简述膀胱横纹肌肉瘤的发病机制
根据肿瘤的组织结构、细胞形态及分子水平常分为3型:①胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal RMS),最为常见,约占50%,多发生于3岁内的婴幼儿。大体上肿瘤边界不清,灰白色,质较软。发生于膀胱黏膜下的RMS多形成息肉样肿物,状如一串葡萄,又名为葡萄状肉瘤。镜下可见不同发育阶段的横纹肌母细胞,分化好者可见大量胞质红染的带状肌母细胞,可见横纹。分子水平上常有11p15区域的杂合性缺失。②腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar RMS),较为少见,占30%。常发生于3岁和15岁2个高峰期,其对化疗反应较差。镜下主要为比较幼稚的横纹肌母细胞,瘤细胞呈圆形、卵圆形,瘤细胞常被不规则纤维隔分成巢状和腺泡状,分子水平上常有染色体的易位,t(2;13)(q35;q14)和t(1;13)(p36;q14)。③多形性横纹肌肉瘤(pleomorphic RMS),少见,多发生于成人,男性稍多。镜下可见横纹肌母细胞多形性十分明显,核分裂象多见。以四肢受......阅读全文
关于眼眶横纹肌肉瘤的基本介绍
眼眶横纹肌肉瘤(orbital rhabdomyosarcoma)是由分化程度不同的横纹肌母细胞构成的高度恶性肿瘤,自出生至成年人均可发生,眼眶横纹肌肉瘤可来自眼肌或泪腺,多见于10岁以下7~8岁男孩,是儿童时期最常见的眶内恶性肿瘤。引起单侧突眼。病情进展迅速,1/3患儿发生上睑下垂,10%患儿
关于眼眶横纹肌肉瘤的检查介绍
1.B超检查 显示肿瘤呈不规则形或类圆形,边界尚清,内为不规则的低回声区或无回声区,回声稀疏而散在。声衰不著,无压缩性。彩色多普勒超声显示肿瘤内为丰富的动脉血流信号。 2.CT扫描 肿瘤多位于眶上部,形状不规则,或呈锥形、类圆形等,边界清晰或不清晰,密度均一,肿瘤内如有出血则密度不均。
原发性心脏横纹肌肉瘤的鉴别
与心脏黏液瘤、转移性心脏肿瘤、甲亢等疾病进行鉴别。 1、心脏黏液瘤 黏液瘤属良性,起自心房间隔,常有蒂,多见于左心房,其临床表现极似二尖瓣狭窄,特征是坐位时肿瘤阻塞二尖瓣口。症状为呼吸困难、发绀、昏厥、肺水肿,卧位时阻塞消除症状消退,患者可有左心房扩大,心尖区雷鸣样舒张期杂音,但无开瓣音。右心
原发性心脏横纹肌肉瘤的检查
1.实验室检查 肌浆球蛋白的免疫化学方法可鉴别横纹肌肉瘤。 2.其他辅助检查 (1)放射性核素门池扫描 用于诊断房、室心肌的肿瘤此种检查对小的充盈缺损敏感度低,故比超声显像和心血管造影的分辨率低。但当某些其他检查方法对心室和心肌肿瘤显示不清时核素扫描却能提供更加清晰的充盈缺损影像。 (2
原发性心脏横纹肌肉瘤的治疗
恶性的心脏肿瘤以心脏肉瘤最多见。心脏肉瘤中以横纹肌肉瘤最为常见。如有心包内渗液,则可能在抽出液中找到肿瘤细胞。横纹肌肉瘤可引起心内血流阻塞,影响瓣膜功能,导致心律失常,因此需尽快施行手术。横纹肌肉瘤浸润心壁,存在广泛的粘连,切除时应着重保护房室瓣和传导系统,尤其是位于心室的肿瘤应注意不损伤乳头肌
原发性心脏横纹肌肉瘤的诊断
对原因不明的病例进行性右心衰除常规的心电图、胸片外,超声心动图的检查是必不可少的,右心造影也是必要的胸部MRI检查也应考虑到,但最后确诊仍需靠组织学证实。镜下特点瘤细胞排列弥散,胶原纤维少,瘤细胞及瘤组织结构呈多形性(小幼稚细胞,双核,多核瘤巨细胞,具有肌源性细胞的特点如胞浆丰富,嗜伊红色)。
治疗眼眶横纹肌肉瘤的相关介绍
综合治疗是目前治疗横纹肌肉瘤的主要方法。手术在治疗横纹肌肉瘤中具有重要作用,不仅可以达到病理诊断的目的,同时也可以切除病变组织。如病变局限者可单纯切除肿瘤及部分瘤周组织;瘤体巨大、眶周广泛侵犯者明确病理组织学诊断后可行眶内容物剜除。术后根据病情,可以给予化学治疗、放射治疗等综合处理。
关于小儿横纹肌肉瘤的亚型介绍
(1)胚胎型:最常见的横纹肌肉瘤组织类型是胚胎型,由梭状的横纹肌母细胞、具有嗜伊红细胞浆和纵行条纹的小圆细胞组成。好发年龄8岁以下。泌尿系横纹肌肉瘤的80%,头颈部的60%,其他部位的50%(不包括四肢和躯干)均属于这种类型。梭状细胞胚胎型主要见于睾丸旁横纹肌肉瘤,偶见于头颈部的浅表部位,其预后
