关于CrowFukase综合征的实验室检查介绍

血清学检查 血中M蛋白阳性可达75%左右,因数值较低,常需用免疫电泳法才能检出。 血液 半数病人的T3T4偏低,血沉增快和免疫球蛋白增高也较常见。 腰椎穿刺 脑脊液压力轻度增高或正常,蛋白定量常增高,细胞计数正常或轻度增高。......阅读全文

关于CrowFukase综合征的实验室检查介绍

  血清学检查  血中M蛋白阳性可达75%左右,因数值较低,常需用免疫电泳法才能检出。  血液  半数病人的T3T4偏低,血沉增快和免疫球蛋白增高也较常见。  腰椎穿刺  脑脊液压力轻度增高或正常,蛋白定量常增高,细胞计数正常或轻度增高。

关于CrowFukase综合征的辅助检查介绍

  1、骨髓穿刺  半数病人可见浆细胞轻度增多(2%~5%),合并骨髓瘤者的浆细胞比例明显增高(>10%)。  2、神经传导速度  四肢运动、感觉神经传导速度均减慢或明显减慢,双侧腓总神经运动传导速度常不能引出。  3、腓肠神经活检  可见不同程度的节段性脱髓鞘和(或)轴索变性。

CrowFukase综合征的实验室检查

  血清学检查  血中M蛋白阳性可达75%左右,因数值较低,常需用免疫电泳法才能检出。  血液  半数病人的T3T4偏低,血沉增快和免疫球蛋白增高也较常见。  腰椎穿刺  脑脊液压力轻度增高或正常,蛋白定量常增高,细胞计数正常或轻度增高。

CrowFukase综合征的实验室检查及辅助检查

  实验室检查  血清学检查  血中M蛋白阳性可达75%左右,因数值较低,常需用免疫电泳法才能检出。  血液  半数病人的T3T4偏低,血沉增快和免疫球蛋白增高也较常见。  腰椎穿刺  脑脊液压力轻度增高或正常,蛋白定量常增高,细胞计数正常或轻度增高。  辅助检查  骨髓穿刺  半数病人可见浆细胞轻

关于CrowFukase综合征的预后介绍

  Crow-Fukase综合征病人的预后较多发性骨髓瘤好。与典型的多发性骨髓瘤相比,Crow-Fukase综合征病人发病年龄早(中位年龄分别为51和64岁),病情进展缓慢,生存期长(中位生存期分别为97个月和30~35个月),5年生存率高(分别为60%和20%)。神经病变的不断恶化是Crow-Fu

关于CrowFukase综合征的鉴别诊断介绍

  1、吉兰-巴雷综合征  虽有四肢对称性下运动神经元性瘫痪,脑脊液蛋白-细胞分离等特点,但不应伴有内脏肿大及皮肤改变,血M蛋白测定可有助确诊。  2、结缔组织病  虽有多脏器损害,临床表现有低热、血沉快、皮肤改变、肾功能异常、尿蛋白阳性,以及血液系统及免疫异常,但同时伴有周围神经损害及脏器肿大者不

CrowFukase综合征的辅助检查

  骨髓穿刺  半数病人可见浆细胞轻度增多(2%~5%),合并骨髓瘤者的浆细胞比例明显增高(>10%)。  神经传导速度  四肢运动、感觉神经传导速度均减慢或明显减慢,双侧腓总神经运动传导速度常不能引出。  腓肠神经活检  可见不同程度的节段性脱髓鞘和(或)轴索变性。

关于CrowFukase综合征的简介

  POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,o)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy,M,也叫M-蛋白)和皮

关于CrowFukase综合征的病因分析

  Crow-Fukase综合征病因不清。最新的研究提示人类疱疹病毒8型(human herpesvirus type 8,HHV-8)感染与Crow-Fukase综合征相关性多中心Castleman病(multicentric Castlemans disease,MCD)有关。Belec等对18

CrowFukase综合征的辅助检查及诊断

  辅助检查  骨髓穿刺  半数病人可见浆细胞轻度增多(2%~5%),合并骨髓瘤者的浆细胞比例明显增高(>10%)。  神经传导速度  四肢运动、感觉神经传导速度均减慢或明显减慢,双侧腓总神经运动传导速度常不能引出。  腓肠神经活检  可见不同程度的节段性脱髓鞘和(或)轴索变性。  诊断  Crow

CrowFukase综合征的诊断

  Crow-Fukase综合征因多脏器损害,临床表现复杂多样,早期诊断常有困难。必须具备上述6项主要临床表现中的3项以上者才能确诊。其中又以多发性周围神经病、内脏肿大和血M蛋白阳性尤为重要。因此对早期出现不明原因的周围神经损害、水肿(以双下肢、颜面为主),以及脏器肿大的病人应想到本综合征的可能性,

CrowFukase综合征的概述

  POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,o)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy,M,也叫M-蛋白)和皮

CrowFukase综合征的病因

  Crow-Fukase综合征病因不清。最新的研究提示人类疱疹病毒8型(human herpesvirus type 8,HHV-8)感染与Crow-Fukase综合征相关性多中心Castleman病(multicentric Castlemans disease,MCD)有关。Belec等对18

关于poems综合征的实验室检查介绍

  1.淋巴结活检  病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。  2.周围神经活检  病理为脱髓鞘样改变。  3.M蛋白和骨髓异常  所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。  4.其他  大部分患者

关于CrowFukase综合征的流行病学

  Crow-Fukase综合征平均发病年龄为46岁(27~80岁),约25%为40岁以下发病。男女发病比例为2∶1。国内1987~1993年间文献报道50例,平均发病年龄为47.5岁,男女比例为2.3∶1,与国外相近。

