关于动脉肝脏发育异常综合征的简介
动脉肝脏发育异常综合征，别名动脉-肝发育不良综合征,胆汁淤积综合征,Alagille 综合征。 动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)又称胆汁淤积综合征、Alagille 综合征。 呈现持续性黄疸，3 个月左右出现全身皮肤瘙痒，肌腱或皮下伴有色斑如黄色瘤等慢性肝内胆汁淤积征象；特征性外貌(前额突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出)；脊柱畸形；生长发育延迟；智力发育迟滞；性腺功能低下。......阅读全文
关于动脉肝脏发育异常综合征的简介
动脉肝脏发育异常综合征，别名动脉-肝发育不良综合征,胆汁淤积综合征,Alagille 综合征。 动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)又称胆汁淤积综合征、Alagille 综合征。 呈现持续性黄疸，3 个月左右出现
关于动脉肝脏发育异常综合征的描述介绍
动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)又称胆汁淤积综合征、Alagille 综合征。本病征为遗传性疾病，属常染色体显性遗传，有家族发病倾向。
关于动脉肝脏发育异常综合征的鉴别诊断介绍
1.肝炎所致胆汁淤积 必须仔细区分肝内感染性胆汁淤积和遗传性、代谢性原因(先天异常)，因为其临床表现十分相似。应及时进行有关半乳糖血症、先天性果糖不耐受和酪氨酸血症的检查，因为可实行特殊的饮食疗法。还应该考虑α1-抗胰蛋白酶缺乏、囊性纤维增生症和新生儿铁贮存异常性疾病。当考虑Alagille 或
动脉肝脏发育异常综合征的症状体征
生后开始即呈现持续性黄疸，3 个月左右出现全身皮肤瘙痒，肌腱或皮下伴有色斑如黄色瘤等慢性肝内胆汁淤积征象；特征性外貌(前额突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出)；脊柱畸形；生长发育延迟；智力发育迟滞；性腺功能低下；心血管畸形：80%以上伴有先天性心血管异常，以周围性肺动脉狭窄最常
关于动脉肝脏发育异常综合征的预后及预防介绍
预后：本病征预后较好，黄疸可在数月或数年后消失，但有的成年后方消失，一般不发生肝细胞功能衰竭。 预防：本病征属常染色体显性遗传，预防措施应从孕前贯穿至产前： 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系
简述动脉肝脏发育异常综合征的治疗方案
1、治疗方案 考来烯胺(消胆胺)配合低脂饮食，多种脂溶维生素可减轻黄疸，并有助于黄色瘤的吸收和患儿的生长发育。周围性肺动脉狭窄无须特殊治疗，其他心血管畸形根据病情必要时手术治疗。 2、并发症 生长发育延迟，智力发育迟滞；出现黄色瘤；性腺功能低下；常伴有先天性心血管异常。
概述动脉肝脏发育异常综合征的病理生理
1.胆汁排泌的生理 胆汁中含有胆酸，它可增加胆汁分泌，并促进结合胆红素、胆固醇、磷脂及其他脂溶性有机物(包括某些药物)从胆汁中排泄。当胆酸进入十二指肠后，它可使脂肪乳化，并能与脂肪分解产物形成水溶性微粒(micelle)，以便脂肪被肠黏膜所吸收。胆酸是由血中胆固醇经肝细胞代谢所产生，在细胞内与甘
动脉肝脏发育异常综合征的诊断检查介绍
诊断：根据慢性肝内胆汁淤积，周围性肺动脉狭窄，特异性面容和蝴蝶形脊椎，心血管畸形等特征可予以诊断。 实验室检查： 1.血象检查 发生肝硬化的晚期患儿血细胞计数可显示中性粒细胞减少、血小板减少。 2.血生化检查 可有轻重不等的高结合胆红素血症(34.2～256.5μmol/L)。血清碱性磷酸
关于动脉肝脏发育异常综合征的流行病学介绍