概述小儿横纹肌肉瘤的症状体征
横纹肌肉瘤可发生于任何器官或部位,多是由患儿父母最先发现无症状包块。如有扩散转移,病人可有发热、厌食、体重下降、疼痛和衰弱等情况。不同部位的肿瘤尚可有部位特征性的症状和体征。该肿瘤好发于2个年龄段:2~4岁和12~16岁。IRS最近研究表明,平均年龄为5岁(0~20岁),66%的病人确诊时不到1
关于眼眶横纹肌肉瘤的预后介绍
随着医学影像学的介入以及各种检查方法的完善,横纹肌肉瘤得到了相对早期的诊断,在治疗方法上改变了过去单一的眶内容切除,而改进为手术、放射和药物综合治疗,疗效大为提高。横纹肌肉瘤毕竟是恶性程度很高的肿瘤,在临床上必须强调早期诊断,及时治疗,密切随访,特别注意的是要坚持治疗。
关于小儿横纹肌肉瘤的预后介绍
横纹肌肉瘤患者的存活率取决于诊断时肿瘤的临床分级、分期、原发部位。最近IRS研究表明5年存活率平均在71%,Ⅰ级90%,Ⅱ级80%,Ⅲ级70%,Ⅳ级30%。按治疗前分期,其存活率分别为Ⅰ期80%,Ⅱ期68%,Ⅲ期49%,Ⅳ期21%。
简述双重输尿管的发病机制
根据重复输尿管的位置关系,可分为3种类型: 1.不完全性双重输尿管 上、下肾的输尿管呈“Y”形融合成一根输尿管,并开口于膀胱内正常位置,其交汇点可在输尿管的任何部位。 2.完全性双重输尿管 两根输尿管完全分开,分别引流上、下肾的尿液,并同时开口于膀胱三角区。一般下肾的输尿管开口于膀胱内正
简述腹泻病的发病机制
1、腹泻病的介绍 腹泻病(Diarrhea Disease)是一组多病原多因素引起的疾病,以大便次数增多和大便性状改变为特点的一组临床综合症,严重可引起脱水和电解质紊乱。 2、腹泻病发病机制 渗透性--肠腔内存在大量不能被吸收的具有渗透活性的物质。分泌性---肠腔内电解质分泌过多,渗出性-
简述腺热的发病机制
发病机制尚未完全阐明。EBV人口腔后可能先在咽部淋巴组织内增殖,然后进入血液导致病毒血症,继而累及周身淋巴系统。因B细胞表面有EBV受体,故EBV主要感染B细胞,导致B细胞表面抗原改变,继而引起T细胞防御反应,形成细胞毒性效应细胞(CTL)而直接破坏感染EBV的B细胞。病人血中的大量异常淋巴细胞
简述阿司匹林哮喘的发病机制
阿司匹林哮喘的发生至少部分是由于花生四烯酸代谢生成前列腺素E2(PGE2)的路径被阿司匹林所阻断,由环氧化酶(COX)通路转向5脂氧化酶(5-LO)路径,引起白三烯的产生过多,从而导致支气管平滑肌的收缩和刺激气道黏液的分泌所致。具有支气管扩张作用的PGE2生成的减少也促进了白三烯的增多。白三烯受
简述肛管损伤的发病机制
伤后肛门部疼痛,出血或肛门失禁,狭窄致排便困难、便细。伤后早期检查可见肛门部及其周围组织裂伤、出血。肛管括约肌横断者,常有粪便流出、污染。时间较久者局部有严重感染,可见臀大肌深部蜂窝组织炎。 凡有肛门部外伤史,并出现肛门疼痛、出血、肛门失禁、排便困难者应疑有肛管损伤。肛门指检发现指套染血、括约
简述摩根菌的发病机制
摩根菌为条件致病菌。在人体肠道内并不致病,当离开肠道进入到肺脏即可引起肺炎。其发病机制与其内毒素及细菌毒力有关。动物实验表明:给小鼠经腹腔注射有毒力的菌株0.5~1.0ml的剂量,可使小鼠死亡。据认为多糖成分可能是其毒力的主要相关成分。此外,摩根菌还可分泌溶血素,菌体有许多纤毛,这些对呼吸道可能
简述肠结核的发病机制
90%以上肠结核是由人型结核分枝杆菌引起的,少数可由牛型结核分枝杆菌引起。结核分枝杆菌引起肠道感染的途径主要有肠源性、血源性和直接蔓延。 1.肠源性 结核分枝杆菌主要经口传染而侵入肠道,患者常为开放性肺结核,由于吞咽了自身含有结核分枝杆菌的痰液而致病。或者经常与开放性肺结核病人一同进餐,缺乏
概述小儿横纹肌肉瘤的预防护理
1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。 肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以
原发性心脏横纹肌肉瘤的辅助检查
