CrowFukase综合征的病因

Crow-Fukase综合征病因不清。最新的研究提示人类疱疹病毒8型(human herpesvirus type 8,HHV-8)感染与Crow-Fukase综合征相关性多中心Castleman病(multicentric Castlemans disease,MCD)有关。Belec等对18例Crow-Fukase综合征病人(9例伴MCD)的HHV-8感染情况进行了调查。7/13例(54%)检测到HHV-8DNA序列,9/18例(50%)检测到循环抗-HHV-8抗体。在伴MCD的POEMS病人中,6/7例(85%)检测到DNA序列,7/9例(78%)检测到抗体。MCD是一种意义不明确的非肿瘤性淋巴增殖性疾病,以原发性多淋巴器官血管滤泡性淋巴结增殖为特点,可能与各种免疫缺陷状态有关,包括类风湿关节炎、霍奇金病和B细胞非霍奇金淋巴瘤、人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)感染和C......阅读全文

CrowFukase综合征的病因

  Crow-Fukase综合征病因不清。最新的研究提示人类疱疹病毒8型(human herpesvirus type 8,HHV-8)感染与Crow-Fukase综合征相关性多中心Castleman病(multicentric Castlemans disease,MCD)有关。Belec等对18

关于CrowFukase综合征的病因分析

  Crow-Fukase综合征病因不清。最新的研究提示人类疱疹病毒8型(human herpesvirus type 8,HHV-8)感染与Crow-Fukase综合征相关性多中心Castleman病(multicentric Castlemans disease,MCD)有关。Belec等对18

CrowFukase综合征的流行病学及病因

  流行病学  Crow-Fukase综合征平均发病年龄为46岁(27~80岁),约25%为40岁以下发病。男女发病比例为2∶1。国内1987~1993年间文献报道50例,平均发病年龄为47.5岁,男女比例为2.3∶1,与国外相近。  病因  Crow-Fukase综合征病因不清。最新的研究提示人类

CrowFukase综合征的概述

  POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,o)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy,M,也叫M-蛋白)和皮

CrowFukase综合征的诊断

  Crow-Fukase综合征因多脏器损害,临床表现复杂多样,早期诊断常有困难。必须具备上述6项主要临床表现中的3项以上者才能确诊。其中又以多发性周围神经病、内脏肿大和血M蛋白阳性尤为重要。因此对早期出现不明原因的周围神经损害、水肿(以双下肢、颜面为主),以及脏器肿大的病人应想到本综合征的可能性,

CrowFukase综合征的发病机制

  Crow-Fukase综合征发病机制不清,前炎性细胞因子(proinflammatory cytokines)和血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)的过度生成在本病的发病中可能起重要作用。前炎性细胞因子的过度生成及其拮抗反应的减弱与本

关于CrowFukase综合征的简介

  POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,o)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy,M,也叫M-蛋白)和皮

CrowFukase综合征的鉴别诊断

  吉兰-巴雷综合征  虽有四肢对称性下运动神经元性瘫痪,脑脊液蛋白-细胞分离等特点,但不应伴有内脏肿大及皮肤改变,血M蛋白测定可有助确诊。  结缔组织病  虽有多脏器损害,临床表现有低热、血沉快、皮肤改变、肾功能异常、尿蛋白阳性,以及血液系统及免疫异常,但同时伴有周围神经损害及脏器肿大者不常见。 

预防CrowFukase综合征的简介

  1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。  2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。保持平衡心理,克服焦虑紧张情绪。  3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。

诊断CrowFukase综合征的简介

  Crow-Fukase综合征因多脏器损害,临床表现复杂多样,早期诊断常有困难。必须具备上述6项主要临床表现中的3项以上者才能确诊。其中又以多发性周围神经病、内脏肿大和血M蛋白阳性尤为重要。因此对早期出现不明原因的周围神经损害、水肿(以双下肢、颜面为主),以及脏器肿大的病人应想到本综合征的可能性,

