血小板凝血活性异常(Scott综合征)的简介
血小板通过加速凝血因子X及凝血酶原的活化而促进凝血酶的生成，这种特性既往称为血小板因子Ⅲ（PF3）。当血小板无法促进凝血酶形成时称为血小板凝血活性异常，既往又称为PF3缺乏症。可继发于血小板聚集异常疾病如贮存池病和血小板无力症等。仅有少数患者具有单纯PF3缺陷，在1979年Weiss及同事描述了第一位患者后，孤立的PF3异常被称为Scott综合征。......阅读全文
血小板凝血活性异常(Scott综合征)的简介
血小板通过加速凝血因子X及凝血酶原的活化而促进凝血酶的生成，这种特性既往称为血小板因子Ⅲ（PF3）。当血小板无法促进凝血酶形成时称为血小板凝血活性异常，既往又称为PF3缺乏症。可继发于血小板聚集异常疾病如贮存池病和血小板无力症等。仅有少数患者具有单纯PF3缺陷，在1979年Weiss及同事描述了
血小板凝血活性异常(Scott综合征)的检查诊断介绍
一、检查 1．血小板计数通常正常。 2.出血时间正常。 3．血小板第3因子有效性减低。 4．凝血酶原时间异常。 5．血小板黏附、聚集、释放功能正常。 二、诊断 1.临床有出血表现。 2.有家族史。 3.血小板计数正常、凝血酶原时间异常、血小板第3因子有效性降低。
关于血小板凝血活性异常(Scott综合征)的病因和临床表现
1、病因 Scott综合征为常染色体隐性遗传病，发病机制为患者血小板激活后，磷脂酰氨基酸不能翻转，无法暴露磷脂酰丝氨酸，导致了凝血酶原向凝血酶转化的减少。 2、临床表现 表现为鼻出血、拔牙后出血、月经过多，手术后及外伤可引起出血不止等。
血小板功能异常简介
血小板功能异常（Qualitative plateletdefects）是一组因血小板粘附、聚集、释放、促凝功能及花生四烯酸代谢缺陷而致的出血性疾病。分为先天性及后天获得性两类，小儿多为先天遗传性。共同特点是血小板数目多无明显减少，而血小板功能检查异常：如出血时间延长，凝血酶原消耗减低，凝血活酶
关于部分凝血活酶活性时间的简介
血液凝固机制分为内、外凝血系统，活化部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin time，APTT）是在体外模拟体内内源性凝血（括因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅹ、Ⅴ、凝血酶原和纤维蛋白原）的全部条件，测定血浆凝固所需的时间，用以反映内源凝血因子是否异常，是最常用筛
巨大血小板综合征的简介
（Bernard-Souliersyndrome） 为常染色体隐性遗传，生后数日即可发病，临床多见中度出血征。其基本缺陷是血小板膜上糖蛋白Ib（GPIb）缺乏所致的粘附功能减低。血小板计数可轻度减少，血小板巨大，约有50%～80%的直径可达2.5～8μm（正常1～4μm），大似淋巴细胞。出血时间
骨髓增生异常综合征的简介
MDS是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为血细胞减少，髓系细胞一系或多系病态造血，无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统（IPSS）推荐的血细胞减少的标准为Hb
关于血浆凝血因子X活性测定的简介
血浆凝血因子X活性测定是对人体内的血浆凝血因子X，即自体凝血酶原C进行活性测定，主要用于肝脏受损的检查。 血浆凝血因子X活性测定的正常值：检查结果呈阴性。 血浆凝血因子X活性测定的注意事项：不合宜人群：无。 检查前禁忌：检查前一天不吃过于油腻、高蛋白食物，避免大量饮酒。血液中的酒精成分会直
小儿巨大血小板综合征的简介
巨大血小板综合征（giant platelet syndrome）又称Bernard-Soulier综合征（BSS），以轻、中度的血小板减少，血小板体积增大为特征，这是一种常染色体隐性遗传的血小板黏附功能缺陷性出血疾病。
