子的网络，使局
滑石病的发病机制
长期吸入滑石粉主要引起类结节纤维化、弥漫性间质纤维化和异物肉芽肿。间质纤维化与石棉肺表现相似，分布在呼吸细支气管周围，除网状纤维外尚有少量胶原纤维呈不规则排列。肉芽肿由上皮样细胞和异物巨细胞所组成。在巨细胞内可见到有双折光的滑石颗粒。在胸膜上出现胸膜增厚，甚至胸膜斑，常称为“滑石斑”，也可能与滑