口形红细胞增多症的发病机制及临床表现
发病机制 口形红细胞的主要病变是细胞内钠含量显著增高，钾轻度降低。由于细胞口形红细胞增多症对钠的通透性增加 使钠从细胞外持续渗入细胞内，虽然Na-K ATP酶活性显著增加(比正常增高6～10倍)，但仍不能代偿钠的内漏。大量钠内漏的结果是导致细胞水肿、肿胀，体积增大，而Na-K泵功能代偿性增强则使ATP利用增加，葡萄糖消耗增加，乳酸积聚。糖代谢中的酶正常，ATP酶正常。Na-K泵主动转运钠钾的比例失调(正常为3∶2 HST可高达26∶1)。细胞膜这种离子通透性变化的分子病变不明 最近发现膜内stomatin(区带7蛋白中的一种)含量减少 但其基因正常。离子通道的孔径和所带电荷正常，膜脂质含量正常或增高，脂质转化正常。膜蛋白电泳正常，但膜收缩蛋白的磷酸化异常。口形红细胞在体外经二甲基亚氨酸酯(dimethyl adipimidate)处理后，细胞膜的离子通透性可恢复正常，细胞内离子含量及水分被纠正，膜变形性改善，形态恢复，细胞......阅读全文
口形红细胞增多症的发病机制及临床表现
发病机制 口形红细胞的主要病变是细胞内钠含量显著增高，钾轻度降低。由于细胞口形红细胞增多症对钠的通透性增加 使钠从细胞外持续渗入细胞内，虽然Na-K ATP酶活性显著增加(比正常增高6～10倍)，但仍不能代偿钠的内漏。大量钠内漏的结果是导致细胞水肿、肿胀，体积增大，而Na-K泵功能代偿性增强则
口形红细胞增多症的发病机制
口形红细胞的主要病变是细胞内钠含量显著增高，钾轻度降低。由于细胞口形红细胞增多症对钠的通透性增加 使钠从细胞外持续渗入细胞内，虽然Na-K ATP酶活性显著增加(比正常增高6～10倍)，但仍不能代偿钠的内漏。大量钠内漏的结果是导致细胞水肿、肿胀，体积增大，而Na-K泵功能代偿性增强则使ATP利用
口形红细胞增多症的病因及发病机制
病因 原发性的见于常染色体显性遗传性溶血病 继发见于急性酒精中毒、肿瘤、心血管瘤 肝胆疾病或某些药物所致。 发病机制 口形红细胞的主要病变是细胞内钠含量显著增高，钾轻度降低。由于细胞口形红细胞增多症对钠的通透性增加 使钠从细胞外持续渗入细胞内，虽然Na-K ATP酶活性显著增加(比正常增高
口形红细胞增多症的临床表现
HST溶血程度轻重不一，轻者仅有口形红细胞增多而无溶血征象 病程中，偶尔由于感染而发生再障危象。一般在家系调查中才被发现，重者可有危及生命的溶血，同一家族成员的HST溶血轻重也不同。大多数HST可有间歇发作的贫血和黄疸 重症患者常有脾大。继发性口形红细胞增多症一般不出现溶血。
口形红细胞增多症的临床表现及并发症
临床表现 HST溶血程度轻重不一，轻者仅有口形红细胞增多而无溶血征象 病程中，偶尔由于感染而发生再障危象。一般在家系调查中才被发现，重者可有危及生命的溶血，同一家族成员的HST溶血轻重也不同。大多数HST可有间歇发作的贫血和黄疸 重症患者常有脾大。继发性口形红细胞增多症一般不出现溶血。 并发
口形红细胞增多症的介绍
口形红细胞增多症(stomatocytosis，ST)是一种形态异常的红细胞增多，在干血片中，红细胞中心苍白区呈狭窄的裂缝，裂缝的中央较两端更为狭窄，缝的边缘清楚，类似微张的鱼口；在湿血片中，红细胞双凹面消失而呈单面凹，形似碗状。正常人外周血中也可见到少量口形细胞，一般为3%～5%，若超过5%则
口形红细胞增多症的并发症及诊断
并发症 主要并发症见于肝脾肿大 感染时可并发现再障危象或溶血危象。 诊断 根据临床表现、外周血中口形红细胞增多(可达10%～50%)遗传性口形红细胞增多症有家族调查 诊断一般无困难。
口形红细胞增多症的鉴别诊断
主要鉴别遗传性口形红细胞增多症、Rh缺乏综合征和继发性口形红细胞增多口形红细胞增多症。继发性口形红细胞增多除外周血口形红细胞增多外，一般无溶血，具有相应疾病的特点和缺乏家族史，鉴别并不困难。Rh缺乏综合征(Rh deficiency syndrome)是一种非常罕见的常染色体隐性遗传性溶血病，发
口形红细胞增多症的症状是什么
口形红细胞增多症是一种形态异常的红细胞增多。 在外周血涂片当中，红细胞中心淡染区可以成狭窄的裂缝，裂缝的中央较两端更为狭窄，缝的边缘比较清楚，类似微张的鱼口，所以称之为口形红细胞增多症。 发生口形红细胞增多症的时候，红细胞在脾脏的破坏会增加，溶血程度轻重不一。比较轻的患者，有可能有轻度的溶血
