全身性发疹性组织细胞增生症的简介
全身性发疹性组织细胞增生症(General；Eruptive；Histiocytosis，GEH)为一种丘疹性、非脂质性、自愈性组织细胞增生症，主要发生于成人。1963年由Winkelmann和Muller首先报告1例成人；1987年Paputo等曾报告一系列儿童病例。本病极罕见，文献报告约有30例，其中7例为儿童。......阅读全文
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的症状体征
本病发生于婴儿及新生儿，典型损害为多发性播散性、高起、坚实性的红褐色结节。在生后数周，这些损害可增大和数目增多，有些可相当大，以后表面结褐色痂；痂皮脱落后偶遗留有淡白色萎缩性瘢痕。少数病例发生孤立性损害，发展迅速呈先天性自发溃疡性肿瘤，发生于颜面、躯干或四肢。本病特点为无黏膜损害。除偶见肝大外，
发疹性黄瘤病例分析
患者男，28 岁。 因躯干、双上肢出现多个黄色丘疹 6 个月余就诊。 患者 6 个月前无明显诱因于背部出现 多个黄色丘疹，无明显自觉症状，逐渐泛发至腰、腹、臀 部及双上肢，1 个月后皮损自行消退，未遗留瘢痕及色 素沉着，未予重视。 3 个月前于躯干、双上肢原皮损处 泛发出现类似皮疹。 3 个月前
发疹性黑子病病例分析
1 临床资料患者，女，17 岁，在校大学生。因“全身泛发 棕褐色斑疹14 年”于 2016 年 1 月来我科就诊。患 者出生时全身皮肤未见明显异常。3 岁时左侧眉弓 出现芝麻大小3 块棕褐色斑疹，随着年龄增长，棕褐 色斑疹数量明显增多，逐渐波及整个面部及全身皮 肤。与季节无明显关系，无自觉症
难治性EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿...
难治性EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿治疗中病情暴发病例分析噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一组由活化的淋巴细胞和组织细胞增生引起的多器官严重病理性炎性反应的临床综合征，伴遗传性或获得性免疫功能异常。主要特征为持续性发热、肝脾大、全血细胞减少和组织细胞发生噬血现象。感染是引起HL
简述小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的诊断标准
1987年组织细胞协会协作组提出了诊断本病的可信的三级标准，这一标准已被国际上广泛采用 1.初步诊断 临床、实验室、影像学及光镜下病理形态学特征而定。 2.明确诊断 病变处的病理检查形态学特征加下述4种染色两项以上阳性者，①S-100蛋白染色；②α-D-甘露糖苷酶；③ATP酶；④花生凝集
治疗小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的基本介绍
治疗根据病变广泛程度、病情进展速度和发病时的年龄，采取不同的方法。 1.局限病灶手术治疗 病变局限的骨嗜酸性肉芽肿应采取手术刮除或切除。比较小的病灶应用局部氢化可的松注射亦可取得与手术刮除同样的效果。 2.放射治疗 适用于孤立的骨骼病变，尤以手术刮除有困难的部位如：眼眶周围、颌骨、乳突或
简述小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的支持治疗
包括用磺胺甲噁唑（SMZ）预防卡肺猪囊尾蚴病及积极控制感染，特别是中耳炎。如合并呼吸道感染导致呼吸衰竭，应及时给氧并需监护。对尿崩症患者应给加压素（垂体后叶激素）治疗。此外预防出血、纠正贫血亦很重要。
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的临床表现
临床表现差异大，可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年，各亚型有相对特殊的临床表现，但可出现过度型或重叠性表现。 1.勒-雷综合征（急性婴儿型） 以内脏病变为主，此型临床表现最严重、也最多见，多于1岁以内发病，起病急而重，以内脏和皮肤受侵害为主。表现为发热、皮疹、咳嗽
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的发病原因
病因及发病机制至今尚不明了。可能的病因学包括感染、免疫功能紊乱和肿瘤等学说。有人认为是反应性疾病，而非真性肿瘤；也有人认为本病是免疫系统异常所致，但通过PCNA免疫组化染色可见较多的阳性细胞，且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病，可能为肿瘤性增生。一般认为，LCH无遗传倾向。目前多认为本病是一
