CrowFukase综合征的实验室检查
血清学检查 血中M蛋白阳性可达75%左右,因数值较低,常需用免疫电泳法才能检出。 血液 半数病人的T3T4偏低,血沉增快和免疫球蛋白增高也较常见。 腰椎穿刺 脑脊液压力轻度增高或正常,蛋白定量常增高,细胞计数正常或轻度增高。......阅读全文
CrowFukase综合征的实验室检查
血清学检查 血中M蛋白阳性可达75%左右,因数值较低,常需用免疫电泳法才能检出。 血液 半数病人的T3T4偏低,血沉增快和免疫球蛋白增高也较常见。 腰椎穿刺 脑脊液压力轻度增高或正常,蛋白定量常增高,细胞计数正常或轻度增高。
CrowFukase综合征的实验室检查及辅助检查
实验室检查 血清学检查 血中M蛋白阳性可达75%左右,因数值较低,常需用免疫电泳法才能检出。 血液 半数病人的T3T4偏低,血沉增快和免疫球蛋白增高也较常见。 腰椎穿刺 脑脊液压力轻度增高或正常,蛋白定量常增高,细胞计数正常或轻度增高。 辅助检查 骨髓穿刺 半数病人可见浆细胞轻
关于CrowFukase综合征的实验室检查介绍
血清学检查 血中M蛋白阳性可达75%左右,因数值较低,常需用免疫电泳法才能检出。 血液 半数病人的T3T4偏低,血沉增快和免疫球蛋白增高也较常见。 腰椎穿刺 脑脊液压力轻度增高或正常,蛋白定量常增高,细胞计数正常或轻度增高。
CrowFukase综合征的辅助检查
骨髓穿刺 半数病人可见浆细胞轻度增多(2%~5%),合并骨髓瘤者的浆细胞比例明显增高(>10%)。 神经传导速度 四肢运动、感觉神经传导速度均减慢或明显减慢,双侧腓总神经运动传导速度常不能引出。 腓肠神经活检 可见不同程度的节段性脱髓鞘和(或)轴索变性。
CrowFukase综合征的辅助检查及诊断
辅助检查 骨髓穿刺 半数病人可见浆细胞轻度增多(2%~5%),合并骨髓瘤者的浆细胞比例明显增高(>10%)。 神经传导速度 四肢运动、感觉神经传导速度均减慢或明显减慢,双侧腓总神经运动传导速度常不能引出。 腓肠神经活检 可见不同程度的节段性脱髓鞘和(或)轴索变性。 诊断 Crow
关于CrowFukase综合征的辅助检查介绍
1、骨髓穿刺 半数病人可见浆细胞轻度增多(2%~5%),合并骨髓瘤者的浆细胞比例明显增高(>10%)。 2、神经传导速度 四肢运动、感觉神经传导速度均减慢或明显减慢,双侧腓总神经运动传导速度常不能引出。 3、腓肠神经活检 可见不同程度的节段性脱髓鞘和(或)轴索变性。
CrowFukase综合征的诊断
Crow-Fukase综合征因多脏器损害,临床表现复杂多样,早期诊断常有困难。必须具备上述6项主要临床表现中的3项以上者才能确诊。其中又以多发性周围神经病、内脏肿大和血M蛋白阳性尤为重要。因此对早期出现不明原因的周围神经损害、水肿(以双下肢、颜面为主),以及脏器肿大的病人应想到本综合征的可能性,
CrowFukase综合征的病因
Crow-Fukase综合征病因不清。最新的研究提示人类疱疹病毒8型(human herpesvirus type 8,HHV-8)感染与Crow-Fukase综合征相关性多中心Castleman病(multicentric Castlemans disease,MCD)有关。Belec等对18
CrowFukase综合征的概述
POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,o)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy,M,也叫M-蛋白)和皮
CrowFukase综合征的鉴别诊断
吉兰-巴雷综合征 虽有四肢对称性下运动神经元性瘫痪,脑脊液蛋白-细胞分离等特点,但不应伴有内脏肿大及皮肤改变,血M蛋白测定可有助确诊。 结缔组织病 虽有多脏器损害,临床表现有低热、血沉快、皮肤改变、肾功能异常、尿蛋白阳性,以及血液系统及免疫异常,但同时伴有周围神经损害及脏器肿大者不常见。
关于CrowFukase综合征的简介
POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,o)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy,M,也叫M-蛋白)和皮
治疗CrowFukase综合征的简介
目前尚无特殊疗法,主要为对症处理。 免疫抑制药治疗 泼尼松40~60mg,每天或隔天口服1次,随病情好转而减量。对激素治疗效果不满意者也可服用硫唑嘌呤125mg/d,或环磷酰胺120mg/d。如病情仍不能控制,可服他莫昔芬(三苯氧胺,tamoxifen)10mg,2次/d,20个月后改服4m
预防CrowFukase综合征的简介
1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。 2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。保持平衡心理,克服焦虑紧张情绪。 3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。
CrowFukase综合征的发病机制
Crow-Fukase综合征发病机制不清,前炎性细胞因子(proinflammatory cytokines)和血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)的过度生成在本病的发病中可能起重要作用。前炎性细胞因子的过度生成及其拮抗反应的减弱与本
诊断CrowFukase综合征的简介
