预防小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的简介
重点是做好遗传疾病防治工作，如： 1.对患儿家庭成员进行筛选检查。 2.遗传咨询，检出致病基因携带者指导生育。 3.产前诊断等。......阅读全文
预防小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的简介
重点是做好遗传疾病防治工作，如： 1.对患儿家庭成员进行筛选检查。 2.遗传咨询，检出致病基因携带者指导生育。 3.产前诊断等。
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的简介
小儿选择性免疫球蛋白A（IgA）缺乏症（SIgAD）是最常见的原发性免疫缺陷病，本病可为常染色体隐性遗传或常染色体显性遗传，也可为散发性，是由多种病因导致的一组综合征，除遗传因素外，环境因素也很重要。本病临床表现最轻者可长期无任何症状，不少患儿仅表现轻度的上呼吸道感染，也有的患儿发生各种伴发病，
治疗小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的简介
无满意的治疗方法。虽有些患儿能自发的恢复IgA的合成但通常缺陷是持续存在的。主要治疗各种伴发病，如伴系统性红斑狼疮，应用免疫抑制剂。如发生感染则以敏感抗生素或中药积极抗感染。对于腹泻患儿可考虑口服含有丰富的分泌型Ig的人初乳。 禁忌输注含IgA的新鲜血和免疫球蛋白制剂。当患儿需要输血时，血液的
诊断小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的简介
诊断本症时采用Stiehm的诊断标准： ①血清IgA含量＜50mg/L； ②血清IgG、IgM水平正常或升高； ③细胞免疫功能正常或减低； ④排除其他原因引起的血清IgA低下。 但诊断时应注意IgA系统发育与年龄关系密切。1岁内婴儿尤其是＜6个月婴儿的血清IgA呈缺乏状态，且SIgAD
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的预后介绍
本症的临床经过较轻，一些患者到50～60岁几乎仍未发现异常表现，或只有轻度反复呼吸道感染。相当一部分婴儿患儿未经治疗可以自然痊愈，常在5岁内IgA水平达到正常。由于本症的预后主要取决于伴发病，故应仔细检查有无伴发病，以便早期治疗。
关于选择性免疫球蛋白缺乏症的简介
患者B淋巴细胞在形态上是成熟的，但不能制造和分泌IgA至血清或分泌物中。IgA缺乏的儿童常伴随有IgG2、IgG3和IgG4缺乏。IgA和IgG3联合缺乏者其淋巴瘤患病率增加。IgA缺乏合并IgE缺乏者很少有症状。相反，合并IgE正常者有71%发生呼吸道感染。有症状的IgA缺乏者常有特异质、哮喘
关于小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的检查介绍
患儿血清IgA水平常低于0.05g/L，甚至完全测不出。重症患儿唾液中未能测到分泌型IgA，尿液中含量极低。IgG和IgM水平正常或升高，甚至可2倍于正常值。约40%的患儿可测到自身抗体。
预防小儿生长激素缺乏症的简介
原发性生长激素缺乏症，多数患者原因不明，仅小部分有家族性发病史，为常染色体隐性遗传。继发性生长激素缺乏症较为少见，任何病变损伤垂体前叶或下丘脑时可引起生长发育停滞，常见者有肿瘤（如颅咽管瘤、视交叉或下丘脑的胶质瘤、垂体黄色瘤等），感染（如脑炎、结核、血吸虫病、弓浆虫病等），外伤，血管坏死及X线损
简述小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的并发症
常伴发自身免疫病如红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性动脉周围炎、慢性甲状腺炎、混合结缔组织病、自身免疫性溶血性贫血和特发性血小板减少性紫癜等；可伴有过敏性疾病、反复感染等；有吸收障碍，可至营养性疾病，可伴发溃疡性结肠炎、节段性小肠炎、萎缩性胃炎、胃溃疡、胰腺炎和肝炎等；可有智能低下、癫痫，
简述小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的临床表现
最轻者可长期无任何症状，不少患儿仅表现轻度的上呼吸道感染，有的患儿发生各种伴发病，特别是自身免疫病、过敏性疾病反复感染等。部分病例存在胃肠道症状如腹泻和吸收障碍。可伴发溃疡性结肠炎、节段性小肠炎、萎缩性胃炎、胃溃疡、肠淋巴管扩张症、肠道贾第虫感染、胰腺炎和肝炎等。小肠活检可发现黏膜固有层中几乎都
