治疗小儿神经母细胞瘤的简介
由于NB预后差异大,部分患儿如小年龄、早期NB预后明显优于大年龄晚期组,因此应根据患儿的预后因素,如年龄、分期、N-myc扩增、1p缺失等采用分级治疗。早期患儿无N-myc扩增及1p缺失,可仅做手术,手术后随访。而大年龄、晚期,伴有N-myc扩增,1p缺失者,需接受强化疗和手术,直至骨髓移植。 手术、化疗、放疗仍为NB治疗的三大主要手段,根据其临床预后因素采用不同强度的治疗方案。一般对局限性肿瘤主张先手术切除,再化疗。而对估计手术不能切除者采用先化疗、再手术、再化疗或加放疗的策略。对NB敏感的药物有环磷酰胺、长春新碱、依托泊苷(VP-16)、卡铂、顺铂、抗肿瘤抗生素(多柔比星)、异环酰胺等,各个协作组采用不同药物组合对晚期患儿强化疗,但预后改善仍未令人满意。......阅读全文
治疗小儿神经母细胞瘤的简介
由于NB预后差异大,部分患儿如小年龄、早期NB预后明显优于大年龄晚期组,因此应根据患儿的预后因素,如年龄、分期、N-myc扩增、1p缺失等采用分级治疗。早期患儿无N-myc扩增及1p缺失,可仅做手术,手术后随访。而大年龄、晚期,伴有N-myc扩增,1p缺失者,需接受强化疗和手术,直至骨髓移植。
治疗小儿髓母细胞瘤的简介
主要治疗为手术切除加放射治疗和化疗。手术行后正中开颅,应尽可能全切除或近全切除肿瘤,使梗阻的第四脑室恢复通畅,术后辅以必要的放射治疗。髓母细胞瘤对放疗敏感,但为防止肿瘤的脱落种植转移,通常要做全脑、全脊髓的放射治疗。对于小儿髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上,现常规的做法是根据患儿的年龄,手术切
神经母细胞瘤的简介
不同神经母细胞瘤患者预后差别很大,也即神经母细胞 瘤间存在广泛的肿瘤异质性。根据高危因素的不同,神经母细胞瘤可以分为低危组、中危组和高危组。对于低危组神经母细胞瘤患者(最常见于婴幼儿),靠单纯的观察或者是手术治疗往往可以取得很好的效果;但是高危组神经母细胞瘤患者,即使综合各种强化的治疗方案,预
小儿神经母细胞瘤的基本介绍
小儿神经母细胞瘤(NB)从原始神经嵴细胞演化而来,交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异,部分可自然消退或转化成良性肿瘤,但另一部分患儿却又十分难治,预后不良。在过去的30年中,婴儿型或早期NB预后有了明显的改善,但大
嗅觉神经母细胞瘤治疗
由于嗅觉神经母细胞瘤这种疾病的罕见性,观察性研究通常只有有限的患者数量。此外,疾病的自然病史需要长时间观察才能充分评估治疗效果。目前,关于嗅神经母细胞瘤的遗传和分子改变的信息不足以指导治疗决策。原发肿瘤手术治疗、放射治疗(RT)或化疗都已用于治疗原发性嗅神经母细胞瘤。观察性研究通常表明,与手术或单独
关于小儿神经母细胞瘤的检查介绍
1.病理活检 尽量争取病理活检以明确诊断及分型,为确定病变范围及临床分期,应做骨髓活检或涂片,骨髓中发现NB肿瘤细胞,85%~90%患儿尿中儿茶酚胺代谢产物同型香酸(HVA),香草基杏仁酸(VMA)增高,NB时血LDH可升高,并与肿瘤负荷成正比,可用荧光原位杂交法(FISH)检测肿瘤细胞N-M
关于小儿神经母细胞瘤的诊断介绍
1.诊断方法 组织病理学检查是NB诊断的最重要手段,有时需结合免疫组织化学、电镜以明确诊断。影像学检查发现有与NB特征相符合的肿块,同时骨髓中发现NB肿瘤细胞,有明显增高的儿茶酚胺代谢产物(HVA或VMA)也可做出诊断。如病理诊断有困难时,染色体检查发现有1p缺失或N-myc扩增支持NB诊断。
关于小儿神经母细胞瘤的病因分析
属胚胎性肿瘤,多位于大脑半球。 Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型,临床分成2组,4个亚型即包括NB(Schwannin少基质型);GNB混合型(基质丰富型);GN成熟型和(3NB结节型(包括少基质型和基质丰富型),前3型代表了NB的成熟过程,而最后一型则为多克隆性。对NB而言,细胞
