关于CrowFukase综合征的简介
POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病，主要表现为多发性神经病变（polyneuropathy，P）、脏器肿大（organomegaly，o）、内分泌病变（endocrinopathy，E）、单克隆γ球蛋白病（monoclonal gammopathy，M，也叫M-蛋白）和皮肤改变（skin changes，S）。......阅读全文
关于CrowFukase综合征的简介
POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病，主要表现为多发性神经病变（polyneuropathy，P）、脏器肿大（organomegaly，o）、内分泌病变（endocrinopathy，E）、单克隆γ球蛋白病（monoclonal gammopathy，M，也叫M-蛋白）和皮
诊断CrowFukase综合征的简介
Crow-Fukase综合征因多脏器损害，临床表现复杂多样，早期诊断常有困难。必须具备上述6项主要临床表现中的3项以上者才能确诊。其中又以多发性周围神经病、内脏肿大和血M蛋白阳性尤为重要。因此对早期出现不明原因的周围神经损害、水肿（以双下肢、颜面为主），以及脏器肿大的病人应想到本综合征的可能性，
预防CrowFukase综合征的简介
1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。 2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。保持平衡心理，克服焦虑紧张情绪。 3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。
治疗CrowFukase综合征的简介
目前尚无特殊疗法，主要为对症处理。 免疫抑制药治疗 泼尼松40～60mg，每天或隔天口服1次，随病情好转而减量。对激素治疗效果不满意者也可服用硫唑嘌呤125mg/d，或环磷酰胺120mg/d。如病情仍不能控制，可服他莫昔芬（三苯氧胺，tamoxifen）10mg，2次/d，20个月后改服4m
关于CrowFukase综合征的预后介绍
Crow-Fukase综合征病人的预后较多发性骨髓瘤好。与典型的多发性骨髓瘤相比，Crow-Fukase综合征病人发病年龄早（中位年龄分别为51和64岁），病情进展缓慢，生存期长（中位生存期分别为97个月和30～35个月），5年生存率高（分别为60%和20%）。神经病变的不断恶化是Crow-Fu
关于CrowFukase综合征的病因分析
Crow-Fukase综合征病因不清。最新的研究提示人类疱疹病毒8型（human herpesvirus type 8，HHV-8）感染与Crow-Fukase综合征相关性多中心Castleman病（multicentric Castlemans disease，MCD）有关。Belec等对18
关于CrowFukase综合征的辅助检查介绍
1、骨髓穿刺 半数病人可见浆细胞轻度增多（2%～5%），合并骨髓瘤者的浆细胞比例明显增高（>10%）。 2、神经传导速度 四肢运动、感觉神经传导速度均减慢或明显减慢，双侧腓总神经运动传导速度常不能引出。 3、腓肠神经活检 可见不同程度的节段性脱髓鞘和（或）轴索变性。
关于CrowFukase综合征的鉴别诊断介绍
1、吉兰-巴雷综合征 虽有四肢对称性下运动神经元性瘫痪，脑脊液蛋白-细胞分离等特点，但不应伴有内脏肿大及皮肤改变，血M蛋白测定可有助确诊。 2、结缔组织病 虽有多脏器损害，临床表现有低热、血沉快、皮肤改变、肾功能异常、尿蛋白阳性，以及血液系统及免疫异常，但同时伴有周围神经损害及脏器肿大者不
CrowFukase综合征的概述
POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病，主要表现为多发性神经病变（polyneuropathy，P）、脏器肿大（organomegaly，o）、内分泌病变（endocrinopathy，E）、单克隆γ球蛋白病（monoclonal gammopathy，M，也叫M-蛋白）和皮
CrowFukase综合征的病因
Crow-Fukase综合征病因不清。最新的研究提示人类疱疹病毒8型（human herpesvirus type 8，HHV-8）感染与Crow-Fukase综合征相关性多中心Castleman病（multicentric Castlemans disease，MCD）有关。Belec等对18
CrowFukase综合征的诊断
Crow-Fukase综合征因多脏器损害，临床表现复杂多样，早期诊断常有困难。必须具备上述6项主要临床表现中的3项以上者才能确诊。其中又以多发性周围神经病、内脏肿大和血M蛋白阳性尤为重要。因此对早期出现不明原因的周围神经损害、水肿（以双下肢、颜面为主），以及脏器肿大的病人应想到本综合征的可能性，
关于CrowFukase综合征的流行病学
Crow-Fukase综合征平均发病年龄为46岁（27～80岁），约25%为40岁以下发病。男女发病比例为2∶1。国内1987～1993年间文献报道50例，平均发病年龄为47.5岁，男女比例为2.3∶1，与国外相近。
关于CrowFukase综合征的实验室检查介绍
血清学检查 血中M蛋白阳性可达75%左右，因数值较低，常需用免疫电泳法才能检出。 血液 半数病人的T3T4偏低，血沉增快和免疫球蛋白增高也较常见。 腰椎穿刺 脑脊液压力轻度增高或正常，蛋白定量常增高，细胞计数正常或轻度增高。
CrowFukase综合征的发病机制
Crow-Fukase综合征发病机制不清，前炎性细胞因子（proinflammatory cytokines）和血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）的过度生成在本病的发病中可能起重要作用。前炎性细胞因子的过度生成及其拮抗反应的减弱与本
CrowFukase综合征的鉴别诊断