小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病简介
小儿选择性IgG亚类缺陷是一种以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷病，有一种或多种IgG亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个标准差以下的病例。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L，IgG2低于0.50g/L，IgG3低于0.30g/L者。
治疗小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的简介
反复注射联合多糖和蛋白质疫苗可能能够提高机体的抗体反应。静脉注射人免疫球蛋白（IVIG，静脉注射丙种球蛋白，静脉注射用人血丙种球蛋白）。IVIG的应用应限于有严重临床症状而对抗生素治疗无反应的患儿。发生感染时，应给予适当的抗感染药物。继发性IgG亚类缺陷者，应针对原发病因进行治疗，如营养紊乱者经
预防小儿急性肠套叠的简介
1.合理喂养，注意饮食卫生，婴儿时期提倡母乳喂养。预防呼吸道感染。特别在天气更替的季节尽量避免饮食结构的转变，并注意保暖。 2.加强营养，适龄儿童进行体格锻炼。 3.提高疾病认识，一旦有疑似症状及时就诊。 4.术后患儿必须避免剧烈运动，避免切口疝的发生。
预防小儿砷中毒的简介
小儿砷中毒，主要是防止误食。用砒霜制毒谷、毒饵和拌种子时，要根据需要配制，并置于儿童不易取到的地方，用剩后要埋掉，禁止人、畜食用。用来加工粮食的磨、碾子不得磨压砒霜制剂。生产砷化合物时，应密闭，回收，加强保管砷化合物，特别是三氧化二砷（砒霜），其外观与面粉，食盐等相似，应专人保管，防止误服及投毒
预防小儿鼻出血的简介
由于儿童鼻出血绝大多数是由鼻腔干燥、黏膜糜烂引发的，而这种情况与孩子平时的饮食、生活习惯密切相关，中医上所说的“内火”大引发的出血，多为这种情况。所以平时应该多吃蔬菜，尤其是多进食粗纤维、多喝白水。少零食、不能用饮料替代水白，排便要一天一次，定时，并不能干燥。平时不能挖鼻，减少对鼻黏膜的损害，积
预防小儿肾结核的简介
1.接种卡介苗 对未感染结核者接种卡介苗，是预防结核病的根本措施。 2.积极治疗，防止扩散 如发生了结核感染，应积极治疗，防止扩散病情。 3.加强营养，避免过劳。 4.肾结核的预防 肾结核多来自肺结核,如果肺结核已经治愈，虽说结核菌不从呼吸道传播，但是仍然可从尿液传染。
关于小儿生长激素缺乏症的简介
患儿因生长激素（GH）缺乏所导致的矮小，称为生长激素缺乏症，又称为垂体性侏儒症。身材矮小是指在相似环境下，儿童身高低于同种族、同年龄、同性别个体正常身高2个标准差以上，或者低于正常儿童生长曲线第3百分位。在众多因素中，内分泌的生长激素（GH）对身高的影响起着十分重要的作用。
小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的检查
测定血清IgG亚类水平，有条件者应测定抗原特异性IgG亚类抗体，包括抗多糖抗原（流感杆菌、链球菌、肺炎球菌和脑膜炎球菌多糖抗原等）和蛋白质抗体（抗白喉类毒素、破伤风类毒素、百日咳杆菌菌体、麻疹病毒等病毒外壳蛋白抗原）等特异性IgG亚类抗体。
血清免疫球蛋白G(IgG)的相关疾病
小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征，迟发性低丙球血症，原发性免疫缺陷病，选择性IgA缺乏症，自身免疫性胰腺炎，小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征，小儿普通易变型免疫缺陷，小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症，小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病，小儿X-连锁无丙种球蛋白血症
预防单克隆免疫球蛋白病的简介
本病患者部分可发展为MM、WM、AL和恶性的淋巴细胞增生性疾病，一旦病情发展为恶性疾病常难以转性，预防的目的是延缓病情发展，延长病人生存期，主要措施加强原发病及对症治疗，对有严重肾功能损害者，应积极化疗和透析。
小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的预后介绍