本征于1932 年首先由Sweet 报道，在一个家族中发现3 例肝外胆道闭锁，其中2 例伴有先天性心血管异常。1956 年Alagille、1973 年Watson、1976年Greenword 又分别报告了此征。
关于颈动脉异常搏动的简介
颈动脉异常搏动是指由疾病导致颈动脉搏动异常增强，视诊可见静息时颈部皮肤明显搏动。正常情况下，由于颈动脉在颈部的位置较深，只有在剧烈运动后可见颈部皮肤轻微搏动。颈动脉异常搏动主要见于重度主动脉瓣关闭不全、主动脉窦瘤破裂、重度贫血、高热、甲状腺功能亢进等疾病，可见静息时颈部皮肤有明显搏动，剧烈搏动可
关于多发性软骨发育异常的简介
多发性软骨发育异常是1899年由Ollier首先描述，故亦称为Ollier病。 它是一种少见的非遗传性良性肿瘤。常为多数的不对称的分布在骨内的软骨病灶及骨膜下沉积。在长、短管状骨中均可发病，可发生在肢体的单侧或双侧。多发性软骨发育异常发病年龄通常为10岁以内，男性多于女性，至青春期畸形明显，以
关于小儿黄疸肝脏色素沉着综合征的简介
黄疸肝脏色素沉着综合征又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等。为常染色体显性遗传，有家族史，临床以间歇性黄疸为表现特征。 1、小
关于脊髓前动脉综合征的简介
脊髓前动脉综合症又称Beck综合征、Davison综合征、脊髓前动脉闭塞综合征等。本病征临床特点为脊髓前动脉分布区域受累，引起肢体瘫痪、痛觉、温觉障碍、直肠膀胱括约肌障碍。
关于基底动脉尖综合征的简介
Top of basilar syndrome基底动脉尖综合征：基底动脉尖端分出两对动脉，大脑后动脉和小脑上动脉，供血区域包括中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧和枕叶。临表为眼球运动障碍，瞳孔异常，觉醒和行为障碍，伴有记忆力丧失，及对侧偏盲或皮质盲，少数患者出现大脑脚幻觉。
关于肠系膜上动脉综合征的简介
肠系膜上动脉综合征，又称威尔基病（Wilkie disease）、十二指肠动脉压迫综合征、良性十二指肠淤滞症，是指十二指肠水平部受肠系膜上动脉（SMA）或其分支压迫导致的急、慢性肠梗阻。多发于20～30岁，女性约占60%，以瘦长体型多见。
治疗颈动脉异常搏动的简介
积极治疗原发病。由于颈动脉异常搏动主要见于重度主动脉瓣关闭不全、主动脉窦瘤破裂、重度贫血、高热、甲状腺功能亢进等疾病，故应积极治疗原发病，原发病治愈后，颈动脉异常搏动自动消失。
关于小儿骨髓增生异常综合征的简介
小儿骨髓增生异常综合征在临床上十分常见，骨髓增生异常综合征（MDS）原名白血病前期，是一组源于造血干/祖细胞水平产生损伤，缺乏典型的临床表现，常有贫血，有时感染或出血，部分病例有肝脾肿大。血象示全血细胞减少或任何一或二系细胞减少。骨髓增生活跃，三系或二系血细胞有显著的病态造血，病程稍长，如不死于
关于卵巢功能异常综合征的简介
卵巢功能异常综合征是由于卵泡成熟异常和类固醇激素的分泌量减少，导致下丘脑-垂体-卵巢轴功能失调，出现无月经、月经过多、月经紊乱、生殖器发育不全等卵巢功能不全的表现。 一、卵巢功能异常综合征的病因： 病因不明，可能由于间脑、垂体的血管具有遗传性的调节障碍，使大脑间脑系统各部分的自主神经功能紊乱
关于脑动脉盗血综合征的简介
脑动脉盗血综合征（steal syndrome）是在各种原因引起的主动脉弓及其附近大动脉血管严重狭窄和闭塞情况下，狭窄的远端脑动脉内压力明显下降，因虹吸作用使邻近的其他脑动脉血流逆流供应压力较低的动脉以代偿其供血。被盗血的脑动脉供血显著减少，相应脑组织缺血出现临床症状体征，称为脑动脉逆流综合征。
关于腹腔动脉压迫综合征的简介
