全身性发疹性组织细胞增生症的简介
全身性发疹性组织细胞增生症(General；Eruptive；Histiocytosis，GEH)为一种丘疹性、非脂质性、自愈性组织细胞增生症，主要发生于成人。1963年由Winkelmann和Muller首先报告1例成人；1987年Paputo等曾报告一系列儿童病例。本病极罕见，文献报告约有30例，其中7例为儿童。......阅读全文
关于多中心性网状组织细胞增生症的检查介绍
1.实验室检查 半数患者有贫血和血沉轻度增快，少数磷脂和甘油三酯升高。血清白蛋白和球蛋白比例轻度倒置。类分湿因子试验一般阴性。 2.其他检查 X线检查，在病变早期，关节间隙增宽，并有少量积液。进一步发展则关节面骨质破坏，可有关节间隙变窄及关节畸形。少数患者的胸片可有结节性或弥漫性浸润性病变
关于多中心网状组织细胞增生症的鉴别诊断介绍
本病主要应和类风湿关节炎、脂肪代谢异常、组织细胞增多症及恶性淋巴瘤相鉴别。虽然本病的关节症状和类风湿关节炎在临床上极为相似，但后者很少有广泛性皮损，两者的组织学改变也截然不同。由于本病在病理上可见许多泡沫细胞（毛玻璃样细胞），在临床上可见黄色瘤皮疹，故需与脂质代谢病相区分。关节畸形与病理上见有大
治疗肺嗜酸细胞组织细胞增生症的相关介绍
LCH自然病史差异很大，有些症状自然缓解，有些则进展至终末期纤维性肺病。多数病人继续吸烟时病情进展，而停止吸烟后病情缓解，所以应强调患者戒烟。皮质激素在LCH治疗中未显出任何治疗价值；细胞毒制剂可能对治疗播散性病变有一定价值，但对肺HX病人未见到益处。放射治疗对骨病变可起缓解作用，对肺部表现无效
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断介绍
中青年吸烟者，胸部HRCT表现为双肺弥漫的结节和囊腔影，以上中肺野为著，不累及肋膈角，结合BALF中CD1a阳性的朗格汉斯细胞大于5%，可以临床诊断为PLCH。由于TBLB取得的组织块小，诊断阳性率低，对于临床不能明确诊断的病例，通常需要采取外科肺活检。肺脏组织病理显示典型的以细支气管为中心的星
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的分类介绍
朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans’cell histiocytosis，LCH）是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼（特别是颅骨和中轴骨）、肺脏、中枢神经系统（特别是下丘脑区域）以及皮肤，以受累器官的数量进行
治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症的相关介绍
1、戒烟 戒烟是首要的治疗措施，50%～75%的患者在戒烟后6～24个月病情稳定或好转，症状缓解，影像学病变部分或完全消失（图8a,b）。同时，戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾病的风险。 2、糖皮质激素 有全身症状，影像学或肺功能恶化者，可以经验性应用糖皮质激素。强的松的初
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的内容介绍
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）发病也以婴儿多见，2岁以上减少。也可表现为发热、皮疹、肝脾肿大、淋巴结肿大以及肺部浸润和中枢神经系统受累。但LCH的皮疹为特异性皮疹，多分布于躯干胸腹部和发际耳后及颈部，与HPS的一过性皮疹可相鉴别，而且LCH患者常出现骨骼破坏。活组织病理检查发现朗格汉斯细胞
枕骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
患者，男性，16岁。于2015年10月10日因发现颅骨肿物40余天入院。体格检查：神志清楚，语言流利，查体合作。右枕部皮下肿物，约5.0 cm×4.5 cm，质软，压痛明显，边界清楚，触之不能移动。右侧耳后及右侧淋巴结肿大。头颅CT检查提示右枕部皮下不规则软组织密度影伴右枕骨骨质破坏（图1）。 图1
髂骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