骨髓增生异常综合征的疾病简介
MDS是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为血细胞减少，髓系细胞一系或多系病态造血，无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统（IPSS）推荐的血细胞减少的标准为Hb
骨髓增生异常综合征疾病简介
MDS是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为血细胞减少，髓系细胞一系或多系病态造血，无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统（IPSS）推荐的血细胞减少的标准为Hb
凝血功能异常导致的去纤维蛋白综合征的介绍
（1）初发性高凝期：此为DIC的早期改变。实验室检查凝血时间可明显缩短，凝血酶原时原时间缩短，其他凝血因子水平及活性正常或增高。 （2）消耗性低凝期：在高凝期过程进行的同时，由于高凝期的消耗及纤溶酶对凝血因子的降解，血液凝固性降低。实验室检查可发现凝血时间显著延长。血小板及多种凝血因子水平低下
血小板功能异常的概述
该类疾病中血小板数量正常，但不能正常地形成血栓并且出血时间延长。血小板功能的异常，可能是由于内源性的血小板缺陷，也可能是由于外源性因素改变了正常的血小板功能而引起的。血小板的缺陷可能是遗传性的或获得性的。止凝血的凝血阶段的试验(例如PTT和PT)在大多情况下(但并非全部)是正常的。 血小板具有
治疗卵巢功能异常综合征的简介
1、卵巢功能异常综合征的药物治疗： 以调节大脑间脑系统自主神经功能紊乱为主，应用镇静药、止痛药、抗组胺药、谷维素等。 （1）谷维素 口服对自主神经功能调节有良好的疗效。 （2）维生素B6 对谷氨酸代谢有影响，可用于调整自主神经系统与下丘脑-垂体-卵巢的关系。 （3）锂离子能改变神经的兴奋
关于卵巢功能异常综合征的简介
卵巢功能异常综合征是由于卵泡成熟异常和类固醇激素的分泌量减少，导致下丘脑-垂体-卵巢轴功能失调，出现无月经、月经过多、月经紊乱、生殖器发育不全等卵巢功能不全的表现。 一、卵巢功能异常综合征的病因： 病因不明，可能由于间脑、垂体的血管具有遗传性的调节障碍，使大脑间脑系统各部分的自主神经功能紊乱
关于小儿骨髓增生异常综合征的简介
小儿骨髓增生异常综合征在临床上十分常见，骨髓增生异常综合征（MDS）原名白血病前期，是一组源于造血干/祖细胞水平产生损伤，缺乏典型的临床表现，常有贫血，有时感染或出血，部分病例有肝脾肿大。血象示全血细胞减少或任何一或二系细胞减少。骨髓增生活跃，三系或二系血细胞有显著的病态造血，病程稍长，如不死于
预防小儿骨髓增生异常综合征的简介
应避免接触各种化学物质、电离辐射、病毒等引起白血病的有害因素，避免环境污染，尤其是室内环境污染，慎用细胞毒药物，保泰松、氯丙嗪氯霉素等。做好优生工作，防止某些先天性疾病，如21-三体、范可尼贫血等。 如出现面色苍白、出血、疲倦无力、发热、骨头疼痛，应及时到医院诊治，应遵医嘱进行血液检查，必要时
关于动脉肝脏发育异常综合征的简介
动脉肝脏发育异常综合征，别名动脉-肝发育不良综合征,胆汁淤积综合征,Alagille 综合征。 动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)又称胆汁淤积综合征、Alagille 综合征。 呈现持续性黄疸，3 个月左右出现
趋化反应异常Job综合征的简介
是趋化异常的类型之一，亦被认为是慢性肉芽肿病的一种变种，某些患者尚伴有IgE增高。临床上患者反复发生皮肤、皮下组织和淋巴结的葡萄球菌脓肿，肺部感染极少见。
血小板止血凝血的过程
1、收缩血管，有助于暂时止血 血小板通过其释放的血管收缩物质、使其粘聚成团堵塞损伤的血管和促进凝血。 2、形成止血栓，堵塞血管破裂口 血小板容易粘附和沉积在受损血管所暴露出来的胶原纤维上，聚集成团，形成止血栓；血栓直接堵塞在血管裂口处，除了起栓堵作用外，还可维护血管壁的完整性。 3、凝血
