简述组织细胞增殖症的临床表现

本病一般具有三大典型体征,即颅骨地图样缺损、眼球突出及尿崩症,一般只具其一,很少同时具备三个典型体征者。主要为多发性颅骨病变。其中额、顶骨最常见,颞、枕骨次之,一般表现为内外板溶骨性破坏,骨质似被挖除,周围无硬化或骨膜反应。其状如地图故称“地图颅”。除上述临床改变外还可有多发病变,病变处充以大量的灰黄肉芽组织。患儿还可有发育障碍,肝、脾肿大,皮疹、色斑和牙龈溃疡,齿龈逐步被肉芽组织包绕,齿糟周围呈单囊状或多囊状破坏最后牙齿松动脱落。临床上经久不愈的慢性齿龈溃疡可能是炎症早期征象之一。 婴儿恶性网织细胞增殖症发病年龄在3岁以下,临床表现有发热、中耳炎复发性细菌感染、贫血和出血。此外还有肝脾肿大广泛性无痛性周围淋巴结肿大、溶骨改变及脂溢性湿疹等。......阅读全文

简述组织细胞增殖症的临床表现

  本病一般具有三大典型体征,即颅骨地图样缺损、眼球突出及尿崩症,一般只具其一,很少同时具备三个典型体征者。主要为多发性颅骨病变。其中额、顶骨最常见,颞、枕骨次之,一般表现为内外板溶骨性破坏,骨质似被挖除,周围无硬化或骨膜反应。其状如地图故称“地图颅”。除上述临床改变外还可有多发病变,病变处充以大量

治疗组织细胞增殖症的相关介绍

  单发病变者搔刮即可达到治愈目的。如病变较大可在彻底搔刮后植骨,也可给予小剂量放射治疗(3~6Gy)。儿童的脊椎骨病变,经放射治疗后,扁平椎高度可有不同程度恢复,放射治疗可能损伤骨髓,采用时应慎重考虑。黄色瘤病婴儿恶性网织细胞增生症采用放射治疗,使颅骨破坏区修复并硬化,照射眼眶部,使突出眼球退缩;

关于组织细胞增殖症的基本介绍

  组织细胞增殖症(网织细胞增殖症或网状内皮细胞增殖症)系指组织细胞肿瘤性或假性肿瘤性增生而不能归入恶性淋巴瘤的一组疾病。一般包括骨嗜酸性肉芽肿、黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症。三者应视为同一病变的慢性及急性过程,其间可以有移行型及中间型。由于发展阶段不同,病变可为单发或多发,可位于骨骼内或骨骼外

简述骨纤维异常增殖症的临床表现

  主要表现为病骨区畸形肿胀,发生于面部者表现两侧不对称,眼球移位、突出,鼻腔狭窄,牙齿松动,齿槽嵴畸形,流泪,腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和鼻衄。如发生于颞骨,常表现颞骨体积膨大变形,外耳道狭窄,传导性耳聋。有外耳道狭窄者,可并发胆脂瘤。有胆脂瘤者,常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症,

简述组织细胞增多症的临床表现

  约20%患者无症状,仅在胸部X线体检时发现。多数发病徐缓,可有低热、乏力、干咳、呼吸困难。20%患者合并尿崩症,另20%患者可并发单个或多发性长骨肉芽肿。周围血象无嗜酸粒细胞增多。有些患者可自行缓解。但常反复发病,最后形成肺纤维化,肺囊肿。如囊肿破裂可并发自发性气胸。严重时可导致呼吸及右心功能衰

关于组织细胞增殖症的检查预后介绍

  1、检查  典型X线表现为扁平椎,颅似椎体软骨病。  病理显微镜下可见大量含有胆固醇的网状内皮细胞,胞体较大,胞浆为泡沫状。  2、预后  5岁以下儿童单发病变在头6~12个月内,病变不继续扩展,其他部位未再发现新的病灶,一般预后较好。如在病程中出现贫血或肝脾肿大,多表示病变趋于恶化,婴儿恶性网

简述组织细胞增多症X的临床表现

  PLCH的临床表现存在很大的差异,1/4的患者没有呼吸道症状,因而容易漏诊,如果出现症状,最常见的是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状,如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。当患者出现全身症状时,应注意检查是否合并潜在的肿瘤。约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸,可以是本病

简述肺组织细胞增多症的临床表现

  肺朗格汉斯组织细胞增生症可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童,但肺部受累通常不是主要临床表现。相反,仅累及肺脏的肺朗格汉斯组织细胞增生症多发生于20~40岁年龄组,无明显性别差异。肺朗格汉斯组织细胞增生症临床表现差异很大,约25%的病人无临床症状,仅在体检时偶

简述朗格罕斯组织细胞增生症的临床表现

  LCH中最常见的一型,主要表现为慢性炎症,进展较慢,病程长。多见于儿童或青少年,偶见于老年人,有报道4岁以下的儿童占34%。男女之比为2∶1。全身骨骼均可发病,主要侵犯长骨、颅骨(额骨>顶骨>颞骨>枕骨)、肋骨、盆骨等。可单发,也可多发。  发生于颌骨的嗜酸性粒细胞肉芽肿以单发者常见,多发者约占

