小儿肌无力症的基本介绍
小儿肌无力是神经肌肉传递障碍所致之慢性疾病。临床特征为受累的骨路肌肉极易疲劳，经休息和使用饕物治疗后部分恢复。本病的发生与遗传因素有一定的关系，任何年龄均可罹病，但以10--35岁最多见，亦有中年以上发病者。肌无力起病多隐袭，急缓不一，属于一种慢性疾病，任何年龄均可发病，10-35岁的中年以上发病率最高，与遗传因素有关，是神经肌肉传递障碍所导致的。......阅读全文
小儿肌无力症的基本介绍
小儿肌无力是神经肌肉传递障碍所致之慢性疾病。临床特征为受累的骨路肌肉极易疲劳，经休息和使用饕物治疗后部分恢复。本病的发生与遗传因素有一定的关系，任何年龄均可罹病，但以10--35岁最多见，亦有中年以上发病者。肌无力起病多隐袭，急缓不一，属于一种慢性疾病，任何年龄均可发病，10-35岁的中年以上发
关于小儿肌无力症的病因介绍
小儿肌无力的病因是由于身体内有种正常人不该有的抗体，这种抗体破坏肌肉上的一种特别构造，此构造叫做“乙醯胆素接受体” ，使肌肉无法顺利地接受神经的指挥而动作。 1、先天性骨关节韧带疾病，如多发性关节弯曲、成骨不全、马凡氏综合征。 2、神经肌肉接头障碍或肌肉本身病变，如肌无力、低钾性周期性麻痹
简述小儿肌无力症的诊断介绍
1、肉毒杆菌中毒，肉毒杆菌毒素对神经肌肉接头突触前膜有强烈亲合力。误食肉毒杆菌污染的食物后，可出现全身无力，甚至呼吸肌瘫痪，颅神经麻痹也很突出，酷似肌无力危象。但病人有食物中毒的症状，常有同时中毒的流行病学资料。血清乙酰胆碱受体抗体阴性、抗胆碱酯酶类药物无效。 2、其他如急性感染性多发性神经根
关于小儿肌无力症的症状介绍
小儿肌无力是一种自体免疫的疾病，它表现出来的特征，为各种不同程度及不同部位的肌肉无力。造成这个疾病和症状出现的主要原因，是因为神经和肌肉之间电生理冲动的传递有缺陷所造成。 小儿肌无力的严重度任何时间可能起伏。过去大部分病人死于食物哽噎或呼吸衰竭。近年来治疗上有很大的突破，如血浆置换术，呼吸补助
关于小儿肌无力的基本信息介绍
小儿肌无力是一种肌肉方面自体免疫的疾病，它表现出来的特征，为各种不同程度及不同部位的肌肉无力。 造成这个疾病和症状出现的主要原因，是由于神经和肌肉之间电生理冲动的传递有缺陷所造成。 此病的严重度时时，刻刻，日日，月月或年年都可能起伏。过去不少病人死于食物哽噎或呼吸衰竭。近年来治疗上有很大的
小儿肌无力症有哪些症状？
运动障碍：患儿的肌肉容易疲劳，表现为运动能力下降，活动范围受限，如上肢举起困难、步态不稳等。 眼部症状：患儿可能出现眼睑下垂、眼球运动障碍、双视等眼部症状。 咽喉肌无力：患儿可能出现吞咽困难、说话不清等症状。 呼吸肌无力：在病情严重的情况下，患儿可能出现呼吸困难、呼吸肌无力等症状。 其他
小儿肌无力症的遗传模式是什么？
小儿肌无力症是一种遗传性疾病，其遗传模式多种多样。其中最常见的是常染色体隐性遗传，约占所有病例的70-80%。其他少见的遗传模式包括常染色体显性遗传、X连锁遗传和线粒体遗传等。此外，还有一部分小儿肌无力症是由新基因突变引起的，称为自发性突变。因此，对于家族中有小儿肌无力症的患者，建议进行遗传咨询
关于小儿肌无力治疗介绍
1、脾胃虚弱：脾为后天之本，气血生化之源，主运化水谷，主肌肉、统血、四肢。脾胃虚损，运化无能、气血生化之源不足，肌肉失养而成为痿症。 2、肝肾亏虚：肝藏血、主筋，肾藏精，主骨、肝肾亏虚、精血不足，筋骨经脉失去濡养而成痿。 3、湿热浸淫：湿热之邪损伤胍脾胃，运化不能，湿从内生、浸入筋脉，路道不
关于小儿肌无力的检查介绍
1、腾喜龙试验：腾喜龙0.2mg/kg，静脉注射后1分钟即见症状明显缓解或消失，5—10分钟后恢复原状。 2、新斯的明试验：甲基硫酸新斯的明0.02—0.4mg/kg，肌内注射，每次最大量不超过1mg，10～15分钟后症状可获改善，30～45分钟后作用达高峰，随后作用下降，一般于2小时后恢复原
关于小儿肌无力的护理介绍