选择性IgG亚类缺陷预后较好，多数患儿随着年龄增长，血清IgG亚类水平逐渐提高，感染机会减少，到青春期血清IgG亚类浓度可恢复正常。部分患儿IgG亚类持续存在，其缺陷类型可改变，无明显规律性。接受联合多糖和蛋白质疫苗的反复预防注射后，多数病例可促进相应抗体的产生，也使感染机会减少。合并其他原发性
预防小儿肺动脉高压的简介
1.体力活动 对于儿童PAH患者，适量的体力活动可能是有益的，但患儿的活动应以不出现症状为宜，如呼吸困难、胸痛和晕厥等。 2.旅行与海拔高度 低氧可加重PAH患儿肺血管的收缩，应避免进入高原地带。乘坐商业飞机，类似于海拔1500～2600米的状态，PAH患儿在乘坐时建议吸氧。 感染可导致
预防小儿黏多糖贮积症的简介
1、小儿黏多糖贮积症的预后： 随年龄增大而病情加重，出现进行性智能障碍，骨、关节症状加重。多数患儿在儿童期死于肺炎或心脏病，少数类型可存活至成人。 2、小儿黏多糖贮积症的预防： 黏多糖病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致，除了遵从婚姻法规定，避免近亲结婚，减少后代遗传病的发病率外，无
预防小儿克罗恩病的简介
1.定期体检 以达到早期发现、早期诊断、早期治疗的目的。该病与遗传因素有关，应做好遗传病学防治工作。 2.积极防治各种细菌感染性疾病。 3.应提倡母乳喂养 能减少婴幼儿接触其他致敏原的机会而起到保护作用。 4.增强体质，提高自身免疫力 劳逸结合，参加体育锻炼，进食富含维生素的新鲜蔬菜
预防小儿嗜铬细胞瘤的简介
1.避免有害物质侵袭（促癌因素） 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。 2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。 （1）避免有害物质侵袭 肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。我们目前所面临
混合淋巴细胞培养试验有哪些相关疾病
获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现，免疫缺陷性肺炎，Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病，Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病，小儿血管免疫母细胞淋巴结病，小儿高免疫球蛋白E综合征，小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症，小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病，小儿原发性免疫缺陷病，小儿继发性免疫缺陷病
选择性IgA缺乏症的病因
本病是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常；它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中发病率约为1/700。本症多为散发，部分家族性，且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查，显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因；在B细胞分化早期IgA生成B细
预防小儿脆性X染色体的简介
FMRⅠ基因作为脆性X染色体发病基础已得到证实，可建立一种特异性更高和成本较低的血液检验（寻找脆性X的DNA试验），在全突变和前突变者血液中探测出CGG三核苷酸重复序列的扩张率，这种检查方法用于产前诊断。还可以通过检测FMRP及探查全突变个体血液抗体的方法来筛查脆性X染色体新生儿。
检查选择性IgA缺乏症的介绍
血清与外分泌IgA水平显著降低；少数病人IgE和IgG2也减低。由于IgG2能对某些多糖类抗原产生较多的抗体，故这些病人容易反复发生鼻窦和肺部感染，甚至引致阻塞性肺疾病。然而，循环中IgA生成B细胞数并不低。本症病人接触血浆IgA或γ球蛋白后，会产生抗IgA抗体，以后如再输血或接触球蛋白便引起过
选择性IgA缺乏症的治疗措施
多数不需治疗。如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应进行相应处理。γ球蛋白制剂仅含微量IgA，故不能选择性地替代IgA；另外，IgA由粘膜表面局部产生，全身给予IgA未必能到达预期的作用部位，且重复输入容易发生过敏反应。因此，一般不用γ球蛋白治疗。仅在有严重感染和同时伴有IgG2缺