关于小儿肝母细胞瘤的简介
小儿肝母细胞瘤是由肝脏胚基组织发生的肝脏恶性肿瘤。多发生于3岁以下婴幼儿。临床特点是腹部逐渐增大、上腹可触及包块、食欲减退、消瘦、贫血等。晚期有黄疸、腹水等。根据临床表现和实验室、辅助检查结果确诊。如果肿瘤是单发的、瘤体较小位置表浅且无肝外转移,手术切除可获治愈。
关于神经母细胞瘤病的简介
不同神经母细胞瘤患者预后差别很大,也即神经母细胞瘤间存在广泛的肿瘤异质性。根据高危因素的不同,神经母细胞瘤可以分为低危组、中危组和高危组。对于低危组神经母细胞瘤患者(最常见于婴幼儿),靠单纯的观察或者是手术治疗往往可以取得很好的效果;但是高危组神经母细胞瘤患者,即使综合各种强化的治疗方案,预后仍
治疗血管母细胞瘤的简介
血管母细胞瘤可以选择两种基本的治疗方法。第一种是开刀将影响到脑或是脊髓的肿瘤切除掉。如果病患的血管母细胞瘤可以完全切除,而且在疾病分类上不是属于von Hippel Lindau的话,这个病患就算是治愈了。 在一些典型囊泡状血管母细胞瘤的病患中,只有固体状肿瘤的部分是需要移除掉,至於囊泡状肿瘤
简述小儿神经母细胞瘤的临床表现
临床表现与原发部位、年龄及分期相关。65%患儿肿瘤原发于腹腔,大年龄儿童中肾上腺原发占40%,而在婴儿中只占25%。其他常见部位为胸腔和颈部。约10%病例原发部位不明确。约70%NB在5岁前发病,极少数在10岁以后发病。 1.不同部位的肿块 最常见的症状为不同部位的肿块。 (1)原发于腹部
PNAS:神经母细胞瘤的治疗新策略
瑞典Karolinska医学院的科学家们对MYCN蛋白展开了研究,提出了治疗一种儿童恶性癌症(神经母细胞瘤neuroblastoma)的新策略。他们发现一个化学分子可以促使MYCN分解,从而杀死癌细胞,或让癌细胞转变为无害的神经元。这项研究发表在美国国家科学院院刊PNAS杂志上,有望成为治疗神经
用药治疗小儿视神经胶质瘤的简介
对于局限于一侧视神经的肿瘤,手术完全切除是首选,手术的目的为保护眼球和阻止肿瘤向视交叉的蔓延。手术的指征是:进展性突眼;视力进行性下降;影像检查示肿瘤进行性增大及患侧已失明。肿瘤较小、临床无症状者,是否积极手术治疗仍存有争论,因为绝大部分肿瘤生长缓慢,不产生疼痛,多数学者建议采取定期观察。对于鞍
Cancer-Res:治疗神经母细胞瘤新靶标
利物浦大学科学研究人员发现可能用于治疗神经母细胞瘤的新靶点。 神经母细胞瘤是最致命的儿童癌症之一,占所有儿童癌症死亡人数的15%。多数患者无法得到完全治愈,往往在确诊时癌症已经扩散至全身。 在过去的20年中,儿童接受的治疗通常伴有非常大的副作用,不仅杀死肿瘤细胞,也杀伤正常细胞。相较于其他大
小儿肾母细胞瘤的检查
1.血象检查血常规检查可正常,一般有轻度贫血,但也有少数有红细胞增多,这可能与红细胞生成素增高有关。可作为治疗时追踪了解有无骨髓造血抑制的指标。 2.血液检查肾功能正常。红细胞沉降率一般均增快,15~90mm/h,特大的晚期肿瘤沉降率增快更显著,认为是预后不良的一个指标。血尿素氮、肌酐等化验反
小儿肾母细胞瘤的诊断
肾母细胞瘤大多是由于腹部肿块而做出诊断。X线及其他特殊检查有助于完全确诊和了解扩散情况等。有关肿瘤转移扩散的诊断,首先对所有患儿应拍摄肺部的正、侧位X线片,对细小的早期转移病灶必须仔细反复观看方能发现。据国外统计约10%的患儿诊断时已有肺转移。肝转移诊断较困难,放射性核素扫描只是在肝肿块已相当大
小儿肾母细胞瘤的症状
肾母细胞瘤不像成人肾胚胎瘤多见有血尿,患儿首先引起人们注意的是腹中有肿块。肾胚胎瘤可发生于肾脏的任何部位,肾盂常被压迫变形。肾母细胞瘤的临床表现并不复杂,而是相当一致的。一般为单侧,双侧肿瘤较少见。肿瘤表面光滑、中度硬、无压痛,在上腹季肋部,可超越中线将腹部内脏推向一侧。少数病例可有贫血、排尿异
什么是神经母细胞瘤
神经母细胞瘤是一种儿童常见的实质性肿瘤。主要起源于肾上腺,但也可起源于肾上腺外的交感神经的其他部分,包括腹膜后或胸部。 约%的神经母细胞瘤患者在岁以下某些患者有家族倾向性大约%的肿瘤起源于腹部%~%起源于胸部其余%起源于不同的部位例如颈部骨盆等原发于中枢神经系统的神经母细胞瘤极少见许多神经母细胞瘤