口形红细胞增多症的实验室检查
1.外周血 贫血一般轻微，血红蛋白很少低于80～100g/L，多数患者网织红细胞中度增高(10%～20%)。MCV增高，MCHC降低、正常或增高。外周血中口形红细胞可达10%～50%。 2.血清胆红素和结合珠蛋白水平可反映溶血的程度。 3.渗透脆性增高，偶有正常 自溶试验增加 葡萄糖或ATP
简述老年真性红细胞增多症的发病机制
发病机制仍未完全清楚。MeCulloch总结有关克隆性增生资料后认为真性红细胞增多症的异常克隆具有以下3个特点： ①从单一细胞起源，持续增生； ②异常克隆具有优势抑制正常克隆，晚期正常克隆消失； ③异常克隆具有细胞遗传的不稳定性，临床上偶尔见到真红转化为急性白血病的病例。类似现象可见于慢性
口形红细胞增多症的实验室检查及辅助检查
实验室检查 1.外周血 贫血一般轻微，血红蛋白很少低于80～100g/L，多数患者网织红细胞中度增高(10%～20%)。MCV增高，MCHC降低、正常或增高。外周血中口形红细胞可达10%～50%。 2.血清胆红素和结合珠蛋白水平可反映溶血的程度。 3.渗透脆性增高，偶有正常 自溶试验增加
关于继发性红细胞增多症的发病机制概述
继发性红细胞增多症的发病机制：红细胞动力学，造血细胞动力学是从定量方面研究机体造血组织中造血细胞群体增殖、分化、成熟、分布和死亡的动态变化，以及它们在生理和病理情况下对体内、外调节因素所产生的反应。机体内红细胞生成经历了造血细胞的增殖及分化原红细胞到晚幼红细胞和骨髓网织红细胞的增殖及成熟和网织红
关于继发性红细胞增多症的发病机制—红细胞的生成调节
红细胞的生成调节在生理情况下，循环红细胞的总量通过对红细胞生成速率的反馈调节而维持衡定，在造血干细胞到成熟红细胞之间，构成了互相联系、互相制约的一个复杂的动态平衡。在红细胞生成中，红细胞生成素起着重要的作用。红细胞生成素(erythropoietin，简称EP)为分子量6万～7万的糖蛋白。在血清
关于继发性红细胞增多症的发病机制—异常红细胞清除能力介绍
红细胞破坏正常的红细胞生存时间为100～130天。因此体内红细胞每天1/120被破坏，6.25g血红蛋白分解，同时又有相应量红细胞及血红蛋白的生成，以保持体内红细胞数量的动态平衡红细胞的生理破坏主要由于衰老所致。红细胞衰老时，红细胞内己糖激酶、磷酸葡萄糖异构酶等逐渐失去活力，使依赖这些酶的代谢过
关于继发性红细胞增多症的发病机制—红细胞脱核和释放
红细胞脱核和释放晚幼红细胞的脱核在生物学和形态学上与细胞分裂相似脱核可看做两个不等分的分裂。一部分是网织红细胞，一部分是不分裂的浓缩的核。在脱核之前晚幼红细胞的波状运动增加经过几次收缩，把核挤到胞质一极而后脱出。脱出的裸核大部分为巨噬细胞所吞噬，或在脾脏裂解溶解。 成熟红细胞的释放是骨髓红细胞
真性红细胞增多症的临床表现及检查
临床表现 1.非特异症状 包括头痛、虚弱、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。重者复视、视力模糊。5%～20%的PV患者可以出现痛风性关节炎。 2.皮肤瘙痒及消化性溃疡 将近40%的患者会出现皮肤瘙痒，特别是温水浴用力搔抓后。PV患者常有消化道不适，主要包括上腹不适，胃镜提示有
关于继发性红细胞增多症的发病机制—多能干细胞
多能干细胞1961年，Till和Mclulloch发现将正常小鼠的骨髓细胞输注给致死剂量化疗的小鼠，8～10天后受者小鼠脾脏上可以生成由骨髓红系、粒系和巨核细胞系的细胞组成的脾结节。Becker用标记染色体证明每个脾结节中全部细胞均起源于单一的细胞因此称这种脾结节生成细胞为造血干细胞或多能造血干
关于继发性红细胞增多症的发病机制—红系细胞介绍
红系细胞生成的动力学参数根据骨髓各阶段细胞的分裂指数以及放射性核素体外掺入法测定的DNA合成时间，推算人的骨髓红系细胞周期时间分别为：原、早幼红细胞各为20h中幼红细胞约为2h晚幼红细胞不具有合成DNA的能力因此属非增殖性细胞。在整个过程中，细胞的分裂指数为3～5次，推算从红细胞生成到新的网织红
真性红细胞增多症的临床表现
