关于CrowFukase综合征的流行病学

Crow-Fukase综合征平均发病年龄为46岁(27~80岁),约25%为40岁以下发病。男女发病比例为2∶1。国内1987~1993年间文献报道50例,平均发病年龄为47.5岁,男女比例为2.3∶1,与国外相近。......阅读全文

关于CrowFukase综合征的流行病学

  Crow-Fukase综合征平均发病年龄为46岁(27~80岁),约25%为40岁以下发病。男女发病比例为2∶1。国内1987~1993年间文献报道50例,平均发病年龄为47.5岁,男女比例为2.3∶1,与国外相近。

CrowFukase综合征的流行病学

  Crow-Fukase综合征平均发病年龄为46岁(27~80岁),约25%为40岁以下发病。男女发病比例为2∶1。国内1987~1993年间文献报道50例,平均发病年龄为47.5岁,男女比例为2.3∶1,与国外相近。

CrowFukase综合征的流行病学及病因

  流行病学  Crow-Fukase综合征平均发病年龄为46岁(27~80岁),约25%为40岁以下发病。男女发病比例为2∶1。国内1987~1993年间文献报道50例,平均发病年龄为47.5岁,男女比例为2.3∶1,与国外相近。  病因  Crow-Fukase综合征病因不清。最新的研究提示人类

关于CrowFukase综合征的简介

  POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,o)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy,M,也叫M-蛋白)和皮

关于CrowFukase综合征的病因分析

  Crow-Fukase综合征病因不清。最新的研究提示人类疱疹病毒8型(human herpesvirus type 8,HHV-8)感染与Crow-Fukase综合征相关性多中心Castleman病(multicentric Castlemans disease,MCD)有关。Belec等对18

关于CrowFukase综合征的预后介绍

  Crow-Fukase综合征病人的预后较多发性骨髓瘤好。与典型的多发性骨髓瘤相比,Crow-Fukase综合征病人发病年龄早(中位年龄分别为51和64岁),病情进展缓慢,生存期长(中位生存期分别为97个月和30~35个月),5年生存率高(分别为60%和20%)。神经病变的不断恶化是Crow-Fu

关于CrowFukase综合征的辅助检查介绍

  1、骨髓穿刺  半数病人可见浆细胞轻度增多(2%~5%),合并骨髓瘤者的浆细胞比例明显增高(>10%)。  2、神经传导速度  四肢运动、感觉神经传导速度均减慢或明显减慢,双侧腓总神经运动传导速度常不能引出。  3、腓肠神经活检  可见不同程度的节段性脱髓鞘和(或)轴索变性。

关于CrowFukase综合征的鉴别诊断介绍

  1、吉兰-巴雷综合征  虽有四肢对称性下运动神经元性瘫痪,脑脊液蛋白-细胞分离等特点,但不应伴有内脏肿大及皮肤改变,血M蛋白测定可有助确诊。  2、结缔组织病  虽有多脏器损害,临床表现有低热、血沉快、皮肤改变、肾功能异常、尿蛋白阳性,以及血液系统及免疫异常,但同时伴有周围神经损害及脏器肿大者不

CrowFukase综合征的概述

  POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,o)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy,M,也叫M-蛋白)和皮

CrowFukase综合征的病因

  Crow-Fukase综合征病因不清。最新的研究提示人类疱疹病毒8型(human herpesvirus type 8,HHV-8)感染与Crow-Fukase综合征相关性多中心Castleman病(multicentric Castlemans disease,MCD)有关。Belec等对18

CrowFukase综合征的诊断

  Crow-Fukase综合征因多脏器损害,临床表现复杂多样,早期诊断常有困难。必须具备上述6项主要临床表现中的3项以上者才能确诊。其中又以多发性周围神经病、内脏肿大和血M蛋白阳性尤为重要。因此对早期出现不明原因的周围神经损害、水肿(以双下肢、颜面为主),以及脏器肿大的病人应想到本综合征的可能性,

关于CrowFukase综合征的实验室检查介绍

  血清学检查  血中M蛋白阳性可达75%左右,因数值较低,常需用免疫电泳法才能检出。  血液  半数病人的T3T4偏低,血沉增快和免疫球蛋白增高也较常见。  腰椎穿刺  脑脊液压力轻度增高或正常,蛋白定量常增高,细胞计数正常或轻度增高。

CrowFukase综合征的鉴别诊断

  吉兰-巴雷综合征  虽有四肢对称性下运动神经元性瘫痪,脑脊液蛋白-细胞分离等特点,但不应伴有内脏肿大及皮肤改变,血M蛋白测定可有助确诊。  结缔组织病  虽有多脏器损害,临床表现有低热、血沉快、皮肤改变、肾功能异常、尿蛋白阳性,以及血液系统及免疫异常,但同时伴有周围神经损害及脏器肿大者不常见。 

诊断CrowFukase综合征的简介

  Crow-Fukase综合征因多脏器损害,临床表现复杂多样,早期诊断常有困难。必须具备上述6项主要临床表现中的3项以上者才能确诊。其中又以多发性周围神经病、内脏肿大和血M蛋白阳性尤为重要。因此对早期出现不明原因的周围神经损害、水肿(以双下肢、颜面为主),以及脏器肿大的病人应想到本综合征的可能性,

治疗CrowFukase综合征的简介

  目前尚无特殊疗法,主要为对症处理。  免疫抑制药治疗  泼尼松40~60mg,每天或隔天口服1次,随病情好转而减量。对激素治疗效果不满意者也可服用硫唑嘌呤125mg/d,或环磷酰胺120mg/d。如病情仍不能控制,可服他莫昔芬(三苯氧胺,tamoxifen)10mg,2次/d,20个月后改服4m