血小板止血凝血的过程
1、收缩血管，有助于暂时止血 血小板通过其释放的血管收缩物质、使其粘聚成团堵塞损伤的血管和促进凝血。 2、形成止血栓，堵塞血管破裂口 血小板容易粘附和沉积在受损血管所暴露出来的胶原纤维上，聚集成团，形成止血栓；血栓直接堵塞在血管裂口处，除了起栓堵作用外，还可维护血管壁的完整性。 3、凝血
凝血因子活性测定
凝血因子活性测定介绍： 凝血因子在血液凝固过程中，起着非常重要的作用。测定各个凝血因子的活性，有助于判断血友病的类型、血友病的轻重程度以及某些病理情况下的凝血状况。凝血因子活性测定正常值： 因子Ⅱ：C 、因子Ⅴ：C 、因子Ⅶ：C 、因子Ⅶ：C 、因子Ⅸ：C、因子Ⅹ：C、 因子Ⅺ：C、因子
血小板计数异常的常见原因
血小板（Platelet）是人体血液系统中的一种重要成分，它在人体的出凝血、血栓形成、反映全身状况中有着极其重要的意义。血小板同其他血液细胞一样也是来源于骨髓，由骨髓中的全能干细胞——骨髓干细胞——巨核系祖细胞——幼巨核细胞——颗粒型巨核细胞——产血小板型巨核细胞，最后生成为血小板（即为有巨核细胞的
血小板计数异常的常见原因
血小板（Platelet）是人体血液系统中的一种重要成分，它在人体的出凝血、血栓形成、反映全身状况中有着极其重要的意义。血小板同其他血液细胞一样也是来源于骨髓，由骨髓中的全能干细胞——骨髓干细胞——巨核系祖细胞——幼巨核细胞——颗粒型巨核细胞——产血小板型巨核细胞，最后生成为血小板（即为有巨核细胞的
老年人骨髓增生异常综合征的简介
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于多能造血干细胞的恶性克隆性疾病。主要特征有： ①血细胞发育异常，表现为骨髓无效和病态造血； ②恶性克隆保留一定程度的分化潜力，且增生比较缓慢； ③部分最终转化为急性白血病，主要是急性骨髓性白血病(AML)。
凝血指标异常如何处理？
外科病人围手术期合并凝血功能紊乱如血液病、肝脏疾病、DIC、重症休克、肿瘤及大量输血等，围手术期处理较为复杂。处理不当往往导致危及生命的大出血。外科手术异常出血的发生率约为0.05%～4%，心肺手术中可达12%。过去10余年国外文献有充分证据证明“常规”术前凝血筛查的价值有限，仅少数异常的结果可能影
血小板及凝血因子补充治疗去纤维蛋白综合征的介绍
（1）适应证： ①患者有较严重的血小板或凝血因子减少之确切证据。 ②已清除病因及抗凝治疗，DIC未能得到良好控制。 ③近有学者认为某些基础疾病易于迅速消除的DIC患者，如病理产科及外伤等，或不宜使用肝素等抗凝治疗之患者，可在积极处理原发病的前提下，通过补充血小板或凝血因子而使DIC得到有效
出血性疾病的分类
分类：(1)血管壁异常导致的出血性疾病：①遗传性血管性疾病：如遗传性毛细血管扩张症、有出血倾向的遗传性结缔组织病，包括马方综合征、艾唐综合征等。②获得性血管壁结构、功能异常：本病统称为血管性紫癜，是一组较为复杂的皮肤、黏膜出血性疾病，包括过敏性紫癜、单纯性紫癜、药物性过敏性紫癜、感染性紫癜等。(2)
凝血筛查异常结果的分析思路
一篇随笔，对近期在网上或工作中遇到的一些凝血筛查案例谈点想法，供参考。1. 凝血四项中APTT单独延长的原因分析是一个比较吸引人的话题，即使没有条件立即检测内源凝血因子或狼疮抗凝物的实验室，检验人员也喜欢尝试做做APTT延长纠正试验、血栓弹力图（TEG）等筛查试验来分析原因，这当然比完全无视要好，但
血小板功能异常的发病机制介绍
GPⅠb-V-ⅠX存在于血小板表面是血小板的主要黏附受体。受体与vWF结合而黏附于内皮下组织。由于缺乏黏附受体，血小板不能黏附于内皮下组织，导致止血障碍巨血小板综合征患者血小板对凝血酶激活反应低下，尤其在低凝血酶浓度的条件下。凝血酶是血小板活化的主要生理激活剂之一，可以与GPⅠbα结合，有研究显