吉兰-巴雷综合征 虽有四肢对称性下运动神经元性瘫痪，脑脊液蛋白-细胞分离等特点，但不应伴有内脏肿大及皮肤改变，血M蛋白测定可有助确诊。 结缔组织病 虽有多脏器损害，临床表现有低热、血沉快、皮肤改变、肾功能异常、尿蛋白阳性，以及血液系统及免疫异常，但同时伴有周围神经损害及脏器肿大者不常见。
CrowFukase综合征的辅助检查
骨髓穿刺 半数病人可见浆细胞轻度增多（2%～5%），合并骨髓瘤者的浆细胞比例明显增高（＞10%）。 神经传导速度 四肢运动、感觉神经传导速度均减慢或明显减慢，双侧腓总神经运动传导速度常不能引出。 腓肠神经活检 可见不同程度的节段性脱髓鞘和（或）轴索变性。
概述CrowFukase综合征的发病机制
Crow-Fukase综合征发病机制不清，前炎性细胞因子（proinflammatory cytokines）和血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）的过度生成在本病的发病中可能起重要作用。前炎性细胞因子的过度生成及其拮抗反应的减弱与本
CrowFukase综合征的实验室检查
血清学检查 血中M蛋白阳性可达75%左右，因数值较低，常需用免疫电泳法才能检出。 血液 半数病人的T3T4偏低，血沉增快和免疫球蛋白增高也较常见。 腰椎穿刺 脑脊液压力轻度增高或正常，蛋白定量常增高，细胞计数正常或轻度增高。
简述CrowFukase综合征的并发症
几乎所有Crow-Fukase综合征病例都合并浆细胞增生性疾病，最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。其次为内分泌功能紊乱、心衰和恶病质。
简述CrowFukase综合征的基本信息
本病于1956年首先由Crow描述，1968年随后由Fukase描述。Nakanishi等将其称为POEMS综合征。Takatsuki首先确认并全面描述本病，因此也有人称为Takatsuki综合征。Bardwick等将上述5种主要表现的第一个字母合并称为Crow-Fukase综合征。Crow-F
概述CrowFukase综合征的临床表现
Crow-Fukase综合征起病隐袭，进展缓慢，主要临床表现可归纳为以下6组。 进行性多发性周围神经病 常为首发症状，表现为四肢对称性运动、感觉障碍，下肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失，套式感觉障碍，部分病人仅有运动障碍。脑神经损害主要为视盘水肿。 脏器肿大
CrowFukase综合征的辅助检查及诊断
辅助检查 骨髓穿刺 半数病人可见浆细胞轻度增多（2%～5%），合并骨髓瘤者的浆细胞比例明显增高（＞10%）。 神经传导速度 四肢运动、感觉神经传导速度均减慢或明显减慢，双侧腓总神经运动传导速度常不能引出。 腓肠神经活检 可见不同程度的节段性脱髓鞘和（或）轴索变性。 诊断 Crow
CrowFukase综合征的流行病学
Crow-Fukase综合征平均发病年龄为46岁（27～80岁），约25%为40岁以下发病。男女发病比例为2∶1。国内1987～1993年间文献报道50例，平均发病年龄为47.5岁，男女比例为2.3∶1，与国外相近。
CrowFukase综合征的流行病学及病因
流行病学 Crow-Fukase综合征平均发病年龄为46岁（27～80岁），约25%为40岁以下发病。男女发病比例为2∶1。国内1987～1993年间文献报道50例，平均发病年龄为47.5岁，男女比例为2.3∶1，与国外相近。 病因 Crow-Fukase综合征病因不清。最新的研究提示人类
CrowFukase综合征的实验室检查及辅助检查
实验室检查 血清学检查 血中M蛋白阳性可达75%左右，因数值较低，常需用免疫电泳法才能检出。 血液 半数病人的T3T4偏低，血沉增快和免疫球蛋白增高也较常见。 腰椎穿刺 脑脊液压力轻度增高或正常，蛋白定量常增高，细胞计数正常或轻度增高。 辅助检查 骨髓穿刺 半数病人可见浆细胞轻
关于Gardner综合征的简介
Gardner综合征又称为魏纳-加德娜综合征、家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征、家族性结肠息肉症，属常染色体显性遗传疾病。1905年由Gardner报道结肠息肉病合并家族性骨瘤、软组织瘤和结肠癌，其后于1958年Smith提出结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤三联征为Gardner综合征。其具
关于加德纳综合征的简介
加德纳综合征（Gardner syndrome）亦称家族性结肠息肉症，系指一组并发全身良性肿瘤及患者易发生癌变的结肠息肉病，为加德纳和理查德于1933年报告，比家族性息肉病更少见，常以染色体显性方式遗传。以结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤为主要临床特征。主要病变是结肠的多发性息肉，很少累及胃和小肠。同
关于Kanagener综合征的简介
Kanagener综合征（Kartagener’s syndrome）又称支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征，1902年Stewat首先报道。 多在15岁前发病，自幼开始反复咳嗽，咳脓痰带血丝或咯血，并有发热、呼吸困难、发绀等，肺部闻及湿啰音。患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉，偶有眼结膜黑变
关于Klinefelter综合征的简介
患者的染色体核型常为47,XXY 。有些患者为46,XY/47,XXY的嵌合体。 核型47,XXY的形成，和配子形成减数分裂过程中，染色体不分离有关[1]。配子在减数分裂过程中出现染色体不分离，大约40%发生于父亲，60%发生于母亲。嵌合体形核型的发生，是由于精卵融合后的合子细胞在有丝分裂过程中
关于Turcot综合征的简介
Turcot综合征又名胶质瘤息肉病综合征。其特征为家族性多发性结肠腺瘤伴有中枢神经系统恶性肿瘤。临床上非常罕见，男女均可罹患，发病年龄为2～84岁，平均17岁，年轻人多见。