治疗CrowFukase综合征的简介

  目前尚无特殊疗法,主要为对症处理。  免疫抑制药治疗  泼尼松40~60mg,每天或隔天口服1次,随病情好转而减量。对激素治疗效果不满意者也可服用硫唑嘌呤125mg/d,或环磷酰胺120mg/d。如病情仍不能控制,可服他莫昔芬(三苯氧胺,tamoxifen)10mg,2次/d,20个月后改服4m

CrowFukase综合征的鉴别诊断

  吉兰-巴雷综合征  虽有四肢对称性下运动神经元性瘫痪,脑脊液蛋白-细胞分离等特点,但不应伴有内脏肿大及皮肤改变,血M蛋白测定可有助确诊。  结缔组织病  虽有多脏器损害,临床表现有低热、血沉快、皮肤改变、肾功能异常、尿蛋白阳性,以及血液系统及免疫异常,但同时伴有周围神经损害及脏器肿大者不常见。 

预防CrowFukase综合征的简介

  1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。  2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。保持平衡心理,克服焦虑紧张情绪。  3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。

CrowFukase综合征的发病机制

  Crow-Fukase综合征发病机制不清,前炎性细胞因子(proinflammatory cytokines)和血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)的过度生成在本病的发病中可能起重要作用。前炎性细胞因子的过度生成及其拮抗反应的减弱与本

诊断CrowFukase综合征的简介

  Crow-Fukase综合征因多脏器损害,临床表现复杂多样,早期诊断常有困难。必须具备上述6项主要临床表现中的3项以上者才能确诊。其中又以多发性周围神经病、内脏肿大和血M蛋白阳性尤为重要。因此对早期出现不明原因的周围神经损害、水肿(以双下肢、颜面为主),以及脏器肿大的病人应想到本综合征的可能性,

关于柏查综合征的实验室检查介绍

  血液学检查,急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现,血常规检查可有白细胞计数增高,但不具特征性。慢性型的晚期病例,若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者,可有贫血或血小板、白细胞计数减少。肝功检查,急性型者可有血清胆红素增加,ALT、AST、ALP 升高,凝血酶原时间延长和血清白蛋白减

关于布兰特综合征的实验室检查介绍

  血清锌水平降低(正常值9.18~19.89μmol/L);毛发、指甲、皮肤和尿锌浓度因正常变动范围大,故不可靠。碱性磷酸酶是含锌金属酶,随血锌缺乏而降低,当肝功能正常,低碱性磷酸酶活性伴低血锌可作为锌缺乏佐证。其它有皮肤粘膜损害处、尿和粪中检出白念珠菌、贫血、低蛋白和低白蛋白血症、脂肪痢等。

概述CrowFukase综合征的发病机制

  Crow-Fukase综合征发病机制不清,前炎性细胞因子(proinflammatory cytokines)和血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)的过度生成在本病的发病中可能起重要作用。前炎性细胞因子的过度生成及其拮抗反应的减弱与本

关于汉坦病毒心肺综合征的实验室检查介绍

  本病多数患者白细胞计数升高,最高可达(30~65)×109/L,中性粒细胞明显升高,核左移,可以出现免疫母细胞型淋巴细胞、晚幼粒细胞和(或)中幼粒细胞,异型淋巴细胞亦常见,血小板明显减少,部分患者出现血液浓缩,红细胞和血红蛋白升高,血细胞比容增大。

关于小儿赖氏综合征的实验室检查介绍

  1.血象检查 白细胞总数明显升高,粒细胞占多数。  2.尿液检查 尿中可出现酮体,出现二羧酸。  3.血液检查 肝功能多异常,血清谷草转氨酶、谷丙转氨酶、肌酸磷酸激酶(CPK)值在病后明显上升,多于1周内恢复正常。疾病早期血氨明显增高,可升高达300μg/dl以上,亦于1周内恢复至正常血氨。凝血

关于肠吸收不良综合征的实验室检查介绍

  1.筛选试验  (1)粪便pH 测定:糖耐受不良儿新鲜粪便pH 多0.75g/dl 为异常。上述上清液也可加斑氏(Benedict)液后加热,测还原糖。  2.糖-呼气试验(sugar-expiratory test) 方法敏感、可靠、简便,且无创伤性,但需气相色谱仪测呼气中氢含量。人体本身不能

关于Sipple综合征的实验室检查

  1、血液检查  测定血液各种激素浓度如降钙素、甲状旁腺激素、生长激素、血糖5-羟胺等,便于早期诊断本病征。  尿VMA、 血糖、血去甲肾上腺上腺上腺素、肾上腺素及降钙素可有明显升高, 血电解质、T3、T4、醛固酮、皮质醇及胰高血糖素等须做常规检查。  2、激发试验  单纯性嗜铬细胞瘤用胰高血糖素

简述CrowFukase综合征的基本信息

  本病于1956年首先由Crow描述,1968年随后由Fukase描述。Nakanishi等将其称为POEMS综合征。Takatsuki首先确认并全面描述本病,因此也有人称为Takatsuki综合征。Bardwick等将上述5种主要表现的第一个字母合并称为Crow-Fukase综合征。Crow-F

简述CrowFukase综合征的并发症

  几乎所有Crow-Fukase综合征病例都合并浆细胞增生性疾病,最常见为骨硬化性骨髓瘤,其次为髓外浆细胞瘤,溶骨性多发性骨髓瘤少见。其次为内分泌功能紊乱、心衰和恶病质。

概述CrowFukase综合征的临床表现

  Crow-Fukase综合征起病隐袭,进展缓慢,主要临床表现可归纳为以下6组。  进行性多发性周围神经病  常为首发症状,表现为四肢对称性运动、感觉障碍,下肢较上肢重,远端较近端重,常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失,套式感觉障碍,部分病人仅有运动障碍。脑神经损害主要为视盘水肿。  脏器肿大