预防CrowFukase综合征的简介

  1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。  2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。保持平衡心理,克服焦虑紧张情绪。  3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。

CrowFukase综合征的辅助检查

  骨髓穿刺  半数病人可见浆细胞轻度增多(2%~5%),合并骨髓瘤者的浆细胞比例明显增高(>10%)。  神经传导速度  四肢运动、感觉神经传导速度均减慢或明显减慢,双侧腓总神经运动传导速度常不能引出。  腓肠神经活检  可见不同程度的节段性脱髓鞘和(或)轴索变性。

CrowFukase综合征的发病机制

  Crow-Fukase综合征发病机制不清,前炎性细胞因子(proinflammatory cytokines)和血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)的过度生成在本病的发病中可能起重要作用。前炎性细胞因子的过度生成及其拮抗反应的减弱与本

概述CrowFukase综合征的发病机制

  Crow-Fukase综合征发病机制不清,前炎性细胞因子(proinflammatory cytokines)和血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)的过度生成在本病的发病中可能起重要作用。前炎性细胞因子的过度生成及其拮抗反应的减弱与本

CrowFukase综合征的实验室检查

  血清学检查  血中M蛋白阳性可达75%左右,因数值较低,常需用免疫电泳法才能检出。  血液  半数病人的T3T4偏低,血沉增快和免疫球蛋白增高也较常见。  腰椎穿刺  脑脊液压力轻度增高或正常,蛋白定量常增高,细胞计数正常或轻度增高。

简述CrowFukase综合征的并发症

  几乎所有Crow-Fukase综合征病例都合并浆细胞增生性疾病,最常见为骨硬化性骨髓瘤,其次为髓外浆细胞瘤,溶骨性多发性骨髓瘤少见。其次为内分泌功能紊乱、心衰和恶病质。

概述CrowFukase综合征的临床表现

  Crow-Fukase综合征起病隐袭,进展缓慢,主要临床表现可归纳为以下6组。  进行性多发性周围神经病  常为首发症状,表现为四肢对称性运动、感觉障碍,下肢较上肢重,远端较近端重,常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失,套式感觉障碍,部分病人仅有运动障碍。脑神经损害主要为视盘水肿。  脏器肿大 

简述CrowFukase综合征的基本信息

  本病于1956年首先由Crow描述,1968年随后由Fukase描述。Nakanishi等将其称为POEMS综合征。Takatsuki首先确认并全面描述本病,因此也有人称为Takatsuki综合征。Bardwick等将上述5种主要表现的第一个字母合并称为Crow-Fukase综合征。Crow-F

CrowFukase综合征的辅助检查及诊断

  辅助检查  骨髓穿刺  半数病人可见浆细胞轻度增多(2%~5%),合并骨髓瘤者的浆细胞比例明显增高(>10%)。  神经传导速度  四肢运动、感觉神经传导速度均减慢或明显减慢,双侧腓总神经运动传导速度常不能引出。  腓肠神经活检  可见不同程度的节段性脱髓鞘和(或)轴索变性。  诊断  Crow

关于Bartter综合征的流行病学介绍

  1962年Bartter首次报告2例,以后陆续有类似报告本病较少见,迄今报告几百例,国内已报告几十例。但更多病例可能被漏诊。据瑞典28例回顾性研究,估计发病率为19/100万世界各地及所有种族均有报告,但黑人发病率偏高,女性稍多于男性明确诊断年龄最早为孕20周最晚至50岁本病常见于儿童,5岁之前

关于Horton综合征的流行病学介绍

  Horton综合征远比偏头痛少见。国内郭述苏等(1986)26省市调查结果患病率为6.8/10万,男性11.7/10万,女性1.9/10万,男女之比为6.2∶1,男性明显高于女性,发病年龄高峰男性为25~44岁,女性40~59岁,儿童少见。

CrowFukase综合征的实验室检查及辅助检查

  实验室检查  血清学检查  血中M蛋白阳性可达75%左右,因数值较低,常需用免疫电泳法才能检出。  血液  半数病人的T3T4偏低,血沉增快和免疫球蛋白增高也较常见。  腰椎穿刺  脑脊液压力轻度增高或正常,蛋白定量常增高,细胞计数正常或轻度增高。  辅助检查  骨髓穿刺  半数病人可见浆细胞轻

关于心脑综合征的流行病学介绍

  急性心脏病导致脑血管病的发生率随着医学科学技术的发展各种精密检测仪器的问世而有所增高,如冠状动脉造影、高速或超高速CT扫描、磁共振成像(MRI)、磁共振血管造影(MRA)、经颅彩色超声监测(TCD)、心脏及大动脉微栓子经颅彩色超声监测仪心脑长时程监测电生理仪等先进技术。抗生素的使用,发病年龄增高

关于雪泼综合征的流行病学介绍

  雪泼综合征最早于1961年首先由Sipple报告一例肾上腺嗜铬细胞瘤病例,两侧甲状腺瘤合并单发性甲状旁腺瘤;1965年Williams确认甲状腺全属髓样癌,嗜铬细胞瘤全是双侧性的;同年Schimke将其称为嗜铬细胞瘤-甲状腺髓样癌综合征;1967年Ljungberg等将本征又称家族性嗜铬细胞瘤病

关于肠应激综合征的流行病学介绍

  IBS是最常见的消化系统疾病之一。据西方统计,IBS约占成年人群的14%~22%,女性为男性的1.38倍,其中只有50%的IBS患者就医。另一些资料显示欧美人群的患病率约为7.1%~13.6%。我国1994年南、北方9省市成人人群调查(非随机)发现每年有6次以上腹痛、便后缓解的发生率22.1%。