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的诊断及检查
诊断 发热贫血、肝脾肿大、耳流脓伴典型皮疹时，要考虑郎格罕细胞性组织细胞增生症Ⅰ型。突眼、尿崩症、颅骨缺损是Ⅱ型综合征典型表现，应疑及本病。典型的骨X线变化可判断骨嗜酸细胞肉芽肿。 皮疹印片或活检、骨病变处的病理检查见到典型的郎格罕细胞是诊断的依据。实验室检查S-100蛋白染色阳性，电镜找到
药物治疗小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的介绍
单系统受累患者部分可自愈，多数可治愈，预后良好，局灶性骨骼病变可单纯病灶刮除，无需全身化疗，多发的骨病变可短程用皮质激素治疗，单纯淋巴结受累者，除单纯切除外，应短程全身皮质激素治疗，皮肤病变可局部使用皮质激素。但对多脏器受累病例应采用联合化疗。常用药物： （1）肾上腺皮质激素 泼尼松（强的松）
关于小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的检查介绍
1.血象 多无特征性改变。一般以正细胞正色素性贫血为多见。重症者可有血小板减少或白细胞计数减少。 2.骨髓检查 LCH患者骨髓增生程度多正常，少数可有增生减低。骨髓受累时可发现组织细胞。 3.肝肾功能 肝肾功能检查异常提示预后不良。肝功能检查包括SAST、SALT、碱性磷酸酶和血胆红素
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的并发病症
皮肤并发症：湿疹样、皮脂溢出样皮疹, 可留有白斑或色素沉着； 肺部并发症：肺部广泛浸润，常并发呼吸道感染，极易发生肺炎，并发气胸和皮下气肿，呼吸衰竭； 骨骼并发症：出现病理性骨折，儿童可影响到骨骼生长发育而出现生长发育迟滞。 神经系统并发症：发生椎弓破坏者，常伴神经压迫症状，如肢体麻木、疼
关于良性头部组织细胞增生症的概述
1、描述 本病首先由Gianotti等在1971年报告,又称头部丘疹性组织细胞增生病或具有胞质内蚯蚓样颗粒的组织细胞增生病为局限性的皮肤自愈性、非脂质组织细胞增生病。 2、病理生理变化 为局限于真皮上、中部的细胞浸润，浸润细胞以组织细胞为主，间有不等量淋巴细胞及少量嗜酸性粒细胞，多数组织细
多骨性纤维异常增生症的简介
多骨性纤维异常增生症（polyostotic fibrous dysplasia）又称Albright综合征或McCune-Albright综合征（MAS）。该病最早由McCune（1936）和Albright（1937）描述，是一种骨生长发育性病变，临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3
概述小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的临床表现
临床表现因受累部位多少和器官不同差异大，年龄越小，受累器官越多病情越重。可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年。多见以下表现： 1.皮疹 常见于1岁以下男婴，皮疹既可与其他器官损害同时出现，也可以是惟一表现。皮疹较特殊，主要分布于躯干、颈部、头皮和发际，四肢少见。初起
关于先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的检查方法介绍
实验室检查： 目前没有相关内容描述。 其他辅助检查： 组织病理：组织象与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相同；但有些病例，有较多的泡沫状巨噬细胞混合存在。朗格汉斯细胞位于真皮乳头层及网状层，有时可有向表皮性(epidermotropism)，浸润中有相当数量嗜酸粒细胞混合存在。 免疫组化检查：
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的检查及鉴别诊断
检查 1.血象 多无特征性改变。一般以正细胞正色素性贫血为多见。重症者可有血小板减少或白细胞减少。 2.骨髓检查 LCH患者骨髓增生程度多正常，少数可有增生减低。骨髓内很少发现pLCs，因此骨髓细胞学检查缺乏特异性，一般在血象异常时方作为常规检查。 3.肝肾功能 肝肾功能检查异常提示
一例噬血细胞性淋巴组织细胞增生症病例分析
患者男，15岁，最近从苏丹移居美国，表现为持续发热2个月，被诊断为疟疾进行间断治疗。入院时，患者各类血细胞减少，并且影像学显示肝脾肿大。疟疾、Epstein-Barr病毒、巨细胞病毒、HIV、巴贝西虫、埃立克体属及登革病毒均为阴性。额外的检查结果表明，血清铁蛋白和可溶性白细胞介素-2受体（CD25）