1.非特异症状 包括头痛、虚弱、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。重者复视、视力模糊。5%～20%的PV患者可以出现痛风性关节炎。 2.皮肤瘙痒及消化性溃疡 将近40%的患者会出现皮肤瘙痒，特别是温水浴用力搔抓后。PV患者常有消化道不适，主要包括上腹不适，胃镜提示有胃十二指肠糜
老年人原发性血小板增多症的发病机制及临床表现
发病机制 血小板增多的机理还不清楚。可能由于造血干细胞异常导致巨核细胞系增殖，血小板生成明显增加以及过多的血小板从脾脏和肝脏贮存池中释放入循环血液中。发生出血的主要原因是血小板极度增多或合并血管退行性病变致血管内血栓形成，梗死区溃破以及血小板功能和凝血机制的异常。巨核细胞系增殖还可累及骨髓外组
关于继发性红细胞增多症的发病机制—红系祖细胞介绍
红系祖细胞BFU—E(burst-formingunit-erythroid，红系爆式形成单位)为早期红系祖细胞，需在体外培养14～20天，才能形成集落。每个集落含有上百到上万个有核细胞。BFU-E形成的集落较大，形状像一颗炸开的礼花。爆式集落中可见到巨核细胞、中性或嗜酸性粒细胞及单核巨噬细胞等
概述小儿遗传性椭圆形红细胞增多症的发病机制
膜收缩蛋白基因异常(主要是αHE突变)导致膜收缩蛋白以二聚体代替了正常的四聚体，从而使细胞膜稳定性下降。αLELY等位基因表达产生的α链缺乏与β链结合的能力，但对正常膜收缩蛋白的生成无明显影响；如果同时存在α链基因突变，则可出现明显的椭圆形红细胞改变。这些膜蛋白异常主要通过影响膜骨架水平方向相互
概述高原红细胞增多症的临床表现
高原红细胞增多症临床症状轻重不一，变化十分复杂。有国外学者总结高红症的主要症状和体征为头痛，气短，乏力，精神萎靡，心悸，睡眠障碍，耳鸣，食欲差，发绀，结膜毛细血管充血扩张，肌肉和（或）关节痛，杵状指（趾），手指脚趾麻木，感觉异常等。 1.高原红细胞增多症的症状 与高原反应相似，国内有学者总结
概述真性红细胞增多症的临床表现
真性红细胞增多症的临床表现： 1.真性红细胞增多症的非特异症状： 包括头痛、虚弱、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。重者复视、视力模糊。5%～20%的PV患者可以出现痛风性关节炎。 2.真性红细胞增多症导致皮肤瘙痒及消化性溃疡 将近40%的患者会出现皮肤瘙痒，特别是温水浴用力
简述良性红细胞增多症的临床表现
症状较轻，常有头痛、嗜睡、眩晕和易疲倦，或完全没有症状。病人面色深红，眼结膜充血，但多无脾大。家族中有同样病人。 1.血容量减少所致的红细胞增多 表现为原发病的特点，如休克、慢性肾上腺皮质功能减退等。 2.体质因素所致的红细胞增多症 多见于中年男性。表现为多神经质，有头痛、眩晕、乏力、轻
关于继发性红细胞增多症的发病机制—血红蛋白合成介绍
红细胞的成熟红细胞的成熟始于细胞质中血红蛋白合成。随着红系细胞不断的成熟，每个有核细胞中血红蛋白的含量不断增加而RNA含量却不断减少。刚从造血干细胞分化而来的人原红细胞中的血红蛋白的含量几乎为零。在以后的成熟过程中，细胞内的血红蛋白含量逐渐增加到14.4pg。经过一次细胞分裂后，虽然细胞中血红蛋
分析老年真性红细胞增多症的发病原因
老年真性红细胞增多症 病因不明。造血细胞明显增生的可能机制为： ①干细胞肿瘤性增殖失控； ②有一种异常的髓系增殖因子的存在； ③干细胞对红细胞生成素及其他的血细胞生成因子的敏感性增加。已有报道，患者的骨髓和单个核细胞在半固体培养中，甚至在无外源性红细胞生成素条件下，有红系祖细胞克隆形成单
概述中性粒细胞增多症的发病机制
中性粒细胞在骨髓中生成源于造血干细胞。原、早幼及中幼粒细胞等阶段均有合成DNA的能力，进行有丝分裂而增生，构成骨髓中粒细胞的增生池。正常时，这些细胞不能穿过骨髓血窦壁故不能进入外周血液循环。晚幼粒、杆状核、分叶核粒细胞不能增生。晚幼粒细胞一般在外周血中也不能见到杆状核粒细胞在外周血也少见。分叶核
血胆症的发病机制及临床表现
发病机制 各种情况的血胆症与胆管和血管之间的特殊的解剖学关系有密切联系。 肝外血胆症 （1）黏膜下血管丛出血：肝外胆管的血液供给来自十二指肠后动脉、十二指肠上动脉、肝固有动脉、胆囊动脉，围绕着胆总管，形成胆管周围血管丛；从外层的血管丛穿入胆管壁，在黏膜下形成血管丛，因而在急性胆管炎时，黏膜