趋化反应异常Job综合征的简介

是趋化异常的类型之一,亦被认为是慢性肉芽肿病的一种变种,某些患者尚伴有IgE增高。临床上患者反复发生皮肤、皮下组织和淋巴结的葡萄球菌脓肿,肺部感染极少见。......阅读全文

趋化反应异常Job综合征的简介

  是趋化异常的类型之一,亦被认为是慢性肉芽肿病的一种变种,某些患者尚伴有IgE增高。临床上患者反复发生皮肤、皮下组织和淋巴结的葡萄球菌脓肿,肺部感染极少见。

关于免疫球蛋白E综合征的基本介绍

  高免疫球蛋白E综合征又名“Job综合征”,其特点为异位性皮炎样损害,血清IgE增高,中性粒细胞趋化性障碍及反复发生化脓性感染。1966年Davis以“Job综合征”为病名报告2例,1971年Pabst指出本病血清IgE增高,1974年Hill又发现本病还有中性粒细胞趋化功能降低。

骨髓增生异常综合征的简介

  MDS是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征为血细胞减少,髓系细胞一系或多系病态造血,无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统(IPSS)推荐的血细胞减少的标准为Hb

小儿高免疫球蛋白E综合征的概述

  高免疫球蛋白E综合征即Job综合征,又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。1966年Davis以“Job综合征”为病名报告2例,1971年Pabst指出本病血清Ig

生物的趋化现象和趋药性是什么

所谓“趋向性”是指一个细胞对它周围环境的运动反应,它会改变下一步运动的方向和持续时间,细菌通过比较两步不同的环境属性来得到所需要的方向信息,如果这种反应与化学物质的浓度(可以是引诱剂或驱除剂)有关,就叫做趋药性。

骨髓增生异常综合征的疾病简介

  MDS是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征为血细胞减少,髓系细胞一系或多系病态造血,无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统(IPSS)推荐的血细胞减少的标准为Hb

骨髓增生异常综合征疾病简介

MDS是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征为血细胞减少,髓系细胞一系或多系病态造血,无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统(IPSS)推荐的血细胞减少的标准为Hb

治疗卵巢功能异常综合征的简介

  1、卵巢功能异常综合征的药物治疗:  以调节大脑间脑系统自主神经功能紊乱为主,应用镇静药、止痛药、抗组胺药、谷维素等。  (1)谷维素 口服对自主神经功能调节有良好的疗效。  (2)维生素B6 对谷氨酸代谢有影响,可用于调整自主神经系统与下丘脑-垂体-卵巢的关系。  (3)锂离子能改变神经的兴奋

预防小儿骨髓增生异常综合征的简介

  应避免接触各种化学物质、电离辐射、病毒等引起白血病的有害因素,避免环境污染,尤其是室内环境污染,慎用细胞毒药物,保泰松、氯丙嗪氯霉素等。做好优生工作,防止某些先天性疾病,如21-三体、范可尼贫血等。  如出现面色苍白、出血、疲倦无力、发热、骨头疼痛,应及时到医院诊治,应遵医嘱进行血液检查,必要时

关于小儿骨髓增生异常综合征的简介

  小儿骨髓增生异常综合征在临床上十分常见,骨髓增生异常综合征(MDS)原名白血病前期,是一组源于造血干/祖细胞水平产生损伤,缺乏典型的临床表现,常有贫血,有时感染或出血,部分病例有肝脾肿大。血象示全血细胞减少或任何一或二系细胞减少。骨髓增生活跃,三系或二系血细胞有显著的病态造血,病程稍长,如不死于

关于动脉肝脏发育异常综合征的简介

  动脉肝脏发育异常综合征,别名动脉-肝发育不良综合征,胆汁淤积综合征,Alagille 综合征。  动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)又称胆汁淤积综合征、Alagille 综合征。  呈现持续性黄疸,3 个月左右出现

关于卵巢功能异常综合征的简介

  卵巢功能异常综合征是由于卵泡成熟异常和类固醇激素的分泌量减少,导致下丘脑-垂体-卵巢轴功能失调,出现无月经、月经过多、月经紊乱、生殖器发育不全等卵巢功能不全的表现。  一、卵巢功能异常综合征的病因:  病因不明,可能由于间脑、垂体的血管具有遗传性的调节障碍,使大脑间脑系统各部分的自主神经功能紊乱

趋化物的来源和作用

中文名称趋化物英文名称chemotaxin定  义能诱导白细胞从低浓度化学吸引素的区域移动到高浓度区的物质。在机体炎症反应中调节吞噬细胞的趋化性。其中一种由补体释放。应用学科生物化学与分子生物学(一级学科),激素与维生素(二级学科)

血小板凝血活性异常(Scott综合征)的简介

  血小板通过加速凝血因子X及凝血酶原的活化而促进凝血酶的生成,这种特性既往称为血小板因子Ⅲ(PF3)。当血小板无法促进凝血酶形成时称为血小板凝血活性异常,既往又称为PF3缺乏症。可继发于血小板聚集异常疾病如贮存池病和血小板无力症等。仅有少数患者具有单纯PF3缺陷,在1979年Weiss及同事描述了

老年人骨髓增生异常综合征的简介

  骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于多能造血干细胞的恶性克隆性疾病。主要特征有:  ①血细胞发育异常,表现为骨髓无效和病态造血;  ②恶性克隆保留一定程度的分化潜力,且增生比较缓慢;  ③部分最终转化为急性白血病,主要是急性骨髓性白血病(AML)。

什么是趋化脂质?