Crow-Fukase综合征因多脏器损害,临床表现复杂多样,早期诊断常有困难。必须具备上述6项主要临床表现中的3项以上者才能确诊。其中又以多发性周围神经病、内脏肿大和血M蛋白阳性尤为重要。因此对早期出现不明原因的周围神经损害、水肿(以双下肢、颜面为主),以及脏器肿大的病人应想到本综合征的可能性,
关于CrowFukase综合征的病因分析
Crow-Fukase综合征病因不清。最新的研究提示人类疱疹病毒8型(human herpesvirus type 8,HHV-8)感染与Crow-Fukase综合征相关性多中心Castleman病(multicentric Castlemans disease,MCD)有关。Belec等对18
关于CrowFukase综合征的预后介绍
Crow-Fukase综合征病人的预后较多发性骨髓瘤好。与典型的多发性骨髓瘤相比,Crow-Fukase综合征病人发病年龄早(中位年龄分别为51和64岁),病情进展缓慢,生存期长(中位生存期分别为97个月和30~35个月),5年生存率高(分别为60%和20%)。神经病变的不断恶化是Crow-Fu
概述CrowFukase综合征的发病机制
Crow-Fukase综合征发病机制不清,前炎性细胞因子(proinflammatory cytokines)和血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)的过度生成在本病的发病中可能起重要作用。前炎性细胞因子的过度生成及其拮抗反应的减弱与本
简述CrowFukase综合征的基本信息
本病于1956年首先由Crow描述,1968年随后由Fukase描述。Nakanishi等将其称为POEMS综合征。Takatsuki首先确认并全面描述本病,因此也有人称为Takatsuki综合征。Bardwick等将上述5种主要表现的第一个字母合并称为Crow-Fukase综合征。Crow-F
简述CrowFukase综合征的并发症
几乎所有Crow-Fukase综合征病例都合并浆细胞增生性疾病,最常见为骨硬化性骨髓瘤,其次为髓外浆细胞瘤,溶骨性多发性骨髓瘤少见。其次为内分泌功能紊乱、心衰和恶病质。
概述CrowFukase综合征的临床表现
Crow-Fukase综合征起病隐袭,进展缓慢,主要临床表现可归纳为以下6组。 进行性多发性周围神经病 常为首发症状,表现为四肢对称性运动、感觉障碍,下肢较上肢重,远端较近端重,常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失,套式感觉障碍,部分病人仅有运动障碍。脑神经损害主要为视盘水肿。 脏器肿大
关于CrowFukase综合征的鉴别诊断介绍
1、吉兰-巴雷综合征 虽有四肢对称性下运动神经元性瘫痪,脑脊液蛋白-细胞分离等特点,但不应伴有内脏肿大及皮肤改变,血M蛋白测定可有助确诊。 2、结缔组织病 虽有多脏器损害,临床表现有低热、血沉快、皮肤改变、肾功能异常、尿蛋白阳性,以及血液系统及免疫异常,但同时伴有周围神经损害及脏器肿大者不
CrowFukase综合征的流行病学
Crow-Fukase综合征平均发病年龄为46岁(27~80岁),约25%为40岁以下发病。男女发病比例为2∶1。国内1987~1993年间文献报道50例,平均发病年龄为47.5岁,男女比例为2.3∶1,与国外相近。
关于CrowFukase综合征的流行病学
Crow-Fukase综合征平均发病年龄为46岁(27~80岁),约25%为40岁以下发病。男女发病比例为2∶1。国内1987~1993年间文献报道50例,平均发病年龄为47.5岁,男女比例为2.3∶1,与国外相近。
CrowFukase综合征的流行病学及病因
流行病学 Crow-Fukase综合征平均发病年龄为46岁(27~80岁),约25%为40岁以下发病。男女发病比例为2∶1。国内1987~1993年间文献报道50例,平均发病年龄为47.5岁,男女比例为2.3∶1,与国外相近。 病因 Crow-Fukase综合征病因不清。最新的研究提示人类
Sipple综合征的实验室检查
血液检查 测定血液各种激素浓度如降钙素、甲状旁腺激素、生长激素、血糖5-羟胺等,便于早期诊断本病征。 尿VMA、 血糖、血去甲肾上腺上腺上腺素、肾上腺素及降钙素可有明显升高, 血电解质、T3、T4、醛固酮、皮质醇及胰高血糖素等须做常规检查。 激发试验 单纯性嗜铬细胞瘤用胰高血糖素或酪胺做
赖特综合征的实验室检查
1.病原体培养:可行尿道拭子培养,有条件时可取宫颈刷洗细胞行直接荧光抗体和酶联免疫试验。当肠道症状不明显或较轻微时,大便培养对确定诱发疾病的微生物感染有帮助,能为可疑的反应性关节炎提供诊断依据。但需指出,大部分患者就诊时感染已发生在数周前,病原体的培养往往呈阴性。 2.炎症指标:急性期可有白细
SAPHO综合征的实验室检查
C-反应蛋白增高,类风湿因子阴性。白细胞计数和血沉可正常或稍高,RF和ANA阳性,HLA-B27约30%阳性。
POEMS综合征的实验室检查
1.淋巴结活检病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。2.周围神经活检病理为脱髓鞘样改变。3.M蛋白和骨髓异常所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。4.其他大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴
Davison综合征的实验室检查
1.脑脊液检查:Davison综合征腰椎穿刺椎管一般无梗阻, CSF外观无色透明或黄色,细胞数正常,有时蛋白含量正常或轻度增加,细胞数多正常。 2.其他选择性的检查项目包括:血电解质、血糖、尿素氮、癌胚抗原检查。