简述增殖体肥大的临床表现

  1.患儿鼻塞流涕,刺激性咳嗽,张口呼吸,入睡鼾声,夜不安眠,精神萎靡,智力迟钝,听力下降。  2.增殖体面容:上唇短厚上翘,下颌下垂,鼻唇沟消失,硬腭高拱,牙列不齐,表情呆滞。  3.常伴有扁桃体肥大及炎症,鼻甲肥大,鼻腔有分泌物积留或粘脓性分泌物自鼻咽部下挂咽后壁。  4.鼓膜内陷、粘连或鼓室

简述多中心网状组织细胞增生症的临床表现

  本病见于成人,以女性居多。最早的表现为皮肤和关节症状,可先后发生或同时发生。  1.皮肤  所有患者均有皮肤损害,以丘疹和结节为主,质地较硬,呈棕红或淡黄色。常见于上肢、额、颈部、躯干上部。一般丘疹较小而数量多,结节较大而数量较少。丘疹和结节可混合存在,不同部位的皮疹略有不同。几乎所有病例均可见

骨纤维异样增殖症的临床表现

  骨纤维异样增殖症多在10岁左右发病,常在青年期就诊,伴内分泌紊乱者可在3~4岁发病,甚至在出生后即有症状。本病可发生在任何骨骼,四肢单发性病变常位于近侧骨端,可局限或向骨干扩散,多发于股骨、胫骨、腓骨和骨盆,常偏于一侧肢体;双侧受累者,并不对称。上肢病变者可同时见于颅骨。躯干病变可波及数根肋骨和

简述多中心性网状组织细胞增生症的临床表现

  本病见于成人,以女性居多。最早的表现为皮肤和关节症状,可先后发生或同时发生。  1.皮肤  所有患者均有皮肤损害,以丘疹和结节为主,质地较硬,呈棕红或淡黄色。常见于上肢、额、颈部、躯干上部。一般丘疹较小而数量多,结节较大而数量较少。丘疹和结节可混合存在,不同部位的皮疹略有不同。几乎所有病例均可见

简述肺嗜酸细胞组织细胞增生症的临床表现

  有的因气胸、或出现呼吸系统和全身症状行胸部X线检查而偶然发现。病人常表现为干咳(、呼吸困难、胸疼、疲劳、体重下降以及发烧。病人有鼻炎病史。病人可出现反复的胸膜痛及自发性气胸。在未出现气胸情况下罕见有胸膜肥厚和积液。偶有咯血报道,此时应注意是否合并感染(如曲菌)或肿瘤。有些病人可出现骨囊肿性损害,

简述朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现

  PLCH的临床表现存在很大的差异,1/4的患者没有呼吸道症状,因而容易漏诊,如果出现症状,最常见的是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状,如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。当患者出现全身症状时,应注意检查是否合并潜在的肿瘤。约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸,可以是本病

简述朗格汉斯细胞组织细胞增多症的临床表现

  PLCH的临床表现存在很大的差异,1/4的患者没有呼吸道症状,因而容易漏诊,如果出现症状,最常见的是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状,如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。当患者出现全身症状时,应注意检查是否合并潜在的肿瘤。约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸,可以是本病

简述恶性组织细胞瘤的临床表现

  恶性组织细胞瘤常位于长骨,依次为股骨、胫骨和肱骨,象骨肉瘤一样,较常发生于股骨远端和胫骨近端,与骨肉瘤不同的是此病更容易从干骺嘀蜮骨干—干骺端向骨干侵犯,由于患者一般是成人,因此可侵及骨骺。有时可仅发生于骨干,或仅在短骨和扁平骨见到。  一般在患者就诊时,症状(疼痛和肿胀)出现的时间很短,但有时

简述骨纤维异常增殖症的治疗

  本病主要以手术切除为主,因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢,对病变较小或无症状者,可暂不手术,但应密切随访观察。病变发展较快者,伴有明显畸形和功能障碍者,应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法,但可导致功能障碍与美容缺陷。保守的部分切除易于复发。本病手术切除预后良好,故术中对邻接颅底

简述反应性组织细胞增生的临床表现

  1、反应性组织细胞增生的临床表现:  反应性组织细胞增生的临床表现随原发病而异,但大多数病人有发热,以高热居多,可伴盗汗、乏力、肌肉酸痛、体重减轻。肝脾或淋巴结肿大、皮疹十分常见,也有自身免疫性贫血,少数有黄疸。如累及中枢神经系统和肺,可产生相应的症状和体征。严重肝损害或并发弥散性血管内凝血(D