治疗CrowFukase综合征的简介

  目前尚无特殊疗法,主要为对症处理。  免疫抑制药治疗  泼尼松40~60mg,每天或隔天口服1次,随病情好转而减量。对激素治疗效果不满意者也可服用硫唑嘌呤125mg/d,或环磷酰胺120mg/d。如病情仍不能控制,可服他莫昔芬(三苯氧胺,tamoxifen)10mg,2次/d,20个月后改服4m

CrowFukase综合征的辅助检查

  骨髓穿刺  半数病人可见浆细胞轻度增多(2%~5%),合并骨髓瘤者的浆细胞比例明显增高(>10%)。  神经传导速度  四肢运动、感觉神经传导速度均减慢或明显减慢,双侧腓总神经运动传导速度常不能引出。  腓肠神经活检  可见不同程度的节段性脱髓鞘和(或)轴索变性。

关于CrowFukase综合征的预后介绍

  Crow-Fukase综合征病人的预后较多发性骨髓瘤好。与典型的多发性骨髓瘤相比,Crow-Fukase综合征病人发病年龄早(中位年龄分别为51和64岁),病情进展缓慢,生存期长(中位生存期分别为97个月和30~35个月),5年生存率高(分别为60%和20%)。神经病变的不断恶化是Crow-Fu

概述CrowFukase综合征的发病机制

  Crow-Fukase综合征发病机制不清,前炎性细胞因子(proinflammatory cytokines)和血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)的过度生成在本病的发病中可能起重要作用。前炎性细胞因子的过度生成及其拮抗反应的减弱与本

关于CrowFukase综合征的辅助检查介绍

  1、骨髓穿刺  半数病人可见浆细胞轻度增多(2%~5%),合并骨髓瘤者的浆细胞比例明显增高(>10%)。  2、神经传导速度  四肢运动、感觉神经传导速度均减慢或明显减慢,双侧腓总神经运动传导速度常不能引出。  3、腓肠神经活检  可见不同程度的节段性脱髓鞘和(或)轴索变性。

简述CrowFukase综合征的并发症

  几乎所有Crow-Fukase综合征病例都合并浆细胞增生性疾病,最常见为骨硬化性骨髓瘤,其次为髓外浆细胞瘤,溶骨性多发性骨髓瘤少见。其次为内分泌功能紊乱、心衰和恶病质。

CrowFukase综合征的实验室检查

  血清学检查  血中M蛋白阳性可达75%左右,因数值较低,常需用免疫电泳法才能检出。  血液  半数病人的T3T4偏低,血沉增快和免疫球蛋白增高也较常见。  腰椎穿刺  脑脊液压力轻度增高或正常,蛋白定量常增高,细胞计数正常或轻度增高。

简述CrowFukase综合征的基本信息

  本病于1956年首先由Crow描述,1968年随后由Fukase描述。Nakanishi等将其称为POEMS综合征。Takatsuki首先确认并全面描述本病,因此也有人称为Takatsuki综合征。Bardwick等将上述5种主要表现的第一个字母合并称为Crow-Fukase综合征。Crow-F

概述CrowFukase综合征的临床表现

  Crow-Fukase综合征起病隐袭,进展缓慢,主要临床表现可归纳为以下6组。  进行性多发性周围神经病  常为首发症状,表现为四肢对称性运动、感觉障碍,下肢较上肢重,远端较近端重,常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失,套式感觉障碍,部分病人仅有运动障碍。脑神经损害主要为视盘水肿。  脏器肿大 

关于CrowFukase综合征的鉴别诊断介绍

  1、吉兰-巴雷综合征  虽有四肢对称性下运动神经元性瘫痪,脑脊液蛋白-细胞分离等特点,但不应伴有内脏肿大及皮肤改变,血M蛋白测定可有助确诊。  2、结缔组织病  虽有多脏器损害,临床表现有低热、血沉快、皮肤改变、肾功能异常、尿蛋白阳性,以及血液系统及免疫异常,但同时伴有周围神经损害及脏器肿大者不