腹腔动脉压迫综合征是指由于弓状韧带或膈肌脚，以及神经组织等引起腹腔动脉压迫，导致肠系膜缺血，从而引起腹痛、体重减轻等一组症候群。 大多数系因横膈弓形中肌腱或腹腔神经丛内过多的神经纤维组织压迫腹腔动脉所致。
关于大脑中动脉综合征的简介
主大脑中动脉综合征是干闭塞引起对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲和双眼向对侧注视障碍，在优势半球可有完全性失语，因广泛脑水肿常有昏迷。上部皮层支闭塞可出现中枢性面瘫舌瘫，上肢重于下肢的偏瘫，优势半球可有运动性失语；下部皮层闭塞可有感觉性失语；偏盲或上象限盲等。中央支闭塞可有偏瘫、偏身感觉障碍和失语或构
关于颈内动脉盗血综合征的简介
当一侧颈内动脉闭塞时，健侧颈内动脉血流通过前交通动脉流入患侧，出现健侧颈内动脉系统缺血表现；或椎-基底动脉血流经后交通动脉逆流入患侧颈内动脉，产生椎-基底动脉系统缺血表现。如双侧颈内动脉闭塞则由椎-基底动脉和颈外动脉代偿供血，可同时有大脑及小脑受损症状体征。病因多为动脉粥样硬化斑块形成。
关于椎基底动脉盗血综合征的简介
当椎基底动脉明显狭窄或闭塞时，可引起颈内动脉血流经后交通动脉逆流入椎-基底动脉进行代偿，出现一侧颈内动脉系统缺血表现，如偏瘫、偏身感觉障碍和失语等。本型临床较少见。
关于肠系膜上动脉压迫综合征的简介
肠系膜上动脉压迫综合征是由于肠系膜上动脉或其分支压迫十二指肠水平部或升部，造成十二指肠部分或完全梗阻，从而出现的腹部胀痛、嗳气和进食后呕吐等一系列临床症候群。 解剖学上，在肠系膜上动脉根部周围有丰富的淋巴和脂肪组织，具有衬垫作用，可以免除十二指肠受压。患者如果出现迅速消瘦或增高快于体重增长速度
关于子宫发育异常的检查治疗介绍
1、子宫发育异常的检查： 妇科检查。必要时用探针探测宫腔大小、方向，或进行子宫输卵管造影，以明确诊断。超声检查可协助诊断，必要时可作静脉肾盂造影或钡灌肠检查。 2、子宫发育异常的治疗： 子宫发育异常，如不引起临床症状，可不必加以处理。如因子宫发育不良引起闭经、痛经、不孕或习惯性流产，可试用
骨髓增生异常综合征的简介
MDS是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为血细胞减少，髓系细胞一系或多系病态造血，无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统（IPSS）推荐的血细胞减少的标准为Hb
关于颈动脉异常搏动的检查介绍
1.触诊 局部颈动脉搏动有力，不受体位影响。 2.听诊 当主动脉瓣关闭不全、主动脉窦瘤破裂时，主动脉第一和第二听诊区还可闻及舒张期递减型、叹息样杂音。 3.超声心动图 当主动脉瓣关闭不全、主动脉窦瘤破裂时超声心动图显示重度主动脉瓣关闭不全或主动脉窦瘤破溃血液反流至左心室。
关于颈动脉异常搏动的病因分析
重度主动脉瓣关闭不全、主动脉窦瘤破裂、重度贫血、高热、甲状腺功能亢进等疾病会导致心肌收缩力增强，每搏量异常增加，大动脉收缩早期快速充盈，压力骤然升高，而收缩晚期和舒张期动脉内压力迅速下降，脉压增大，引起动脉搏动明显增强，颈动脉周围组织也出现明显搏动。
关于异常产褥的简介
异常产褥可造成产褥病率，其原因以产褥感染为主，也包括产后生殖道以外的其他感染与发热，如泌尿系统感染、急性乳腺炎、上呼吸道感染等。产褥感染为分娩时及产褥期生殖道受病原体感染，引起局部和全身的炎性变化称产褥感染，是产妇四大死亡原因之一。产褥病率是指分娩24小时以后的10日内用口表每日测量4次，体温有
颈内动脉闭塞综合征的简介
颈内动脉完全闭塞可以没有任何症状，或引起包括前2/3大脑的巨大脑硬塞，闭塞的速度、部位，脑底动脉环的功能和侧枝循环是其决定因素。当眼动脉缺血时，有同侧眼一过性失明。 严重程度差异颇大，取决于侧支循环状况。