临床资料患者，男，24岁，因右髋关节疼痛3个月入院。患者自诉3个月前无明显诱因出现右髋关节疼痛，疼痛呈锐性，沿右大腿后侧向膝关节放射痛，间断性发作，活动后加重，休息可缓解。曾就诊于当地医院，拍片后考虑“右髂骨骨肿瘤”，因症状较轻，患者未接受系统治疗。近3个月患者自觉疼痛逐渐加重，为求进一步诊治于20
概述全身性炎症反应综合征的
一、临床表现 体温 高于38度或低于36度。心跳超过90次/分， 呼吸超过20次/分。 血白细胞>12.0×10/L或10% 休克，多脏器衰竭综合症,DIC。 二、激活途径 无论是感染性因素还是非感染性因素均可通过不同途径激活炎症细胞，释放TNF-α、IL-1等促炎介质，参与机体防御反应
全身性炎症反应综合征的介绍
全身性炎症反应综合征（Systemic Inflammatory Response Syndrome,SIRS）这一个新的临床概念是近年来的研究热点。其基本病理变化是机体内促炎—抗炎自稳失衡所致的、伴有免疫防御功能下降的、持续不受控制的炎症反应。SIRS指的是由感染、烧伤、创伤、手术、胰腺炎以及
全身性肌张力障碍的相关疾病介绍
1．扭转痉挛(TorsionSpasm)又名扭转性肌张力障碍(TorsionDystonia)或变形性肌张力障碍(dystoniamusculorundeformans)。临床上以肌张力障碍和四肢、躯干甚至全身的剧烈而不随意的扭转为特征。肌张力在肢体扭转时增高，扭转停止时则正常。 2．痉挛性斜
关于全身性红斑狼疮的机理介绍
关于自身抗原形成的机理可由于 ①组织经药物、病毒或细菌、紫外线等作用后，其成分经修饰发生改变，获得抗原性； ②隐蔽抗原的释放，如甲状腺球蛋白、晶体、精子等在与血流和淋巴系统相隔离、经外伤或感染后使这隔离屏障破坏，这些组织成份进入血流，与免疫活动细胞接触成为具有抗原性物质； ③交叉过敏的结果
概述全身性硬皮病的疾病症状
（一） 局限性硬皮病 （localized sc le roderma） 按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病 ，片状硬皮病 ，带状 硬皮病 及泛发性硬皮病 。 （二） 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可分为：肢端型 硬皮病
特发性发疹性斑状色素沉着症病例分析
临床资料患者，男，22 岁。因躯干、四肢灰褐色斑片 3 年， 于 2017 年 7 月 5 日就诊。3 年前，无明显诱因患者 前胸部出现数个蚕豆大小灰褐色斑片，数量渐增多， 渐累及至腰部、腹部、背部及 四肢，无自觉症状 ；病程中从 未出现过红斑。患者既往体健， 无用药史及药物过敏史。否认
小儿病毒相关噬血细胞综合征的简介
小儿病毒相关噬血细胞综合征，又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是免疫缺陷性疾病。该病与全身性病毒感染有关，临床以高热、肝脾大、出血、皮疹、血细胞计数减少等为特征。
持久性发疹性斑状毛细血管扩张症病例分析
临床资料 患者，男， 51 岁。因躯干、双上肢皮 疹 3 年余就诊。患者 3 年前于胸前出现数个甲盖大 红斑，无明显瘙痒，逐渐增多，累及前胸、后背，并逐渐 蔓延至双上肢伸侧。皮损每于饮酒、洗热水澡及剧烈 摩擦时加重，表现为肿胀、发红，伴有轻微瘙痒感，约 数十分钟后逐渐减淡。患者曾多次就诊，考虑为“毛
简述多中心性网状组织细胞增生症的临床表现
本病见于成人，以女性居多。最早的表现为皮肤和关节症状，可先后发生或同时发生。 1.皮肤 所有患者均有皮肤损害，以丘疹和结节为主，质地较硬，呈棕红或淡黄色。常见于上肢、额、颈部、躯干上部。一般丘疹较小而数量多，结节较大而数量较少。丘疹和结节可混合存在，不同部位的皮疹略有不同。几乎所有病例均可见
关于多中心性网状组织细胞增生症的诊断治疗介绍
1、诊断 主要根据皮肤单发性或多发性丘疹和结节，伴以对称性多关节炎，早期呈急性改变伴有红、肿、热、痛，以后有骨质破坏并引起畸形，结合病理有大量形态奇异的组织细胞和巨细胞，但无有丝分裂和核深染现象，即可确诊本病。 2、治疗 本病无特效治疗。糖皮质激素对控制关节症状有帮助。雷公藤对改善关节症状
简述肺嗜酸细胞组织细胞增生症的临床表现