一、忌食：生泠、辛辣性食物以及烟酒等刺激。服的时候不要绿豆。 二、防感冒、避风寒：小儿肌无力病人抵抗力比较差，伤风感冒不但能促使疾病复发或加重，还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。 三、注意各种感染：生活保持有规律，饮食方面要多吃富含高蛋白的食物如：鸭、鱼、鸡、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白
治疗小儿肌无力的相关介绍
用抗胆素脂治疗；用类固醇治疗，免疫抑制治疗；胸腺切除手术治疗；血浆置换术；其他辅助治疗。这些不同的治疗法，依患者的情况予以组合治疗。 1、抗胆碱酯酶药：主要作用为抑制胆碱酯酶活性 减少乙酰胆碱的降解，从而提高突触间隙中乙酰胆碱的浓度，起到治疗作用，用药期间要注意胆碱能副作用，以免过量出现胆碱能
关于小儿丙酸血症的基本介绍
小儿丙酸血症为常染色体隐性遗传性疾患，由于丙酰辅酶A羧化酶缺乏，导致有机酸血症以反复发作的代谢性酮症酸中毒，蛋白质不耐受和血浆甘氨酸水平显著增高为特征。本病多在摄入蛋白尤其是富含支链氨基酸、甲硫氨酸和苏氨酸饮食后发作。患儿血中有大量丙酸积聚，白细胞中丙酸氧化障碍，成纤维细胞中羧化酶缺陷等。
关于小儿尿石症的基本介绍
泌尿系结石是泌尿外科的常见病、多发病，绝大多数是来自膀胱和肾脏的结石，少数原发于尿道内的结石则常继发于尿道狭窄或尿道憩室。本病与环境、全身性疾病以及泌尿系统其他疾病有密切关系，结石形成机制未完全阐明。小儿尿石症主要是膀胱及尿道结石，多见于4岁以下小儿，肾及输尿管结石无明显年龄差异。肾结石可是单发
关于肌无力的基本信息介绍
肌无力主要表现为部分或全身骨骼肌无力，易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻，一般病情严重、病程长，且难治。各种年龄组均可发生，多发生于15～35岁，男女发病比约1:2.5。起病急缓不一，多隐匿。症状可暂时减轻、缓解、复发及恶化，常交替出现，经休息和使用抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。儿童型重症
关于小儿流涎症的基本信息介绍
小儿流涎也就是流口水，是指口中唾液不自觉从口内溢出的一种病症。一般而言，1岁以内的婴幼儿因口腔容积小、唾液分泌量大，又有出牙对牙龈的刺激，故正常小儿这时大多都会有流涎现象。随着儿童发育成长，在1岁左右流涎现象会逐渐消失。如果儿童2岁以后还在流口水，就可能是异常的病症表现，如脑瘫、先天性痴呆等。另
关于小儿半乳糖血症的基本介绍
小儿半乳糖血症是由于半乳糖代谢途径中酶的遗传性缺陷所引起的先天性代谢性疾病，为常染色体隐性遗传。根据半乳糖分解代谢中酶（激酶、转移酶和异构酶）的缺陷不同可分为3型，以半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷较为多见。
小儿肺泡性蛋白沉积症的基本介绍
肺泡性蛋白沉积症（Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP）是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症，是一种原因不明及发病机制不清的罕见慢性肺部疾病。其特点为肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白物质沉着，这些物
治疗小儿半乳糖血症的基本介绍
1.饮食治疗 限制乳类。控制饮食至少需要3年。立刻停用乳类，改用豆浆、米粉等，并辅以维生素、脂肪等营养必需物质。有人主张8岁后可不再限制饮食，但一般认为宜终身坚持。在患儿开始摄食辅助食物以后，必须避免一切可能含有奶类的食品和某些含有乳糖的水果、蔬菜如西瓜、西红柿等。 2.支持治疗 静脉输给
小儿厌食症的基本信息介绍
小儿厌食症是指小儿（主要是3～6岁）较长期食欲减退或食欲缺乏为主的症状。它是一种症状，并非一种独立的疾病。小儿厌食症又称消化功能紊乱,在小儿时期很常见，主要的症状有呕吐、食欲不振、腹泻、便秘、腹胀、腹痛和便血等。这些症状不仅反映消化道的功能性或器质性疾病，且常出现在其他系统的疾病时，尤其多见于中
关于小儿低血糖症的基本介绍