(1)放射性核素门池扫描 用于诊断房、室心肌的肿瘤此种检查对小的充盈缺损敏感度低,故比超声显像和心血管造影的分辨率低。但当某些其他检查方法对心室和心肌肿瘤显示不清时核素扫描却能提供更加清晰的充盈缺损影像。 (2)电子计算机体层扫描(CT) CT可清楚地显示心腔肌壁、心包及其与周围结构的关系,为
关于眼眶横纹肌肉瘤的鉴别诊断介绍
1.眶蜂窝织炎 儿童鼻旁窦发育不完善,屏障作用弱,易引起眶蜂窝织炎。表现为发热,外周血检查白细胞计数明显升高。眼睑、结膜、眶部严重充血水肿,不能扪及肿物,影像学检查见眶内及眶周弥漫高密度影,斑驳状,边界不清。 2.绿色瘤 为急性白血病的眼眶侵犯。患者有贫血貌,可双眼发病。影像学检查肿瘤与眼
关于小儿横纹肌肉瘤的检查方法介绍
1、实验室检查: 做血常规,肝、肾功能,尿液分析,骨髓穿刺等化验检查。头颈部病变要做脑脊液化验。儿童横纹肌肉瘤尚无特异性血浆或尿标记物。 免疫组织化学可利用针对骨骼肌以及生肌蛋白的抗体来显示肿瘤中横纹肌成分。antidesmin、多特异性肌动蛋白(multispecific actin)、肌
概述小儿原发性膀胱输尿管反流的发病机制
输尿管膀胱连接部正常解剖和抗反流机制,使其能适应膀胱的充盈和空虚状态。各种原因致反流时,使部分尿液在膀胱排空后仍停留在输尿管中,从而为细菌从膀胱上行到肾脏提供了通路,因此反流常并发尿路感染,可表现为急性肾盂肾炎或无症状的慢性肾盂肾炎过程,80%的反流肾其组织学改变与肾盂肾炎一致。1959年Hod
膀胱颈口硬化的发病机制及临床表现
发病机制 女性膀胱颈部梗阻的病理学改变比较复杂主要表现如下: 1.不少病例膀胱颈部切除的标本有平滑肌纤维增生肥大造成内口处的肌肉肥厚类似先天性幽门肥大症 2.Bodian等发现膀胱颈部的平滑肌组织大量地被弹性纤维组织所代替而有纤维弹性组织的增生 3.有一些病例的膀胱颈部病理切片中可以看到
小儿膀胱输尿管反流综合征的发病机制
1.肾内逆流(intrarenal reflux,IRR):可以引起肾实质损害,早在1965年Brodeur等报告18例VUR病人中,有5例肾内逆流,VUR时尿液逆流到肾盂及肾盏后,再由肾盏处向乳头管及集合小管逆流,故又称肾盏小管逆流(calicotubular reflux),这是非梗阻性肾盂
右肩部多形性横纹肌肉瘤病例分析
多形性横纹肌肉瘤(PRMS)是一种好发生于成人的高度恶性肿瘤,是横纹肌肉瘤的一种少见亚型,多发生于四肢的深部软组织。PRMS发病率低,国内外相关报道极为少见。现报道1例经手术病检证实的肩部PRMS。临床资料22岁男性患者,发现右肩部肿物半年,肿物呈进行性增大,无特殊症状。行右肩关节MRI平扫+增强检
一例横纹肌肉瘤病例分析
患者女,16岁,因发热和极度不适被收入院。入院时检查发现大阴唇不对称以及大量瘀斑。血象显示,白细胞计数8.7 × 109/L、血红蛋白82 g/L、血小板33 × 109/L。血涂片显示3%的原始细胞。纤维蛋白原100 mg/dL。骨穿显示,83%的未成熟类原始细胞(图A-B)且髓过氧化物酶阴性。骨
原发性心脏横纹肌肉瘤的病因及临床表现
病因 1.与外伤有关 肿瘤是一种多原因,多阶段及多次突变所致的疾病,由内因外因交互作用的结果,肉瘤的病因也是如此,软组织肉瘤有人提出与外伤有关。 2.发育上异常 心脏横纹肌肉瘤被认为是发育上的异常,可能由原始间叶细胞分化而来,多属先天性。横纹肌肉瘤是较常见而恶性程度很高的间叶组织肿瘤,多
小儿膀胱输尿管反流综合征的发病原因及发病机制
发病原因 造成反流的因素有先天性反流因素和后天性反流因素两大类,为原发性及继发性两种,原发性主要为膀胱三角肌先天性脆弱,以及输尿管解剖上的各种异常;继发性则为膀胱内梗阻,外伤,结核及非特异性炎症引起,炎症可导致VUR,但与膀胱三角肌发育不成熟有关,2岁以前有尿路感染者,45%有反流,而大女孩只
关于小儿横纹肌肉瘤的病理病因诊断介绍
1、病理病因 本症系由各种不同分化程度的横纹肌母细胞级组成的软组织恶性肿瘤,肿瘤发病原因不详,但不排除遗传因素。 2、疾病诊断 发生在不同部位注意与相应部位的肿瘤相鉴别,主要靠病理检查确诊。