中文名称趋化脂质英文名称chemotactic lipid定  义吸引炎性细胞趋往炎症病灶的脂质因子。如在白细胞趋化性中,其外源性化学吸引因子包括一些脂质、脂多糖、凝集素、变性蛋白等;而内源性化学吸引因子则有来自宿主的C5a等补体碎片以及各种细胞生成的白三烯B和血小板活化因子。应用学科生物化学与分子

全身炎症反应综合征的简介

  全身炎症反应综合征(systemic inflammatory response syndrome,SIRS)是机体对感染、创伤、烧伤、手术以及缺血-再灌注等感染性或非感染性因素的严重损伤所产生的全身性的非特异性炎症反应,最终导致机体对炎症反应失控所表现的一组临床症状。严重感染引起的全身反应包括

氯甲基化反应的简介

  向芳环上直接导入一个氯甲基的反应称为氯甲基化反应。利用苯的氯甲基化反应可制备苄氯,也可将该反应看作一类特殊的傅-克反应。和普通的亲电取代反应一样,当芳环上有第一类取代基(给电子基团)时,反应易 于进行,氯甲基主要进入对位。例如:  Ph—CH3 +H2C═O +HCl —→CH3—Ph—CH2C

中性粒细胞趋化试验的介绍

  中性粒细胞对病原体的吞噬大致包括趋化、调理、吞噬和杀菌几个步骤,是一个非常复杂的过程。中性粒细胞在趋化因子的作用下,定向移动走向细菌周围,经过调理素作用的细菌易黏附在中性粒细胞上,使中性粒细胞膜内陷,通过胞饮作用将细菌吞入形成吞噬小包,与细胞内的溶酶体融合成噬溶酶体,将细菌杀伤。

趋化脂质的基本概念

中文名称趋化脂质英文名称chemotactic lipid定  义吸引炎性细胞趋往炎症病灶的脂质因子。如在白细胞趋化性中,其外源性化学吸引因子包括一些脂质、脂多糖、凝集素、变性蛋白等;而内源性化学吸引因子则有来自宿主的C5a等补体碎片以及各种细胞生成的白三烯B和血小板活化因子。应用学科生物化学与分子

【骨髓增生异常综合征】疾病简介及鉴别诊断

疾病简介MDS是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征为血细胞减少,髓系细胞一系或多系病态造血,无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统(IPSS)推荐的血细胞减少的标准为Hb

姚皮炎综合征的概述

  姚皮炎综合征即Job综合征,又称高免疫球蛋白E综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。姚皮炎综合征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型,多见于1岁以内的婴儿。主要特征有:①慢

小儿先天性白细胞颗粒异常综合征的简介

  小儿先天性白细胞颗粒异常综合征又称契-东综合征,是Chediak、Higashi分别于1952年和1954年发现,故名Chediak-Higashi综合征。是常染色体隐性遗传性疾病,多见于近亲结婚的后代。

单核细胞趋化蛋白的基本介绍

  这些蛋白在氨基端多含有一个或两个半胱氨酸。根据半胱氨酸的排列方式,将趋化性细胞因子分为亚家族。两个半胱氨酸按Cys-X-Cys(半胱氨酸-任-氨基酸-半胱氨酸)方式排列的趋化性细胞因子属α亚家族,也称CXC趋化性细胞因子;以Cys-Cys方式排列的趋化性细胞因子属β亚家族,也称CC趋化性细胞因子

糖耐量异常的简介

  糖耐量异常(IGT)是指口服一定量(75g无水或82.5g含水)葡萄糖后,血糖超过正常水平但是未达到糖尿病诊断标准,是介于糖尿病与正常人之间的一种中间状态。葡萄糖耐量即为人体对葡萄糖的耐受能力。  葡萄糖耐量[1]即为人体对葡萄糖的耐受能力。餐后2小时血糖,超过正常的7.8mmol/L,但仍未达

血脂异常的简介

  血脂异常是一类较常见的疾病,是人体内脂蛋白的代谢异常,主要包括总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇、甘油三酯升高和/或高密度脂蛋白胆固醇降低等。血脂异常是导致动脉粥样硬化的重要因素之一,是冠心病和缺血性脑卒中的独立危险因素。在我国血脂异常的发生率高,还有逐渐上升的趋势,这与我国人民的生活水平明显提高、饮

治疗睾丸女性化综合征的简介

  青春期前确诊的患儿应定期B超监测睾丸的发育情况,青春期乳房充分发育后切除睾丸,然后给予雌激素替代治疗。阴道过短者,模具扩张有时可足以扩大和延长阴道,如果模具扩张术失败,则需要施行阴道成形术。

关于睾丸女性化综合征的简介

  雄激素抵抗是指由于雄激素受体和配体结合异常或受体后信号传导的异常导致雄激素的作用得不到充分发挥所引起的一组临床综合征。根据外周组织对雄激素抵抗的不同程度分成完全性雄激素抵抗和部分性雄激素抵抗(PARS)。完全性的雄激素抵抗综合征,也称为睾丸女性化综合征。睾丸女性化一词为Morris首先倡用,这类

未破裂卵泡黄素化综合征的简介

  未破裂卵泡黄素化综合征是指卵泡成熟但不破裂,卵细胞未排出而原位黄素化,形成黄体并分泌孕激素,引起效应器官发生一系列类似排卵周期的改变。临床以月经周期长,有类似排卵表现但持续不孕为主要特征。是无排卵性月经的一种特殊类型,也是引起的不孕的重要原因之一。

中性粒细胞趋化试验检查作用

  中性粒细胞趋化试验作用为临床上某些疾病患者中性粒细胞运动功能的检测指标。中性粒细胞趋化性降低,主要提示血中缺乏补体C3,常见于反复感染、齿龈炎、中耳炎及外周血中中性粒细胞减少症等。中性粒细胞趋化功能缺陷还见于che-diak-Higashi综合征、迟钝性白细胞综合征、肌动蛋白功能不全症、膜糖蛋白