有的因气胸、或出现呼吸系统和全身症状行胸部X线检查而偶然发现。病人常表现为干咳（、呼吸困难、胸疼、疲劳、体重下降以及发烧。病人有鼻炎病史。病人可出现反复的胸膜痛及自发性气胸。在未出现气胸情况下罕见有胸膜肥厚和积液。偶有咯血报道，此时应注意是否合并感染（如曲菌）或肿瘤。有些病人可出现骨囊肿性损害，
关于肺嗜酸细胞组织细胞增生症的检查方式介绍
1.胸部X线 如果出现边界不清小结节影(2～10mm)、网状结节影、上野囊状变或蜂窝肺、肺容积不变以及肋膈角不受累等联合表现则对本病诊断具有高度特异性。典型的网状结节影见于中上野，与病理结果相一致。肺总量多正常，但也可见肺过度充气和肺容积缩小。除LCH外，淋巴平滑肌瘤病、结节性硬化症、慢性过敏
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的辅助检查介绍
1、胸片 PLCH早期，胸片表现为双肺边界不清的微结节或网结节浸润，以中上肺为著，肋膈角通常不受累（图4a）。囊状改变是疾病特征性的改变，可以与结节同时存在。PLCH终末期，可见多个直径在2cm以上相邻的囊腔，不易与肺气肿或淋巴管平滑肌瘤病（LAM）相鉴别。PLCH胸片可见气胸，极少数病例可见肋
简述朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现
PLCH的临床表现存在很大的差异，1/4的患者没有呼吸道症状，因而容易漏诊，如果出现症状，最常见的是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状，如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。当患者出现全身症状时，应注意检查是否合并潜在的肿瘤。约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸，可以是本病
淋巴结病和窦性组织细胞增生症的临床表现
1、淋巴结病和窦性组织细胞增生症为良性自限性疾病。任何年龄均可发病，但常见于儿童和青年。男女发病无差异。典型临床表现为颈部巨大淋巴结病，常双侧性，无痛，伴发热。白细胞总数增高，中性粒细胞也增高，血沉增快，高γ球蛋白血症。 2、淋巴结病也可在其它区域见到，如纵隔，腋窝和腹股沟等。 3、此外，可
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理表现介绍
PLCH的病理学特征是朗格汉斯细胞呈特征性的成簇出现，数目明显增多，主要分布在小气道周围，其形态与正常组织所见相似，细胞浆呈弱嗜伊红染色，有明显的沟状核膜（图1）。在福尔马林固定石蜡包埋的组织切片中，朗格汉斯细胞浆S-100（图2a）和细胞表面CD1a（图2b）呈阳性。电子显微镜下，朗格汉斯细胞
成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变病例分析
1.病例资料 51岁男性，因发现头皮肿物2年余并明显增大3个月入院。入院体格检查：左额部近中线处有一突起于头皮的半球形包块，直径约6 cm，质软，无明显压痛，无波动感，不透光，皮色、皮温正常，基底不移动。头颅CT检查发现头皮下肿物，颅骨缺损（图1A）。头颅MRI检查示颅骨溶骨性病损，呈囊性改变，向颅
关于全身性曲霉菌病的检查介绍
1、病原体检查 取自患处的标本作直接涂片或培养，涂片可见菌丝或曲霉菌孢子，培养见曲霉菌生长。曲霉菌是 实验室常见的污染菌，必须反复涂片或培养，多次阳性且为同一菌种才有诊断价值。 2、病理组织检查取受损组织或淋巴结活检，可根据真菌形态确诊。尤其对播散性曲霉菌，可及时作出诊断。
全身性炎症反应综合征的病理病因
经过多年的研究，人们已知内毒素是全身性炎症反应（SIR）的触发剂，其后有多种细胞因子参与SIR的最初启动，其中TNF-α、IL-1、IL-6、IL-8为最有影响的介质
全身性炎症反应综合征的病理病因
经过多年的研究，人们已知内毒素是全身性炎症反应（SIR）的触发剂，其后有多种细胞因子参与SIR的最初启动，其中TNF-α、IL-1、IL-6、IL-8为最有影响的介质
关于全身性红斑狼疮的鉴别诊断介绍
本病应与其他结缔组织病，细菌或病毒感染性疾病，组织细胞增生症X，恶性网状内皮细胞增多症，血小板减少症，溶血性贫血，各种类型的肾脏病，肝炎，心肌-心包炎，神经系统疾病相鉴别。尤须与类狼疮综合征、新生儿红斑狼疮综合征鉴别。