全身性牛痘的临床特征
中文名称全身性牛痘英文名称generalized vaccinia定 义属自身限制性疾病。是由天花疫苗(牛痘苗)接种所致多发性皮肤损伤，常发生于免疫缺陷患儿。应用学科免疫学（一级学科），免疫病理、临床免疫（二级学科），移植免疫及其他（三级学科）
郎格细胞组织细胞增生症的病因
病因尚不明确，虽然其遗传特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。也有认为本病具有肿瘤的性质。[1]
郎格细胞组织细胞增生症的检查
(1)血象 全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血，网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞减低。 (2)骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低，少数LCH有骨髓的侵犯，表现贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。 (3)血沉
简述良性头部组织细胞增生症的症状体征
发生于3岁以内的婴幼儿，皮损最常见于面部，主要在眼睑、前额及颊部，也可波及耳垂、颈背、肩、四肢近端、耻前、躯干等处，但粘膜、掌跖、内脏均无损害。初起皮疹为轻度高起、圆或卵圆形、淡红或棕黄色丘疹，直径2～8mm。初发皮疹数目2～100个以上，发病后5个月至几年仍可有新皮疹继续出现。新损害在头部为明
郎格细胞组织细胞增生症的症状
本症起病情况不一，症状表现多样，LCH ,皮肤，单骨或多骨损害，伴或不伴有尿崩症者为局限性；肝，脾，肺，造血系统等脏器损害,或伴有骨，皮肤病变者属广泛性，本例患者累及多系统，多脏器属广泛性LCH。 轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。 (1)皮疹皮肤病变常为变诊的
关于全身性神经节苷脂贮积症的简介
(1)严重的脑变性，多于2岁内死亡。 (2)神经元、肝、脾和其他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积。 (3)表现有Hurler病的骨骼畸形。 本病起病早，通常在出生时就可出现精神和运动障碍症状。患儿外貌严重异常，呈Hurler综合征样粗笨面容，前额突出，鼻梁扁平，眼间距增宽，齿龈肥厚
郎格细胞组织细胞增生症的鉴别诊断
1.脂溢性皮炎：郎格罕细胞增生症的皮损有时表现似脂溢性皮炎，但婴儿期脂溢性皮炎不会有全身症状和肝脾肿大。 2. 黄色瘤：郎格罕细胞增生症有黄色瘤表现时应与其他可能发生黄色瘤损害的疾病鉴别，后者可能有高脂蛋白血症及其他基础疾病表现，一般无明显全身症状及骨损，必要时应做骨髓，组织病理等检查。
多中心网状组织细胞增生症的病因分析
本病病因还不清楚，一度误认为本病和类风湿关节炎是同一疾病，而实际上两病在临床、病理和血清学上均有明显差异，故类似于风湿病过程中肉芽肿性变应性反应。本病组织细胞性巨细胞中有脂质沉积，认为仅是一种变性过程；或对某种刺激引起的组织细胞性肉芽肿，组织细胞继发性地吞噬各种脂质。
关于朗格罕斯组织细胞增生症的预后介绍
1、注意气候变化，预防和积极治疗病毒感染。 2、对于家族成员中有类似疾病患者，更应高度警惕。 3、加强身体锻炼，提高机体的免疫力与抗病能力。 4、积极治疗与本病发生可能相关的其他慢性疾病，如慢性淋巴结炎、自体免疫性疾病等。 5、对于浅表的病变，应注意皮肤清洁，避免不必要的损伤或刺激。
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的发病原因及发病机制
发病原因 病因及发病机制至今尚不明了。可能的病因学包括感染、免疫功能紊乱和肿瘤等学说。有人认为是反应性疾病，而非真性肿瘤；也有人认为本病是免疫系统异常所致，但通过PCNA免疫组化染色可见较多的阳性细胞，且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病，可能为肿瘤性增生。一般认为，LCH无遗传倾向。目前多
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的发病机制及临床表现
发病机制 Langerhans细胞中等大小，直径15～24mm。胞浆较丰富，边界较清楚，淡嗜酸性。核稍圆，有凹陷、折叠、扭曲或分叶。核仁小，单个。核膜薄，染色质细。早期病变以Langerhans细胞和嗜酸性粒细胞为主；陈旧性病变泡沫状巨噬细胞和多核巨细胞增多，嗜酸性粒细胞减少；晚期病变则有明显