简述肺组织细胞增多症的诊断

  肯定的诊断依靠病理学检查。虽然经纤支镜肺活检有时可以明确诊断,但开胸肺活检的诊断率要比经纤支镜肺活检更好。病史和体格检查一般无特异性。吸烟的病史对诊断有一定帮助,但不是惟一的。胸部CT检查对典型病例有一定意义,但非典型表现也不能完全排除诊断。

骨纤维异样增殖症的发病机制及临床表现

  发病机制  病因不明,有以下一些说法:①先天性骨发育异常:认为是发生在胚胎的组织错构,骨小梁发育异常为纤维组织代替。②骨形成障碍:骨小梁停留在编织骨阶段,而不能形成正常的骨小梁。③内分泌异常。  1.大体标本特点 纤维异样增殖症大体标本骨膜没有改变,皮质变薄,有时可用手术刀切开,剖面为苍白致密组

简述网状组织细胞肉芽肿的临床表现

  本病好发于成年男性,儿童较少见,可发生于任何部位的皮肤,主要在头部和颈部,常为单个结节,偶见多个结节,结节大小在0.5~2cm之间,高出皮面。结节呈半球形,表面光滑,呈正常肤色、肉色、红色或红褐色,质地坚硬,有时有蒂,生长缓慢,半数可自行消退。病变仅限于皮肤。

简述眶内纤维组织细胞瘤的临床表现

  眶内纤维组织细胞瘤,一侧性眼球突出是最常见的临床体征,恶性者眼球突出发展快,且较严重。因肿瘤多侵及肌锥之外,眼球常向一侧移位肿瘤位于眶前部者,眶缘可扪及肿物,良性者质地较硬,恶性则较大、较软,不能推动。恶性者早期视力下降,眼睑及结膜水肿,眼球运动受限及复视,并有自发疼痛及触痛眼底检查所见正常或视

简述组织细胞吞噬性脂膜炎的临床表现

  组织细胞吞噬性脂膜炎早期表现为反复发作的触痛性皮下结节或斑块,小似黄豆,大如手掌,境界清楚,中等硬度,表面呈淡红或浅褐色,可有鳞屑,自觉疼痛或压痛。可发生坏死和溃疡,皮肤损害可任发全身各处,主要分布于腹部及下肢和臀部,亦可见于面颈、躯干等处,稍后可出现紫斑或口腔黏膜糜烂或溃疡,与Weber-Ch

简述良性头部组织细胞增生症的症状体征

  发生于3岁以内的婴幼儿,皮损最常见于面部,主要在眼睑、前额及颊部,也可波及耳垂、颈背、肩、四肢近端、耻前、躯干等处,但粘膜、掌跖、内脏均无损害。初起皮疹为轻度高起、圆或卵圆形、淡红或棕黄色丘疹,直径2~8mm。初发皮疹数目2~100个以上,发病后5个月至几年仍可有新皮疹继续出现。新损害在头部为明

简述白化症的临床表现

  白化病全身皮肤呈乳白或粉红色,毛发为淡白或淡黄色。由于缺乏黑色素的保护,患者皮肤对光线高度敏感,日晒后易发生晒斑和各种光感性皮炎。并可发生基底细胞癌或鳞状细胞癌。眼部由于色素缺乏,虹膜为粉红或淡蓝色,常有畏光、流泪、眼球震颤及散光等症状。

简述胃石症的临床表现

  胃石症易发生在胃大部切除术、迷走神经切断术、胃轻瘫综合征患者,可能与这部分病人胃运动功能紊乱有关。可分为急性及慢性两型。病程在6个月以内为急性,超过6个月为慢性,以急性者多见。急性型在大量吃柿子、山楂等1~2小时即出现症状,半数以上病人有上腹部疼痛胀满、恶心、呕吐,一般呕吐量不多,可有咖啡色或血

简述耳石症的临床表现

  多发于中年人,女性略多,发病突然,症状的发生常与某种头位或体位变化有关。激发头位(患耳向下)时出现眩晕症状,眼震发生于头位变化后3~10秒之内,眩晕则常持续于60秒之内,可伴恶心及呕吐。眩晕可周期性加重或缓解,间歇期可无任何不适,或有头晕,个别病人眩晕发作后可有较长时间的头重脚轻及漂浮感。

简述卟啉症的临床表现

  根据酶的缺陷可将卟啉病分为8型:X-连锁铁粒幼细胞贫血、ALA脱水酶缺陷型卟啉病、急性间歇型卟啉病、先天性红细胞生成型卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病、遗传性粪卟啉病、混合性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病。下面主要介绍临床上常见迟发性皮肤型卟啉病和红细胞生成性原卟啉病。  迟发性皮肤卟啉病是最常见的卟啉

概述朗格汉斯组织细胞增多症的临床表现

  本症起病情况不一症状表现多样,皮肤单骨或多骨损害伴或不伴有尿崩症者为局限性;肝脾肺造血系统等脏器损害,或伴有骨皮肤病变者属广泛性。轻者为孤立的无痛性骨病变,重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。  1.皮疹  皮肤病变常为变诊的首要症状,婴儿急性患者皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后,开始为斑丘