神经母细胞瘤的临床症状
神经母细胞瘤的初发症状不典型,因此在早期诊断有 所困难。比较常见的症状包括疲乏,食欲减退,发烧以及关节疼痛。肿瘤所导致的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。 腹腔的神经母细胞瘤一般表现为腹部膨隆以及便秘;胸腔神经母细胞瘤一般表现为呼吸困难;脊髓神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退,
关于神经母细胞瘤的诊断
最终的诊断依赖于术后的病理,但同时也要综合考虑患者的临床表现以及其他的辅助检查结果。 生化检查 将近90%的神经母细胞瘤患者,其血液或尿液里儿茶酚胺及其代谢产物(多巴胺,高香草酸、香草扁桃酸)的浓度较正常人群有显著升高。 影像检查 另外一个检测神经母细胞瘤的手段是间位腆代苄胍(meta-
神经母细胞瘤的生化检查
将近90%的神经母细胞瘤患者,其血液或尿液里儿茶酚胺及其代谢产物(多巴胺,高香草酸、香草扁桃酸)的浓度较正常人群有显著升高。
神经母细胞瘤的影像检查
另外一个检测神经母细胞瘤的手段是间位腆代苄胍(meta-iodobenzylguanidine,mIBG)扫描。该检查的分子机理为,间位腆代苄胍是去甲肾上腺素的功能类似物(analog),并可被交感神经元所摄取。当间位腆代苄胍与放射性物质如碘-131或者是碘-123耦联后,即可作为放射性药物而用
关于小儿视神经胶质瘤的简介
视神经胶质瘤(optic glioma)的发病率相对较低,以儿童较为多见。大约1/3的肿瘤仅局限于一侧视神经,而2/3的患者联合有视交叉、下丘脑、三脑室底及视束的侵犯。20%~50%的视神经胶质瘤患儿合并有神经纤维瘤病,而15%的神经纤维瘤病患儿表现有视神经的侵犯。本症属生长缓慢的良性肿瘤,肿瘤
骨母细胞瘤的治疗
1.局部刮除脊椎骨上的骨母细胞瘤经局部刮除后多可治愈,复发率也较低。如范围大,局部切除困难时,只能进行搔刮,术后需结合放疗。2.椎管减压若同时有神经根或脊髓压迫症状时,手术治疗旨在减压。减压的效果主要取决于压迫的程度和时间,以及减压手术是否彻底。3.放射疗法适用于无法手术、术后复发的患者或需行辅助治
治疗小儿嗜铬细胞瘤的简介
确诊后应行手术摘除肿瘤。近年由于注意到肿瘤多发性的特点及手术前使用α及β受体阻滞药,手术死亡率已大为降低。 术前使用α及β受体阻滞药可使血压,脉搏趋于正常,使心脏得到恢复,减少由心力衰竭而引起的手术死亡。一般先使用α受体阻滞药酚苄明,直至血压降至正常。术前3天可加用普萘洛尔。由于长期血管收缩导
手术治疗星型母细胞胶质瘤的简介
手术治疗基于胶质瘤的生长特点,理论上手术不可能完全切除,但生长在脑干等重要部位的肿瘤有的则根本不能手术。恶性脑胶质瘤呈浸润性生长,手术不可能全切,术后复发率高。
放射治疗星型母细胞胶质瘤的简介
放射治疗几乎是各型胶质瘤的常规治疗,但疗效评价不一,除髓母细胞瘤对放疗高度敏感,室管膜瘤中度敏感外,其他类型对放疗均不敏感。胶质瘤几乎都是原位复发,全脑照射对于改善预后无明显作用。有观察认为放疗与非放疗者预后相同。此外射线引起的放射性坏死对于脑功能的影响亦不可低估。 放射外科是在精确定位下,大
小儿肾母细胞瘤的病理改变
肾细胞癌起源于肾小管上皮细胞,研究发现88.5%的透明细胞癌表达近曲小管抗原,而87.5%的颗粒细胞癌表达远曲小管抗原,因此推测透明细胞癌可能源于近曲小管,而颗粒细胞癌可能源于远曲小管。不同病理类型的肿瘤,外观存在差异。一般说来,透明细胞癌呈黄色,与正常组织分界清楚,似有包膜,生长缓慢,预后较好
小儿肾母细胞瘤的发病机制
肾母细胞瘤起源于胚胎,在肾脏实质中发展,长大过程中形态畸变(distortion),侵犯周围的肾脏组织。小儿的肾脏肿瘤几乎都属这一类。来源于原始间胚叶,故病理切片可见多种未分化组织。有时肿瘤突破被膜、侵入横膈、肾上腺及结肠等组织。在10%~45%手术标本中可见肾静脉中有肿瘤组织。