CrowFukase综合征的辅助检查及诊断

  辅助检查  骨髓穿刺  半数病人可见浆细胞轻度增多(2%~5%),合并骨髓瘤者的浆细胞比例明显增高(>10%)。  神经传导速度  四肢运动、感觉神经传导速度均减慢或明显减慢,双侧腓总神经运动传导速度常不能引出。  腓肠神经活检  可见不同程度的节段性脱髓鞘和(或)轴索变性。  诊断  Crow

CrowFukase综合征的流行病学

  Crow-Fukase综合征平均发病年龄为46岁(27~80岁),约25%为40岁以下发病。男女发病比例为2∶1。国内1987~1993年间文献报道50例,平均发病年龄为47.5岁,男女比例为2.3∶1,与国外相近。

关于CrowFukase综合征的流行病学

  Crow-Fukase综合征平均发病年龄为46岁(27~80岁),约25%为40岁以下发病。男女发病比例为2∶1。国内1987~1993年间文献报道50例,平均发病年龄为47.5岁,男女比例为2.3∶1,与国外相近。

关于CrowFukase综合征的实验室检查介绍

  血清学检查  血中M蛋白阳性可达75%左右,因数值较低,常需用免疫电泳法才能检出。  血液  半数病人的T3T4偏低,血沉增快和免疫球蛋白增高也较常见。  腰椎穿刺  脑脊液压力轻度增高或正常,蛋白定量常增高,细胞计数正常或轻度增高。

CrowFukase综合征的实验室检查及辅助检查

  实验室检查  血清学检查  血中M蛋白阳性可达75%左右,因数值较低,常需用免疫电泳法才能检出。  血液  半数病人的T3T4偏低,血沉增快和免疫球蛋白增高也较常见。  腰椎穿刺  脑脊液压力轻度增高或正常,蛋白定量常增高,细胞计数正常或轻度增高。  辅助检查  骨髓穿刺  半数病人可见浆细胞轻

谵妄综合征的病因

  谵妄综合征是许多品质性因素导致的广泛性脑功能障碍。器质性病因可分为四组:①原发于脑部的疾病,如感染、肿瘤、外伤、癫痫及卒中;②作用于脑部的系统疾病,尤其是代谢与内分泌疾病,全身性感染,心血管病及胶原性疾病;③外源性物质中毒,即药物、工业、植物或动物来源的中毒;④滥用成瘾物品而产生的戒断现象,多发

Davison综合征的病因

  脊髓前动脉血栓形成,在年轻患者多与感染有关,病毒和细菌毒素引起管壁损害,进一步引起血栓。急性化脓性脑膜炎,结核性脑膜炎,脊髓血管畸形,结节性动脉周围炎,以及梅毒感染皆可并发Davison综合征。老年患者多因脊髓动脉粥样硬化所致。由细菌性心内膜炎,梅毒性血管炎或胆固醇栓子所引起的脊髓前动脉闭塞较少

Reye综合征的病因

  本病的发病原因目前尚未完全清楚。认为与下列因素有关:1)感染:多数患儿病前1-7天常有病毒感染的表现,如呼吸道感染、消化道感染,也曾从Reye 综合征病人身上分离出流感病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒、水痘病毒等。除此之外部分细菌感染后也可出现Reye综合征如化脓性脑膜炎,细菌性

Reye综合征的病因

  本病的发病原因目前尚未完全清楚。认为与下列因素有关:1)感染:多数患儿病前1-7天常有病毒感染的表现,如呼吸道感染、消化道感染,也曾从Reye 综合征病人身上分离出流感病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒、水痘病毒等。除此之外部分细菌感染后也可出现Reye综合征如化脓性脑膜炎,细菌性

预激综合征的病因

  预激的病因是正常房室传导系统以外的先天性房室附加通道(简称旁路)存在。患者大多无器质性心脏病。也见于某些先天性心脏病和后天性心脏病,如三尖瓣下移、肥厚梗阻型心肌病等。