小儿低血糖是指不同原因引起的血糖浓度低于正常。出生后1～2小时血糖降至最低点，然后逐渐上升，72小时血浆葡萄糖正常应＞2.8mmol/L（＞50mg/dl），新生儿血糖＜2.2mmol/L（＜40mg/dl）为低血糖，较大婴儿和儿童空腹血糖＜2.8mmol/L（＜50mg/dl）即为低血糖。出生
治疗小儿黏多糖贮积症的基本介绍
小儿黏多糖贮积症是一种慢性、进行性疾病，目前无药物治疗方法，特殊治疗费用昂贵，可做一些对症处理。 1、骨髓移植 以替代黏多糖病各型酶的缺乏。黏多糖病Ⅰ-H型患者经骨髓移植治疗后智力改善，末梢组织的黏多糖消失，角膜清亮，肝脾缩小，尿排黏多糖正常；但对于已形成的骨骼畸形无法改进。如果能早期诊断和
小儿过敏症的基本信息介绍
过敏症又称过敏性休克或严重过敏反应。是一种严重的、威胁生命的全身多系统速发过敏反应。它是临床免疫学方面最紧急的事件。患者可迅速或部分出现下列症状：全身瘙痒、荨麻疹、血管性水肿、呼吸窘迫、喉头水肿、血压下降、心律失常、休克，是涉及多个靶器官的临床综合征。
重症肌无力症的相关检查介绍
1.新斯的明试验 成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。 2.胸腺CT和MRI 可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。 3.重复电刺激 重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的
治疗重症肌无力症的相关介绍
1.药物治疗 （1）胆碱酯酶抑制剂 是对症治疗的药物，治标不治本，不能单药长期应用，用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。 （2）免疫抑制剂 常用的免疫抑制剂为：①肾上腺皮质类固醇激素：强的松、甲基强的松龙等；②硫唑嘌呤；③环抱素A；④环磷酸胺；⑤他克莫司。 （3）
流行性神经肌无力的基本介绍
（benign epidmic neural myasthenia） 初期可有低热或无发热，潜伏期约1周左右，伴有上呼吸道感染，咽痛、胃肠道症状等。全身淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大明显，神经系统受累者侧出现头痛、颈硬及颈痛、肌肉痛。眼球震颤，复视，肌阵挛，咽喉部肌无力，肢体软弱乏力，腱反射正常、
关于儿童重症肌无力的基本介绍
重症肌无力样综合症，有“不死的癌症”之称，被WHO列为世界十大难治疾病。MG病人若诊疗不及时，则会使病人饮食等日常活动受到严重影响，甚至丧失劳动力、危及生命，给社会和家庭带来沉重的负担。
关于小儿醛固酮过多症的基本信息介绍
原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质球状带产生的醛固酮增多，造成钠潴留，血容量增加和血浆肾素活性受抑制，临床出现高血压及低钾血症等症状。可因肾上腺球状带细胞增生或肿瘤引起，儿童以增生为多见，常为双侧性，肿瘤多为腺瘤，以左侧为多见。肾上腺未见异常者称为特发性醛固酮过多症。
关于小儿喉软化症的基本信息介绍
1942年Jackson首先描述了一组吸气时声门上组织向内塌陷的临床病理生理现象，提出喉软化症（laryngomalacia）的命名。半个多世纪的研究逐渐揭示了这一组疾病的临床特征及其可能的病理生理机制和病因。本病是一种婴幼儿常见的疾病，偶可见于较大的儿童或迟发性喉软化症，由于喉肌组织功能障碍所
重症肌无力症的临床表现介绍
重症肌无力病人发病初期往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。 1.重症肌无力病人全身骨骼肌均可受累，可有如下症状 （1）眼皮下垂、视
小儿慢性良性中性粒细胞减少症的基本介绍
慢性良性中性粒细胞减少症（CBN）为一组病因不明的异原性疾病，又称为原发性中性粒细胞减少症、家族性中性粒细胞减少症、先天性中性粒细胞减少症和慢性再生低下性中性粒细胞减少症。无性别差异。可为先天性，也可为获得性，表现为持续数月至数年中性粒细胞减少而无其他原发疾病。